支氣管擴張的相關(guān)病因ppt課件

1、支氣管擴張的相關(guān)病因支氣管擴張的相關(guān)病因1o先天性先天性o軟骨缺陷軟骨缺陷o囊性支氣管擴張囊性支氣管擴張o肺隔離征肺隔離征o感染后感染后o兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核oSwyer-James/Mcleod 綜合征綜合征o阻塞性阻塞性o新生物新生物o淋巴結(jié)包括中葉綜合征淋巴結(jié)包括中葉綜合征o支氣管石支氣管石o異物異物o支氣管狹窄包括結(jié)節(jié)病支氣管狹窄包括結(jié)節(jié)病oDPB支氣管擴張的相關(guān)病因支氣管擴張的相關(guān)病因2o吸入吸入o氨氣氨氣o胃腸誤吸胃腸誤吸o海洛因過量海洛因過量o免疫缺陷免疫缺陷o原發(fā)性不動纖毛綜合征原發(fā)性不動纖毛綜合征o囊性纖維化囊性纖維

2、化o原發(fā)性體液或細胞免疫缺陷原發(fā)性體液或細胞免疫缺陷o嬰兒嬰兒X連鎖低丙種球蛋白血癥連鎖低丙種球蛋白血癥o變異性免疫球蛋白缺乏變異性免疫球蛋白缺乏oGood Syndrome胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥o急性或慢性白血病有急性或慢性白血病有/無無IgM缺乏缺乏o共濟失調(diào)、毛細血管擴張共濟失調(diào)、毛細血管擴張oHIV相關(guān)相關(guān)o肺移植肺移植o潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎o克隆氏病克隆氏病支氣管擴張的相關(guān)病因支氣管擴張的相關(guān)病因3o過敏過敏oABPAo肺纖維化肺纖維化o終末期肺終末期肺o放射線放射線o其他其他o化膿性鼻竇炎化膿性鼻竇炎o氣管、支氣管擴展癥氣管、支氣管擴展癥o1抗胰蛋

3、白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏oYoung Syndrome阻塞性無精癥阻塞性無精癥o類風濕、枯燥綜合征類風濕、枯燥綜合征o馬凡綜合征馬凡綜合征o黃甲綜合征黃甲綜合征o特發(fā)性特發(fā)性HRCT對支擴的診斷價值對支擴的診斷價值o沒有判別沒有判別“支擴的金規(guī)范支擴的金規(guī)范o41/4787%與病理符合與病理符合oHRCT上支擴的表現(xiàn)上支擴的表現(xiàn)o支氣管腔未變細支氣管腔未變細37/41o支氣管壁增厚支氣管壁增厚32/41o支氣管擴張支氣管擴張28/41o肺周邊可見支氣管肺周邊可見支氣管21/41o粘液充填擴張的支氣管粘液充填擴張的支氣管3/41o6例未發(fā)現(xiàn)支擴的緣由例未發(fā)現(xiàn)支擴的緣由o腫塊腫塊o實變實變支氣管擴張

4、的影像學特點支氣管擴張的影像學特點o雙軌征雙軌征o印戒征印戒征o指套征指套征o囊狀囊狀o柱狀柱狀雙軌征柱狀支擴雙軌征柱狀支擴雙軌征雙軌征DPB印戒征柱狀支擴印戒征柱狀支擴ABPA正常正常A：B 0.62+/-0.13同時不伴有支氣管管壁增厚同時不伴有支氣管管壁增厚指套征指套征CF囊狀支擴囊狀支擴牽張性支擴牽張性支擴IPF不同部位的支擴的影像鑒別不同部位的支擴的影像鑒別1oSwyer-James/Mcleod 綜合征綜合征o發(fā)育過程中病毒感染發(fā)育過程中病毒感染8歲以下發(fā)病歲以下發(fā)病o單肺透過度添加單肺透過度添加/肺血管減少肺血管減少o1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏o廣泛的柱狀廣泛的柱狀/囊狀支擴囊狀支擴o全小葉性肺氣腫全小葉性肺氣腫o下葉為主下葉為主oABPAo上葉為主上葉為主o中心性支擴中心性支擴o遠端支氣管正常遠端支氣管正常不同部位的支擴的影像鑒別不同部位的支擴的影像鑒別2o不動纖毛綜合征不動纖毛綜合征o中葉好發(fā)中葉好發(fā)oCF o上葉受累上葉受累o柱狀支擴柱狀支擴o低丙種球蛋白血癥低丙種球蛋白血癥o中下葉為主中下葉為主o中心性支擴中心性支擴o管壁明顯增厚管壁明顯增厚CF的幾點補充闡明o關(guān)于部位關(guān)于部位o80%患者同時肺部、胰腺受累患者同時肺部、胰腺受累o15%僅肺部受累而胰腺功能正常僅肺部受累而胰腺功能正常o5%僅有胃腸道妨礙僅