成人純紅細胞再生障礙性貧血臨床路徑(修改版)

1、成人純紅細胞再生障礙性貧血臨床路徑（2016年版）一、純紅細胞再生障礙性貧血臨床路徑標準臨床路徑（一）診斷目的和范圍：1.1目的：確立純紅細胞再生障礙性貧血一般診療的標準操作規(guī)程，確保病人診療的正確性和規(guī)范性1.2范圍：適用純紅細胞再生障礙性貧血的診療。（二）診斷和鑒別診斷：2.1診斷：根據(jù)血液病診斷及療效標準（第三版，科學出版社）2.2鑒別診斷：2.2.1 Diamond-Blackfan貧血(DBA)：本病為先天型遺傳性疾病，絕大多數(shù)在出生后1年內(nèi)起病，除貧血、網(wǎng)織紅細胞減少、骨髓紅系增生減低外，可有陽性家族史、身體畸形、染色體或基因異常以鑒別。2.2.2兒童一過性幼紅細胞減少癥(TEC)

2、：多見于1-3歲的正常兒童，發(fā)病前有感染前驅(qū)癥狀，病因不明，但和微小病毒B19無關，除貧血、網(wǎng)織紅細胞減少、骨髓紅系增生減低外，極少數(shù)出現(xiàn)癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)異常等并發(fā)癥，病情于數(shù)周內(nèi)可自發(fā)恢復。2.2.3一過性再障危象(TAC)：多見于年輕人，慢性溶血性貧血病史基礎上發(fā)生微小病毒B19感染?；颊呖捎心懠t素升高、黃疸病史，骨髓涂片可見較為特意的巨大幼稚紅細胞提示微小病毒B19感染，病程持續(xù)幾周時間，呈自限性。2.2.4其他繼發(fā)性純紅再障：純紅再障可繼發(fā)于胸腺瘤、T細胞大顆粒淋巴細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、血管膠原病、藥物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗體產(chǎn)生、妊娠等，仔細的病史詢問，體格檢查和針

3、對性實驗室項目有助鑒別。（三）入院檢查：3.1必要檢查：3.1.1常規(guī)：血常規(guī)(含網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及白細胞分類)、尿常規(guī)+尿Rous、大便常規(guī)+潛血、血型3.1.2溶血：3.1.2.1游離血紅蛋白、結合珠蛋白3.1.2.2 Coombs試驗、酸化血清溶血試驗（Hams）3.1.3骨髓:3.1.3.1骨髓形態(tài)學分類3.1.3.2染色體核型分析3.1.3.3 N-ALP、PAS、鐵染色3.1.3.4骨髓活檢病理3.1.3.5祖細胞培養(yǎng)（BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix）3.1.4生化:3.1.4.1肝腎功能、空腹血糖3.1.4.2電解質(zhì)六項3.1.4.3血清鐵四項3.1.5免疫學

4、:3.1.5.1乙肝兩對半、丙肝抗體、甲肝抗體、HIV3.1.5.2免疫球蛋白定量3.1.5.3 ENA抗體譜3.1.5.4風濕三項(ASO，RF，CRP)3.1.5.5抗核抗體(ANA)，循環(huán)免疫復合物(CIC)3.1.5.6轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體3.1.6流式細胞儀免疫表型分析:3.1.6.1 GPI錨蛋白(外周血)3.1.6.2大顆粒淋巴細胞免疫表型(外周血)3.1.6.3 TCR v(外周血)3.1.7分子生物學:3.1.7.1 TCR/IgH融合基因3.1.8核醫(yī)學：3.1.8.1血清鐵蛋白3.1.8.2葉酸、維生素B12水平3.1.8.3促紅細胞生成素水平3.1.9出凝血：3.1.9.1凝

5、血八項3.1.10特殊檢查：心電圖、胸部X光片、腹部B超、心臟彩超3.2需要檢查：3.2.1微小病毒B19檢測（B19抗原/抗體，B19 DNA）3.2.2彗星實驗、MMC實驗（伴白細胞減少時需同F(xiàn)anconi貧血鑒別）3.2.3胸腹部CT（考慮繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病或?qū)嶓w瘤時）3.3可選檢查：3.3.1如患者服用環(huán)保菌素A，檢測血藥濃度3.3.2如有條件行基因檢測（四）治療：1.支持治療：血紅蛋白80g/L或出現(xiàn)貧血相關癥狀者輸注濃縮紅細胞。2.病因治療：伴有胸腺瘤者行手術切除，疑似藥物、感染相關者停止一切可能藥物并控制感染，考慮微小病毒B19感染者應用丙種球蛋白，繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病

6、者治療基礎病。3.免疫抑制治療：3.1糖皮質(zhì)激素：潑尼松起始劑量1mg/kg/d，定期監(jiān)測網(wǎng)織紅細胞水平和紅細胞壓積(Hct)，Hct35%后逐漸減量并維持最小有效劑量。若連續(xù)服用23月無效，應考慮更換其他治療方案，此外，糖皮質(zhì)激素有效但需大劑量維持者可與其他免疫抑制劑合用以減少糖皮質(zhì)激素用量。3.2環(huán)孢菌素A：推薦每日劑量35mg/kg，每日兩次給藥，根據(jù)血藥濃度進一步調(diào)整劑量，維持谷濃度200300ng/ml，療程不應短于3個月。3.3細胞毒免疫抑制藥物：糖皮質(zhì)激素無效或需大劑量維持著可換用環(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)可以提高療

7、效。起始劑量50 mg /d，每周(或每兩周)增加50 mg /d至最大150 mg /d，有效者先由糖皮質(zhì)激素開始減藥。4其他：4.1靜脈免疫球蛋白：慢性B19感染患者可試驗性應用，劑量0.4g/kg/d，療程510天。4.2抗胸腺細胞免疫球蛋白(ATG)：可用于難治性病例，兔抗人ATG（法國）3-5 mg/kg/d，連續(xù)應用5天，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)。4.2抗CD20單克隆抗體（美羅華）、抗CD52單克隆抗體、抗IL-2R單克隆抗體限于治療繼發(fā)于淋巴細胞增殖性疾病的患者，或者對常規(guī)免疫抑制治療無效者。4.3血漿置換：上述免疫抑制治療均無效者可試用，每周至少置換3

8、次，至少維持2-3周，直至起效。5祛鐵治療：治療無效者需長期輸注紅細胞，有出現(xiàn)繼發(fā)性血色病可能。定期監(jiān)測鐵蛋白水平，必要時行祛鐵治療。二、初治PRCA臨床路徑表單適用對象：第一診斷為純紅細胞再生障礙性貧血患者患者姓名：性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日 21 天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房 根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學檢查、細胞遺傳學、組織化學、干細胞

9、培養(yǎng)和GPI 根據(jù)骨髓、血象及凝血像決定是否成分輸血 完成必要的相關科室會診 住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病一級護理常規(guī) 飲食：普食糖尿病飲食其它 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎用藥 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學檢查、細胞遺傳學、組織化學、干細胞培養(yǎng)和GPI 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑主要護理工作 介紹病房環(huán)境、設施和設備 入院護理評估宣教（血液病知識

10、）病情變異記錄無 有，原因：1、2、無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-5天主要診療工作根據(jù)初步骨髓結果制定治療方案 患者家屬簽署治療知情同意書 重要臟器保護上級醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程記錄 重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 免疫抑制治療 每天檢測血壓 補液治療（必要時） 重要臟器功能保護：保肝等 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護（必要時） 每周復查血生化、電解質(zhì) 每天復查血常規(guī) 靜脈插管及維護、換藥（如需要） 其它醫(yī)囑主要護理工作 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護理 治療期間囑患者多飲水病情變異記錄 無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第6-20天出院日主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 每日或隔日復查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血（必要時） 加用環(huán)胞菌素，注意監(jiān)測環(huán)胞菌素A濃度上級醫(yī)師查房，進行療效評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 其它醫(yī)囑