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1、新煙霧病病人護理目目 的的l了解什么是煙霧???了解什么是煙霧病?l煙霧病的病因是什么?發(fā)病率?煙霧病的病因是什么?發(fā)病率?l煙霧病的臨床表現(xiàn)煙霧病的臨床表現(xiàn)l煙霧病的診斷與分型煙霧病的診斷與分型l煙霧病的治療與護理煙霧病的治療與護理概概 念念v煙霧病又稱為煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥,是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥,是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,擴張的血管在
2、血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙,故日本人形象地稱為特征的疾病,擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙,故日本人形象地稱之為煙霧病。之為煙霧病。 煙霧病的病因煙霧病的病因確切發(fā)病原因至今尚不十分清楚確切發(fā)病原因至今尚不十分清楚 可能與變態(tài)反應(yīng)和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長期慢性的血管可能與變態(tài)反應(yīng)和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長期慢性的血管內(nèi)膜增生和血管修復的遲緩有關(guān)內(nèi)膜增生和血管修復的遲緩有關(guān) 研究表明患者子女的發(fā)病率比正常人高出研究表明患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍,雖有家族傾向,但無倍,雖有家族傾向,但無基因檢查證實基因檢查證實發(fā)發(fā) 病病 率率地區(qū)分布地區(qū)分布
3、發(fā)病率最高的是日本發(fā)病率最高的是日本其次是韓國和其次是韓國和中國等東南亞地區(qū)中國等東南亞地區(qū)性別差異性別差異男性略少于女性男性略少于女性男女發(fā)病率為男女發(fā)病率為1比比1.8兩個高峰兩個高峰4歲左右的兒童期歲左右的兒童期30-40歲時的中年期歲時的中年期頸內(nèi)動脈閉塞頸內(nèi)動脈閉塞 引起的腦缺血引起的腦缺血代償擴張的代償擴張的煙霧狀血管煙霧狀血管破裂誘發(fā)的破裂誘發(fā)的腦出血腦出血輕者表現(xiàn)為輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等感覺異常及視力視野改變等重者則重者則以腦梗塞或腦出血起病以腦梗塞或腦出血起病而危及生命而危及生命癥
4、癥 狀狀兒童兒童(%)(%)成人成人(%)(%)運動障礙運動障礙44(35.2)44(35.2)16(15.5)16(15.5)感覺異常感覺異常8(6.4)8(6.4)10(9.7)10(9.7)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血2(1.6)2(1.6)23(22.3)23(22.3)頭疼頭疼8(6.4)8(6.4)11(10.7)11(10.7)癲癇癲癇14(11.2)14(11.2)3(2.9)3(2.9)語言障礙語言障礙15(12.0)15(12.0)8(7.8)8(7.8)不自主運動不自主運動8(6.4)8(6.4)2(1.9)2(1.9)視力障礙視力障礙6(4.8)6(4.8)6(5.8)6(5.8)
5、智力減退及精神癥狀智力減退及精神癥狀13(10.4)13(10.4)8(7.8)8(7.8)意識不清意識不清3(2.4)3(2.4)12(11.7)12(11.7)頭暈頭暈2(1.6)2(1.6)2(1.9)2(1.9)吞咽困難吞咽困難1(0.8)1(0.8)1(1.0)1(1.0)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成或閉塞伴有煙霧狀血管形成行行MRA 或或DSA檢查檢查CT和和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變影像可見腦缺血或腦出血性改變出現(xiàn)上述臨床癥狀出現(xiàn)上述臨床癥狀煙霧病如何診斷?煙霧病如何診斷?1期(期(TIA期)期)12次次/月的月的TIA或或
6、RIND發(fā)作發(fā)作查體陰性,查體陰性,CT陰性陰性6期(破裂出血或其他)期(破裂出血或其他)出血的病人出血的病人或不能歸入以上五期的病人或不能歸入以上五期的病人2期(反復發(fā)作期(反復發(fā)作TIA期)期)2次次/月以上月以上TIA或或RIND發(fā)發(fā)作,無固定臨床體征,作,無固定臨床體征,CT陰性陰性3期(期(TIA-梗死期)梗死期) TIA或或RIND反復發(fā)作反復發(fā)作查體有恒定的神經(jīng)體征查體有恒定的神經(jīng)體征 CT可見低密度灶??梢姷兔芏仍?。5期(梗死期)期(梗死期)梗死起病以后梗死起病以后可反復發(fā)作可反復發(fā)作4期(梗死期(梗死-TIA期)期)以腦梗死起病以腦梗死起病以后可伴發(fā)以后可伴發(fā)TIA、 RIN
7、D偶可見再次梗死偶可見再次梗死煙霧病煙霧病分期分期根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為血流的速度的情況從輕到重分為6型。型。v鈴木分期鈴木分期I期:頸內(nèi)動脈末端狹窄期:頸內(nèi)動脈末端狹窄v鈴木分期鈴木分期II期:產(chǎn)生煙霧狀血管,遠端動脈期:產(chǎn)生煙霧狀血管,遠端動脈擴張擴張v鈴木分期鈴木分期III期:煙霧狀血管增多期:煙霧狀血管增多l(xiāng)鈴木分期鈴木分期VI期:煙霧狀血管消失,大腦主要期:煙霧狀血管消失,大腦主要靠頸外動脈供用靠頸外動脈供用
8、v鈴木分期鈴木分期V期:煙霧狀血管極少,主要動脈期:煙霧狀血管極少,主要動脈分支消失分支消失 v鈴木分期鈴木分期IV期:煙霧狀血管減少,遠端動脈期:煙霧狀血管減少,遠端動脈不顯影不顯影 分期分期-圖例圖例鈴木分期I期:頸內(nèi)動脈末端狹窄 鈴木分期II期:產(chǎn)生煙霧狀血管,遠端動脈擴張v鈴木分期III期:煙霧狀血管增多 v鈴木分期IV期:煙霧狀血管減少,遠端動脈不顯影v鈴木分期V期:煙霧狀血管極少,主要動脈分支消失 v鈴木分期VI期:煙霧狀血管消失,大腦主要靠頸外動脈供血 治治 療療v由于本病病因尚不明確,并且對病情發(fā)展難以預測,一些患者由于得到足夠側(cè)支供血,改善了由于本病病因尚不明確,并且對病情發(fā)
9、展難以預測,一些患者由于得到足夠側(cè)支供血,改善了腦缺血狀態(tài),可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙,因此在臨腦缺血狀態(tài),可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙,因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。內(nèi)科治療內(nèi)科治療缺血型缺血型出血出血癲癇癲癇腦出血腦出血伴顱內(nèi)高壓伴顱內(nèi)高壓血管擴張藥血管擴張藥抗凝藥抗凝藥止血藥物止血藥物抗纖維抗纖維蛋白溶解蛋白溶解藥藥抗癲癇等抗癲癇等對癥治療對癥治療脫水,脫水,過度通氣過度通氣等控制等控制顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓手術(shù)方法手術(shù)時機目的在腦組織出現(xiàn)不可逆神在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前,通過手經(jīng)功能障礙前,
10、通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán),改善腦供血,恢復環(huán),改善腦供血,恢復正常神經(jīng)功能。正常神經(jīng)功能。采用內(nèi)科無效的患者,采用內(nèi)科無效的患者,煙霧病的缺血性發(fā)作在煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中持續(xù)時間長自然病程中持續(xù)時間長,并且病程越長對智商,并且病程越長對智商的影響也越大。故應(yīng)早的影響也越大。故應(yīng)早診斷,早治療診斷,早治療外科治療外科治療 直接和間接血管重建直接和間接血管重建手術(shù),手術(shù), 取決于腦缺血取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好的喜好護理措施護理措施術(shù)前護理術(shù)前護理術(shù)后護理術(shù)后護理藥物治療、術(shù)前準備藥物治療、術(shù)前準備加
11、強患者及其家屬心理護理加強患者及其家屬心理護理給患者創(chuàng)造一個安靜、舒適、安全的給患者創(chuàng)造一個安靜、舒適、安全的環(huán)境環(huán)境飲食護理:自行進食者飲食予以飲食護理:自行進食者飲食予以清淡為宜,不能自行飲食者因予留置胃管清淡為宜,不能自行飲食者因予留置胃管嚴密監(jiān)測嚴密監(jiān)測24小時病情變化:防止再小時病情變化:防止再出血出血引流管道的護理:防受壓、扭曲、折引流管道的護理:防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染疊、防止逆流感染并發(fā)癥的預防并發(fā)癥的預防12加強翻身、扣背、吸加強翻身、扣背、吸痰,抬高床頭痰,抬高床頭30。3定時翻身,保持皮膚定時翻身,保持皮膚清潔干燥,避免局部清潔干燥,避免局部受壓,并經(jīng)常按摩受受壓
12、,并經(jīng)常按摩受壓部位,促進皮膚血壓部位,促進皮膚血液循環(huán)。液循環(huán)。 對尿潴留和尿失禁患對尿潴留和尿失禁患者留置導尿,嚴者留置導尿,嚴格無菌操作,加格無菌操作,加強會陰護理,每強會陰護理,每日日2次膀胱沖洗。次膀胱沖洗。 泌尿系感染泌尿系感染 肺部感染肺部感染 褥褥 瘡瘡康復護理康復護理.肢體鍛煉:待病情平穩(wěn)肢體鍛煉:待病情平穩(wěn)后,早期給予功能為放后,早期給予功能為放置,鼓勵患者用健側(cè)肢置,鼓勵患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動活體幫助患側(cè)肢體被動活動,指導患者積極配合動,指導患者積極配合針灸及康復訓練。針灸及康復訓練。語言康復:語言訓練應(yīng)語言康復:語言訓練應(yīng)由易到難、由短到長,由易到難、由短到長,
13、逐漸進行,反復訓練。逐漸進行,反復訓練。應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始。單音節(jié)單詞開始。思思 考?考?v既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血,那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢?既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血,那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢? v腦出血的原因很多,常見的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血的原因很多,常見的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因為煙霧病人顱內(nèi)血管畸形,血管本身的結(jié)構(gòu)就不健康,可以出現(xiàn)腦出血也是其中一種原因。因為煙霧病人顱內(nèi)血管畸形,血管本身的結(jié)構(gòu)就不健康,可以出現(xiàn)血管彈性差,脆性增加,甚至形成微小動脈瘤。這些不健康的血管往往就會破裂出血。出血后血管彈性差,
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