周圍神經(jīng)疾病

1、 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves概概 述述周圍神經(jīng)系統(tǒng)組成周圍神經(jīng)系統(tǒng)組成n 脊神經(jīng)脊神經(jīng)n 顱神經(jīng)顱神經(jīng)概概 念念周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)解剖及生解剖及生理理神經(jīng)元神經(jīng)元神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維細(xì)胞體細(xì)胞體軸突軸突軸突軸突鞘膜鞘膜解剖及生解剖及生理理根據(jù)神經(jīng)纖維直徑和傳導(dǎo)速度將神經(jīng)纖維分三類根據(jù)神經(jīng)纖維直徑和傳導(dǎo)速度將神經(jīng)纖維分三類A A型纖維：直徑最大，傳導(dǎo)速度最快型纖維：直徑最大，傳導(dǎo)速度最快B B型纖維：直徑較細(xì)，傳導(dǎo)速度較慢型纖維：直徑較細(xì)，傳導(dǎo)速度較慢C C型纖維：直徑最小，傳導(dǎo)速度最慢型纖維：直徑最小，傳導(dǎo)速度最慢D. 節(jié)段性脫髓鞘(軸

2、索可無損害)周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索及髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性及脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 病病 理理按病變性質(zhì)分為：軸突變性、脫髓鞘性按病變性質(zhì)分為：軸突變性、脫髓鞘性臨床分類臨床分類按起病方式和病程分為：突然起病、急性、按起病方式和病程分為：突然起病、急性、 亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性按受損神經(jīng)的分布形式分為：按受損神經(jīng)的分布形式分為： 單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病按病因分為：感染性、中毒性、遺傳性等按病因分為：感染性、中毒性、遺傳性等n 感覺缺失、感覺過敏、感覺過度、感覺異

3、常、疼痛。感覺缺失、感覺過敏、感覺過度、感覺異常、疼痛。1. 感覺障礙感覺障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 為下運功神經(jīng)元性癱瘓為下運功神經(jīng)元性癱瘓2. 運動障礙運動障礙3. 自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙n 無汗無汗 豎毛障礙豎毛障礙 直立性低血壓直立性低血壓n 無淚無淚 無涎無涎 陽痿陽痿 膀胱直腸功能障礙膀胱直腸功能障礙1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)及肌電圖及肌電圖(EMG)檢查檢查輔助檢查輔助檢查2. 血液等常規(guī)檢查血液等常規(guī)檢查三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛Trigemninal Neuralgia 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概概 念念 特發(fā)性病因不

4、明特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動與偽突觸異位沖動與偽突觸 傳遞傳遞病因和發(fā)病機(jī)病因和發(fā)病機(jī)制制中老年多見中老年多見,40,40歲起病歲起病(70%(70%80%), 80%), 女女: :男男=2=23:13:1扳機(jī)點扳機(jī)點( (輕觸鼻翼輕觸鼻翼 頰部頰部 舌誘發(fā)舌誘發(fā)),),不敢不敢 洗臉洗臉 進(jìn)食進(jìn)食 講話講話, , 面色憔悴面色憔悴疼痛局限于某一分支區(qū)域疼痛局限于某一分支區(qū)域; ;以第一、二以第一、二支多見支多見, , 多為單側(cè)多為單側(cè), ,面頰面頰 上下頜上下頜 舌部舌部明顯明顯電擊電擊 刀割刀割 撕裂樣劇痛撕裂樣劇痛, , 數(shù)秒至數(shù)秒至1 12 2分分突

5、發(fā)突止突發(fā)突止, , 間歇期正常間歇期正常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)根據(jù)根據(jù) 疼痛的部位疼痛的部位 性質(zhì)性質(zhì) 扳機(jī)點扳機(jī)點 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診 診斷及鑒別診診斷及鑒別診斷斷1. 診斷診斷l(xiāng) 出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺減退感覺減退 角膜反射遲鈍角膜反射遲鈍l 常合并其他腦神經(jīng)麻痹常合并其他腦神經(jīng)麻痹(1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2. 鑒別診斷鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷(2) 牙痛牙痛牙痛為牙痛為 持續(xù)性鈍痛持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部局限于牙齦部 進(jìn)食冷進(jìn)食冷 熱食加劇熱食加劇 X X線檢查可鑒別線檢查可鑒別 鼻竇部持續(xù)鈍痛鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部

6、壓痛可有局部壓痛 發(fā)熱發(fā)熱 流膿涕流膿涕 血象白細(xì)胞血象白細(xì)胞 鼻腔檢查及鼻腔檢查及X X線攝片可確診線攝片可確診 (3) 鼻竇炎鼻竇炎2. 鑒別診斷鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷(4) 顳頜關(guān)節(jié)病顳頜關(guān)節(jié)病 多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛 顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲周圍性癲癎癎樣放電樣放電抗癇藥治療有效抗癇藥治療有效治治 療療1. 藥物治療藥物治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支及半月神經(jīng)節(jié)藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支及半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精用無水酒精 甘油使之變性甘油使之變性

7、, , 注射區(qū)面部感覺缺注射區(qū)面部感覺缺失失2. 神經(jīng)阻滯治療神經(jīng)阻滯治療治治 療療CTCT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)療效療效90%90%以上以上3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 治治 療療 傳統(tǒng)方法傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) - -刀及刀及 X-X-刀治療可能有效刀治療可能有效 4. 手術(shù)治療手術(shù)治療治治 療療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy BellBell麻痹麻痹- -周圍性面癱周圍性面癱 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥概

8、概 念念病因未明病因未明 風(fēng)寒風(fēng)寒 病毒感染病毒感染( (帶狀皰帶狀皰疹疹) ) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn)自主神經(jīng)功能不穩(wěn) 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因及病理病因及病理病因病因 嚴(yán)重者軸索變性嚴(yán)重者軸索變性 早期早期 神經(jīng)水腫及脫髓鞘神經(jīng)水腫及脫髓鞘病理病理病因及病理病因及病理1. 1. 任何年齡都可發(fā)生任何年齡都可發(fā)生, , 男性略多男性略多 急性起病急性起病, , 癥狀在半小時癥狀在半小時 或或 1 12d2d達(dá)高峰達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū) 耳內(nèi)或下頜角疼痛耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)

9、臨床表現(xiàn)2. 2. 患側(cè)表情肌癱瘓患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失額紋消失 不能皺額蹙眉不能皺額蹙眉 眼裂變大眼裂變大 不能閉合或閉合不全不能閉合或閉合不全 BellBell征征( (閉眼時露出白色鞏膜閉眼時露出白色鞏膜) ) 鼻唇溝變淺鼻唇溝變淺 口角下垂口角下垂 示齒口角偏向健側(cè)示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮及吹口哨漏氣鼓腮及吹口哨漏氣( (口輪匝肌癱瘓口輪匝肌癱瘓) ) 食物滯留病側(cè)齒頰間食物滯留病側(cè)齒頰間( (頰肌癱瘓頰肌癱瘓) ) 雙側(cè)見于雙側(cè)見于Guillain-BarrGuillain-Barr綜合征綜合征 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn). .鐙骨肌支前受損鐙骨肌支前受損 舌前舌前2/32/3味覺喪失及聽覺過

10、味覺喪失及聽覺過敏敏3. 3. 鼓索以上面神經(jīng)病變鼓索以上面神經(jīng)病變 同側(cè)舌前同側(cè)舌前2/32/3味覺喪失味覺喪失5.5.膝狀神經(jīng)節(jié)病變膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt(Hunt綜合征綜合征) ) 周圍性面癱周圍性面癱 舌前舌前2/32/3味覺障礙味覺障礙 聽覺過敏聽覺過敏 患側(cè)乳突部疼痛患側(cè)乳突部疼痛 耳廓及外耳道感覺減退耳廓及外耳道感覺減退 外耳道及鼓膜皰疹外耳道及鼓膜皰疹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 根據(jù)急性起病的周圍性面癱根據(jù)急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 多為雙側(cè)性周圍性面癱多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對稱性癱四肢對稱性癱 CSFCSF蛋白蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離2. 鑒

11、別診斷鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征綜合征診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎中耳炎迷路炎迷路炎乳突炎乳突炎) 腮腺炎腮腺炎 腫瘤腫瘤 化膿性下頜淋巴結(jié)炎化膿性下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史及特殊癥狀原發(fā)病史及特殊癥狀 無環(huán)鳥苷無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, 口服口服, 3次次/d, 710d Hunt綜合征綜合征(帶狀皰疹感染帶狀皰疹感染)1. 潑尼松潑尼松30mg/d頓服頓服, 連續(xù)連續(xù)5d, 710d逐漸減量逐漸減量 地塞米松地塞米松1015mg/d, i.v滴注滴注, 710d 減輕面神經(jīng)水腫減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓

12、緩解神經(jīng)受壓治治 療療急性期急性期2. 維生素維生素B1 100mg 維生素維生素B12 500g i.m, 1次次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)3. 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次次/d, 口服口服, 可逐漸增量至可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán)減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用副作用-惡心惡心嘔吐嘔吐嗜睡等嗜睡等 治治 療療4. 4. 理療理療 急性期急性期( (莖乳孔附近莖乳孔附近) )超短波透熱療法超短波透熱療法 紅外線照射紅外線照射, ,改改善局部血循環(huán)善局部血循環(huán), , 消除神經(jīng)水腫消除神經(jīng)水腫治治 療療5. 預(yù)防眼部并發(fā)癥預(yù)防

13、眼部并發(fā)癥 眼罩防護(hù)眼罩防護(hù) 眼藥水眼藥水眼膏眼膏1. 康復(fù)治療康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練盡早功能訓(xùn)練 做皺眉做皺眉舉額舉額閉眼閉眼露齒露齒鼓腮鼓腮吹口哨等吹口哨等 輔以面肌按摩輔以面肌按摩, 每每d數(shù)次數(shù)次, 每次數(shù)每次數(shù)min治治 療療恢復(fù)期恢復(fù)期2. 手術(shù)療法手術(shù)療法(病后病后2年未恢復(fù)可行年未恢復(fù)可行) 面神經(jīng)面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)膈神經(jīng)吻合術(shù)n 療效不確定療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用嚴(yán)重病例可試用治治 療療 不完全性面癱不完全性面癱12個月可望痊愈個月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率

14、達(dá)輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上以上 老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛, 合并糖尿病合并糖尿病高血高血 壓壓動脈硬化動脈硬化心絞痛及心肌梗死者預(yù)后差心絞痛及心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)預(yù) 后后坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛Sciatica Neuralgia 沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征 由由L4S3神經(jīng)根組成神經(jīng)根組成 全身最長最粗的神經(jīng)全身最長最粗的神經(jīng) 經(jīng)臀分布于整個下肢經(jīng)臀分布于整個下肢 坐骨神經(jīng)概概 念念繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛 -坐骨神經(jīng)通路病變及器官壓迫坐骨神經(jīng)通路病變及器官壓迫根據(jù)病因分為根據(jù)病因分為原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛

15、(坐骨神經(jīng)炎坐骨神經(jīng)炎) 原因不明原因不明 可因牙齒可因牙齒鼻竇鼻竇扁桃體感染扁桃體感染 經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)間質(zhì)性神經(jīng)炎間質(zhì)性神經(jīng)炎分分 類類n 多見多見, 多為椎管內(nèi)及脊椎病變多為椎管內(nèi)及脊椎病變n 最常見最常見: 腰椎間盤脫出腰椎間盤脫出其他其他 腰椎肥大性脊柱炎腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎 脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核 椎管狹窄椎管狹窄 血管畸形血管畸形 腰骶段椎管內(nèi)腫瘤及蛛網(wǎng)膜炎腰骶段椎管內(nèi)腫瘤及蛛網(wǎng)膜炎根據(jù)病變部位分為根據(jù)病變部位分為根性坐骨神經(jīng)痛根性坐骨神經(jīng)痛分分 類類以及以及 腰大肌膿腫腰大肌膿腫 盆腔腫瘤盆腔腫瘤 子宮附件炎子宮附件炎 妊娠子宮壓

16、迫妊娠子宮壓迫 臀肌注射不當(dāng)臀肌注射不當(dāng) 臀部外傷及感染臀部外傷及感染 干性坐骨神經(jīng)痛干性坐骨神經(jīng)痛 腰骶叢及神經(jīng)干鄰近病變腰骶叢及神經(jīng)干鄰近病變 骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎結(jié)核結(jié)核半脫位半脫位根據(jù)病變部位分為根據(jù)病變部位分為分分 類類患者常取減痛姿勢患者常取減痛姿勢 患肢微屈及健側(cè)臥位患肢微屈及健側(cè)臥位 仰臥起立時彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié)仰臥起立時彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié) 坐時健側(cè)臀部先著力坐時健側(cè)臀部先著力 站立時脊柱向患側(cè)凸站立時脊柱向患側(cè)凸1. 青壯年常見青壯年常見 沿坐骨神經(jīng)沿坐骨神經(jīng)(股后部股后部小腿后外側(cè)小腿后外側(cè)足外側(cè)足外側(cè)) 放射性疼痛放射性疼痛, 多單側(cè)性多單側(cè)性 呈持續(xù)鈍痛及燒灼樣痛呈持續(xù)鈍痛及燒

17、灼樣痛 陣發(fā)性加劇陣發(fā)性加劇, 夜間加重夜間加重 行走行走活動活動牽拉可誘發(fā)及加重牽拉可誘發(fā)及加重臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 常伴麻木及感覺異常常伴麻木及感覺異常 運動功能缺損取決于受累神經(jīng)根運動功能缺損取決于受累神經(jīng)根E L5神經(jīng)根神經(jīng)根足及趾背屈無力足及趾背屈無力E S1神經(jīng)根神經(jīng)根足跖屈無力及踝反射減弱足跖屈無力及踝反射減弱2. 急性腰椎間盤突出常累及背部及腿部神經(jīng)根急性腰椎間盤突出常累及背部及腿部神經(jīng)根 (L5或或S1)分布區(qū)疼痛分布區(qū)疼痛 脊柱運動受限及背部局限壓痛脊柱運動受限及背部局限壓痛 脊旁肌痙攣及脊旁肌痙攣及Lasegue征征 中央型腰椎間盤突出中央型腰椎間盤突出雙側(cè)癥狀雙側(cè)癥狀體征及

18、括約肌體征及括約肌 障礙障礙 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 患側(cè)臀肌松弛患側(cè)臀肌松弛小腿萎縮小腿萎縮 小腿及足背外側(cè)感覺減退小腿及足背外側(cè)感覺減退 踝反射減弱及消失踝反射減弱及消失 頸靜脈壓迫試驗頸靜脈壓迫試驗-可加劇下肢疼痛可加劇下肢疼痛直腿抬高試驗引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛直腿抬高試驗引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(Lasegue征征) 80o 及及 90o為為(+)-腘腘旁肌反射性痙攣旁肌反射性痙攣3. 沿坐骨神經(jīng)壓痛沿坐骨神經(jīng)壓痛-L4, L5棘突旁棘突旁臀點臀點股后點股后點 腓點腓點腓腸肌點腓腸肌點踝點踝點 干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點-臀部以下坐骨神經(jīng)臀部以下坐骨神經(jīng)臨床表臨床表現(xiàn)現(xiàn)1. 診斷診斷 根

19、據(jù)疼痛分布根據(jù)疼痛分布放射徑路放射徑路壓痛點壓痛點疼痛加劇及減輕誘疼痛加劇及減輕誘 因因Lasegue征征踝反射減弱踝反射減弱小腿及足背外側(cè)感覺小腿及足背外側(cè)感覺 須注意區(qū)分根性及干性須注意區(qū)分根性及干性診斷及鑒別診診斷及鑒別診斷斷2. 鑒別診斷鑒別診斷 腰肌勞損腰肌勞損 梨狀肌綜合征梨狀肌綜合征 髖關(guān)節(jié)病變髖關(guān)節(jié)病變診斷及鑒別診診斷及鑒別診斷斷糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素神經(jīng)營養(yǎng)藥神經(jīng)營養(yǎng)藥v 腰椎間盤脫出急性期腰椎間盤脫出急性期 臥硬板床休息臥硬板床休息12周周, 常使癥狀穩(wěn)定常使癥狀穩(wěn)定1. 病因治療病因治療2. 藥物治療藥物治療治治 療療 超短波、紅外線照射及熱療等超短波、紅外線照射及熱療等3

20、. 封閉療法封閉療法1%2%普魯卡因普魯卡因 + 潑尼松龍各潑尼松龍各1ml椎旁封閉椎旁封閉治治 療療4. 物理療法物理療法急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病性神經(jīng)病 Guillain-Barr綜合征綜合征(GBS)q 急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與概概 念念v 與空腸彎曲菌與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型常見血清型: 2, 4, 19型型, 我國常見我國常見Penner

21、19型型 CJ感染潛伏期感染潛伏期2472h 水樣便水樣便膿血便膿血便(高峰期高峰期2448h), 1周恢復(fù)周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生常腹瀉停止后發(fā)生GBS GBS確切病因不清確切病因不清v 可能與巨細(xì)胞病毒可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒病毒肺炎支原體肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān)感染有關(guān) 病因及發(fā)病機(jī)病因及發(fā)病機(jī)制制 病前病前14周多有胃腸道周多有胃腸道呼吸道感染及疫苗接種史呼吸道感染及疫苗接種史 急性及亞急性起病急性及亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始自雙下肢開始, 近端較重近端較重 數(shù)日數(shù)日2周達(dá)高峰周達(dá)高峰 危重者危重者12

22、d完全性四肢癱完全性四肢癱, 呼吸肌及吞咽肌麻痹呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命危及生命1. 運動障礙運動障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)+ 感覺異常感覺異常(燒灼燒灼麻木麻木刺痛刺痛不適感不適感)+ 感覺缺失較少見感覺缺失較少見(手套襪子形分布手套襪子形分布)+ 振動覺及關(guān)節(jié)運動覺通常保存振動覺及關(guān)節(jié)運動覺通常保存2. 感覺障礙感覺障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)E 常見雙側(cè)面癱常見雙側(cè)面癱E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 竇性心動過速及心律失常竇性心動過速及心律失常 體位性低血壓及高血壓體位性低血壓及高血壓 出汗增多及皮膚潮紅出汗增多及皮膚潮紅 手足

23、腫脹及營養(yǎng)障礙手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損肺功能受損 暫時性尿潴留暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)障礙自主神經(jīng)障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)特點特點 (純運動型純運動型)r 病情重病情重, 多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱迅速出現(xiàn)四肢癱r 肌萎縮出現(xiàn)早肌萎縮出現(xiàn)早r 病殘率高病殘率高, 預(yù)后差預(yù)后差(2) 急性運動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN) 臨床分型臨床分型(1)經(jīng)典型格林經(jīng)典型格林-巴利綜合征（巴利綜合征（GBS）v 發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似相似v 病情更嚴(yán)重病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差預(yù)后差 (3) 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型

24、神經(jīng)病(AMSAN)臨床分型臨床分型包括包括: 全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型復(fù)發(fā)型GBS(極少極少) 眼外肌麻痹眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征腱反射消失三聯(lián)征 (4) Fisher綜合征綜合征(5) 不能分類的不能分類的GBS臨床分型臨床分型本病特征性表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后病后23w) 蛋白增高蛋白增高細(xì)胞數(shù)正常細(xì)胞數(shù)正常CSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離輔助檢查輔助檢查脫髓鞘病變脫髓鞘病變 運動及感覺運動及感覺NCV減慢減慢-失神經(jīng)及軸索變性失神經(jīng)及軸索變性 早期僅見早期僅見F波波H反射延遲及消失反射延遲及消失 (F波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害波異常代表神經(jīng)近端及

25、神經(jīng)根損害, 有助于診有助于診 斷節(jié)段性病變斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)應(yīng)檢查多根神經(jīng))2. 電生理檢查電生理檢查軸索損害軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查輔助檢查q 可見脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可見脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤3. 周圍神經(jīng)活檢周圍神經(jīng)活檢輔助檢查輔助檢查 病前病前14周感染史周感染史 急性及亞急性起病急性及亞急性起病 四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 周圍神經(jīng)有電生理改變周圍神經(jīng)有電生理改變1. 診斷診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷(1)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性炎癥性

26、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病2. 鑒別診斷鑒別診斷(2)急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎(3)急性脊髓炎急性脊髓炎(4)全身型重癥肌無力全身型重癥肌無力(5)周期性癱瘓周期性癱瘓診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危險的主要危險q 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況q 有氣短有氣短, 動脈氧分壓動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管, 接呼吸器接呼吸器q 呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析, 調(diào)節(jié)通氣量調(diào)節(jié)通氣量治治 療療1. 輔助呼吸輔助呼吸 高血壓高血壓-小

27、劑量小劑量受體阻斷劑受體阻斷劑 低血壓低血壓-擴(kuò)容及調(diào)整體位擴(kuò)容及調(diào)整體位 2. 對癥治療及預(yù)防治療對癥治療及預(yù)防治療重癥病例重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù)持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動過速常見竇性心動過速, 通常無須處理通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏(少見少見) 需植入臨時性心內(nèi)起搏器需植入臨時性心內(nèi)起搏器治治 療療 不能吞咽者取坐位鼻飼不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息以免誤入氣管窒息 尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸 及早識別及早識別處理焦慮癥及抑郁癥處理焦慮癥及抑郁癥n 氟西汀氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次次/d, p.o疼痛疼痛-鎮(zhèn)痛藥鎮(zhèn)痛藥n 試用卡馬西平試用卡馬西平2. 對癥治療及預(yù)防治療對癥治療及預(yù)防治療治治 療療穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成治治 療療3. 防治并發(fā)癥防治并發(fā)癥 加強護(hù)理加強護(hù)理 定時翻身拍背定時翻身拍背 霧化吸入及吸痰霧化吸入及吸痰 保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并發(fā)癥預(yù)防感染等并發(fā)癥 保持床單平整及勤翻身保持床單平整及勤翻身,