肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀課件

1、肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(goy)首都醫(yī)科大學(xué)附屬(fsh)北京朝陽醫(yī)院北 京 市 呼 吸 病 研 究 所楊媛華第一頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀名詞名詞(mng c)與分類與分類 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈壓力超過肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈壓力超過(chogu)正常范正常范圍圍 分類分類 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（SPH）病因已明）病因已明 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（PPH）憑現(xiàn)有手段不）憑現(xiàn)有手段不能找到病因能找到病因 PPH定義定義 1975年，年，WHO“ 不能解釋或未知原因的肺不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈高壓”第二頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺循環(huán)各部位肺循環(huán)各部位

2、(bwi)(bwi)壓力正常值壓力正常值 右心房（右心房（RAPRAP）：）：0 06 mmHg6 mmHg 右心室（右心室（RVPRVP）：）：收縮壓：收縮壓：151525 mmHg25 mmHg舒張壓：舒張壓：0 06 mmHg6 mmHg 肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈（PAPPAP）：）：收縮壓：收縮壓：151525 mmHg25 mmHg舒張壓：舒張壓：8 815 mmHg15 mmHg平均平均(pngjn)(pngjn)壓：壓：101015 mmHg15 mmHg 肺動(dòng)脈嵌頓壓（肺動(dòng)脈嵌頓壓（PAWPPAWP）：）：4 412 mmHg12 mmHg第三頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺血管肺血管(

3、xugun)床的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)床的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn) 低阻力循環(huán)系統(tǒng)低阻力循環(huán)系統(tǒng)(xnhun xtng) PVR1/12 SVR mPAP=122mmHg LAP=62mmHg 從肺動(dòng)脈到左心房壓力梯度從肺動(dòng)脈到左心房壓力梯度62mmHg 肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn) 靜息：靜息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg 運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)：mPAP25mmHg第四頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(goy)的分級(jí)的分級(jí) 分級(jí)分級(jí)(fn j)：靜息狀態(tài)下靜息狀態(tài)下 輕度：輕度：mPAP2635mmHg； 中度：中度：mPAP3645mmHg； 重度：重度

4、：mPAP45mmHg。 PAP=PVRCO+PAWP 毛細(xì)血管前性毛細(xì)血管前性 高動(dòng)力性高動(dòng)力性 毛細(xì)血管后性毛細(xì)血管后性第五頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(goy)的病因的病因 2003年年9月第三次肺動(dòng)脈高壓會(huì)議分類月第三次肺動(dòng)脈高壓會(huì)議分類 肺動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓： IPAH（PPH） 家族性家族性PAH 某些危險(xiǎn)因素或疾病相關(guān)性某些危險(xiǎn)因素或疾病相關(guān)性PAH：結(jié)締組織?。航Y(jié)締組織病 體肺分流體肺分流 門脈高壓門脈高壓 HIV感染感染 藥物和毒素藥物和毒素 MDS 脾切除脾切除 靜脈或毛細(xì)血管受累：肺靜脈閉塞病靜脈或毛細(xì)血管受累：肺靜脈閉塞病 肺毛細(xì)

5、血管瘤肺毛細(xì)血管瘤 肺靜脈性肺動(dòng)脈高壓：左心病變肺靜脈性肺動(dòng)脈高壓：左心病變 低氧性低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性高原性 栓塞性栓塞性PAH：血栓、腫瘤、寄生蟲、異物：血栓、腫瘤、寄生蟲、異物(yw) 其他原因引起的其他原因引起的PAH：結(jié)節(jié)病、肺血管受壓：結(jié)節(jié)病、肺血管受壓第六頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺靜脈系統(tǒng)肺靜脈系統(tǒng)(xtng)阻力阻力 肺靜脈高壓？肺靜脈高壓？否否是是肺血管肺血管(xugun)床阻床阻力力否否是是肺動(dòng)脈和肺小肺動(dòng)脈和肺小 動(dòng)脈動(dòng)脈(dngmi)阻力阻力COPD限制性肺疾病限制性肺疾病塵肺塵肺膠原膠原-血管?。貉懿。?硬皮病硬皮病 狼瘡狼瘡 類風(fēng)

6、濕類風(fēng)濕ARDS血吸蟲病血吸蟲病是是肺栓塞肺栓塞低氧性低氧性PH：ARDS，高原病，高原病低通氣：低通氣：COPD，肥胖病，肥胖病先天性心臟?。ǚ至鳎┫忍煨孕呐K?。ǚ至鳎┰l(fā)性肺動(dòng)脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓左心衰竭：任何原因左心衰竭：任何原因二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄二尖瓣返流二尖瓣返流粘液瘤粘液瘤縮窄性心包炎縮窄性心包炎肺靜脈閉塞性疾病肺靜脈閉塞性疾病PAWP肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈高壓的 診斷思路診斷思路第七頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀 輕度：無癥狀輕度：無癥狀 中度：活動(dòng)中度：活動(dòng)(hu dng)時(shí)呼吸困難和疲勞時(shí)呼吸困難和疲勞 重度：呼吸急促、胸痛、暈厥重度：呼吸急促、胸痛

7、、暈厥第八頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征體征頸靜脈搏動(dòng)；頸靜脈搏動(dòng)；胸骨左緣上抬或膨隆；胸骨左緣上抬或膨?。辉谛毓亲缶壙捎|及收縮期搏動(dòng)；在胸骨左緣可觸及收縮期搏動(dòng)；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)（肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)（P2亢進(jìn)）；亢進(jìn)）；由于由于(yuy)主肺動(dòng)脈擴(kuò)張可聞及噴射性卡嗒音；主肺動(dòng)脈擴(kuò)張可聞及噴射性卡嗒音；第四心音；吸氣時(shí)第三心音（第四心音；吸氣時(shí)第三心音（S3）增強(qiáng)；）增強(qiáng)；肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張?jiān)缙谥饾u減弱的雜音（肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張?jiān)缙谥饾u減弱的雜音（Graham-Steel）；）；三尖瓣返流性雜音；三尖瓣返流性雜音；右心衰竭的體征；右心衰竭的體征；肘靜脈壓力肘靜脈壓力12

8、cmH2O第九頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) 胸部胸部(xin b)X線線 肺門胸廓指數(shù)肺門胸廓指數(shù) 344%第十頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) 心電圖心電圖 肺型肺型P波、電軸右偏、波、電軸右偏、RV10.5mv 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 定性判斷定性判斷PAH 右心室肥大右心室肥大 動(dòng)脈內(nèi)徑動(dòng)脈內(nèi)徑 瓣膜返流瓣膜返流 定量測(cè)定定量測(cè)定PAP 明確明確(mngqu)引起引起PAH的原因的原因第十一頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) 肺掃描肺掃描 無無COPD，可幫助進(jìn)行，可幫助進(jìn)行PTE和和PPH鑒

9、別鑒別 彌漫性斑點(diǎn)樣缺損，無肺段性灌注缺損彌漫性斑點(diǎn)樣缺損，無肺段性灌注缺損PPH 一個(gè)或多個(gè)肺段性灌注缺損或大的灌注缺損一個(gè)或多個(gè)肺段性灌注缺損或大的灌注缺損PTE 肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影(zoyng)除外慢性肺栓塞除外慢性肺栓塞 肺活檢為禁忌癥肺活檢為禁忌癥第十二頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) 肺功能測(cè)定(cdng) 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè) CT 血清學(xué)檢查 右心漂浮導(dǎo)管：“金指標(biāo)” 測(cè)壓 PAWP 心腔內(nèi)含氧量第十三頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀治療治療(zhlio) 充分治療原發(fā)病充分治療原發(fā)病(f bng) 糾正低氧血癥糾正低氧血癥 休息時(shí)休息時(shí)PaP215h/

10、日。日。 地高辛地高辛 用于心房纖顫，休息時(shí)心室率用于心房纖顫，休息時(shí)心室率90/分或輕度分或輕度活動(dòng)活動(dòng)100/分。分。 利尿劑利尿劑第十四頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀治療治療(zhlio) 降低肺動(dòng)脈高壓降低肺動(dòng)脈高壓 藥物藥物 鈣離子鈣離子(lz)拮抗劑：硝苯地平、維拉帕米、硫氮卓拮抗劑：硝苯地平、維拉帕米、硫氮卓酮酮 磷酸二酯酶磷酸二酯酶III抑制劑：氨吡酮、甲氰吡酮抑制劑：氨吡酮、甲氰吡酮 硝酸鹽類：硝普鈉硝酸鹽類：硝普鈉 ACEI類：開搏通類：開搏通 白三烯受體拮抗劑：扎魯司特白三烯受體拮抗劑：扎魯司特 NO吸入吸入 機(jī)械通氣機(jī)械通氣第十五頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀原發(fā)性肺動(dòng)

11、脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(goy) 流行病學(xué)流行病學(xué) 發(fā)病率：美國(guó)和歐洲：發(fā)病率：美國(guó)和歐洲：12/百萬百萬/年，年，3001000/年。年。 尸檢檢出率：尸檢檢出率：1.3 特點(diǎn)：特點(diǎn)： 年齡年齡(ninlng)：任何年齡：任何年齡(ninlng)，多見于，多見于2030歲歲 性別：女性性別：女性:男性男性1.73.5:1 種族：無差異種族：無差異 家族遺傳性：家族遺傳性：610第十六頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀病因病因(bngyn)與發(fā)病機(jī)制與發(fā)病機(jī)制 遺傳因素：遺傳因素： 常染色體顯性遺傳，常染色體顯性遺傳，2號(hào)染色體號(hào)染色體q31-q32 骨形成蛋白骨形成蛋白2受體受體(BMPR2)

12、基因變異基因變異 血管因素：血管痙攣和血管收縮血管因素：血管痙攣和血管收縮(shu su)傾向傾向 前列環(huán)素前列環(huán)素 內(nèi)皮素內(nèi)皮素-1與一氧化氮與一氧化氮 肺血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常肺血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常 免疫學(xué)因素：免疫學(xué)因素： 29% PPH的的ANA升高；升高； 23% 抗抗Ku抗體升高；抗體升高； HLA-DQ7與與PPH有關(guān)有關(guān)第十七頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀病因病因(bngyn)與發(fā)病機(jī)制與發(fā)病機(jī)制 血栓栓塞：隱匿性血栓栓塞血栓栓塞：隱匿性血栓栓塞 血小板與平滑肌功能缺陷血小板與平滑肌功能缺陷 PPH患者患者5-HT濃度增加濃度增加 PPH患者肺動(dòng)脈平滑肌患者肺動(dòng)脈平滑肌Kv通道通道(tn

13、gdo)功能缺陷功能缺陷 食欲抑制劑食欲抑制劑 血管性因素：雷諾現(xiàn)象血管性因素：雷諾現(xiàn)象 過敏因素過敏因素 其他因素：其他因素：Toxic cooking oil syndrome第十八頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀肺血管內(nèi)皮異常、內(nèi)皮損傷和功肺血管內(nèi)皮異常、內(nèi)皮損傷和功能不全是導(dǎo)致能不全是導(dǎo)致PPH的關(guān)鍵因素。的關(guān)鍵因素。明顯明顯(mngxin)的血管收縮傾向是易感的血管收縮傾向是易感個(gè)體的重要發(fā)病因素。個(gè)體的重要發(fā)病因素。第十九頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀病理病理(bngl)特征特征 平滑肌增生、內(nèi)膜增厚、原位血栓形成平滑肌增生、內(nèi)膜增厚、原位血栓形成 病理學(xué)類型病理學(xué)類型 叢原性動(dòng)脈病

14、：叢原性動(dòng)脈病：3060%；動(dòng)脈中層；動(dòng)脈中層(zhngcng)肥肥厚，內(nèi)膜增生，壞死性動(dòng)脈炎厚，內(nèi)膜增生，壞死性動(dòng)脈炎 血栓形成性動(dòng)脈?。貉ㄐ纬尚詣?dòng)脈?。?050%；內(nèi)膜纖維化，；內(nèi)膜纖維化，再通的原位血栓形成再通的原位血栓形成 肺靜脈阻塞性疾病：肺靜脈阻塞性疾?。?0%；肺內(nèi)靜脈和小靜；肺內(nèi)靜脈和小靜脈的內(nèi)膜增生和纖維化脈的內(nèi)膜增生和纖維化第二十頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀（梅奧醫(yī)院和美國(guó)國(guó)家疾病譜調(diào)查）癥狀（梅奧醫(yī)院和美國(guó)國(guó)家疾病譜調(diào)查） 進(jìn)行性呼吸困難（進(jìn)行性呼吸困難（66%） 疲勞和虛弱（疲勞和虛弱（20%） 暈厥暈厥(ynju)（13%） 頭暈（頭暈（20

15、%） 雷諾現(xiàn)象（雷諾現(xiàn)象（10%） 勞累性胸痛（勞累性胸痛（10%）第二十一頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征體征 頸靜脈搏動(dòng)頸靜脈搏動(dòng) 胸骨左緣膨隆胸骨左緣膨隆 肺動(dòng)脈區(qū)可觸及肺動(dòng)脈區(qū)可觸及(ch j)收縮期搏動(dòng)收縮期搏動(dòng) P2增強(qiáng)，第二心音分裂增強(qiáng)，第二心音分裂 肺動(dòng)脈噴射性雜音肺動(dòng)脈噴射性雜音 右心室第四心音右心室第四心音 三尖瓣返流性雜音三尖瓣返流性雜音第二十二頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀預(yù)預(yù) 后后 極差極差 梅奧醫(yī)院：梅奧醫(yī)院：5年存活率年存活率21% 美國(guó)國(guó)家疾病譜調(diào)查：美國(guó)國(guó)家疾病譜調(diào)查： 1年存活率年存活率68% 3年存活率年存活率48% 5年存活率年存活率

16、34% 與死亡率相關(guān)的參數(shù)與死亡率相關(guān)的參數(shù) 肺動(dòng)脈平均肺動(dòng)脈平均(pngjn)壓壓 右心房平均壓右心房平均壓 心臟指數(shù)心臟指數(shù)第二十三頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀表表 PPH中位生存率與血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)中位生存率與血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)(cnsh)的比較的比較血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)中位生存中位生存(shngcn)時(shí)間時(shí)間（月）（月）肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓 85mmHg85mmHg 12 12 55mmHg 55mmHg 48 48右心房平均壓右心房平均壓 20mmHg20mmHg 1 1 10mmHg 10mmHg 46 46平均心臟指數(shù)平均心臟指數(shù) 2 l/min/m20伴伴mPAP下降下

17、降20 阻力反應(yīng)者阻力反應(yīng)者 PVR下降下降20不伴不伴mPAP下降下降 無反應(yīng)者：無反應(yīng)者：PVR無明顯變化無明顯變化 不良反應(yīng)者不良反應(yīng)者 PVR不變，不變，mABP下降下降20，CI不變或降低不變或降低(jingd)大約只有大約只有2030對(duì)藥物試驗(yàn)有反應(yīng)對(duì)藥物試驗(yàn)有反應(yīng)第三十四頁，共四十五頁。肺動(dòng)脈高壓優(yōu)秀血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)(cnsh)測(cè)定（基礎(chǔ)測(cè)定（基礎(chǔ)值）值）NO吸入吸入10分鐘（分鐘（10ppm）血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)(cnsh)測(cè)定測(cè)定NO吸入吸入10分鐘（分鐘（20ppm）血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)(cnsh)測(cè)定測(cè)定30有反應(yīng)者有反應(yīng)者鈣通道阻滯劑試驗(yàn)鈣通道阻滯劑試驗(yàn)70無反應(yīng)者無反應(yīng)者抗凝劑、前列環(huán)素、抗凝劑、前列環(huán)素、肺移植肺移植每小時(shí)測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)每小時(shí)測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)