缺少導(dǎo)致的疾病

1、Hgh缺少導(dǎo)致的疾病生長(zhǎng)激素（HGH）是腺垂體細(xì)胞分泌的蛋白質(zhì)，是一種肽類激素。通過(guò)重組DNA技術(shù)制造的生長(zhǎng)激素簡(jiǎn)稱RHGH。正常情況下，生長(zhǎng)激素HGH呈脈沖式分泌，生長(zhǎng)激素（HGH）的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長(zhǎng)激素釋放素(GHRH)的調(diào)節(jié)，還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。生長(zhǎng)激素的主要生理功能是促進(jìn)神經(jīng)組織以外的所有其他組織生長(zhǎng)；促進(jìn)機(jī)體合成代謝和蛋白質(zhì)合成；促進(jìn)脂肪分解；對(duì)胰島素有拮抗作用；抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生長(zhǎng)激素測(cè)定有助于巨人癥、肢端肥大癥、遺傳性生長(zhǎng)激素生成缺陷所致的生長(zhǎng)激素缺乏癥診斷。生長(zhǎng)激素主要生理作用是對(duì)人體各種組織尤其是蛋白質(zhì)有促進(jìn)合成

2、作用，能刺激骨關(guān)節(jié)軟骨和骨骺軟骨生    分泌部位垂體長(zhǎng)，因而能增高。人體一旦缺乏生長(zhǎng)激素就導(dǎo)致生長(zhǎng)停滯。 生長(zhǎng)激素缺乏，需經(jīng)過(guò)嚴(yán)格內(nèi)分泌檢查，如垂體刺激試驗(yàn)，經(jīng)過(guò)多次抽血觀察生長(zhǎng)激素域值的變化，方可確診。對(duì)垂體性侏儒，特發(fā)性矮小這些生長(zhǎng)激素缺乏者用生長(zhǎng)激素治療后獲得令人振奮的生長(zhǎng)速度?；继丶{氏征（Tunner's）的女性患者早期應(yīng)用生長(zhǎng)激素來(lái)增高亦是首選的，否則，其成年人身高平均在14米左右。 對(duì)于宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩所致低出生體重兒，生長(zhǎng)激素可幫助其加速生長(zhǎng)，向正常兒身高追趕。對(duì)體質(zhì)性生長(zhǎng)遲緩即男性1113歲，女性1012歲尚未見(jiàn)到第二性征發(fā)育者用生長(zhǎng)激素治療亦可達(dá)到滿

3、意增高效果。此外，對(duì)大面積燒傷和大手術(shù)后用生長(zhǎng)激素治療有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成作用，促進(jìn)康復(fù)。對(duì)嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、先天呆小病亦有調(diào)節(jié)生長(zhǎng)作用。 生長(zhǎng)激素治療效果取決于開(kāi)始治療對(duì)年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡以及營(yíng)養(yǎng)及遺傳因素等，通常年齡小的優(yōu)于年齡大的，尤其是骨齡，10歲前治療優(yōu)于10歲后，有的年齡不到10歲，但因應(yīng)用了一些不正規(guī)的甚至是不合理的“增高”治療，使骨齡相應(yīng)大于其身高應(yīng)有的年齡，用生長(zhǎng)激素治療效果就差于骨齡落后者。 生長(zhǎng)激素對(duì)某些類型的小患者有一定作用，但其須在?？漆t(yī)生檢查確診后并指導(dǎo)下應(yīng)用才能獲得應(yīng)有效果。 編輯本段發(fā)展歷程1：科學(xué)家早在1920年就知道了生長(zhǎng)激素的存在，但直到1958年才被用于臨床治

4、療。直到1986年美國(guó)禮來(lái)大藥廠通過(guò)同樣的基因工程方法，成功地制造出了191個(gè)氨基酸的HGH。 2：1985年，基于對(duì)HGH的多年研究和廣泛深入的臨床實(shí)驗(yàn)，美國(guó)威斯康辛醫(yī)學(xué)院的羅德曼博士在美國(guó)抗衰老協(xié)會(huì)雜志上首次正式提出一個(gè)有關(guān)人體衰老原因的嶄新理論。 3：1990年7月5日美國(guó)威斯康辛醫(yī)學(xué)院的Daniel Rudman羅德曼醫(yī)師在新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志上發(fā)表了他那一篇震驚醫(yī)學(xué)界的論文Effects of human growth hormone in men over 60 years old（人類生長(zhǎng)激素在60歲以上老年人中的應(yīng)用），這篇論文可以說(shuō)是HGH應(yīng)用到抗衰老研究醫(yī)學(xué)史上的一座里程碑。

5、4：1996年，愛(ài)德門(mén)錢(qián)博士在自己親身體驗(yàn)到HGH的卓越效果后，擴(kuò)展使用到超過(guò)800個(gè)患者，包括電影明星、大公司高級(jí)主管、甚至許多著名的醫(yī)生、專家、學(xué)者，均達(dá)到驚人的效果。1996年8月美國(guó)FDA（美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局）終于正式批準(zhǔn)HGH在臨床上使用，用來(lái)治療所有缺乏HGH的病人，也包括正常成年人?，F(xiàn)在科學(xué)發(fā)現(xiàn)人體生長(zhǎng)素HGH減少才會(huì)出現(xiàn)人體的衰老。合理的補(bǔ)充人體生長(zhǎng)素（HGH），可以使人體的衰老現(xiàn)象產(chǎn)生逆轉(zhuǎn)。 編輯本段結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)激素分子是由191個(gè)氨基酸殘基構(gòu)成，相對(duì)分子質(zhì)量22124道爾頓。分子構(gòu)造具有4個(gè)螺旋 使生長(zhǎng)激素    分子結(jié)構(gòu)可以和其受器有良好結(jié)合。就蛋白質(zhì)

6、序列上來(lái)說(shuō)，生長(zhǎng)激素和泌乳激素以及絨毛膜促乳素在演化上同源。人類的生長(zhǎng)激素具有一定程度的專一性， 所以盡管和其他物種的生長(zhǎng)激素相似度很高 還是只能作用在人類和靈長(zhǎng)類身上。 Mind map showing a Summary of Growth Hormone Physiology有幾種生長(zhǎng)激素的亞型蛋白（Isoforms）進(jìn)入血液循環(huán)，其中大部分都跟生長(zhǎng)激素結(jié)合蛋白（growth hormone-binding protein,GHBP）以及另一種糖蛋白（acid labile subunit,ALS）三者結(jié)合在一起。生長(zhǎng)激素結(jié)合蛋白是一種由生長(zhǎng)激素受器演變而來(lái)的蛋白質(zhì)。 編輯本段基因序列生

7、長(zhǎng)激素的基因位于17號(hào)染色體的q22-24區(qū)域上。并與人類絨毛膜促乳素（也稱為胎盤(pán)催乳素，placental lactogen）的基因非常靠近。生長(zhǎng)激素、絨毛膜生長(zhǎng)素和催乳素（PRL）是一組同源激素，分別和促進(jìn)生長(zhǎng)、刺激泌乳有關(guān)系。 編輯本段分泌時(shí)間人體激素很多都是在夜間11:00-凌晨2：00點(diǎn)分泌最多，因此，激素治療時(shí)一般采用與人體分泌大致吻合的時(shí)間來(lái)服藥，不易造成對(duì)自身分泌功能的抑制。 而生長(zhǎng)激素呈脈沖式分泌，它的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長(zhǎng)激素釋放素的調(diào)節(jié)，還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。因此，長(zhǎng)期日夜顛倒，打亂正常節(jié)奏，肯定會(huì)影響身高增長(zhǎng)的。 編輯本段生理高等動(dòng)物和

8、人體內(nèi)的生長(zhǎng)激素，其化學(xué)成分是蛋白質(zhì)。而植物體內(nèi)的生長(zhǎng)素，其化學(xué)成分是吲哚乙酸， 腦垂體前葉分泌的能促進(jìn)身體生長(zhǎng)的一種激素。人生長(zhǎng)激素是由191個(gè)氨基酸組成的單肽鏈，分子量22124Da。 生長(zhǎng)激素能通過(guò)促進(jìn)肝臟產(chǎn)生生長(zhǎng)激素，生長(zhǎng)激素在介質(zhì)間接促進(jìn)生長(zhǎng)期的骨骺軟骨形成，促進(jìn)骨及軟骨的生長(zhǎng)，從而使軀體增高。生長(zhǎng)激素對(duì)中間代謝及能量代謝也有影響，可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增強(qiáng)對(duì)鈉、鉀、鈣、磷、硫等重要元素的攝取與利用，同時(shí)通過(guò)抑制糖的消耗，加速脂肪分解，使能量來(lái)源由糖代謝轉(zhuǎn)向脂肪代謝。人在幼年時(shí)，如果生長(zhǎng)激素分泌不足，會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身體長(zhǎng)得特別矮小，稱“侏儒癥”；如果生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多，可引起全身各部

9、過(guò)度生長(zhǎng)，骨骼生長(zhǎng)尤為顯著，致使身材異常高大，稱“巨人癥”。成年后，骨骺已融合，長(zhǎng)骨不再生長(zhǎng)，此時(shí)如生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多，將刺激肢端骨、面骨、軟組織等增生，表現(xiàn)為手、足、鼻、下頜、耳、舌以及肝、腎等內(nèi)臟顯示出不相稱的增大，稱“肢端肥大癥”。巨人癥和肢端肥大癥如果是垂體前葉腫瘤所致，可進(jìn)行局部放射線照射治療或手術(shù)切除，大劑量雌激素有抑制垂體分泌生長(zhǎng)激素的作用。對(duì)侏儒癥應(yīng)及早給予激素治療，人生長(zhǎng)激素對(duì)侏儒癥有顯著療效。由于生長(zhǎng)激素來(lái)源的困難，使生長(zhǎng)激素的臨床應(yīng)用至今未能廣泛開(kāi)展。目前科學(xué)家已試用基因工程方法將人類生長(zhǎng)激素基因從染色體DNA鏈上分離出來(lái)，重組到質(zhì)粒上，并用大腸桿菌進(jìn)行轉(zhuǎn)化，以期用發(fā)酵的方

10、法生產(chǎn)人類的生長(zhǎng)激素，因此臨床應(yīng)用可望推廣。此外，部分侏儒癥患兒，其垂體分泌生長(zhǎng)激素的細(xì)胞并不減少，發(fā)病環(huán)節(jié)可能在下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞呈退行性變化，導(dǎo)致促生長(zhǎng)激素釋放激素缺乏。目前對(duì)這種患兒試用人工合成的人胰腺生長(zhǎng)激素釋放因子進(jìn)行治療，已取得了一定療效。 編輯本段生長(zhǎng)激素臨床意義常見(jiàn)臨床現(xiàn)象（1）升高： 垂體腫瘤：肢端肥大癥、腦垂體性巨人癥。 非垂體腫瘤：糖尿病、部分肝病、腎功能不全、胰腺癌?？捎靡种圃囼?yàn)鑒別非垂體腫瘤所致GH之增高。 （2）降低： 垂體性侏儒癥及其他原因所致的垂體前葉功能減低癥。 非垂體疾病所致GH值降低：肝硬化、垂體附近的腦腫瘤。可用興奮試驗(yàn)鑒別垂體性和非垂體性的降低。生長(zhǎng)激

11、素-L-多巴興奮試驗(yàn)正常值（空腹）：峰值>7g/L，或較興奮前上升5g/L以上（峰值>7ng/ml，或較興奮前上升5ng/ml以上）。生長(zhǎng)激素-高血糖素興奮試驗(yàn)正常值（空腹）：興奮后升到7g/L以上，或較興奮前上升5g/L以上（興奮后上升到7ng/ml以上，或較興奮前上升5ng/ml）生長(zhǎng)激素-精氨酸興奮試驗(yàn)正常值：空腹值<5g/L(<5ng/ml），試驗(yàn)3060min，上升到7g/L（7ng/ml）以上峰值范圍835g/L（835ng/ml) 促進(jìn)生長(zhǎng)生長(zhǎng)激素能促進(jìn)人的生長(zhǎng)，且能調(diào)節(jié)體內(nèi)的物質(zhì)代謝。生長(zhǎng)激素主要通過(guò)抑制肌肉及脂肪組織利用葡萄   

12、侏儒癥糖，同時(shí)促進(jìn)肝臟中的糖異生作用及對(duì)糖元進(jìn)行分解，從而使血糖升高。生長(zhǎng)激素可促進(jìn)脂肪分解，使血漿游離脂肪酸升高。饑餓時(shí)胰島素分泌減少，生長(zhǎng)激素分泌增高，于是血中葡萄糖利用減少及脂肪利用增高，此時(shí)血漿中葡萄糖及游離脂肪酸含量上升。 具體如下： 促進(jìn)生長(zhǎng)：促進(jìn)骨、軟骨、肌肉和其他組織細(xì)胞的分裂增殖和蛋白質(zhì)的合成，從而加速骨骼和肌肉的生長(zhǎng)發(fā)育。 調(diào)節(jié)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)代謝，尤其肝外組織的蛋白質(zhì)合成；促進(jìn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞，增強(qiáng)DNA、RNA的合成，減少尿氮，呈氮的正平衡；增強(qiáng)脂解作用和抗體形成；抑制外周組織攝取和利用葡萄糖，減少葡萄糖的消耗，升高血糖水平。 抗衰老作用生長(zhǎng)激素從根本上解決人類的抗衰老問(wèn)

13、題（源自美國(guó)文獻(xiàn)）： 科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)，生長(zhǎng)激素隨著年齡的增長(zhǎng)而分泌量趨于減少。12歲30歲大約減少15%，而到60歲以前就    巨人癥不到原來(lái)的一半。生長(zhǎng)激素每天分泌量20歲的年輕人達(dá)到頂峰大約500微克，到60歲只有300微克，80歲老者只有25微克。一般認(rèn)為30歲以后即為衰老的開(kāi)始，生長(zhǎng)激素隨著年齡增加而衰減，因此補(bǔ)充生長(zhǎng)激素是能夠增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的功能達(dá)到長(zhǎng)壽目的關(guān)鍵。美國(guó)威斯康森大學(xué)醫(yī)學(xué)院的羅德曼博士指出，人體衰老其實(shí)是因?yàn)槿鄙偕L(zhǎng)激素引起的疾病，只要使用生長(zhǎng)激素來(lái)刺激并活化腦下垂體，使它恢復(fù)分泌釋放生長(zhǎng)激素的功能，人體就會(huì)出現(xiàn)返老還童的現(xiàn)象。世界著名抗衰老醫(yī)學(xué)專家，美

14、國(guó)抗衰老醫(yī)學(xué)科學(xué)院院長(zhǎng)卡拉茲博士指出，人類生長(zhǎng)素是世界上第一種（目前為止也是唯一的一種）能夠逆轉(zhuǎn)衰老的物質(zhì)，它可以延緩、終止、甚至逆轉(zhuǎn)衰老。1996年8月，美國(guó)FDA批準(zhǔn)成年人可長(zhǎng)期使用人類生長(zhǎng)素。自從1998年底有了生長(zhǎng)激素（在美國(guó)是按食品類生產(chǎn)和銷售的）后使用它的人數(shù)迅速增加，據(jù)1999年底統(tǒng)計(jì)，美國(guó)已有數(shù)百萬(wàn)人在使用。 1990年在新英格蘭醫(yī)學(xué)期刊的一篇研究論文，對(duì)21位六十歲以上的男性受試者施以生長(zhǎng)激素的治療，這是目前已知最早利用生長(zhǎng)激素來(lái)做抗老化處置的案例。研究的結(jié)果顯示，所有實(shí)驗(yàn)受試者相較于對(duì)照組無(wú)論是凈體重（lean body mass）以及骨骼內(nèi)礦物質(zhì)都顯著地增加。這篇論文的作

15、者指出，這些改善成果約可抵消一般10到20年的老化影響。盡管作者并未聲稱生長(zhǎng)激素可以逆轉(zhuǎn)老化過(guò)程， 但他們的研究卻讓人誤以為生長(zhǎng)激素的確是有效的抗老化藥物。 史丹佛大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)研究團(tuán)隊(duì)在2007年的文獻(xiàn)指出， 施用生長(zhǎng)激素的健康老年人，平均可以增加肌肉并減少體脂肪各2公斤左右。然而，這可能是使用生長(zhǎng)激素唯一的正面幫助，研究人員并沒(méi)有在其他地方（諸如：骨骼密度、膽固醇水平、血脂、最大耗氧量）測(cè)量到足以表現(xiàn)出生長(zhǎng)激素可促進(jìn)健康的任何顯著差別。研究人員并未發(fā)現(xiàn)肌強(qiáng)度有任何改變， 讓他們認(rèn)為生長(zhǎng)激素的功能僅能提高肌肉內(nèi)水分的儲(chǔ)存，而非增進(jìn)肌肉的生長(zhǎng)。也許可以解釋凈體重增加的原因。 編輯本段HGH不良反

16、應(yīng)及副作用HGH可引起一過(guò)性高血糖現(xiàn)象，通常隨用藥時(shí)間延長(zhǎng)或停藥后恢復(fù)正常。 臨床試驗(yàn)中約有1%的身材矮小兒童有副作用，常見(jiàn)注射部位局部一過(guò)性反應(yīng)（疼痛、發(fā)麻、紅腫等）和體液潴留的癥狀（外周水腫、關(guān)節(jié)痛或肌痛），這些副作用發(fā)生較早，但發(fā)生率隨用藥時(shí)間而降低，罕見(jiàn)影響日?；顒?dòng)。 長(zhǎng)期注射重組人生長(zhǎng)激素在少數(shù)病人體內(nèi)引起抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力低，無(wú)確切臨床意義。但如果預(yù)期的生長(zhǎng)效果未能達(dá)到，則可能有抗體產(chǎn)生，抗體結(jié)合力超過(guò)2mg/L，則可能會(huì)影響療效。 也就是說(shuō)HGH治療，副作用比較輕微，如注射部位紅腫、皮疹等（和產(chǎn)品的純度有關(guān)）在臨床治療中未發(fā)現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的副作用。 HGH在治療劑量下是比較安全的。

17、 編輯本段正常值生長(zhǎng)激素正常值： 臍 帶：1050g/L （1050ng/ml) 新生兒：1540g/L （1540ng/ml) 兒 童：<20g/L (<20ng/ml) 成 人：男<2g/L (<2ng/ml) 女<10g/L (<10ng/ml) 成人非基礎(chǔ)值：<10g/L (<10ng/ml) 編輯本段生長(zhǎng)激素的正確理解如果你是生長(zhǎng)激素缺乏所致的發(fā)育遲緩可以應(yīng)用生長(zhǎng)素治療。 生長(zhǎng)激素又稱人體生長(zhǎng)激素（hGH），屬于體育運(yùn)動(dòng)中禁用的肽類激素，通常用于侏儒癥的治療。它具有合成代謝作用，可增長(zhǎng)肌肉塊頭，還能促進(jìn)人在兒童期和青少年期骨的生長(zhǎng)，并加

18、強(qiáng)肌腱和增大內(nèi)部器官。運(yùn)動(dòng)員非法使用生長(zhǎng)激素主要是為了強(qiáng)壯肌肉，增加力量，以便獲取競(jìng)技優(yōu)勢(shì)。 藥代動(dòng)力學(xué) 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，皮下或肌肉注射兩種方式的給藥效果相同，皮下注射通常比肌肉注射能帶來(lái)更高的血清GH濃度，但所產(chǎn)生的IGF-1的濃度卻是一致的。GH吸收通常較慢，血漿GH濃度通常在給藥35小時(shí)后達(dá)到高峰，清除半衰期一般為23小時(shí)；GH通過(guò)肝臟和腎臟清除，且成人快于兒童，從尿中直接排除的未經(jīng)代謝GH極為微量。適應(yīng)癥：用于內(nèi)源性生長(zhǎng)激素缺乏、慢性腎衰及特納氏綜合癥所致兒童生長(zhǎng)緩慢和重度燒傷的治療。用法用量：使用前將1ml注射用水沿瓶壁緩慢加入凍干的rhGH，輕微搖轉(zhuǎn)使之全部溶解，切勿劇烈震蕩。 人生長(zhǎng)

19、激素分泌隨年齡而減少的原因： 自體回饋循環(huán)的作用。當(dāng)身體內(nèi)IGF-l減低時(shí)會(huì)傳送訊號(hào)到腦下垂體，使它分泌較多的hGH，這個(gè)自體回饋循環(huán)功能隨年齡而減退。 編輯本段生長(zhǎng)激素禁忌禁忌人群1、骨骼閉合的兒童禁用 2、有腫瘤進(jìn)展癥狀的患者禁用 3、嚴(yán)重全身感染等危重病人在機(jī)體急性休克期內(nèi)禁用 注意事項(xiàng)1、在醫(yī)生指導(dǎo)下用于明確診斷的病人。 2、糖尿病患者可能需要調(diào)整抗糖尿病藥物的劑量。 3、對(duì)由腦瘤而造成的生長(zhǎng)激素缺乏的病人或有顱內(nèi)傷病史的患者，必須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)其潛在疾病的進(jìn)展或復(fù)發(fā)的可能性。 4、同時(shí)使用皮質(zhì)激素會(huì)抑制生長(zhǎng)激素的促生長(zhǎng)作用，因此患ACTH缺乏的病人應(yīng)適當(dāng)調(diào)整其皮質(zhì)激素的用量，以避免其對(duì)生長(zhǎng)

20、激素產(chǎn)生的抑制作用。 5、少數(shù)病人在生長(zhǎng)激素治療過(guò)程中可能發(fā)生甲狀腺功能低下，應(yīng)及時(shí)糾正，以避免影響生長(zhǎng)激素的療效，應(yīng)此病人應(yīng)定期進(jìn)行甲狀腺功能的檢查，必要時(shí)給予甲狀腺素的補(bǔ)充。 6、患內(nèi)分泌疾患（包括生長(zhǎng)激素缺乏癥）的病人可能容易發(fā)生股骨頭骺板滑脫，在生長(zhǎng)激素的治療期若出現(xiàn)跛行現(xiàn)象應(yīng)注意評(píng)估。 7、有時(shí)生長(zhǎng)激素可導(dǎo)致過(guò)度胰島素狀態(tài)，因此必須注意病人是否出現(xiàn)葡萄糖耐量減低的現(xiàn)象。 8、切忌過(guò)量用藥，一次注射過(guò)量的生長(zhǎng)激素可導(dǎo)致低血糖，繼之出現(xiàn)高血糖，長(zhǎng)期過(guò)量注射可能導(dǎo)致肢端肥大癥狀與體征以及其他與生長(zhǎng)激素過(guò)量有關(guān)的反應(yīng)。 9、注射部位應(yīng)常變動(dòng)以防脂肪萎縮。孕婦及哺乳期婦女用藥：不宜使用。 兒童用藥 兒童對(duì)于生長(zhǎng)激