2022年心肌病

1、心心 肌肌 病病第一頁(yè)，共四十三頁(yè)。大循環(huán)大循環(huán)：由左心室射血，：由左心室射血，進(jìn)入主動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)全身的進(jìn)入主動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)全身的各級(jí)動(dòng)脈及毛細(xì)血管，再各級(jí)動(dòng)脈及毛細(xì)血管，再經(jīng)過(guò)全身的各級(jí)靜脈，最經(jīng)過(guò)全身的各級(jí)靜脈，最后經(jīng)上下腔靜脈回流后經(jīng)上下腔靜脈回流(hu li)至右心房，血液沿此路經(jīng)至右心房，血液沿此路經(jīng)走行，稱為大循環(huán)。走行，稱為大循環(huán)。小循環(huán)：小循環(huán)：由右心室射血，由右心室射血，進(jìn)入肺動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)肺的毛進(jìn)入肺動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)肺的毛細(xì)血管，再經(jīng)過(guò)肺靜脈，細(xì)血管，再經(jīng)過(guò)肺靜脈，回流至左心房，血液回流至左心房，血液(xuy)沿沿此路經(jīng)走行，稱為小循環(huán)。此路經(jīng)走行，稱為小循環(huán)。第二頁(yè)，共四十三頁(yè)。（一）擴(kuò)

2、張型心肌?。ㄒ唬U(kuò)張型心肌病dilated cardiomyopathy （DCM）第三頁(yè)，共四十三頁(yè)。聲像圖表現(xiàn)：聲像圖表現(xiàn)： 2DE 各個(gè)心腔內(nèi)徑增大、以各個(gè)心腔內(nèi)徑增大、以左房室左房室為主、尤以左室明顯；為主、尤以左室明顯；少數(shù)可見(jiàn)心腔內(nèi)附壁血栓影像少數(shù)可見(jiàn)心腔內(nèi)附壁血栓影像團(tuán)塊狀強(qiáng)回聲。團(tuán)塊狀強(qiáng)回聲。 M型型 心肌運(yùn)動(dòng)幅度心肌運(yùn)動(dòng)幅度(fd)普遍降低、小于普遍降低、小于5mm，室壁增厚，室壁增厚率小于率小于30% 二尖瓣開(kāi)放幅度減小，呈鉆石樣改變二尖瓣開(kāi)放幅度減小，呈鉆石樣改變 D型型 CDFI 收縮期雙房?jī)?nèi)可見(jiàn)藍(lán)色血流信號(hào)收縮期雙房?jī)?nèi)可見(jiàn)藍(lán)色血流信號(hào) PW 主動(dòng)脈瓣口流速減低，二、三

3、尖瓣上收縮主動(dòng)脈瓣口流速減低，二、三尖瓣上收縮期負(fù)向頻譜期負(fù)向頻譜第四頁(yè)，共四十三頁(yè)。病理及血流動(dòng)力學(xué)：病理及血流動(dòng)力學(xué)： 心肌及心內(nèi)膜纖維化、變性(binxng)壞死，心肌收縮力下降，心腔擴(kuò)大，二、三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣膜返流 特點(diǎn)：大（腔室）、薄（室壁）、弱（運(yùn)動(dòng)）、?。ò昕冢┑谖屙?yè)，共四十三頁(yè)。 心腔普遍增大心腔普遍增大(zn d)，心壁彌漫，心壁彌漫性搏動(dòng)減弱。性搏動(dòng)減弱。 二尖瓣開(kāi)放小與二尖瓣開(kāi)放小與擴(kuò)大的左室腔和擴(kuò)大的左室腔和左室流出道對(duì)比，左室流出道對(duì)比，呈大心腔小瓣口呈大心腔小瓣口的特點(diǎn)。的特點(diǎn)。 第六頁(yè)，共四十三頁(yè)。 四個(gè)心腔均增大，四個(gè)心腔均增大，以左側(cè)為著，左室以左側(cè)為著，左室

4、流出道也擴(kuò)大；流出道也擴(kuò)大； 心壁彌漫性搏動(dòng)減弱心壁彌漫性搏動(dòng)減弱為心肌內(nèi)在性收縮力為心肌內(nèi)在性收縮力減退減退(jintu)的客觀表現(xiàn)。的客觀表現(xiàn)。第七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 多數(shù)可出現(xiàn)多數(shù)可出現(xiàn)(chxin)(chxin)房房室口和流出道的五彩室口和流出道的五彩鑲嵌的反流束。鑲嵌的反流束。反流信號(hào)常位于瓣膜反流信號(hào)常位于瓣膜對(duì)合點(diǎn)附近，呈中心性，對(duì)合點(diǎn)附近，呈中心性，狹長(zhǎng)外形。狹長(zhǎng)外形。第八頁(yè)，共四十三頁(yè)。第九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 （二）肥厚型心肌?。ǘ┓屎裥托募〔CMHCM第十頁(yè)，共四十三頁(yè)。 特點(diǎn)：特點(diǎn)： 左心室或右心室肥厚，通常是非對(duì)稱性，左心室或右心室肥厚，通常是非對(duì)稱性，最易侵及室間隔。

5、最易侵及室間隔。典型典型者左心室容量正常或減低。者左心室容量正常或減低。 家族性通常為家族性通常為常常染色體染色體顯顯性遺傳性遺傳(ychun),本病由肌質(zhì)網(wǎng)收縮蛋白基因本病由肌質(zhì)網(wǎng)收縮蛋白基因突變所致。突變所致。 典型形態(tài)學(xué)改變?yōu)樾募〖?xì)胞肥大和排列紊亂，周圍疏松結(jié)締組織典型形態(tài)學(xué)改變?yōu)樾募〖?xì)胞肥大和排列紊亂，周圍疏松結(jié)締組織增多。增多。多發(fā)生心律失常及早年猝死。多發(fā)生心律失常及早年猝死。 第十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。大體大體病理病理(bngl)改變改變心臟的大體形態(tài)方面心臟的大體形態(tài)方面(fngmin)表現(xiàn)為表現(xiàn)為心臟重量增心臟重量增加、心室壁增厚、左心加、心室壁增厚、左心室腔明顯變小、左房擴(kuò)室腔

6、明顯變小、左房擴(kuò)大大第十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。組織病理改變組織病理改變(gibin)（細(xì)（細(xì)胞）胞）Normal心肌心肌(xnj)組織組織 HCM患者患者(hunzh)心肌組織心肌組織第十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。病理生理病理生理(shngl)改改變：變：左左室室流流出出道道梗梗阻阻第十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。影像學(xué)技影像學(xué)技術(shù)的應(yīng)用術(shù)的應(yīng)用HCM的超的超聲學(xué)診斷聲學(xué)診斷核素心肌顯核素心肌顯像在像在HCM診診療中的價(jià)值療中的價(jià)值磁共振在磁共振在HCM診療中診療中的價(jià)值的價(jià)值第十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是是目前臨床實(shí)踐目前臨床實(shí)踐中診斷、隨訪中診斷、隨訪(su fn)HCM最常用最常用的診斷技術(shù)的診

7、斷技術(shù)第十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。分型分型 根據(jù)肥厚部位分型:1、左室壁普遍肥厚型 (超聲可這樣(zhyng)分類) 2、心尖肥厚型 3、左室游離壁肥厚型 4、左室中部肥厚型 5、乳頭肌肥厚型 根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型：1、非梗阻性 2、梗阻性（造成左室流出道梗阻）第十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。對(duì)稱性肥厚性、梗阻性心肌病。室間隔和左室后壁，左室的游離壁都均勻肥厚，但是這個(gè)病人有二尖瓣前葉SAM征，也就是收縮期的前向移動(dòng)，CDFI:明顯(mngxin)的在左室流出道的一個(gè)血流加速，那么造成左室的流出道的梗阻，CW:左室流出道的血流速度v7m/s，PG199.4mmhG，是一個(gè)典型的梗阻性心肌病，也就是說(shuō)梗阻性心肌病

8、，不單純的見(jiàn)于這種非對(duì)稱性的，那么對(duì)于對(duì)稱性的肥厚心肌病，他仍然可以出現(xiàn)這種梗阻性的心肌病的表現(xiàn)。病例病例(bngl)第十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。不但可以累及左室流出道，還可以累及右室流出道，上圖是跟上面那個(gè)病人是同一個(gè)病人，他不但累及左室流出道，血流明顯加速，右室流出道明顯的狹窄，那么左室流出道的血流速度(sd)，高達(dá)7米多，壓力階差達(dá)到199.4毫米汞柱，那么右室流出道的血流速度(sd)，高達(dá)2.69每秒米，那么他的壓力階差，已高達(dá)29毫米汞柱，也就說(shuō)他既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。第十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十頁(yè)，共四十三頁(yè)。SAM征分成四級(jí)0級(jí)

9、：沒(méi)有明顯的SAM征，也就是二尖瓣前葉沒(méi)有明顯的SAM征，也就是二尖瓣沒(méi)有明顯的前向運(yùn)動(dòng)，A1級(jí)：有個(gè)明顯的二尖瓣前葉有個(gè)明顯的前向運(yùn)動(dòng)，但是二尖瓣前葉他在前向運(yùn)動(dòng)的時(shí)候沒(méi)有和室間隔進(jìn)行接觸B2級(jí)：SAM征的時(shí)候，二尖瓣前葉他前向移動(dòng)和室間隔有個(gè)明顯的接觸，但是接觸的時(shí)間比較短，短暫C3級(jí): 二尖瓣前葉有個(gè)明顯的前向運(yùn)動(dòng)和室間隔長(zhǎng)期的接觸，也就是左室流出道幾乎處于一種封閉狀態(tài)，那么這種狀態(tài)下我們叫做SAM征的3級(jí)，也就是梗阻最嚴(yán)重的情況之下，在2級(jí)和3級(jí)的情況之下，往往二尖瓣的后葉也會(huì)出現(xiàn)一定的程度的前向移動(dòng)，在這個(gè)(zh ge)圖中C和D都會(huì)顯示出來(lái)。第二十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。如果說(shuō)在靜息狀態(tài)

10、下他的左室流出道的壓力階差沒(méi)有超過(guò)30毫米汞柱，這個(gè)(zh ge)時(shí)候我們可以做一些激發(fā)實(shí)驗(yàn)（病人下蹲、起立下蹲），那么做了激發(fā)實(shí)驗(yàn)以后，你會(huì)發(fā)現(xiàn)這個(gè)病人他的左室流出的壓力階差大于等于50毫米汞柱，那么這個(gè)時(shí)候我們也認(rèn)定這個(gè)病人有左室流出的梗阻第二十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。非對(duì)稱性非對(duì)稱性第二十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。HCM的超聲心動(dòng)圖診斷的超聲心動(dòng)圖診斷(zhndun)胸骨胸骨(xingg)旁長(zhǎng)軸旁長(zhǎng)軸胸骨胸骨(xingg)旁短軸旁短軸心尖四腔心心尖四腔心第二十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。二維及二維及M M型超聲心動(dòng)圖提示：型超聲心動(dòng)圖提示：1.1.室壁顯著肥厚，尤其以室室壁顯著肥厚，尤其以室間隔中上部為甚間隔中

11、上部為甚2.2.左心室收縮末及舒張左心室收縮末及舒張(shzhng)(shzhng)末容積顯著縮小末容積顯著縮小3.3.大部分患者左心房明顯大部分患者左心房明顯擴(kuò)大擴(kuò)大4.4.二尖瓣前葉收縮期前向二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（運(yùn)動(dòng)（SAMSAM征征）HCM的超聲心動(dòng)圖診斷的超聲心動(dòng)圖診斷(zhndun)第二十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。HCM的超聲心動(dòng)圖診斷的超聲心動(dòng)圖診斷(zhndun)頻譜及組織多普勒：頻譜及組織多普勒：1 1.顯示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后壓力階差2.A峰E峰，DT、IVRT顯著延長(zhǎng)，提示舒張功能障礙，嚴(yán)重者E峰A峰為假性正常假性正?；?3.組織多普勒提示二尖瓣環(huán)舒張?jiān)缙谶\(yùn)動(dòng)

12、減慢，根據(jù)E/e,可估算左房壓，間接(jin ji)反映左室充盈壓， E/e1.5說(shuō)明左房壓顯著提高，說(shuō)明預(yù)后不佳123第二十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。尤其是梗阻性心肌病、肥厚型心肌病這樣一個(gè)心肌病進(jìn)行舒張功能判定的時(shí)候，我們(w men)主要是采用二尖瓣口的血流頻譜以及組織多普勒左室的二尖瓣瓣環(huán)部位的組織多普勒結(jié)合起來(lái)，共同來(lái)判斷他的舒張功能。第二十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。第二十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。運(yùn)動(dòng)負(fù)荷運(yùn)動(dòng)負(fù)荷(fh)超聲心超聲心動(dòng)圖對(duì)動(dòng)圖對(duì)HCM的評(píng)估的評(píng)估靜息靜息(jn x)狀狀態(tài)下態(tài)下運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)(yndng)后后第二十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。心肌心肌(xnj)聲學(xué)造影在經(jīng)皮室間隔心肌聲學(xué)造影在經(jīng)皮室間隔心

13、肌(xnj)消融術(shù)中的應(yīng)用消融術(shù)中的應(yīng)用使用使用(shyng)微泡造影劑微泡造影劑前前使用使用(shyng)微泡造影劑后微泡造影劑后第三十頁(yè)，共四十三頁(yè)。SPECT心肌灌注顯像心肌灌注顯像SPECT負(fù)荷/靜息心肌灌注顯像出現(xiàn)可逆性的灌注習(xí)俗或缺損是HCM患者(hunzh)存在心肌缺血的表現(xiàn)，多見(jiàn)于肥厚心肌節(jié)段。而不可逆的灌注缺損是HCM患者(hunzh)伴有心肌壞死的標(biāo)志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺損同時(shí)存在，表明心肌缺血和心肌壞死并存，可能與患者發(fā)生致命性心律失常、猝死及暈厥有關(guān)有研究提示可逆性灌注缺損經(jīng)過(guò)有效治療，灌注顯像的異常表現(xiàn)可得到糾正第三十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。PET/CT評(píng)

14、估評(píng)估HCM患者冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備患者冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備獲得靜息狀態(tài)(zhungti)下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠狀動(dòng)脈血流量（MBF）靜脈泵入腺苷獲得藥物負(fù)荷狀態(tài)下的LAD, LCX 和RCA的MBF根據(jù)腺苷狀態(tài)下MBF/靜息狀態(tài)下MBF的比值，計(jì)算獲得LAD、LCX、RCA以及總的冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備 (MFR)研究發(fā)現(xiàn)部分HCM患者冠脈造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障礙第三十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。HCM的磁共振影像(yn xin)診斷形態(tài)學(xué)診斷第三十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。HCM的磁共振影像的磁共振影像(yn xin)診斷診斷釓延遲強(qiáng)化顯像釓延遲強(qiáng)化顯像第三十四頁(yè)，共四十三頁(yè)。其他輔助

15、其他輔助(fzh)檢查檢查典型典型(dinxng)的心電圖改的心電圖改變變常見(jiàn)的常見(jiàn)的心電圖心電圖改變改變包括：包括：1.1.左室高電壓左室高電壓2.ST-T2.ST-T改變改變3.3.胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置大倒置T T波波部分患者部分患者(hunzh)(hunzh)還可還可見(jiàn)：見(jiàn)：1.1.病理性病理性Q Q波波2.2.室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯3.3.室性期前收縮室性期前收縮第三十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。心尖(xnjin)型肥厚型心肌病從短軸切面(qimin)可以看出:二尖瓣水平、乳頭肌水平，左室壁沒(méi)有明顯的增厚，但是在心尖部，左室壁就明顯增厚第三十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。HCM的診斷的診斷(

16、zhndun)與鑒別診與鑒別診斷斷(zhndun)肥厚型心肌病的診斷肥厚型心肌病的診斷臨床上診斷臨床上診斷HCM是依據(jù)：是依據(jù)：1.患者最大室壁厚度15mm2.室間隔與左室后壁厚度之比1.33.排除其他可以引起室壁顯著(xinzh)肥厚的心血管疾病或系統(tǒng)性疾病鑒別診斷鑒別診斷應(yīng)與高血壓性心臟病、主動(dòng)脈、Fabry病進(jìn)行鑒別第三十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第三十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。 HCM HCM 高血壓高血壓 家族史家族史 + + -高血壓病史高血壓病史 - +心肌回聲心肌回聲 粗糙正常SAM +-肥厚心肌的均勻肥厚心肌的均勻性性 非對(duì)稱多見(jiàn)對(duì)稱性左室流出道狹窄左室流出道

17、狹窄 +-高血壓心臟病高血壓心臟病第三十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。比如上圖大家看，短軸上看左室壁是厚的，在左心長(zhǎng)軸上看，我們發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下有個(gè)隔膜樣的結(jié)構(gòu)，那么這個(gè)隔膜樣的結(jié)構(gòu)，就造成(zo chn)左室流出道的梗阻，造成(zo chn)后負(fù)荷的加重，久而久之，左室壁、游離壁也好，室間隔也好，就變得明顯增厚了，對(duì)于這樣病人，尤其是對(duì)于左室壁對(duì)稱性肥厚的病人，那么我們可能要考慮得多一點(diǎn)，要考慮這個(gè)病人有沒(méi)有高血壓，有沒(méi)有主動(dòng)脈瓣下隔膜的狹窄，那么這樣的話我們?cè)诔曁讲斓臅r(shí)候，我們要特別的仔細(xì)，要排除一些其他原因，引起的這種繼發(fā)性的心肌肥厚的改變。主動(dòng)脈瓣下的狹窄，主動(dòng)脈瓣下隔膜主動(dòng)脈瓣下的狹窄，主動(dòng)脈瓣

18、下隔膜(gm)(gm)造成的左室流出道的狹窄造成的左室流出道的狹窄第四十頁(yè)，共四十三頁(yè)。心臟腫瘤心臟腫瘤(zhngli)(zhngli)（尤其是心肌內(nèi)腫瘤（尤其是心肌內(nèi)腫瘤(zhngli)(zhngli)）第一個(gè)圖我們看到了是室間隔增厚，中間這個(gè)圖也是室間隔增厚，如果我們從這兩個(gè)圖來(lái)看，我們就容易把他判定為誤認(rèn)為肥厚型心肌病，但是在這種情況下，我們多角度的去探查，來(lái)變化探頭的角度，多切面的去探查，我們發(fā)現(xiàn)這個(gè)病人，我們?cè)谝?jiàn)圖下切面的時(shí)候我們發(fā)現(xiàn)這個(gè)病人，他在室間隔的回聲是非常不均勻的，那么提示我們這個(gè)病人，他是有心肌內(nèi)的腫瘤。用這其他的多普勒技術(shù)(jsh)，也可以發(fā)現(xiàn)那么腫瘤部位的，他的多普勒現(xiàn)象和其他的心肌部位的多普勒現(xiàn)象是不一致的。那么我們也可以用新的技術(shù)(jsh)就是定量組織多普勒技術(shù)，我們懷疑有心肌腫瘤的時(shí)候，我們?cè)趹岩赡[瘤