腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MR診斷

1、腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MR診斷            【關(guān)鍵詞】  腦干血      【摘要】 目的 通過對12例腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn)特點的分析，探討其診斷價值及鑒別診斷意義。方法 12例均經(jīng)手術(shù)和病理證實，其中男3例，女9例，年齡1445歲，平均26.7歲。12例均經(jīng)MR平掃及增強掃描。結(jié)果 12例腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤中1例位于延髓，5例位于延髓與橋腦交界處，6例位于橋腦。11例單發(fā)囊性，呈大囊小結(jié)節(jié)，囊液呈長

2、T1長T2，瘤結(jié)節(jié)呈不規(guī)則形，T1加權(quán)像呈稍低或等信號強度，T2加權(quán)像呈較高信號強度。瘤旁無水腫或水腫較輕。增強掃描瘤結(jié)節(jié)明顯強化呈高信號強度，囊壁呈環(huán)形強化;1例為實質(zhì)性，T1加權(quán)像呈中等偏低信號，T2加權(quán)像呈中等偏高信號，增強掃描腫瘤顯著對比增強，呈明顯的高信號強度。腫瘤實質(zhì)內(nèi)及腫瘤旁可見迂曲的血管流空影。結(jié)論 MR對腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的診斷具有較高的準(zhǔn)確性，尤其是增強掃描對定性診斷及鑒別診斷具有重要價值。 關(guān)鍵詞 腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤 磁共振成像MR in the diagnosis of brain stem hemangioblastomas Gou Suhua，Chen Bingxi

3、ang，F(xiàn)eng JinxiaDepartment of Radiology.Shenzhen Luo Hu Hospital，Shenzhen，Guangdong518001.【Abstract】 Objective The magnetic resonance（MR）characteristics of12cases with brain stem hemangiobastomas was analyzed，and its diagnostic value and differential diagnosis was discussed.Methods Diseases of12cases

4、 were verified by operation and pathology，among them，3males and9female，aging from1445years.average26.7years.Results Among12cases with brain stem hemangioblastomas，1of them located on medulla oblongata，5located on the cross of pons and medulla oblongata，6located on pons，11cases appeared to be single

5、cyst，it characterized with a large cyst and a small nodule，1case appeared to be solid.The cystic liquid exhibited the long T1and T2signal.The tumor nodule was irregular，T1-weighted image showed low intensity signal or isintense，and T2-weighted image was hyperintense.There was no edema or slight edem

6、a surrounding the tumors.The tumor nodule and solid hemangioblastomas became clear significantly with enhanced scan，and appeared to be hyperintese，the cystic wall also became clear roundly.Conclusion MR diagnosis in brain stem hemangioblastomas was highly precise，especially enhanced scan has importa

7、nt value in determination and confirming the diagnosis. Key words brain stem hemangioblastomas magnetic resonance imaging 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤又稱血管母細(xì)胞瘤，成血管細(xì)胞瘤，好發(fā)于雙側(cè)小腦半球，其次為脊髓，發(fā)生于腦干者極少見。筆者報告12例，旨在探討其MR表現(xiàn)特點，并就其鑒別診斷進行討論。1 資料與方法1.1 一般資料 12例均經(jīng)手術(shù)和病理證實，其中男3例，女9例，年齡1445歲，平均26.7歲。12例均經(jīng)MR平掃及增強掃描。首發(fā)癥狀分別為:頭痛伴嘔吐7例，頭痛伴聲音嘶啞、吞咽困

8、難3例，一側(cè)肢體活動障礙2例。1.2 方法 使用GE公司0.5T及Simens公司Sonata型1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，MR檢查采用頭線圈，常規(guī)掃描包括矢狀位T1加權(quán)像，橫切位T1、T2加權(quán)像掃描。12例同時做矢狀位、冠狀位和橫切位T1加權(quán)像增強掃描。2 結(jié)果12例腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤1例位于延髓，5例位于延髓與橋腦交界處，6例位于橋腦，11例為單發(fā)囊性，呈大囊小結(jié)節(jié)，囊液呈長T1長T2（圖1、2），瘤結(jié)節(jié)呈不規(guī)則形，T1加權(quán)像呈稍低或等信號強度，T2加權(quán)像呈較高信號強度（圖3，4）。瘤旁無水腫或水腫較輕。增強掃描瘤結(jié)節(jié)明顯強化呈高信號強度，囊壁呈環(huán)形強化。1例為實質(zhì)性，T1加權(quán)像呈中等偏

9、低信號，T2加權(quán)像呈中等偏高信號，增強掃描腫瘤顯著對比增強，呈明顯的高信號強度。腫瘤實質(zhì)內(nèi)及腫瘤旁可見迂曲的血管流空影。手術(shù)見囊液呈黃綠色膠樣液體，瘤結(jié)節(jié)切面鮮紅，富含小血管。病理診斷為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。3 討論血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤組織來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，為富血管良性腫瘤，但有惡性傾向。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的2%3%，最常見于成人后顱窩，占后顱窩腫瘤的7%，其次為脊髓，發(fā)生于腦干的特別少見，國內(nèi)外文獻多以個案報道 1 。多發(fā)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤又稱Von Hippel-Lindau（VHL）病，是常染色體顯性遺傳病，臨床可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和多臟器腫瘤，如伴發(fā)視網(wǎng)膜血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的發(fā)病率為50%、腎細(xì)胞

10、癌的發(fā)病率為28%45%、脊髓和腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為61%66%，但也可以發(fā)生單個非遺傳性腫瘤 2 。MR對血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的定性診斷具有較高的準(zhǔn)確性 24 。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤分為囊腔結(jié)節(jié)型，單純囊腫型和實質(zhì)腫塊型。以囊腔結(jié)節(jié)型最常見。本組12例腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤11例呈囊腔結(jié)節(jié)型表現(xiàn)，即呈大囊小結(jié)節(jié)表現(xiàn)。囊腔張力高，圓滑，境界清楚，瘤結(jié)節(jié)較小常附于囊壁。T1加權(quán)像囊液呈與腦脊液信號相似之均質(zhì)性低信號強度，瘤結(jié)節(jié)信號高于囊液，與腦實質(zhì)信號相似或稍低于腦實質(zhì)信號。T2加權(quán)像，囊液與腦脊液信號相似呈高信號，瘤結(jié)節(jié)信號低于囊液，但往往被囊液高信號遮蓋而不能顯示。瘤周一般無水腫或水腫較輕。增強掃描瘤結(jié)節(jié)顯著

11、強化， 呈極高信號強度，此點為血管母細(xì)胞瘤典型征象之一 3 。此外囊壁也可輕度增強。瘤結(jié)節(jié)內(nèi)?？梢砸姷疆惓Ｑ芰骺沼?3，4 。本組1例為實質(zhì)性，T1加權(quán)像呈中等偏低信號，T2加權(quán)像呈中等偏高信號，增強掃描腫瘤顯著對比增強，呈明顯的高信號強度。腫瘤實質(zhì)內(nèi)及腫瘤旁可見迂曲的血管流空影。另外，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可伴有出血，很少伴有鈣化。圖1 MR T1WI橫切位示延髓腫大，其內(nèi)可見一類圓形囊性低信號影，囊液信號同腦脊液信號相似 圖2 同圖1病例，MR T2WI橫切位示延髓囊性病變內(nèi)囊液仍呈腦脊液樣高信號強度，瘤周未見水腫圖4 同圖3病例，MR T2WI橫切位示囊液呈腦脊液樣高信號，瘤周結(jié)節(jié)呈較高信號圖

12、3 MR T1WI橫切位示橋腦背側(cè)腫大可見一囊性低信號影，囊影左側(cè)可見一較低信號的附壁結(jié)節(jié)腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)很有特征，一般診斷不難。囊性者主要應(yīng)與腦干囊性星形細(xì)胞瘤、顱內(nèi)腸源性囊腫、表皮樣囊腫及囊性聽神經(jīng)瘤等相鑒別，與腦干囊性星形細(xì)胞瘤主要鑒別為:在T1加權(quán)像囊性星形細(xì)胞瘤囊液信號明顯高于腦脊液信號，而血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤囊液信號與腦脊液相似;星形細(xì)胞瘤殘留腫瘤實質(zhì)部分增強程度不及血管母細(xì)胞瘤;星形細(xì)胞瘤多見于兒童，而血管狀網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多發(fā)生在年輕之成人。另外，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤還需與腸源性囊腫相鑒別，腸源性囊腫常常位于腦干的腹側(cè)，其信號強度依囊內(nèi)蛋白含量而定，但一般T1及T2加權(quán)像均不同于腦

13、脊液信號，增強掃描一般不強化;腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多位于腦干的背側(cè)，有壁結(jié)節(jié)存在增強掃描壁結(jié)節(jié)明顯強化。表皮樣囊腫常常位于橋小腦腳池，T1加權(quán)像信號略高于腦脊液，T2加權(quán)像呈高于腦脊液的極高信號強度，增強掃描囊壁不強化。囊性聽神經(jīng)瘤常位于橋小腦腳池，囊壁厚薄不 一，囊液可以呈腦脊液信號，但增強掃描時囊壁明顯強化，且可見累及管內(nèi)段聽神經(jīng)。實質(zhì)性腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤同樣應(yīng)該與腦干膠質(zhì)瘤、腦膜瘤相鑒別，前者常有較多的血管流空影，增強掃描顯著性強化，腦干膠質(zhì)瘤強化常不及前者，而腦膜瘤常常強化明顯，有腦膜尾征存在。參考文獻1 Kohno K，Matsui S，Nishizaki A，et al.Successful total removal of intramedullary hemangioblastoma from the medulla oblongata.Surg Neurol，1993，39（1）:25-30.2 Matsumoto K，Kammuki S.Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease.Nippon Rinsho，1995，53（11）:2672-2677.3 Lee SR，Sanches