腦動脈夾層要點講課稿

1、腦動脈夾層要點流行病學(xué)流行病學(xué)l Tumbull(1915年)首例報道腦夾層動脈瘤。l 至今國內(nèi)外已有千余例報道腦夾層動脈瘤。l 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為2.5/10萬4/10萬,椎基底動脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為1/10萬1.5/10萬 ,男女發(fā)病無明顯差別,當(dāng)然由于部分夾層并無臨床癥狀,所以其實際發(fā)病率可能更高一些。流行病學(xué)流行病學(xué)l 腦動脈夾層可累及各個年齡段 ,但以青年和中年為高發(fā)期。l 在卒中患者中約有2%是由顱內(nèi)或頸段夾層動脈瘤引起的，在45歲以下的缺血性卒中患者當(dāng)中,夾層占10%25%,僅次于動脈粥樣硬化,是導(dǎo)致卒中發(fā)生的第2位病因。分類分類l 腦動脈夾層按發(fā)病機制通常分為自發(fā)性、外

2、傷性和醫(yī)源自發(fā)性、外傷性和醫(yī)源性。性。l 有明確頭頸部外傷史的稱為外傷性腦動脈夾層外傷性腦動脈夾層。l 缺乏外傷史的稱為自發(fā)性腦動脈夾層自發(fā)性腦動脈夾層。l 還有一些患者是在接受醫(yī)院治療如按摩、頸椎復(fù)位等操作時引起的夾層，稱為醫(yī)源性腦動脈夾層醫(yī)源性腦動脈夾層。好發(fā)部位好發(fā)部位l 夾層好發(fā)于活動度大、固定性差的血管,因此腦動脈夾層多見于頸內(nèi)動脈咽部頸內(nèi)動脈咽部(約在頸總動脈分叉處以上2 cm)和椎椎動脈顱外段動脈顱外段,后者多累及V1和V3段,尤以V3段常見,并可向近端發(fā)展進(jìn)入V2段 ,或向遠(yuǎn)端發(fā)展進(jìn)入顱內(nèi)。顱內(nèi)動脈夾層主要在顱內(nèi)動脈主干：頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、大腦中動脈、椎動脈顱內(nèi)段及基底動脈。分支

3、處如大腦后動脈、大腦前動脈則比較少見。好發(fā)部位好發(fā)部位l 夾層與動脈粥樣硬化不同,常累及頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端,而動脈粥樣硬化通常累及頸內(nèi)動脈分叉處頸內(nèi)動脈分叉處和頸動脈球;同樣,對于椎動脈而言,夾層多發(fā)生于其遠(yuǎn)端,而動脈粥樣硬化常累及其近段。病理及發(fā)病機制病理及發(fā)病機制l 在某些情況下,撕裂損傷發(fā)生于內(nèi)膜,血流沿?fù)p傷處侵入中膜形成壁內(nèi)血腫,此時在內(nèi)膜上往往可見內(nèi)瓣膜。l 若中膜壁內(nèi)血腫向外擴展至外膜下,則可造成動脈性瘤性擴張,引起占位效應(yīng)如壓迫顱神經(jīng)或腦干。l 若血腫突破外膜發(fā)生破裂,在顱內(nèi)則造成蛛網(wǎng)膜下腔出血,在顱外則造成假性動脈瘤。 病因病因 l 頭、頸部外傷史：頭、頸部外傷史：輕微外

4、傷,如頸部按摩推拿，過伸過曲及轉(zhuǎn)頭等動作,甚至咳嗽、嘔吐、打噴嚏等也可引起椎動脈夾層。 l 潛在的動脈疾病：潛在的動脈疾?。嚎赡軐?dǎo)致血管壁的易損性，血管內(nèi)膜易發(fā)生撕裂。遺傳性結(jié)締組織病是自發(fā)性動脈夾層明顯相關(guān)的病因，例如 Ehlers2 Danlos綜合征 型、馬凡(Marfan )氏綜合征、常染色體顯性多囊腎和成骨不全I(xiàn)型。病因病因l 肌纖維發(fā)育不良：肌纖維發(fā)育不良：約15%20%本病患者發(fā)生顱及頸部動脈夾層，其中雙側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)病約占50%l 偏頭痛：偏頭痛：可能與血管壁水腫、血管壁撕裂或夾層擴大及蛛網(wǎng)膜下腔出血有關(guān)。病因病因l 感染：感染：近期感染特別是上呼吸道感染可誘發(fā)腦動脈夾層,其特點

5、是多個動脈受累及,可能是感染引發(fā)的氧化應(yīng)激、自身免疫等機制損傷了血管壁。l 高血壓病高血壓病。l 口服避孕藥口服避孕藥。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱外段顱外段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 典型的三聯(lián)征是: 1、一側(cè)頭、面或頸部的疼痛一側(cè)頭、面或頸部的疼痛。 2、部分部分HornerHorner綜合征綜合征。通常以眼瞼下垂及瞳孔縮小為 特征，大約50%的EICD患者伴Horner綜合征。 3、數(shù)小時或數(shù)天后的腦或視網(wǎng)膜缺血數(shù)小時或數(shù)天后的腦或視網(wǎng)膜缺血。l 少于1/3的夾層患者可見到以上癥狀 ,但三聯(lián)征中出現(xiàn)兩個癥狀會提示本病的診斷。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱外段顱外段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 2

6、5%的患者存在搏動性耳鳴或主觀性雜音。l 偶見同側(cè)腦神經(jīng)麻痹,如舌下神經(jīng)受損引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神經(jīng),迷走神經(jīng),副神經(jīng)和三叉神經(jīng)等,通常是動脈外膜下夾層動脈瘤侵占頸部咽旁間隔所致。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段夾層患者較顱外段夾層患者年輕,以2030歲年齡段多見。l 通常伴有大的卒中,這些夾層患者的病死率是75%。l 頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段或大腦中動脈主干均可受累，主要表現(xiàn)大腦半球缺血癥狀。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 常先出現(xiàn)同側(cè)嚴(yán)重頭痛,預(yù)示動脈壁剝離。l 有時以癇性發(fā)作或意識障礙起病,隨即發(fā)生神經(jīng)功能缺失

7、。l 數(shù)日內(nèi)癥狀逐漸進(jìn)展,可發(fā)展為完全性卒中,多數(shù)患者數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失。 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 由于壁內(nèi)血腫易穿透外膜,因此容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，約20%的患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。l 受累動脈易發(fā)生動脈瘤型擴張,壓迫毗鄰的腦神經(jīng)和腦組織,出現(xiàn)占位效應(yīng)。椎動脈系統(tǒng)椎動脈系統(tǒng)顱外段顱外段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 較常見，多與頸部按摩或扭轉(zhuǎn)等動作有關(guān)，椎動脈在C1、C2水平活動度最大,也最易受損。l 突然發(fā)生后枕部嚴(yán)重疼痛，可表現(xiàn)為頸神經(jīng)根痛,因為臨近神經(jīng)根的動脈瘤樣擴張會壓迫神經(jīng)根,引起神經(jīng)根痛癥狀及相應(yīng)支配區(qū)的感

8、覺、運動及反射異常。椎動脈系統(tǒng)椎動脈系統(tǒng)顱外段顱外段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 疼痛后繼而出現(xiàn)枕葉、腦干和小腦等部位缺血癥狀,如暈眩、惡心、嘔吐、眼震及共濟失調(diào)等，因栓子累及到小腦前下動脈、基底動脈、大腦后動脈所致。 l 延髓背外側(cè)綜合征和小腦梗死是最常見的卒中類型。椎動脈系統(tǒng)椎動脈系統(tǒng)顱外段顱外段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 單側(cè)椎動脈阻塞因?qū)?cè)代償,可不引起缺血癥狀。l TIA較頸動脈夾層少見。l 如果夾層累及供應(yīng)頸髓的血管分支,還可發(fā)生脊髓梗死。椎動脈系統(tǒng)椎動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)夾層臨床表現(xiàn)l 椎動脈顱內(nèi)段夾層好發(fā)于男性，較少見，約占顱內(nèi)、外夾層動脈瘤的5%。l 易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔

9、出血，約50%左右。l 約1/3的患者出現(xiàn)腦干、小腦或大腦半球梗死。l 約1/10的患者為蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦梗死。l 偶可表現(xiàn)占位效應(yīng),壓迫腦干和下位腦神經(jīng)?；讋用}夾層臨床表現(xiàn)基底動脈夾層臨床表現(xiàn) l 基底動脈夾層大多出現(xiàn)在沒有前驅(qū)癥狀的年輕人。l 這些患者常會突然出現(xiàn)昏迷,或者表現(xiàn)出四肢力弱,病理反射陽性,可引起腦神經(jīng)麻痹，部分患者因中腦大腦腳受損表現(xiàn)出偏癱。腦橋被蓋損傷可能僅表現(xiàn)為昏迷而無錐體束征。超聲波檢查超聲波檢查 l 超聲屬于無創(chuàng)傷檢查,價格低廉,操作簡便,適用于血管及血流測量。l 顱外多普勒、TCD和雙功能超聲均可以用于診斷動脈夾層,這幾種方法聯(lián)合使用的陽性率為95%，對高度狹

10、窄的陽性率較高,但對低度狹窄的檢出率要低得多。l 受累動脈狹窄、管腔逐漸變細(xì)、甚至閉塞管腔逐漸變細(xì)、甚至閉塞為本病常見的超聲征象,而發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫、雙腔征、內(nèi)瓣膜則更有診斷價值。CTACTA檢查檢查 l 近年來螺旋CT的發(fā)展，使頸內(nèi)動脈基層分離的診斷率大大提高。l 原始圖像可以看到狹窄的管腔狹窄的管腔，軸位有半月形的壁間出血半月形的壁間出血略高密度區(qū)，重建圖像可以清楚看到狹窄的位置、長度，甚至可以看到夾層掀起的內(nèi)膜。 腦動脈夾層腦動脈夾層MRIMRI的特征性改變的特征性改變l 壁內(nèi)血腫壁內(nèi)血腫為動脈壁夾層分離所致,表現(xiàn)為動脈壁增厚,增厚的管壁邊緣光滑。l T1、質(zhì)子像和壓脂像可見動脈壁呈新月狀、

11、曲線樣、竹切樣、帶狀和環(huán)狀異常信號影。l T2像因腦脊液為高信號,無法與高信號的血腫區(qū)別,故T2像對動脈壁內(nèi)血腫的檢出無幫助。l 雙腔雙腔為動脈壁夾層分離后形成的真、假血管腔,是夾層動脈瘤的直接征象,可作為診斷依據(jù)。腦動脈夾層腦動脈夾層MRIMRI的特征性改變的特征性改變l 內(nèi)膜瓣內(nèi)膜瓣為動脈壁內(nèi)膜夾層分離所致。l T1、T2和質(zhì)子像可見有高信號的瓣狀結(jié)構(gòu)位于血管腔中,以T2像最明顯，為夾層動脈瘤的直接征象,可作為診斷依據(jù)。MRAMRA檢查檢查l 優(yōu)點優(yōu)點：MRA對有線珠征有線珠征、動脈瘤樣擴張、假性動脈瘤及血動脈瘤樣擴張、假性動脈瘤及血管閉塞管閉塞的患者有一定診斷價值,并可作動態(tài)觀察。l 缺

12、點缺點：MRA不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動脈瘤,不能精確地顯示狹窄程度,不能區(qū)分是慢血流腔還是壁間血腫,也不能顯示雙腔等特有征象,因此,它對夾層動脈瘤的檢查不夠理想。腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變l 動脈不規(guī)則狹窄動脈不規(guī)則狹窄最常見,是較重要診斷依據(jù)。l 血管造影最典型且具有診斷意義的是雙腔征雙腔征,DSA可見明顯的真性及假性動脈腔,靜脈期可見明顯的造影劑滯留,但雙腔征極少能見到。腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變l 線樣征線樣征是比較可靠的證據(jù)且較常見,表現(xiàn)為偏心形動脈瘤樣擴張并近端或和遠(yuǎn)端狹窄血管。l 其他少見征象包括內(nèi)膜懸垂物內(nèi)膜懸垂物,常

13、位于夾層近側(cè)緣。l 還可見假性動脈瘤、串珠樣改變、雙向血流、梭形擴張、栓塞引起遠(yuǎn)端或分支閉塞等。 腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變DSA示大腦中動脈夾層及內(nèi)膜瓣示大腦中動脈夾層及內(nèi)膜瓣腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變DSADSA示基底動脈中段閉塞，殘端雙腔鼠尾征示基底動脈中段閉塞，殘端雙腔鼠尾征腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變DSA示左側(cè)椎動脈雙腔征示左側(cè)椎動脈雙腔征腦動脈夾層腦血管造影的特征改變腦動脈夾層腦血管造影的特征改變DSADSA及三維成像顯示及三維成像顯示, ,右椎動脈顱內(nèi)段梭形擴張，右椎動脈顱內(nèi)段梭

14、形擴張，近端動脈輕度狹窄近端動脈輕度狹窄 診斷診斷l(xiāng) 夾層動脈瘤引起缺血性卒中臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷主要依據(jù)影像學(xué)的特異性改變。l 腦缺血患者出現(xiàn)過度劇烈頭痛或頸痛常為診斷線索。l 45歲以下年輕患者,尤其嬰幼兒急性腦卒中者應(yīng)想到患本病可能。鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 動脈粥樣硬化性腦血栓形成。動脈粥樣硬化性腦血栓形成。 動脈粥樣硬化是缺血性卒中最常見的危險因素,多見于中老年人,常合并高血壓病、糖尿病等,動脈造影表現(xiàn)單純狹窄或閉塞,且狹窄則呈緩慢進(jìn)展,很少在短時間內(nèi)出現(xiàn)閉塞或恢復(fù)正常的戲劇性變化。 夾層動脈瘤則隨壁間血腫吸收或增大,病變特征可消失、加重或由不典型變?yōu)榈湫汀ｈb別診斷鑒別診斷l(xiāng) 其他動脈

15、瘤。其他動脈瘤。夾層動脈瘤DSA顯示管腔狹窄伴近端擴張,易誤診為囊狀動脈瘤伴動脈痙攣,但夾層動脈瘤血管狹窄不規(guī)則,而血管痙攣是規(guī)則的。治療治療 l 溶栓治療溶栓治療l 抗凝抗凝l 抗血小板治療抗血小板治療l 由于沒有隨機雙盲的試驗被報道,抗凝及抗血小板治療的有效性仍然是學(xué)術(shù)界爭論的焦點。對癥治療對癥治療 l 對僅有缺血癥狀、無蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者,應(yīng)避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高的誘因(如用力排便、咳嗽、噴嚏和情緒激動等)。l 嚴(yán)重高血壓210/130mmHg可適度降壓,減少夾層動脈瘤擴張和蛛網(wǎng)膜下腔出血機會。l 頭痛時可用止痛藥,保持通便可用緩瀉劑等。外科手術(shù)及血管內(nèi)治療外科手術(shù)及血管內(nèi)治療 l 當(dāng)出現(xiàn)SAH時,需進(jìn)行緊急的外科干預(yù)。l 癥狀性動脈瘤樣擴張。l 頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段夾層動脈瘤可采用血管成形術(shù),包括球囊