中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專(zhuān)家共識(shí)2016

1、中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專(zhuān)家共識(shí)治專(zhuān)家共識(shí)(2016)定義定義正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力測(cè)定在70200 mmH2O的一組臨床綜合征。分類(lèi)分類(lèi)第一類(lèi)繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病；第二類(lèi)特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無(wú)明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識(shí)特指成人iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1臨床可疑： (1)成人緩慢起病并

2、逐漸加重，癥狀可波動(dòng)性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀； (2)影像學(xué)顯示腦室增大，并且無(wú)其他引起腦室增大的病因存在；腦室周?chē)捎?或)無(wú)低密度(CT)或高信號(hào)(MRI的T2像)征象；(3)腰穿或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP200 mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常； (4)臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷： (1)符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)； (2)同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者： 腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改善(見(jiàn)

3、本共識(shí)評(píng)估方法一部分內(nèi)容)； 腦脊液持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善。臨床確診： 臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過(guò)腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。 臨床評(píng)估臨床評(píng)估1步態(tài)障礙評(píng)估： (1)10 m行走試驗(yàn)：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測(cè)定10 m直線(xiàn)行走所需的時(shí)間和步數(shù)。(2)5 m折返行走試驗(yàn)：測(cè)量從椅子上站起，直線(xiàn)行走5m，再返回坐下所需的時(shí)間和步數(shù)。 2認(rèn)知功能障礙評(píng)估： 推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查方法或者進(jìn)行認(rèn)知功能障礙的篩查。3排尿功能障礙：可根據(jù)問(wèn)卷調(diào)查形式詢(xún)問(wèn)患者及照料者，根據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。 4臨床系統(tǒng)評(píng)分： 建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS，表1。 5整體生

4、活能力評(píng)估： 建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進(jìn)行評(píng)估。日常生活能力日常生活能力(ADL)量表量表輔助診斷試驗(yàn)輔助診斷試驗(yàn) 腦脊液放液試驗(yàn)：通過(guò)腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無(wú)改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。 外科治療外科治療 目前，證實(shí)外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術(shù)尤其是腦室腹腔分流術(shù)(VPS)最多見(jiàn)，早期手術(shù)可明顯改善患者病情及預(yù)后。 1 .適應(yīng)證： 一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評(píng)估符合臨床診斷，可盡早手術(shù)治療。 2禁忌證： 嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。

5、手術(shù)方式手術(shù)方式 (1)VPS：此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。 分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門(mén)、定壓閥門(mén)、流量調(diào)節(jié)閥門(mén)、抗重力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行體外調(diào)壓，避免了再次手術(shù)。抗重力閥門(mén)在不影響治療效果的前提下，可降低過(guò)度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經(jīng)常變動(dòng)的患者，但對(duì)于長(zhǎng)期臥床的患者，簡(jiǎn)單牢靠的定壓閥門(mén)也是選擇。 分流閥壓力調(diào)整目標(biāo)：根據(jù)分流手術(shù)前的腰穿壓力基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，建議術(shù)后首次調(diào)整壓力循序漸進(jìn)，不宜過(guò)低，以初始?jí)毫ο抡{(diào)1030 mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像

6、學(xué)變化等進(jìn)行動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)，以達(dá)到個(gè)體化治療之目的。 手術(shù)方式手術(shù)方式(2)腰大池腹腔分流術(shù)：有研究表明，腰大池腹腔分流術(shù)對(duì)iNPH患者有明確療效，相對(duì)安全，針對(duì)患者或家屬不愿意經(jīng)顱手術(shù)的情況，可作為VP分流術(shù)的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對(duì)簡(jiǎn)單，且不進(jìn)行顱內(nèi)侵入性操作，有較低的感染風(fēng)險(xiǎn)，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術(shù)后管理極其重要，要調(diào)整適合的壓力，防止過(guò)度分流的發(fā)生，尤其是體位變動(dòng)較大的患者。 手術(shù)方式手術(shù)方式(3)其他分流方法：腦室心房分流術(shù)、腦室

7、靜脈竇分流術(shù)、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應(yīng)用較少；內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)，為梗阻性腦積水的主要術(shù)式，目前較少用于iNPH的治療，部分學(xué)者認(rèn)為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后并發(fā)癥 (1)感染相關(guān)并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等； (2)分流系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥：分流不足或分流過(guò)度，分流管堵塞、斷裂、脫出等； (3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等； (4)其他并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、硬膜下出血或積液、顱內(nèi)靜脈血栓、癲癇等。療效評(píng)估療效評(píng)估 包括主觀評(píng)估與客觀評(píng)估雙重評(píng)價(jià)治療效果。手術(shù)治療后1、3個(gè)月及半年要及時(shí)評(píng)估步態(tài)、認(rèn)知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化