大皰性類天皰瘡分享資料

1、1大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡2病例病例患者：付先生年齡：56歲主訴：全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。3病例介紹病例介紹一般資料一般資料 ： 42床，付某某，男，56歲，主訴：主訴： 全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。生命體征生命體征 ： T 367， P 91次分，R 23次分， Bp 12989mmHg 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 ： 患者2月余前無明顯誘因軀干部出現(xiàn)紅斑，上有大小不一 水皰，不易破潰，伴瘙癢。紅斑、水皰逐漸增多，累及面、四肢。診療經(jīng)過：診療經(jīng)過：22天前就診于山東省濟寧市第一人民醫(yī)院，皮膚病理報告示符合大皰性類天皰瘡，給予甲強龍（40mg5天，60mg5天，80mg12天），環(huán)磷酰胺0.6g靜滴

2、4次，人血白蛋白10g 靜滴5天治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院就診。既往史、個人史、家族史無異常。既往史、個人史、家族史無異常。4病例介紹病例介紹 皮膚科查體：皮膚科查體： 頰粘膜少量糜爛面，頭面、軀干、四肢、手足散在或密集性分布紅斑，張力性水皰、大皰，尼氏征（-） 初步診斷：初步診斷：大皰性類天皰瘡5大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡 大皰性類天皰瘡（BP）是好發(fā)于老年人的自身免疫性慢性大皰性皮膚病 特點是皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體6病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制一大皰性類天皰瘡抗原（一大皰性類天皰瘡抗原（BPAg） ：位于表皮基底細(xì)

3、胞，是基底膜帶透明層半橋粒的結(jié)構(gòu)成分 BPAg1 （BP230）：分子量為230kd，是位于半橋粒斑塊內(nèi)的胞內(nèi)蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量為180kd，是跨膜蛋白，胞內(nèi)部分位于半橋粒的斑塊內(nèi)，胞外部分位于基底膜帶內(nèi) 二大皰性類天皰瘡抗體二大皰性類天皰瘡抗體（抗BPAg抗體，抗基底膜帶抗體） 抗BPAg1 （BP230） 抗體 抗BPAg2（ BP180） 抗體 ：致病性抗體7病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制三表皮下水皰形成三表皮下水皰形成 該抗體與半橋粒處BPAg結(jié)合，激活補體的經(jīng)典途徑，對表皮基底細(xì)胞層透明層間的連接起損傷作用，形成裂隙或表皮下大皰 8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 好發(fā)于老年人，

4、無性別差異 好發(fā)于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身 典型損害為外觀正常的皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生緊張性水皰或大皰。皰液清亮，少數(shù)可呈血性，皰不易破，即使破裂后糜爛面也易愈合，尼氏征陰性。 口腔粘膜損害的發(fā)生率顯著低于天皰瘡，即使發(fā)生也較輕微 自覺瘙癢910組織病理和免疫病理組織病理和免疫病理組織病理：組織病理：表皮下水皰，皰頂表皮細(xì)胞扁平，排列緊密，無棘細(xì)胞松解。水皰內(nèi)為纖維素構(gòu)成的網(wǎng)架，含嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。真皮內(nèi)有以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤。11組織病理和免疫病理組織病理和免疫病理免疫病理免疫病理 ： 直接免疫熒光檢查：90以上可見IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積，其中C3較IgG的

5、陽性率高偶爾可見IgM和IgA12其他的實驗室檢查其他的實驗室檢查 間接免疫熒光（ IIF）： 70以上的BP患者血清中檢測到抗BPAg抗體 50的BP患者有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高和IgE水平升高 活動期血沉可增快，在反復(fù)發(fā)作的病程長的患者中還可出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等13診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 典型臨床表現(xiàn) 組織病理 免疫病理14診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷與表皮內(nèi)水皰病與表皮內(nèi)水皰病-天皰瘡的鑒別：天皰瘡的鑒別： 天皰瘡發(fā)病年齡低于BP，中年人居多 為松弛性水皰、大皰，壁薄易破，多顯露為糜爛面，尼氏征陽性，無瘙癢；常伴有粘膜損害 組織病理為棘細(xì)胞松解，表皮內(nèi)水皰和裂隙；DIF表皮細(xì)胞間

6、有IgG和C3沉積；IIF血清中天皰瘡抗體陽性或IBT血清中抗體結(jié)合分子量為130kd和/或160kd等 15診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷與同為表皮下水皰的其它自身免疫性大皰病的鑒別：與同為表皮下水皰的其它自身免疫性大皰病的鑒別：如皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥、瘢痕性類天皰瘡、妊娠皰疹、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病免疫學(xué)檢查，組織病理檢查，臨床表現(xiàn)，病史等可鑒別16治療治療治療目的：治療目的：控制新皮損的發(fā)生和嚴(yán)重瘙癢等癥狀一一般治療一一般治療 加強支持療法，給予富于營養(yǎng)的易消化飲食 適量補充血漿或白蛋白 防止發(fā)生水、電解質(zhì)失衡與酸堿平衡紊亂 二局部治療二局部治療 對過大（2cm）的大皰可用針筒將皰液抽出，否則張力過大且難以自行吸收 如有糜爛面或粘膜損害出現(xiàn)其處理方法可參考天皰瘡的治療17治療治療三、藥物治療三、藥物治療1、糖皮質(zhì)激素：、糖皮質(zhì)激素：首選，分為系統(tǒng)和局部1）系統(tǒng)藥物治療：潑尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天時的治愈率無差別，但前者死亡率明顯低于后者2）外用藥物：強效糖皮質(zhì)激素軟膏沖擊治療，根據(jù)體重和水皰數(shù)，涂抹全身，頭面部除外。2、其他免疫抑制劑：、其他免疫抑制劑：細(xì)胞毒藥物與糖皮質(zhì)激素合用18治療治療四、其他治療：四、其他治療：對輕癥患者可用米諾環(huán)素0.1g/d或紅霉素1-2g/d