腦橋中央髓鞘溶解課件

1、腦橋中央髓鞘溶解滲透性髓鞘脫失綜合癥滲透性髓鞘脫失綜合癥（Osmotic DemyelinationSyndrome, ODS）第一頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解概述(i sh) 滲透性髓鞘脫失綜合癥是一種發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊脫髓鞘疾病。 腦橋中央髓鞘溶解(rngji)癥（ central pontine myelinolysis, CPM）：腦橋基底部出現(xiàn)對稱性的髓鞘溶解病灶。 橋外髓鞘溶解癥（ extrapontine myelinolysis, EPM ）：累及腦橋以外的其他部位，如基底節(jié),丘腦，皮質(zhì)下白質(zhì)等。第二頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解病因(bngyn)及發(fā)病機制 病因和

2、發(fā)病機制尚不明確 首位病因是各種原因?qū)е碌乃㈦娊赓|(zhì)平衡紊亂，快速糾正的低鈉血癥最容易誘發(fā) 其他病因包括慢性酒精中毒、敗血癥、惡性腫瘤、肝腎功能衰竭、嚴重燒傷、產(chǎn)后大出血伴垂體機能不全、持續(xù)癲癇(dinxin)發(fā)作后、肝移植手術(shù)等第三頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解病因及發(fā)病(f bng)機制 發(fā)病機制與顱內(nèi)滲透壓失衡相關(guān) 血鈉下降時，水進入細胞內(nèi)導(dǎo)致腦水腫，當?shù)外c血癥被快速糾正時，細胞外滲透壓迅速增高，細胞內(nèi)外滲透壓差過大，導(dǎo)致腦細胞皺縮。少突膠質(zhì)細胞在細胞容積縮小時，容易死亡，出現(xiàn)髓鞘脫失、溶解； 另外(ln wi)，這些對細胞的滲透性刺激因素，使血管內(nèi)皮細胞發(fā)生滲透性損傷，導(dǎo)致血管源性水

3、腫和髓磷脂毒性因子釋放，最終導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘脫失。第四頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解病因(bngyn)及發(fā)病機制 其他因素 ODS繼發(fā)于高血糖癥和氮質(zhì)血癥，認為是血滲透壓升高引起了脫髓鞘 細胞凋亡假說 與營養(yǎng)不良相關(guān)，最主要為維生素B1、維生素B12缺乏(quf) 免疫機制異常第五頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解臨床表現(xiàn)第六頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解臨床表現(xiàn) CPM：意識(y sh)障礙、腦神經(jīng)功能障礙、四肢癱、閉鎖綜合征 EPM ：常導(dǎo)致錐體外系的癥狀，如共濟失調(diào)、肌張力障礙、帕金森綜合征等?；坠?jié)區(qū)損壞還可導(dǎo)致精神行為異常、譫妄。第七頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解影像學(xué)特征(tzhn

4、g) CT顯示腦橋中央(zhngyng)和腦橋外對稱性低密度區(qū)，常呈陰性第八頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解影像學(xué)特征(tzhng) MRI診斷價值優(yōu)于CT，急性期及亞急性期顯示病變部位長T1、長T2信號(xnho)改變，F(xiàn)IAIR像為高信號。DWI對早期脫髓鞘病變最敏感，可以顯示雙側(cè)腦橋、中腦、基底節(jié)、丘腦等部位的高信號，表觀彌散（ADC)減低。 有文獻報道，MRI往往在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)1-2周后才顯示病變，在2-3周異常信號顯示最清楚 一般不伴強化，或表現(xiàn)為輕度均一或周邊強化第九頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解其他(qt)輔助檢查 腦干誘發(fā)電位典型表現(xiàn)為-波或-波間腦潛伏的異常延長 PET-C

5、T顯示腦橋病灶(bngzo)區(qū)早期高代謝，晚期低代謝 腦電圖檢查可見彌漫性低波幅慢波，無特征性 腦脊液檢查蛋白及髓鞘堿性蛋白可增高第十頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解低鈉血癥低鈉血癥發(fā)生速度：急性、慢性血鈉濃度：輕度（血鈉120-135mmol/L） 中度（血鈉115-120mmol/L） 重度（血鈉低于115mmol/L）治療總體原則是：先快后慢，分次輸入(shr)總量缺鈉總量計算公式：缺鈉量（mmol）=0.6(女性0.5)體重（Kg）血鈉正常值（mmol/L）-血鈉實測值（mmol/L）。第十一頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解低鈉血癥 急性或者重度低鈉血癥：補鈉速度以每小時血鈉升高1-2

6、mmol/L為宜，在開始治療時刻給予3%的濃氯化鈉以每小時15-50ml速度靜滴。 慢性低鈉血癥：補鈉速度以每小時血鈉濃度升高不超過(chogu)0.5mmol/L為宜。 第一個24小時血鈉升高應(yīng)控制在8-12mmol/L，48小時內(nèi)血鈉升高應(yīng)控制在20-25mmol/L。第十二頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解低鈉血癥 治療過程(guchng)應(yīng)密切監(jiān)測血鈉濃度，開始每小時監(jiān)測血鈉，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整補鈉速度 先較快的將鈉離子濃度糾正到125mmol/L，之后可緩慢補充至正常。第十三頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解ODS的治療(zhlio) 尚無有效的針對性治療辦法 可能有效的辦法包括： 促甲狀

7、腺素釋放激素的使用(shyng) 血漿置換 單用皮質(zhì)類固醇或聯(lián)用血漿置換 靜脈應(yīng)用免疫球蛋白第十四頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解預(yù)后(yhu) 預(yù)后與臨床表現(xiàn)嚴重程度、原發(fā)病及影像學(xué)結(jié)果均無關(guān) 患者如果未出現(xiàn)并發(fā)癥，并及時處理，有生存的希望 大多數(shù)生存者遺留永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害，延髓麻痹和痙攣性癱瘓最常見 有的患者經(jīng)過適當治療后甚至(shnzh)可完全恢復(fù) 是一種自限性疾病，應(yīng)積極救治第十五頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解病例(bngl)回顧 張XX，男，58歲 主因“肝癌術(shù)后一過性惡心、嘔吐26天，發(fā)音困難(kn nn)、四肢無力14天”于2012-11-12 入院。第十六頁，共二十七頁。

8、腦橋中央髓鞘溶解現(xiàn)病史(bn sh)2012年10月15日因“肝右葉占位”在我院肝膽外科行手術(shù)治療10月17日患者出現(xiàn)惡心、嘔吐10月19日查血鈉113.2mmol/L，對癥治療10月21日血鈉101.6mmol/L，給予10%氯化鈉注射液50ml靜滴；10月22日患者出現(xiàn)淡漠、不愿言語，給予10%氯化鈉注射液100ml靜滴；10月23日查血鈉100.1mmol/L，給予10%氯化鈉注射液80ml靜滴；10月24日給予10%氯化鈉60ml靜滴 每日2次繼續(xù)糾正低鈉血癥；10月25日復(fù)查血鈉126.9mmol/L，給予10%氯化鈉80ml靜滴；10月26日給予10%氯化鈉50ml靜滴。10月29

9、日后(rhu)開始出現(xiàn)四肢無力，語音低沉，發(fā)音困難第十七頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解查體 血壓：140/89mmHg，右上腹可見一長約20cm呈“L”型手術(shù)瘢痕。余內(nèi)科查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，構(gòu)音障礙，高級皮層功能(gngnng)正常，額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反應(yīng)靈敏。示齒口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌力5-級，雙上肢肌張力增高，雙下肢肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗欠穩(wěn)準、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,雙側(cè)反擊征陽性。深淺感覺無異常，腱反射均活躍，踝陣攣陽性，雙側(cè)病理征陽性。頸軟，克氏征陰性。第十八頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解影像學(xué) 頭顱CT平掃未見明顯異常。 頭顱磁

10、共振平掃（慶云縣人民醫(yī)院，2014-11-10）：腦橋、雙側(cè)丘腦、雙側(cè)豆狀核、尾狀核見片狀、斑點狀等T1稍長T2異常信號，F(xiàn)LAIR及DWI呈稍高信號。 磁共振檢查（2012-11-20,2012-12-04）：雙側(cè)尾狀核、殼核、丘腦及腦橋可見多發(fā)對稱性長T1長T2信號影，DWI顯示(xinsh)雙側(cè)丘腦及腦橋病變呈高信號影,增強掃描病變未見確切強化。第十九頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解第二十頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解第二十一頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解第二十二頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解第二十三頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解病例(bngl)回顧 腦脊液檢查：腦脊液白細胞數(shù)1

11、2106/L、腦脊液蛋白(dnbi)527.8mg/L、腦脊液葡萄糖3.2mmol/L、腦脊液氯化物123.2mmol/L、腦脊液IgG測定5.27mg/dl，腦脊液腫瘤標志物：血清鐵蛋白6.74ng/ml，余未見明顯異常。 動態(tài)腦電圖檢查示：界限性腦電圖，波調(diào)幅調(diào)節(jié)欠佳，頻率減慢至8Hz。第二十四頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解治療(zhlio)及預(yù)后 甲潑尼龍 80mg 10天 ，甲潑尼龍40mg 5天，后改為(i wi)醋酸潑尼松片 20mg 口服，逐漸減停 營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療 出院時聲音低沉較前有緩解，其他癥狀改善不明顯。第二十五頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解第二十六頁，共二十七頁。腦橋中央髓鞘溶解內(nèi)容(nirng)總結(jié)滲透性髓鞘脫失綜合癥（Osmotic DemyelinationSyn