原發(fā)性腎淋巴瘤治療方案經(jīng)驗(yàn)分享

1、原發(fā)性腎淋巴瘤治療方案經(jīng)驗(yàn)分享 背背 景景n淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結(jié)或身體其他淋巴組織的腫瘤，多淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結(jié)或身體其他淋巴組織的腫瘤，多原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，易發(fā)生結(jié)外播散，造血和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，易發(fā)生結(jié)外播散，造血和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)最易累及，其次為泌尿生殖系統(tǒng)。最易累及，其次為泌尿生殖系統(tǒng)。n腎臟是結(jié)外淋巴瘤常累及的器官之一，臨床上腎臟是結(jié)外淋巴瘤常累及的器官之一，臨床上腎淋巴瘤多腎淋巴瘤多為繼發(fā)性。為繼發(fā)性。 背背 景景n原發(fā)性腎淋巴瘤原發(fā)性腎淋巴瘤(primary renal lymphoma(primary renal lymphoma，PRL)PRL)是一種原發(fā)于腎是一種原發(fā)于

2、腎臟的結(jié)外惡性淋巴瘤，占惡性淋巴瘤的臟的結(jié)外惡性淋巴瘤，占惡性淋巴瘤的0.10.1，占腎臟惡性腫瘤的，占腎臟惡性腫瘤的3.03.0。nPRLPRL臨床十分罕見，自臨床十分罕見，自19561956年年KneoppKneopp首例報(bào)道，迄今為止國(guó)首例報(bào)道，迄今為止國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道累計(jì)約內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道累計(jì)約200200例，重慶地區(qū)有零星報(bào)道。例，重慶地區(qū)有零星報(bào)道。 重慶市第九人民醫(yī)院 病例介紹病例介紹n我院泌尿外科我院泌尿外科20122012年年1 1月收治月收治原發(fā)性腎淋巴瘤原發(fā)性腎淋巴瘤1 1例，現(xiàn)報(bào)告如下例，現(xiàn)報(bào)告如下。 重慶市第九人民醫(yī)院 病史資料病史資料n患者彭患者彭，男，男，5555歲。因

3、歲。因“左側(cè)腰部脹痛不適左側(cè)腰部脹痛不適2 2月月”于于20122012年年1 1月月5 5日入我院泌尿外科。日入我院泌尿外科。n入院前入院前2 2月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部脹痛不適，無月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部脹痛不適，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無惡心、嘔吐，無潮熱、尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無惡心、嘔吐，無潮熱、盜汗，無乏力、消瘦等。盜汗，無乏力、消瘦等。 重慶市第九人民醫(yī)院 病史資料病史資料n既往史：既往史：否認(rèn)否認(rèn)“肝炎、結(jié)核、高血壓、糖尿病肝炎、結(jié)核、高血壓、糖尿病”等重大疾病等重大疾病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史。n個(gè)人史個(gè)人史/ /婚育史婚育史/ /

4、家族史均無特殊。家族史均無特殊。 重慶市第九人民醫(yī)院 體格檢查體格檢查n T 36.5 P 93 T 36.5 P 93 次次/ /分分 R 18R 18次次/ /分分 BP 120/78mmHgBP 120/78mmHg 一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺陰性，一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺陰性，腹軟，無壓痛、反跳痛。左腎區(qū)輕叩痛，未捫及包塊，雙腹軟，無壓痛、反跳痛。左腎區(qū)輕叩痛，未捫及包塊，雙下肢無水腫。下肢無水腫。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉均正常，

5、胸片、心電圖未見明顯異常。均正常，胸片、心電圖未見明顯異常。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n彩超：彩超： 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查n彩超示：左腎下極減弱回聲團(tuán)塊約彩超示：左腎下極減弱回聲團(tuán)塊約6.86.86.1cm6.1cm，邊界清楚，向，邊界清楚，向腎臟外凸出，內(nèi)回聲不均勻，似見液性暗區(qū)，內(nèi)可見點(diǎn)條狀腎臟外凸出，內(nèi)回聲不均勻，似見液性暗區(qū)，內(nèi)可見點(diǎn)條狀血流信號(hào)。血流信號(hào)。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT： 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT：考慮左腎下極占位，腎癌可能性大。考慮左腎下極占位，腎癌可能性大。 重慶市第九人民醫(yī)院 輔助檢查輔助檢查nCT：左

6、腎下極軟組織團(tuán)塊影，平掃邊界不清，大小約：左腎下極軟組織團(tuán)塊影，平掃邊界不清，大小約7.27.26.86.86.0cm6.0cm，CTCT值約值約37Hu37Hu；增強(qiáng)掃描病變與腎分界清；增強(qiáng)掃描病變與腎分界清楚，均勻輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)各期楚，均勻輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)各期CTCT值均低于腎臟。左腎靜脈及值均低于腎臟。左腎靜脈及下腔靜脈內(nèi)未見癌栓，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。下腔靜脈內(nèi)未見癌栓，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。 重慶市第九人民醫(yī)院 初步診斷初步診斷臨床診斷：左腎癌臨床診斷：左腎癌 重慶市第九人民醫(yī)院 重慶市第九人民醫(yī)院 治療方案治療方案全麻下經(jīng)腹行根治性左腎切除術(shù)。全麻下經(jīng)腹行根治性左腎切除術(shù)

7、。術(shù)中見腫塊位于左腎下極，與周圍組織輕度粘連，腎門及腹術(shù)中見腫塊位于左腎下極，與周圍組織輕度粘連，腎門及腹腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。 重慶市第九人民醫(yī)院 術(shù)后病理術(shù)后病理大體：左腎下極腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腫物，大小大體：左腎下極腎實(shí)質(zhì)內(nèi)腫物，大小7 76.56.56cm6cm，累及腎，累及腎被膜，切面灰白色，質(zhì)地細(xì)膩，未累及腎盂。被膜，切面灰白色，質(zhì)地細(xì)膩，未累及腎盂。 重慶市第九人民醫(yī)院 術(shù)后病理術(shù)后病理HEHE染色：（淋巴瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，卵圓形或多邊形，略大染色：（淋巴瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，卵圓形或多邊形，略大于正常淋巴細(xì)胞，核大深染呈不規(guī)則形）于正常淋巴細(xì)胞，核大深染呈不規(guī)則形） HE染

8、色100 HE染色400 重慶市第九人民醫(yī)院 術(shù)后病理術(shù)后病理免疫組化：免疫組化： Bcl-6Bcl-6（+） CD138CD138（+） 重慶市第九人民醫(yī)院 術(shù)后病理術(shù)后病理病理診斷：左腎病理診斷：左腎B B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，考慮為漿母細(xì)胞性淋巴細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，考慮為漿母細(xì)胞性淋巴瘤。腫瘤累及腎被膜，腎盂脂肪組織內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞，送檢的腎門瘤。腫瘤累及腎被膜，腎盂脂肪組織內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞，送檢的腎門淋巴結(jié)、輸尿管切緣未見腫瘤細(xì)胞。淋巴結(jié)、輸尿管切緣未見腫瘤細(xì)胞。 重慶市第九人民醫(yī)院 術(shù)后診斷術(shù)后診斷術(shù)后經(jīng)我院腫瘤血液科醫(yī)師會(huì)診，補(bǔ)充術(shù)后經(jīng)我院腫瘤血液科醫(yī)師會(huì)診，補(bǔ)充行胸部行胸部CTCT

9、檢查縱隔淋巴檢查縱隔淋巴結(jié)無腫大，行骨髓穿刺檢查骨髓象未見異常。結(jié)無腫大，行骨髓穿刺檢查骨髓象未見異常。術(shù)后修正診斷：左側(cè)原發(fā)性腎淋巴瘤。術(shù)后修正診斷：左側(cè)原發(fā)性腎淋巴瘤。 重慶市第九人民醫(yī)院 后續(xù)治療后續(xù)治療CHOP（環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺- -表阿霉素表阿霉素- -長(zhǎng)春新堿長(zhǎng)春新堿- -強(qiáng)的松）方案強(qiáng)的松）方案全身化療全身化療5 5周期周期 重慶市第九人民醫(yī)院隨訪隨訪4 4年年1 1個(gè)月患者仍健在，無腫瘤復(fù)發(fā)征象。個(gè)月患者仍健在，無腫瘤復(fù)發(fā)征象。 重慶市第九人民醫(yī)院療效觀察 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（1 1）由于腎臟組織中不含淋巴組織，故原發(fā)性）由于腎臟組織中不含淋巴組織，故原發(fā)性 腎腎淋

10、巴瘤的診斷一直存在爭(zhēng)議，但越來越多的文獻(xiàn)報(bào)淋巴瘤的診斷一直存在爭(zhēng)議，但越來越多的文獻(xiàn)報(bào)道支持道支持PRLPRL的存在。的存在。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（2 2）PRLPRL發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與以下因素有發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：關(guān)：腎臟慢性炎癥反應(yīng)使得淋巴細(xì)胞向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸腎臟慢性炎癥反應(yīng)使得淋巴細(xì)胞向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)引起淋巴瘤；潤(rùn)引起淋巴瘤；腎包膜富含淋巴管，此處淋巴細(xì)胞發(fā)生淋巴瘤并向腎腎包膜富含淋巴管，此處淋巴細(xì)胞發(fā)生淋巴瘤并向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)而發(fā)生。實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)而發(fā)生。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（3 3）PRLPRL多見于成人，發(fā)病年

11、齡多見于成人，發(fā)病年齡3 38484歲，男性稍歲，男性稍多于女性，多為單側(cè)受累，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病極為少見。多于女性，多為單側(cè)受累，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病極為少見。臨床表現(xiàn)無特異性，常見為腰痛、腹部包塊、血尿、臨床表現(xiàn)無特異性，常見為腰痛、腹部包塊、血尿、發(fā)熱、體重下降等，雙側(cè)發(fā)熱、體重下降等，雙側(cè)PRLPRL可表現(xiàn)為腎功能衰竭?？杀憩F(xiàn)為腎功能衰竭。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（4 4）PRLPRL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腎臟腫瘤為淋巴瘤；腎臟腫瘤為淋巴瘤；無淋巴結(jié)及內(nèi)臟器官等部位淋巴瘤腎內(nèi)轉(zhuǎn)移侵犯的證無淋巴結(jié)及內(nèi)臟器官等部位淋巴瘤腎內(nèi)轉(zhuǎn)移侵犯的證據(jù)；據(jù)；無白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。無白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（5 5）治療方案：）治療方案：雙側(cè)雙側(cè)PRLPRL首選化療；首選化療；單側(cè)單側(cè)PRLPRL首選根治性腎切除術(shù)首選根治性腎切除術(shù)+ +化療、放療?；煛⒎暖?。 重慶市第九人民醫(yī)院 文獻(xiàn)回顧與總結(jié)文獻(xiàn)回顧與總結(jié)（6 6）PRLPRL早期診斷困難，預(yù)后較差，約早期診斷困難，預(yù)后較差，約75%75%患者在確患者在確診后診后1 1年內(nèi)死亡。文獻(xiàn)報(bào)道平均生存期年內(nèi)死亡。文獻(xiàn)報(bào)道平均生存期8 8月，最短小月，最短小于于1 1個(gè)月，最長(zhǎng)個(gè)月，最長(zhǎng)108108個(gè)月。本例患者