帕金森病診斷標準演變與解讀

1、什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出PD的診斷？的診斷？ -相當挑戰(zhàn)的任務(wù)相當挑戰(zhàn)的任務(wù)臨床病情的復(fù)雜性臨床病情的復(fù)雜性u同病異癥同病異癥 （震顫型（震顫型PD、強直型、強直型PD）u異病同癥異病同癥 （PD、ET都有震顫）都有震顫）帕金森病診斷標準的探尋帕金森病診斷標準的探尋 不以規(guī)矩，不成方圓不以規(guī)矩，不成方圓 尋求診斷尋求診斷PD的的“標尺標尺”(合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重)PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率 76% -神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（1992） Hughes et al. JNNP, 1992Hughes

2、AJ, et al. Brain. 2002PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率98.6% -運動障礙專家（運動障礙專家（2002） 特異性特異性98.6%（誤診了（誤診了1.4%）敏感性敏感性91.1%(漏診了漏診了8.9%)Marras et al, Neurology 2005PD臨床診斷的正確率臨床診斷的正確率91.9% -DATATOP研究研究u運動障礙專家診斷運動障礙專家診斷u共共800800例，隨訪例，隨訪 7.67.6年年u診斷證據(jù)診斷證據(jù)p尸檢尸檢p分子影像分子影像p多巴敏感性多巴敏感性p是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點上海帕金森病

3、診斷正確率的現(xiàn)狀上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀53.3%53.3% - -上海帕金森病研究（上海帕金森病研究（20112011）u基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究u上海長寧區(qū)上海長寧區(qū)7.5萬名中老年婦女，萬名中老年婦女，220例自我報告患帕金森病例自我報告患帕金森病u自我報告為自我報告為PD的正確率的正確率 初步為初步為53.3% (32/60)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國NIH合作研究合作研究正確領(lǐng)會和運用正確領(lǐng)會和運用“UK腦庫腦庫PD診斷標準診斷標準”是解決問題的關(guān)鍵！是解決問題的關(guān)鍵！u有震顫的有震顫的PD -想誤診都難！想誤診都難！

4、u有震顫，但并非有震顫，但并非PD -經(jīng)常誤診為經(jīng)常誤診為PDu無震顫，是無震顫，是PD -經(jīng)常漏診經(jīng)常漏診PD診斷正確率低的主要原因診斷正確率低的主要原因 -震顫的重要性被高估震顫的重要性被高估帕金森病診斷標準帕金森病診斷標準 -全國錐體外系疾病討論會（全國錐體外系疾病討論會（19841984）原發(fā)性帕金森病的診斷標準：原發(fā)性帕金森病的診斷標準：u至少要具備至少要具備4個典型癥狀和體征個典型癥狀和體征 (靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙) 中的中的2個；個；u除外除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴不典

5、型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；u腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。病的鑒別是有幫助的。帕金森病診斷標準帕金森病診斷標準 -Calne -Calne標準（標準（19921992）u疑診疑診(Possible)帕金森?。河姓痤澟两鹕。河姓痤?靜止性或姿勢性靜止性或姿勢性)、強直、運動徐緩、強直、運動

6、徐緩3項中的任何一項項中的任何一項者；者；u擬診擬診(Probable)帕金森病：在靜止性震顫、強直、運動徐緩、姿勢反射障礙四項主要帕金森病：在靜止性震顫、強直、運動徐緩、姿勢反射障礙四項主要癥狀中，具有兩項；在不對稱性震顫、強直、運動徐緩中有一項表現(xiàn)明顯者；癥狀中，具有兩項；在不對稱性震顫、強直、運動徐緩中有一項表現(xiàn)明顯者；u確診確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強直、運動徐緩、姿勢調(diào)節(jié)反射障礙四項帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強直、運動徐緩、姿勢調(diào)節(jié)反射障礙四項主要癥狀中具有主要癥狀中具有3項，其中有兩項表現(xiàn)明顯者；在前項，其中有兩項表現(xiàn)明顯者；在前3項中有一項不對稱者。項中有

7、一項不對稱者。帕金森病帕金森病Gelb 診斷標準診斷標準 -美國美國NIH診斷標準診斷標準Gelb, et al. Arch Neurol 1999PD診斷臨床特征組合：診斷臨床特征組合：A組組: PD的臨床特征：的臨床特征： u 靜止性震顫、靜止性震顫、u少動、少動、u強直、強直、u偏側(cè)起病偏側(cè)起病B組組: 除外提示是其他疾病的臨床特點除外提示是其他疾病的臨床特點u病程前病程前3年內(nèi)有明顯的姿勢不穩(wěn)年內(nèi)有明顯的姿勢不穩(wěn)u病程前病程前3年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)u病程前病程前3年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺u有癡呆，在運動癥狀出現(xiàn)前后有癡呆，在運動癥狀出現(xiàn)前后1年內(nèi)出現(xiàn)年內(nèi)

8、出現(xiàn)u核上性麻痹（眼球垂直運動障礙）核上性麻痹（眼球垂直運動障礙）u嚴重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物嚴重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物無關(guān)）無關(guān)）u其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)占位、占位、6個月內(nèi)用過神經(jīng)阻滯劑）個月內(nèi)用過神經(jīng)阻滯劑）疑診疑診PD u A組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少2項，其中至少項，其中至少1項是少項是少動或者震顫；動或者震顫；u沒有沒有B組情況，或者病程雖未滿組情況，或者病程雖未滿3年，但年，但尚未出現(xiàn)尚未出現(xiàn)B組內(nèi)情況；組內(nèi)情況；u多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效，或者患者尚未

9、接受上述的治療。療效，或者患者尚未接受上述的治療。擬診擬診PDuA組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少3項；項；u如果病程已經(jīng)如果病程已經(jīng)3年，沒有年，沒有B組中任何情況組中任何情況；u多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效。療效。確診確診PD 在擬診的前提下，病理證實在擬診的前提下，病理證實PD。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不

10、穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側(cè)受累年后，仍是嚴格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和伴記憶力、語言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（B

11、abinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無效用大劑量左旋多巴治療無效( (除外吸收障除外吸收障礙礙) )u接觸過接觸過MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進展逐漸進展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累的不對稱性受累u對對左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%）u嚴重的左旋多巴導(dǎo)嚴重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥致的異動癥u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年

12、以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u 隨意運動在始動時緩慢，疾病進展隨意運動在始動時緩慢，疾病進展后，重復(fù)性動作的運動速度及幅度均降后，重復(fù)性動作的運動速度及幅度均降低。低。u早期特征：快速重復(fù)動作變慢、幅度早期特征：快速重復(fù)動作變慢、幅度降低；聯(lián)帶動作減少；拖步等降低；聯(lián)帶動作減少；拖步等u作為作

13、為PDPD診斷的必要條件：增加了診斷診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，的特異性，降低了早期診斷的敏感性降低了早期診斷的敏感性u其他引起動作慢的情況：其他引起動作慢的情況：ADAD、抑郁、抑郁、老化等老化等UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫u 靜止性：靜止時最明顯，動作（姿位）時無或者靜止性：靜止時最明顯，動作（姿位）時無或者相對輕微?？梢允腔旌闲缘?。相對輕微?？梢允腔旌闲缘?。u 閉目時做閉目時做10

14、0-7100-7往往更加顯著往往更加顯著u至少至少70%PD70%PD患者出現(xiàn)患者出現(xiàn)u往往從單側(cè)上肢開始。慢慢波及其他肢體。往往從單側(cè)上肢開始。慢慢波及其他肢體。u隨病情進展，部分患者震顫可以有所減輕。隨病情進展，部分患者震顫可以有所減輕。u很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類震顫的分類u靜止性（靜止性（RestingResting）u動作性動作性(Action)(Action)p姿位性姿位性 (Posture)(Posture)p運動性運動性(Kinetic)(Kinetic)或意向性（或意向性（intentional intentional

15、）p等長收縮性（等長收縮性（IsometricIsometric）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p肌肉強直肌肉強直u肌張力增高肌張力增高 p齒輪樣強直齒輪樣強直 （有震顫）（有震顫）p鉛管樣強直鉛管樣強直 （無震顫）（無震顫）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u檢測應(yīng)避免患者主動運動的干擾檢測應(yīng)避免患者主動運動的干擾（Froment maneuver：對側(cè)肢體主動運動）：對側(cè)肢體主動運動）UK Parki

16、nsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)u早期早期PD不會出現(xiàn)，要不會出現(xiàn)，要HY III級才會出現(xiàn)。級才會出現(xiàn)。u一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為“步驟步驟I”其中一項的其中一項的合理性合理性u起病至出現(xiàn)首次跌倒的時間起病至出現(xiàn)首次跌倒的時間p PD： 108個月個月p PSP: 16.8個月個月p MSA: 42個月個月UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinica

17、l Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀逐步出現(xiàn)帕金森癥狀u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu為了鑒別血管源性帕金森綜合征（為了鑒別血管源性帕金森綜合征（Vascular Parkinsonism,VP）u尚無統(tǒng)一的診斷標準，曾經(jīng)命名：尚無統(tǒng)一的診斷標準，曾經(jīng)命名：parteriosclerotic parkinsonism, parteriosclerotic pseudo-parkinson

18、ism plower-body parkinsonismu在在100例臨床診斷例臨床診斷PD中，病理證實中，病理證實3例系腔隙性腦梗引發(fā)的例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP, 無路易小無路易小體（體（Hughes, 1992）uVP的臨床特點：的臨床特點：p 下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）p 容易合并癡呆容易合并癡呆p 常為對稱性強直常為對稱性強直p 震顫少見震顫少見p 多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著p MR: 基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見罕見UK Parkinsons Disease Socie

19、ty Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTP阿里罹患的是帕金森病還是阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征帕金森綜合征”？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u確切的腦炎病史確切的

20、腦炎病史塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitis lethargica）u因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎，因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎，1915-1926年大流行年大流行u 臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運動障礙、帕金森癥臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運動障礙、帕金森癥候群。候群。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnosti

21、c CriteriaPSP臨床診斷標準臨床診斷標準(NINDS-SPSP)Litvan et al., Neurology,1996步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u核上性麻痹核上性麻痹塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運動障礙有眼球運動障礙

22、u核上性麻痹核上性麻痹塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTP 進行性核上性麻痹進行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對稱性臨床表現(xiàn)對稱性對稱對稱起病不對稱起病不對稱步態(tài)障礙步態(tài)障礙,跌倒跌倒病程早期即出現(xiàn)病程早期即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)眼球上、下視眼球上、下視不能不能能能姿位反射姿位反射早期出現(xiàn)損害早期出現(xiàn)損害正常正常軀干姿位軀干姿位呈伸展位呈伸展位行走時呈屈曲位行走時呈屈曲位行走時擺臂動作行走時擺臂動作可有可有病程早期行走時即無病程早期行走時即無面容面容驚恐面容驚恐面容面

23、部表情減少面部表情減少眨眼眨眼3-5次次/分鐘分鐘10-14次次/分鐘分鐘靜止性震顫靜止性震顫不常見不常見常見常見肌張力障礙和強直的肌張力障礙和強直的部位部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體更多出現(xiàn)在肢體手部變形手部變形無無有特征性的手部變形有特征性的手部變形對左旋多巴的反應(yīng)對左旋多巴的反應(yīng)無或差無或差好好左旋多巴誘導(dǎo)的異動左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥癥極少極少經(jīng)常經(jīng)?！皠┠﹦┠?、“開關(guān)開關(guān)”現(xiàn)現(xiàn)象象不常見不常見常見常見原發(fā)性帕金森病與進行性核上性麻痹的鑒別原發(fā)性帕金森病與進行性核上性麻痹的鑒別UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinica

24、l Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物抑制藥物塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑p氟哌啶醇氟哌啶醇p奮乃靜奮乃靜p氯丙嗪氯丙嗪p舒必利舒必利u鈣離子拮抗劑：西比靈鈣離子拮抗劑：西比靈u利血平利血平u 起病前過去的起病前過去的6個月內(nèi)使用過下列藥物個月內(nèi)使用過下列藥物UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Cl

25、inical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTP用于鑒別用于鑒別u 多巴敏感性肌張力障礙多巴敏感性肌張力障礙u 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫u 神經(jīng)癥神經(jīng)癥u UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴

26、格的年后，仍是嚴格的單側(cè)受累單側(cè)受累塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人u臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙 帕金森癥候群帕金森癥候群 明顯失用癥明顯失用癥 單肢廢用單肢廢用 言語障礙言語障礙 失語、失用或構(gòu)音障礙失語、失用或構(gòu)音障礙 皮質(zhì)性感覺缺失皮質(zhì)性感覺缺失 面部的反射性肌陣攣面部的反射性肌陣攣 癡呆癡呆u癥狀常非常不對稱癥狀常非常不對稱u應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無效應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常

27、無效UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經(jīng)早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累受累u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTP多系統(tǒng)萎縮（多系統(tǒng)萎縮（MSA）的分類）的分類u以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為MSA-P（占（占80%）u以小腦癥

28、狀為主要表現(xiàn)的稱為以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱為MSA-C（占（占20%）鑒別多系統(tǒng)萎縮（鑒別多系統(tǒng)萎縮（MSA）Litvan, Mov Disord 2003UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴伴記憶力、語言和行為障礙記憶力、語言和行為障礙u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu臨床特征除了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外臨床特征除

29、了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外, ,同時伴有迅速進展的癡同時伴有迅速進展的癡呆和幻覺呆和幻覺u 有時也可有肌陣攣有時也可有肌陣攣u 對左旋多巴的反應(yīng)性欠佳對左旋多巴的反應(yīng)性欠佳u 病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有LewyLewy小體，在皮質(zhì)中也廣泛小體，在皮質(zhì)中也廣泛存在存在LewyLewy小體小體UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴

30、治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過接觸過MPTPMPTPu正常壓力性腦積水正常壓力性腦積水p 步態(tài)障礙步態(tài)障礙p癡呆癡呆p尿失禁尿失禁u腦瘤腦瘤u慢性硬膜外血腫慢性硬膜外血腫u 頭顱頭顱CT/MR除外以下情況除外以下情況步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）塞性腦積水塞性腦積水u接觸過接觸過MPTPMPTP診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動劑）多巴胺受體激動劑）u急性沖擊試驗急性沖擊試驗p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過多巴制劑未服

31、過多巴制劑)： 左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），頓服。片），頓服。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的服平時劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評分至少評分至少改善改善30%u慢性慢性對上述左旋多巴治療的有改善的比例對上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank C

32、linical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u接觸過接觸過MPTPMPTP塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）MPTP接觸的劑量？時間？防護？接觸的劑量？時間？防護？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側(cè)起病單側(cè)起病帕金森癥候群單側(cè)起病的比例：帕金森癥候群單側(cè)起病的比例：uPD: 72-75%uPSP: 1

33、9%-50%uMSA: 27-56%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病運動癥狀為什么單側(cè)起??？帕金森病運動癥狀為什么單側(cè)起病？步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u靜止性震顫靜止性震顫步驟步驟I中并未要求中并未要求“靜止靜止性震顫性震顫”為必要條件為必要條件UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u逐漸進展逐漸進展u鑒于

34、步驟鑒于步驟II中的排除標準：病情持續(xù)性緩解，因此，中的排除標準：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對于中晚期此條對于中晚期PD為必要條件。對于診斷早期為必要條件。對于診斷早期PD沒有沒有幫助。幫助。u如何判斷如何判斷“逐漸進展逐漸進展”p病人自我反映病人自我反映p醫(yī)生隨訪記錄觀察醫(yī)生隨訪記錄觀察p所需治療藥物必須逐年增加所需治療藥物必須逐年增加UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累的不對稱性受累u早中期

35、：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴重早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴重u晚期：晚期： 不對稱性不再明顯。不對稱性不再明顯。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u對對左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動劑）多巴胺受體激動劑）u急性沖擊試驗急性沖擊試驗p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過多巴制劑未服過多巴制劑)： 左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或

36、息寧，（美多巴或息寧，1片），頓服。片），頓服。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的服平時劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評分至少評分至少改善改善30%。u慢性慢性u停服加重。停服加重。對上述左旋多巴治療的有改善的比例對上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagno

37、stic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u嚴重的左旋多巴導(dǎo)嚴重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥致的異動癥A“劑峰型”異動B“劑峰型” 異動C“雙相型”運動D“關(guān)期” 肌張力障礙E 晚期PDF 多系統(tǒng)萎縮UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u多巴制劑治療多巴制劑治療PD療效持久療效持久u多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫多巴制劑治

38、療帕金森疊加綜合征療效短暫UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）uPSP/MSA/DLB等通常存活不過十年。等通常存活不過十年。u實際應(yīng)用價值不大。實際應(yīng)用價值不大。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank

39、Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解 u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側(cè)受累年后，仍是嚴格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻

40、痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和伴記憶力、語言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無效用大劑量左旋多巴治療無效 ( (除外吸收除外吸收障礙障礙u接觸過接觸過MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進展逐漸進展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累的不對稱性受累u對對

41、左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%） u嚴重的左旋多巴導(dǎo)嚴重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥致的異動癥u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側(cè)受累年后，仍是嚴格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和伴記憶力、語言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻