錐體外系解剖和臨床

1、錐體外系解剖和臨床神內(nèi)科 張艷玲錐體外系的概念廣義概念： 包括錐體系以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束。狹義概念： 錐體外系包括基底節(jié)（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質(zhì)、丘腦底核-Luys核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）兩大部分。錐體外系的組成錐體外系的功能調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)；維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)；擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板動(dòng)作及反射性動(dòng)作（擺臂等協(xié)調(diào)動(dòng)作、表情運(yùn)動(dòng)、防御反應(yīng)、飲食動(dòng)作等）錐體外系和錐體系協(xié)同作用，才能完成對(duì)動(dòng)作的控制；錐體外系對(duì)錐體系有一定依賴性，如走路時(shí)擺臂的習(xí)慣性動(dòng)作，需要在錐體系發(fā)動(dòng)起來后，再在錐體外系的管理下完成。前庭小腦環(huán)路與基底節(jié)通路協(xié)同除了基底節(jié)參與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)之外，前庭小腦環(huán)

2、路也參與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)，并構(gòu)成了多個(gè)環(huán)路：皮質(zhì)-橋腦-小腦-皮質(zhì)環(huán)路皮質(zhì)-橋腦-小腦-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路小腦齒狀核-丘腦-皮質(zhì)-橋腦-小腦齒狀核環(huán)路說明前庭小腦通路與基底節(jié)通路有協(xié)同作用?；坠?jié)和腳間核的神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)基底神經(jīng)節(jié)尾狀核尾狀核蒼白球蒼白球殼核殼核基底神經(jīng)節(jié)錐體外系的神經(jīng)環(huán)路基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路尾狀核/殼核（新紋狀體）接受大腦感覺運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)cortex的傳入纖維GPe、丘腦底核、SNc中繼站；調(diào)節(jié)纖維；多巴胺系統(tǒng)的重要性內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部（GPi-SNr）傳出纖維投射到丘腦（腹外側(cè)核、腹前核），再返回大腦感覺運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)cortex從功能上，將基底節(jié)分為從功能上，將基底節(jié)分為5部分部分從功能上，將基

3、底節(jié)分為從功能上，將基底節(jié)分為5部分部分基底節(jié)神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì)皮質(zhì)環(huán)路：皮質(zhì)皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)大腦皮質(zhì)尾狀核、殼核內(nèi)側(cè)蒼白球尾狀核、殼核內(nèi)側(cè)蒼白球丘腦大腦皮質(zhì)；丘腦大腦皮質(zhì)；黑質(zhì)紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返纖維聯(lián)系；狀核、殼核間往返纖維聯(lián)系；紋狀體蒼白球環(huán)路：紋狀體蒼白球環(huán)路：尾狀核尾狀核、殼核外側(cè)蒼白球丘腦底、殼核外側(cè)蒼白球丘腦底核內(nèi)側(cè)蒼白球。核內(nèi)側(cè)蒼白球。直接通路（新紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部）間接通路（新紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部）皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路是基底節(jié)實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能投射對(duì)這兩條通路的活動(dòng)起重

4、要的調(diào)節(jié)作用。皮質(zhì)- -皮質(zhì)環(huán)路（直接通路和間接通路）皮質(zhì)- -皮質(zhì)環(huán)路（直接通路和間接通路）基底節(jié)各主要通路對(duì)運(yùn)動(dòng)的影響直接通路對(duì)運(yùn)動(dòng)的易化作用間接通路對(duì)運(yùn)動(dòng)的抑制作用多巴胺能投射對(duì)運(yùn)動(dòng)的易化作用丘腦-大腦皮層神經(jīng)遞質(zhì)為Glu神經(jīng)生化研究多種神經(jīng)遞質(zhì)參與了基底節(jié)信息傳遞包括：DA、GABA、Ach、P物質(zhì)等等紋狀體中Ach 含量最高，對(duì)紋狀體神經(jīng)元有興奮作用；而DA對(duì)這些神經(jīng)元是抑制作用。正常情況下，Ach與DA保持動(dòng)態(tài)平衡。錐體外系疾病的病變部位PD：黑質(zhì)-紋狀體多巴胺通路變性Huntington chorea：新紋狀體投擲癥：丘腦底核特發(fā)性震顫（essential tremor）：不詳肌

5、張力障礙（dystonia）：不詳錐體外系疾病的環(huán)路發(fā)病假說基底節(jié)病變的臨床表現(xiàn)殼核病變：手足徐動(dòng)和運(yùn)動(dòng)增多尾狀核病變：舞蹈樣運(yùn)動(dòng)和手足徐動(dòng)蒼白球病變：肌張力增高和運(yùn)動(dòng)減少黑質(zhì)病變：肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少和靜止性震顫紅核病變：舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，手足徐動(dòng)和意向性震顫格莫氏三角病變：肌震攣丘腦底核病變：投擲動(dòng)作杏仁核病變：咀嚼動(dòng)作，攻擊行為和貪食以環(huán)路假說解釋PD相關(guān)問題1.黑質(zhì)病變肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少2.Dopamine D2 receptor在PD 治療中的作用3.紋狀體中Ach 含量最高，對(duì)紋狀體神經(jīng)元有興奮作用；而DA對(duì)這些神經(jīng)元是抑制作用。正常情況下，Ach與DA保持動(dòng)態(tài)平衡。4.DPS的治療部位5.紋狀體、丘腦底核病變,可導(dǎo)致基底節(jié)輸出減少、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能受到過度易化，導(dǎo)致以不自主運(yùn)動(dòng)為主要表現(xiàn)的舞蹈癥、投擲癥。以環(huán)路假說