未分化結(jié)締組織病護理查房最終版

1、1 1.1.結(jié)締組織定義結(jié)締組織定義v結(jié)締組織由細胞和大量細胞間質(zhì)構(gòu)成，結(jié)締組織的細胞間質(zhì)包括基質(zhì)、細絲狀的纖維和不斷循環(huán)更新的組織液，具有重要功能意義。細胞散居于細胞間質(zhì)內(nèi)，分布無極性。廣義的結(jié)締組織包括液狀的血液 、松軟的固有結(jié)締組織和較堅固的軟骨與骨；一般所說的結(jié)締組織僅指固有結(jié)締組織而言。結(jié)締組織在體內(nèi)廣泛分布，具有連接、支持、營養(yǎng)、保護等多種功能。 .什么是結(jié)締組織病什么是結(jié)締組織病v結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征，如多系統(tǒng)受

2、累(即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累)，病程長，病情復雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等。.p 5UCTD ) 指具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征（如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標準。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段，在部分患者也可能是一種獨立的疾病。與類風濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，UCTD發(fā)病年齡多在1867歲之間，性別與發(fā)病有關(guān)，育齡期女性多見。男女比例為1：41：6。.p 6 未分化結(jié)締組織病，目前普遍認為是某一結(jié)締組織病的早期階段，其表現(xiàn)出動態(tài)變

3、化的過程：v 一部分患者可進一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合癥、類風濕關(guān)節(jié)炎等；v一部分患者可以長期保持其未分化的特征不變；v還有一部分患者癥狀可以消退。 有器官累及和出現(xiàn)疾病相關(guān)的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織病。 有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織病主要是在出現(xiàn)癥狀后的2448個月。實施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過程，恢復免疫平衡，阻止疾病的進展。.p 7病 因 病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)。.p 8臨 床 表

4、現(xiàn)v1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等v2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)等v3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹v5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大v6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎v7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎v8.血管:雷諾現(xiàn)象，動靜脈血栓，反復流產(chǎn)史或其他血管炎.p 9v9.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等v10.肌肉:肌無力、肌痛或有過肌炎病史v11.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎v12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變v13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹.

5、 .p 14實驗室檢查v1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快v2.自身補體C3、C4減少v3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子等一種以上陽性.p 15診 斷 目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，當患者出現(xiàn)一種以上其他結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結(jié)締組織病的診斷標準時，可診斷本病。.p 16鑒 別 診 斷v1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學異常及多種自身抗體陽性等特征v2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有對稱性的肌無力

6、，肌酶譜升高，特征性的肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害v3.混合結(jié)締組織病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征，常見的有關(guān)節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運動障礙和肌炎，ANA陽性和高滴度的抗RNP抗體.p 17v4.干燥綜合癥（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴細胞浸潤所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關(guān)的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體v5.類風濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA以對稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊?，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、類風濕結(jié)節(jié)、血清RF陽性等，晚期可有關(guān)節(jié)強直和畸形v6.重疊綜合癥 同時或先后有兩種或以上結(jié)締組織病

7、合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等.p 18治治 療療 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。v一、對癥治療對癥治療：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過敏患者注意避免陽光直曬。.p 19v二、 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小

8、板減少或溶血貧等可應用全身激素治療，但不宜應用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此時應盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應的發(fā)生。.p 20v三、 免疫抑制劑免疫抑制劑：對于常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括MTX和硫唑嘌呤等。v四、 抗瘧藥抗瘧藥：對于伴有發(fā)熱、面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合用。羥氯喹的常用劑量為200400mg/d，在此劑量下很少出現(xiàn)眼底損害。但為慎重起見，應在用藥前和用藥后每36月進行一次眼科檢查，注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。 .預 后v 盡管目前仍不能

9、達到徹底治愈的目標，盡管目前仍不能達到徹底治愈的目標，但但1010年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。以上。v 治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對自治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對自己的疾病有正確的認識，使其充滿信心，己的疾病有正確的認識，使其充滿信心，堅持隨訪，按醫(yī)生的指導合理的治療。堅持隨訪，按醫(yī)生的指導合理的治療。v 死因主要是感染及腎功能衰竭。死因主要是感染及腎功能衰竭。.p 22護理診斷護理診斷v舒適的改變 因關(guān)節(jié)疼痛引起v軀體活動受限 因關(guān)節(jié)疼痛，變形引起v緊張焦慮 因疾病經(jīng)久不愈有關(guān)v營養(yǎng)失調(diào) 與疾病引起消瘦有關(guān)v睡眠障礙 與疾病 引起失眠有關(guān)v 潛在并發(fā)癥 （腎功不全

10、心臟損害 上消化 道出血等）與疾病藥物副作用有關(guān)。.p 23護理措施v(一)病情觀察v觀察皮膚關(guān)節(jié)受損程度v密切觀察激素反應，突然出現(xiàn)精神癥狀要注意激素引起的副作用。v注意觀察免疫抑制劑的副作用，定期復查血白細胞及肝臟功能。.p 24v（二）一般護理v心理護理 關(guān)心患者，了解患者的思想、生活及工作情況，消除患者對疾病的恐懼心理和悲觀情緒。v活動指導v1）協(xié)助患者取舒適體位，盡量讓關(guān)節(jié)處于功能位置。v2）支起蓋被，避免下肢受壓。v3）遵醫(yī)囑服藥，必要時服止痛劑。v4）避免過勞，避免紫外線及日光照射，臥床休息。v5）注意保暖，防止呼吸道感染，因長期服用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑，機體抵抗力降低，極

11、易出現(xiàn)感染。v6）加強營養(yǎng)，進食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂肪飲食；腎病綜合癥時出現(xiàn)低蛋白血癥，可少量定期補充血漿。.p 25v（三）疼痛的護理v急性期絕對臥床休息，緩解期適當活動。v飲食應供給富含維生素的食物。蛋白、糖和食鹽量不要過多（因能增加患者的敏感性而是關(guān)節(jié)疼痛加重）。v遵醫(yī)囑給予止痛藥和抗風濕藥。v室內(nèi)溫度要恒定，病人的衣服和被褥要合適，注意保暖，防凍和防潮。v經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵，消除其精神痛苦及悲觀、失望情緒，使之有信心配合治療。.p 26v在急性期過后應進行鍛煉，保存關(guān)節(jié)的活動功能，加強肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進行理療，方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線熱敷、激光理

12、療及推拿與按摩等。對無力起床者，須注意其休息姿勢，以免長期臥床后形成畸形。鼓勵病人在床上進行各種運動。鍛煉有困難者，家屬應幫助進行鍛煉。v運動訓練應作關(guān)節(jié)范圍內(nèi)的運動，運動量要階段性增加，運動后要充份休息。.p 27健康教育v環(huán)境安靜、清潔、舒適。v飲食指導v1）宜清淡、低鹽、低脂防、高蛋白。v2)如果患者已有腎衰，則禁食香蕉、蘋果、橙子、西紅柿等含鉀食物。v3)含補骨脂素的芹菜、無花果，含聯(lián)胺基因的蘑菇、煙熏食物、豆類等可誘發(fā)本病，應盡量避免。v日常生活 避免長期過度的緊張工作和勞累，保證充足的睡眠。.p 28v心理指導 保持平靜的心境，有一個良好的養(yǎng)病、治病的環(huán)境，精神愉快，積極樂觀，正確認識疾病的危害性，合理安排工作學習。v醫(yī)療護理措