2022年肺淋巴管平滑肌瘤的副本

1、肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) 如東縣人民(rnmn)醫(yī)院 黃愛(ài)梅第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) 是一種罕見(jiàn)的彌漫性肺部疾病，絕大部分發(fā)生于育齡期女性，主要侵犯肺組織，表現(xiàn)為支氣管、小血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞異常增生，肺組

2、織出現(xiàn)廣泛的囊性氣腔改變(gibin)，常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。臨床上出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后呼吸困難、咯血、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、乳糜胸腹水等，晚期可合并肺心病、呼衰。本病無(wú)特效治療方法，預(yù)后差，肺移植被認(rèn)為是最有希望的治療方法。第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。流行病學(xué)(li xn bn xu) 罕見(jiàn)，至今累計(jì)數(shù)百例，女性(nxng)多見(jiàn)，常發(fā)生于結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）,約30% TSC女性發(fā)生PLAM。第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制 病因尚未明確。遺傳(ychun)和性激素其主要作用。發(fā)病機(jī)制最引人注目的是TSC2和或TSC1基因突變。第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。病理(bngl) 彌漫性

3、肺間質(zhì)病變，肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，氣道阻塞，造成肺泡(fipo)腔擴(kuò)張，形成彌漫性囊性氣腔；肺靜脈擴(kuò)張、淤血以及肺含鐵血黃素沉著；肺動(dòng)脈平滑肌增生，管腔狹窄；肺動(dòng)脈高壓和肺心病；肺淋巴管以及胸導(dǎo)管阻塞、擴(kuò)張。第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。臨床表現(xiàn) 是一種罕見(jiàn)疾病，但臨床癥狀都是很常見(jiàn)的，漏診和誤診很常見(jiàn)，因此需提高診斷(zhndun)意識(shí)。第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。臨床表現(xiàn) 常見(jiàn)于女性，平均診斷年齡在35-45歲，主要變現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、咳嗽、咯血、胸痛和乳糜(rm)胸腹水。晚期表現(xiàn)為嚴(yán)重低氧血癥、阻塞性通氣功能障礙、呼吸衰竭及肺心病。常見(jiàn)肺外表

4、現(xiàn)，主要有淋巴結(jié)腫大、腹部腫塊以及腎血管平滑肌脂肪瘤所致的血尿。第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。影像學(xué)改變(gibin) 早期x線胸片可無(wú)異常。 晚期表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的網(wǎng)狀影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，囊性變及肺氣腫改變(gibin)。 HRCT：可有特征性改變，表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的大小不一的薄壁囊性氣腔，晚期顯示雙肺彌漫性間質(zhì)纖維化及蜂窩肺改變，小囊泡融合成大囊泡。HRCT的演變對(duì)病情程度的判斷很有價(jià)值，隨著病情進(jìn)展，囊腔直徑逐漸變大。常合并腎血管平滑肌脂肪瘤，腹部CT可發(fā)現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性腫塊，常呈多發(fā)性及雙側(cè)性，大小不一，可見(jiàn)后腹膜、盆腔淋巴結(jié)腫大。第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。肺功能(gngnng)改變 早期可無(wú)異常

5、，大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散(msn)障礙，少數(shù)為限制性或混合性通氣功能障礙，肺功能的下降呈進(jìn)行性加重。第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。病理學(xué) 可見(jiàn)肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，淋巴管增生、擴(kuò)張，支氣管腔阻塞、以及肺組織囊性改變，尚可見(jiàn)較多含鐵血黃素沉著(chnzhu)。 免疫組化：PLAM細(xì)胞HMB45陽(yáng)性以及平滑肌細(xì)胞肌動(dòng)蛋白SMA陽(yáng)性。第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。 診斷(zhndun)要點(diǎn) 1、育齡期女性。 2、活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、咳嗽、咯血、胸痛和乳糜胸腹水。 3、肺功能改變?yōu)樽枞酝夤δ苷系K及低氧血癥。 4、胸部HRCT表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的大小不

6、一的薄壁囊性氣腔。 5、可有腎實(shí)質(zhì)性腫塊或后腹膜、盆腔淋巴結(jié)腫大。 6、肺組織活檢(hu jin)病理示肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，免疫組化示HMB45陽(yáng)性。第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。鑒別(jinbi)診斷 呼吸困難：與哮喘、COPD、-抗胰蛋白酶缺乏(quf)鑒別。 自發(fā)性氣胸：與特發(fā)性氣胸鑒別。 彌漫性肺部病變：與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、IPF、肺組織細(xì)胞增生癥相鑒別。第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。 PLAM與PLCH（肺朗格(ln )漢組織細(xì)胞增生癥）的鑒別 PLCH：1、多見(jiàn)于男性吸煙者，而PLAM為女性。 2、15%的PLCH可合并骨骼囊性損害和尿崩癥等多系統(tǒng)表

7、現(xiàn)。 3、PLCH的病變分布于中上肺野，囊大小不規(guī)則，合并結(jié)節(jié)(ji ji)影。PLAM則全肺分布，囊性病變比較均勻，不伴有結(jié)節(jié)影。第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。并發(fā)癥 自發(fā)性氣胸、乳糜胸腹水，晚期(wnq)可出現(xiàn)肺心病和呼吸衰竭。第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。治療(zhlio) 對(duì)癥治療及對(duì)并發(fā)癥的處理。 肺移植術(shù)：最有希望的手段。 抗雌激素治療：一直被用于治療，但療效不確切，不列為常規(guī)治療，僅在肺功能下降速度顯著增加(zngji)時(shí)試用。避免妊娠。黃體酮400-800mg每月一次肌肉注射，或黃體酮10-20mg，qd口服。卵巢切除術(shù)也可試用，他莫西芬（雌激素受體的阻滯劑）也可用。第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。預(yù)后(yhu) 很差，大部分在起病(q bn)后10年內(nèi)死亡。第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)容(nirng)總結(jié)肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)。如東縣人民醫(yī)院 黃愛(ài)梅。晚期表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的網(wǎng)狀影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)(ji ji)影，囊性變及肺氣腫改變。