以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)課件

1、以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癲癲 癇癇（Epilepsy）第一頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng) 以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)暫時性功能失常(shchng)的一組綜合癥狀群。Epilepsy第二頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng) 一次中樞神經(jīng)系統(tǒng)一次中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能功能(gngnng)失常發(fā)作的臨失常發(fā)作的臨床表現(xiàn)。床表現(xiàn)。癇性發(fā)作癇性發(fā)作(fzu)Seizure第三頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)病病 因因 和和 分分 類類* 特發(fā)性癲癇 （原因不明）

2、* 癥狀性癲癇 繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)本身(bnshn)疾病 繼發(fā)于非中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病第四頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)*腦血管病腦血管病感染感染(gnrn)變性變性(binxng)先天先天(xintin)畸形畸形外傷外傷腫瘤腫瘤遺傳異常遺傳異常* 癥狀性癲癇營養(yǎng)、代謝營養(yǎng)、代謝疾病疾病中中 毒毒圍生期疾病第五頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響癲癇發(fā)作影響癲癇發(fā)作(fzu)的因素的因素*遺傳遺傳(ychun)素質(zhì)素質(zhì), *年齡年齡, *內(nèi)分泌內(nèi)分泌, *睡眠睡眠*其他誘發(fā)因素其他誘發(fā)因素第六頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)

3、發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng) 結(jié)構(gòu)的改變病灶神經(jīng)元的壞死或缺失鄰近部位神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊亂膠質(zhì)細胞(xbo)增生對稱性細胞體和樹突減少癲癇癲癇(dinxin)的發(fā)病的發(fā)病機制機制 生化學(xué)改變谷氨酸脫羧酶減少，谷氨酸和谷氨酰胺增加(zngji)鈣離子進入細胞內(nèi)增加鉀離子大量溢出 電位的改變第七頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癇性活動癇性活動(hu dng)傳播傳播原發(fā)灶的原發(fā)灶的“點燃點燃(din rn)”抑制性神經(jīng)元抑制性神經(jīng)元興奮興奮(xngfn)癇性活癇性活動停止動停止抑制性突觸抑制性突觸活動活動興奮性突觸興奮性突觸活動活動神經(jīng)元神經(jīng)元同步放電同步放電第八頁

4、，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)和癥狀分類臨床表現(xiàn)和癥狀分類癲癇發(fā)作的共同點：癲癇發(fā)作的共同點：間隙間隙(jin x)性，短暫性，刻板性性，短暫性，刻板性第九頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳統(tǒng)傳統(tǒng)(chuntng)的癲癇國內(nèi)分的癲癇國內(nèi)分類類一、全身性大發(fā)作一、全身性大發(fā)作二、失神二、失神(shshn)性小發(fā)作性小發(fā)作三、局灶性癲癇三、局灶性癲癇四、精神運動性發(fā)作四、精神運動性發(fā)作第十頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)1 1部分性發(fā)作部分性發(fā)作( (局部起始局部起始(q sh)(q sh

5、)的發(fā)作的發(fā)作) ) (1)(1)單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作( (不伴意識障礙不伴意識障礙) ) 有運動癥狀有運動癥狀 有體覺或特殊感覺癥狀有體覺或特殊感覺癥狀 有植物神經(jīng)癥狀有植物神經(jīng)癥狀 有精神癥狀有精神癥狀 (2)(2)復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作( (伴有意識障礙伴有意識障礙) ) 先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙 開始即有意識障礙開始即有意識障礙 a a僅有意識障礙僅有意識障礙 b b自動癥自動癥 (3)(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 a a單純部分性發(fā)作繼發(fā)單純部分性發(fā)作繼發(fā) b b復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)

6、2 2全面性發(fā)作全面性發(fā)作( (兩側(cè)對稱性發(fā)作，發(fā)作起始時無局部兩側(cè)對稱性發(fā)作，發(fā)作起始時無局部(jb)(jb)癥狀癥狀) ) (1) (1)失神發(fā)作失神發(fā)作 (2)(2)肌陣孿發(fā)作肌陣孿發(fā)作 (3)(3)陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 (4)(4)強直性發(fā)作強直性發(fā)作 （5)5)強直強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作 (6)(6)無張力性發(fā)作無張力性發(fā)作 3 3未分類發(fā)作未分類發(fā)作 癇性發(fā)作癇性發(fā)作(fzu)的國際分的國際分類類 第十一頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)1 1部分性發(fā)作部分性發(fā)作( (局部起始的發(fā)作局部起始的發(fā)作) ) (1) (1)單純單純(dnchn)(dn

7、chn)部分性發(fā)作部分性發(fā)作( (不伴意識障礙不伴意識障礙) ) 有運動癥狀有運動癥狀 JacksonJackson癲癇癲癇 ToddTodd麻痹麻痹 有體覺或特殊感覺癥狀有體覺或特殊感覺癥狀 有植物神經(jīng)癥狀有植物神經(jīng)癥狀 有精神癥狀有精神癥狀 (2)(2)復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作( (伴有意識障礙伴有意識障礙) ) 先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙 開始即有意識障礙開始即有意識障礙 a a僅有意識障礙僅有意識障礙 b b自動癥自動癥 (3)(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 a a單純部分性發(fā)作繼發(fā)單純部分性發(fā)作繼發(fā) b b復(fù)雜部分

8、性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)第十二頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng) 2 2全面性發(fā)作全面性發(fā)作( (兩側(cè)對稱性發(fā)作，發(fā)作起始時無局部兩側(cè)對稱性發(fā)作，發(fā)作起始時無局部(jb)(jb)癥狀癥狀)Generalized Seizure)Generalized Seizure (1) (1)失神發(fā)作失神發(fā)作 (2)(2)肌陣孿發(fā)作肌陣孿發(fā)作 (3)(3)陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 (4)(4)強直性發(fā)作強直性發(fā)作 (5)(5)強直強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(GTCS)(GTCS) (6) (6)無張力性發(fā)作無張力性發(fā)作第十三頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電

9、導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癲癇癲癇(dinxin)全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)（大發(fā)作）（大發(fā)作）癇叫癇叫意識意識(y sh)喪失喪失肢體肢體(zht)陣孿陣孿口吐白沫口吐白沫四肢四肢強直強直屏氣屏氣凝視凝視抽搐停止抽搐停止昏睡昏睡清醒清醒第十四頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)失神失神(shshn)小發(fā)作臨床表現(xiàn)小發(fā)作臨床表現(xiàn)迅速、短暫失神為主常伴有失張力發(fā)作(fzu)可伴有局灶性抽搐發(fā)作可伴有局灶性強直發(fā)作第十五頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和部位和部位(bwi)有關(guān)的癲有關(guān)的癲癇癇（局灶性發(fā)作）（局灶性發(fā)作）單純局限于病灶

10、單純局限于病灶(bngzo)部位有關(guān)的體征部位有關(guān)的體征發(fā)作的臨床表現(xiàn)和病灶部位有關(guān)發(fā)作的臨床表現(xiàn)和病灶部位有關(guān)可以伴有或不伴有意識障礙可以伴有或不伴有意識障礙Jacksons 抽搐抽搐第十六頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癲癇的持續(xù)癲癇的持續(xù)(chx)狀態(tài)狀態(tài)(Status epilepticus)頻繁的強直-陣孿發(fā)作發(fā)作間隙意識持續(xù)(chx)昏迷第十七頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)診斷診斷(zhndun)的依據(jù)的依據(jù)*以臨床表現(xiàn)為主的原則以臨床表現(xiàn)為主的原則*非常重視目擊者的敘述非常重視目擊者的敘述*盡可能詳盡的家族史盡

11、可能詳盡的家族史診診 斷斷第十八頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)*主要的輔助檢查主要的輔助檢查：.腦電圖技術(shù)腦電圖技術(shù)(jsh) (EEG).計算機斷層掃描技術(shù)計算機斷層掃描技術(shù) (CT).磁共振掃描技術(shù)磁共振掃描技術(shù) (MRI).正電子發(fā)射掃描技術(shù)正電子發(fā)射掃描技術(shù) （PET)第十九頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)第二十頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癲癇癲癇(dinxin)的診斷和鑒別診斷的診斷和鑒別診斷癲癲 癇癇?病病 因因暈暈厥厥癔癔病病A-S綜綜合合征征TIA癥狀癥狀(zhngzhu

12、ng)性性特發(fā)性特發(fā)性?否否偏偏頭頭痛痛第二十一頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)1.繼發(fā)于非中樞神經(jīng)繼發(fā)于非中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系統(tǒng)疾病系統(tǒng)疾病 2.繼發(fā)于中樞神經(jīng)繼發(fā)于中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系系統(tǒng)疾病統(tǒng)疾病*腦血管病腦血管病感染感染(gnrn)變性變性外傷外傷腫瘤腫瘤電解質(zhì)電解質(zhì)紊亂紊亂代謝代謝異常異常藥物藥物不當不當全身全身感染感染癇性發(fā)作癇性發(fā)作de病因診斷病因診斷第二十二頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)何時開始(kish)抗癲癇藥治療 短期內(nèi)已有兩次或更多次發(fā)作短期內(nèi)已有兩次或更多次發(fā)作

13、曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作史者曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作史者 一旦診斷一旦診斷(zhndun)(zhndun)成立，即使未發(fā)現(xiàn)病因，也應(yīng)成立，即使未發(fā)現(xiàn)病因，也應(yīng)建議開始治療。建議開始治療。第二十三頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癲癇癲癇(dinxin)(dinxin)的治療的治療抗癲癇的藥物治療抗癲癇的藥物治療(zhlio)(zhlio)病因和原發(fā)病的治療病因和原發(fā)病的治療心身治療心身治療第二十四頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)* *抗癲癇藥物治療抗癲癇藥物治療(zhlio)(zhlio)* *癇性發(fā)作的治療癇性發(fā)作的治療治治療療第二十

14、五頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗癲癇藥物抗癲癇藥物(yow)(yow)治療治療 單藥治療原則：單藥治療原則： 藥物劑量：小劑量開始，調(diào)整的標準藥物劑量：小劑量開始，調(diào)整的標準(biozhn) 聯(lián)合用藥：一線、二線聯(lián)合用藥：一線、二線 毒、副作用：毒、副作用： 藥物治療的終止藥物治療的終止 藥物藥物(yow)的選擇：的選擇：第二十六頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)療程(liochng)要長，減藥過程要慢 服藥(f yo)持續(xù)時間越長，復(fù)發(fā)的可能性越小 一般在停止發(fā)作以后繼續(xù)服藥24年 經(jīng)過12年的減藥過程，再最后停藥 若停藥

15、正遇青春期，最好延長至青春期以后第二十七頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)不不隨 診是是全身性或未分類癲癇全身性或未分類癲癇(dinxin)局灶性癲癇局灶性癲癇(dinxin)丙戊酸鈉丙戊酸鈉卡馬西平卡馬西平二二 線藥線藥 物物拉莫三嗪拉莫三嗪失神失神(shshn)發(fā)作用乙發(fā)作用乙琥胺琥胺丙戊酸鈉丙戊酸鈉苯妥英或一種新藥苯妥英或一種新藥是否需要治療是否需要治療藥物的選擇：藥物的選擇：第二十八頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種癲癇發(fā)作各種癲癇發(fā)作(fzu)(fzu)可選用的藥物可選用的藥物 發(fā)作類型 可選用的藥物全身強直-陣攣發(fā)

16、作 丙戊酸 苯巴比妥 卡馬西平 苯妥因 失神發(fā)作 丙戊酸 乙琥胺肌陣攣失張力發(fā)作 丙戊酸 氯硝基安定(ndng)強直發(fā)性發(fā)作 卡馬西平 苯巴比妥 苯妥因復(fù)雜部分性發(fā)作 卡馬西平 丙戊酸 苯巴比妥 撲癇酮限局性運動性發(fā)作 卡馬西平 丙戊酸 苯巴比妥 撲癇酮嬰兒痙攣癥 ACTH，潑尼松，氯硝基安定第二十九頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)常用常用(chn yn)抗癲癇藥抗癲癇藥物物 有效血濃度 (mg/L) 每日劑量(mg) 3-6 歲 6 歲 成人 苯妥英鈉 Dilantine 10-25 100 150 300 苯巴比妥 Luminal 15-30 30-120

17、 60-150 90-300 丙戊酸鈉 50-100 400-600 600-1000 600-1600 卡馬西平 Tegretol 4-10 200-400 400-800 600-1200 撲癇酮 5-15 250-1000 750-1500 乙琥胺 40-120 250-750 500-1000 750-1500 氯硝西泮 0.015-0.05 1-3 2-4 4-6 托吡酯 Topamax 50-400* 第三十頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癇性發(fā)作癇性發(fā)作(fzu)(fzu)時的處理時的處理 止癇抗驚厥止癇抗驚厥癲癇癲癇(dinxin)持續(xù)狀態(tài)的治

18、療：持續(xù)狀態(tài)的治療：止癇止癇抗腦水腫抗腦水腫保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢 吸氧吸氧病因治療病因治療第三十一頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)想一想？想一想？ 部分性發(fā)作和全身性發(fā)作的鑒別要點是什部分性發(fā)作和全身性發(fā)作的鑒別要點是什么？么？ 復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的診斷要點是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的診斷要點是什么？什么？ 癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及處理原則是什么？癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及處理原則是什么？ 癲癇患者停藥時的注意事項有哪些癲癇患者停藥時的注意事項有哪些(nxi)(nxi)？ 為癲癇病人選擇藥物治療時需注意哪些事為癲癇病人選擇藥物治療時需注意哪些事項？項？第三十二頁，共三十四頁。以大腦半球神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)想一想？想一想？ Jackson Jackson 癲癇？癲癇？ Todd Todd 麻痹？麻痹？ 全面性強直全面性強直- -陣孿發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電陣孿發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖變化？圖變化？ 癥狀性癲癇的常見病因有哪些？癥狀性癲癇的常見病因有哪些？ 一般抗癲癇藥物的用藥原則？一般抗癲癇藥物的用藥原則？