牽?；ňC合征的影像學表現(xiàn)

1、牽?；ňC合征的牽?；ňC合征的CT和和MRI診斷診斷概述 牽牛花綜合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。概述 牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常, 伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著, 視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷, 累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。概述 此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。 一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病, 雙側(cè)較罕見, 無性別和左右眼差異。影像表現(xiàn) CT、

2、M RI 可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)睢?同一病例的CT、M RI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長T1 、長T2 信號。CT特點 (1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT 特征 ; (2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度, 與玻璃體腔相通; (3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻; (4)眼部伴隨異常, 包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等; (5)頭顱CT 掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常

3、, 包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等 。病例一 左眼視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出病例二病例三 CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大, 眼球后方視神經(jīng)缺如, 并且可見圓形囊狀低密度影, 邊緣光滑, 前方與玻璃體相通, 密度與玻璃體相同, 眼球呈典型的葫蘆狀改變病例四 CT表現(xiàn)為視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出病例五病例六超聲檢查和CT檢查對照病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形 A:橫斷位T1WI;B:T2 WI示右側(cè)眼球發(fā)育小, 眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(白箭), 眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。鑒別診斷 尚需與以下眼球疾病相鑒別: (1)鞏膜葡萄腫。 (2)脈絡膜缺損。 (3)視乳頭缺損和凹陷。鑒別診斷 (1)鞏膜葡萄腫。 多見于高度近視所致后鞏膜擴張, 影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽牛花”樣眼底改變;鑒別診斷 (2)脈絡膜缺損。 缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出, 視盤血管正常;鑒別診斷 (3)視乳頭缺損和凹陷。 其特點為無后鞏膜球形擴張, 視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。文獻來源 牽?；ňC合征的CT、MRI診斷 劉中林等 臨床放射學