腦部動(dòng)脈性疾病

1、腦部動(dòng)脈性疾病 伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL） 腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病(CAA) 腦動(dòng)脈盜血綜合征腦動(dòng)脈盜血綜合征 腦底異常血管網(wǎng)征腦底異常血管網(wǎng)征(Moyamoya Disease)伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病（CADASIL） 是指中年發(fā)病的、非動(dòng)脈粥樣硬化的、非淀粉樣的、遺傳性腦是指中年發(fā)病的、非動(dòng)脈粥樣硬化的、非淀粉樣的、遺傳性腦部小動(dòng)脈血管疾病。部小動(dòng)脈血管疾病。 臨床上反復(fù)皮層下缺血性卒中發(fā)作、癡呆、偏頭痛和假性球性臨床上反復(fù)皮層下缺血性卒中發(fā)作、癡呆、偏頭痛和

2、假性球性麻痹為特征。麻痹為特征。 發(fā)病是因?yàn)榘l(fā)病是因?yàn)?9號(hào)染色體號(hào)染色體Notch3基因突變有關(guān)?；蛲蛔冇嘘P(guān)。PATHOLOGY病理 腦室旁及半卵圓中心白質(zhì)脫髓鞘，基底節(jié)、皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙腦室旁及半卵圓中心白質(zhì)脫髓鞘，基底節(jié)、皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙性梗死以及腦小動(dòng)脈特異性改變?yōu)樘卣?，皮質(zhì)一般正常。性梗死以及腦小動(dòng)脈特異性改變?yōu)樘卣?，皮質(zhì)一般正常。 腦及軟腦膜小動(dòng)脈管壁增厚，官腔明顯變窄。腦及軟腦膜小動(dòng)脈管壁增厚，官腔明顯變窄。 動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞之間間隙疏松，血管內(nèi)皮細(xì)胞可正常或腫脹。動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞之間間隙疏松，血管內(nèi)皮細(xì)胞可正?；蚰[脹。 電鏡下小動(dòng)脈和毛細(xì)血管平滑肌的基底膜上有顆粒狀嗜峨物質(zhì)電鏡下

3、小動(dòng)脈和毛細(xì)血管平滑肌的基底膜上有顆粒狀嗜峨物質(zhì)沉積。主要見于腦血管，其他肝腎均可以。沉積。主要見于腦血管，其他肝腎均可以。臨床表現(xiàn)CLINICAL EPRESENTATION 一般一般20歲后先兆性偏頭痛歲后先兆性偏頭痛 中年反復(fù)發(fā)作的中年反復(fù)發(fā)作的TIA和腦缺血發(fā)作，和腦缺血發(fā)作，50歲后出現(xiàn)皮層下癡呆歲后出現(xiàn)皮層下癡呆1. 偏頭痛偏頭痛 最主要癥狀最主要癥狀2. 腦卒中腦卒中 缺血性卒中和缺血性卒中和TIA，腔隙綜合征，步態(tài)障礙、尿失禁和，腔隙綜合征，步態(tài)障礙、尿失禁和假性球麻痹假性球麻痹3. 癡呆癡呆 第二個(gè)常見癥狀。多為皮層下癡呆。第二個(gè)常見癥狀。多為皮層下癡呆。4. 其他其他 人格

4、改變和抑郁人格改變和抑郁輔助檢查 MRI 顯示雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)病變，常位于雙側(cè)顳葉、頂葉、額顯示雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)病變，常位于雙側(cè)顳葉、頂葉、額葉皮質(zhì)下及腦室周圍基地節(jié)區(qū)，腦干常受累。廣泛的斑片狀的長(zhǎng)葉皮質(zhì)下及腦室周圍基地節(jié)區(qū)，腦干常受累。廣泛的斑片狀的長(zhǎng)T1和長(zhǎng)和長(zhǎng)T2信號(hào)信號(hào) SWI 顯示新鮮多發(fā)的斑點(diǎn)狀低信號(hào)出血灶，顯示新鮮多發(fā)的斑點(diǎn)狀低信號(hào)出血灶，TIA的表現(xiàn)。可見多發(fā)的表現(xiàn)?？梢姸喟l(fā)陳舊性微出血灶，多為低信號(hào)。陳舊性微出血灶，多為低信號(hào)。 MRP MTT一般正常，一般正常，CBF，CBV病變區(qū)降低病變區(qū)降低 DWI 急性期腔隙性梗死灶，表現(xiàn)為高信號(hào)。急性期腔隙性梗死灶，表現(xiàn)為高信號(hào)

5、。 MRA 一般正常一般正常診斷DIAGNOSIS 家族史家族史 中年發(fā)病，反復(fù)缺血性卒中發(fā)作和中年發(fā)病，反復(fù)缺血性卒中發(fā)作和TIA進(jìn)行性加重，早期出現(xiàn)有進(jìn)行性加重，早期出現(xiàn)有先兆的偏頭痛發(fā)作，晚期出現(xiàn)癡呆先兆的偏頭痛發(fā)作，晚期出現(xiàn)癡呆 CT和和MRI顯示廣泛的的腦白質(zhì)病變及多發(fā)的基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死顯示廣泛的的腦白質(zhì)病變及多發(fā)的基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死灶灶 皮膚和周圍血管活檢發(fā)現(xiàn)顆粒狀嗜峨狀物質(zhì)皮膚和周圍血管活檢發(fā)現(xiàn)顆粒狀嗜峨狀物質(zhì) 遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)Notch3基因突變有助診斷基因突變有助診斷治療 對(duì)癥治療，尚無(wú)有效的病因治療對(duì)癥治療，尚無(wú)有效的病因治療。病例分析腦淀粉樣血管病CEREBRAL

6、AMYLOID ANGIOPATHY CAA 淀粉樣物質(zhì)在軟腦膜和大腦皮質(zhì)小動(dòng)脈中層導(dǎo)致的腦血管疾病。淀粉樣物質(zhì)在軟腦膜和大腦皮質(zhì)小動(dòng)脈中層導(dǎo)致的腦血管疾病。 反復(fù)多部位的血管破裂導(dǎo)致的多灶性自發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出現(xiàn)。反復(fù)多部位的血管破裂導(dǎo)致的多灶性自發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出現(xiàn)。 CAA老年人血管病一種，年齡大發(fā)病率大。老年人血管病一種，年齡大發(fā)病率大。 病理特征是腦皮質(zhì)、腦膜的小動(dòng)脈和毛細(xì)血管有纖維淀粉樣物質(zhì)沉病理特征是腦皮質(zhì)、腦膜的小動(dòng)脈和毛細(xì)血管有纖維淀粉樣物質(zhì)沉積。剛果紅染色成黃綠色雙折光，又稱嗜剛果紅性血管病?？捎形⒎e。剛果紅染色成黃綠色雙折光，又稱嗜剛果紅性血管病?？捎形⒀芰鲂纬珊屠w維束壞死。血管瘤

7、形成和纖維束壞死。臨床表現(xiàn)CLINICAL MANIFESTATION 腦出血腦出血 反復(fù)發(fā)作的多部位的腦皮質(zhì)出血。反復(fù)發(fā)作的多部位的腦皮質(zhì)出血。CAA血管非常脆弱，輕微的血管非常脆弱，輕微的外傷和劇烈活動(dòng)均可導(dǎo)致出血，部位主要是皮層和皮層下白質(zhì)，大腦深外傷和劇烈活動(dòng)均可導(dǎo)致出血，部位主要是皮層和皮層下白質(zhì)，大腦深部結(jié)構(gòu)和腦干很少受累部結(jié)構(gòu)和腦干很少受累 癡呆癡呆 三分之一有癡呆。早期少有三分之一有癡呆。早期少有CAA TIA和腦梗死和腦梗死 反復(fù)發(fā)作的反復(fù)發(fā)作的TIA和腦梗死，可以表現(xiàn)為一過性偏身感覺障和腦梗死，可以表現(xiàn)為一過性偏身感覺障礙、輕偏癱和命名性失語(yǔ)。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的礙、輕偏癱和命

8、名性失語(yǔ)。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的TIA表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、耳表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、耳鳴、共濟(jì)失調(diào)等。鳴、共濟(jì)失調(diào)等。輔助檢查 CT，MRI呈現(xiàn)點(diǎn)、片或大塊狀的多灶性腦葉出血。陳舊性的點(diǎn)呈現(xiàn)點(diǎn)、片或大塊狀的多灶性腦葉出血。陳舊性的點(diǎn)狀出血灶狀出血灶 腦活檢動(dòng)脈壁內(nèi)淀粉樣物質(zhì)廣泛沉積。腦活檢動(dòng)脈壁內(nèi)淀粉樣物質(zhì)廣泛沉積。診斷和治療 老年患者，無(wú)高血壓，老年患者，無(wú)高血壓，CT，MRI證實(shí)的反復(fù)性、多灶性的腦葉證實(shí)的反復(fù)性、多灶性的腦葉出血，排除其他病因。出血，排除其他病因。 神經(jīng)病理學(xué)檢查可靠但臨床實(shí)施困難。神經(jīng)病理學(xué)檢查可靠但臨床實(shí)施困難。 與腦出血治療相似。與腦出血治療相似。 避免用抗凝藥物，慎用抗血小板藥

9、物。避免用抗凝藥物，慎用抗血小板藥物。腦動(dòng)脈盜血綜合征（STEAL SYNDROME） 各種原因引起的主動(dòng)脈弓和其附近大動(dòng)脈血管嚴(yán)重狹窄和閉塞情況各種原因引起的主動(dòng)脈弓和其附近大動(dòng)脈血管嚴(yán)重狹窄和閉塞情況下，狹窄的遠(yuǎn)端腦動(dòng)脈內(nèi)壓力明顯下降，因?yàn)楹缥饔檬青従拥钠湎?，狹窄的遠(yuǎn)端腦動(dòng)脈內(nèi)壓力明顯下降，因?yàn)楹缥饔檬青従拥钠渌X動(dòng)脈血流逆流供應(yīng)壓力較低的動(dòng)脈以代償其供血，被盜血的腦他腦動(dòng)脈血流逆流供應(yīng)壓力較低的動(dòng)脈以代償其供血，被盜血的腦動(dòng)脈供血顯著減少，相應(yīng)腦組織缺血。稱為腦動(dòng)脈逆流綜合征。動(dòng)脈供血顯著減少，相應(yīng)腦組織缺血。稱為腦動(dòng)脈逆流綜合征。臨床表現(xiàn) 鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征

10、頸內(nèi)動(dòng)脈盜血綜合征頸內(nèi)動(dòng)脈盜血綜合征 椎基底動(dòng)脈盜血綜合征椎基底動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征 一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞，虹吸作用，盜取對(duì)側(cè)椎動(dòng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞，虹吸作用，盜取對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈，經(jīng)患側(cè)椎動(dòng)脈逆流進(jìn)入鎖骨下動(dòng)脈，供應(yīng)患側(cè)上肢，患側(cè)上肢脈，經(jīng)患側(cè)椎動(dòng)脈逆流進(jìn)入鎖骨下動(dòng)脈，供應(yīng)患側(cè)上肢，患側(cè)上肢活動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn)椎活動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足癥狀，發(fā)作性頭暈、視物旋基底動(dòng)脈供血不足癥狀，發(fā)作性頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、暈厥等。轉(zhuǎn)、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、暈厥等。 嚴(yán)重者頸內(nèi)動(dòng)脈可見后交通動(dòng)脈逆流，出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血癥

11、狀，嚴(yán)重者頸內(nèi)動(dòng)脈可見后交通動(dòng)脈逆流，出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血癥狀，如偏癱、偏身感覺障礙和失語(yǔ)等。如偏癱、偏身感覺障礙和失語(yǔ)等。 動(dòng)脈粥樣硬化是最常見病因，其次是特異性和非特異性動(dòng)脈炎。動(dòng)脈粥樣硬化是最常見病因，其次是特異性和非特異性動(dòng)脈炎。頸內(nèi)動(dòng)脈盜血綜合征 當(dāng)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞時(shí)，健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)過前交通動(dòng)脈流入當(dāng)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞時(shí)，健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)過前交通動(dòng)脈流入患側(cè)，出現(xiàn)健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)患側(cè)，出現(xiàn)健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn) 或是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流入患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，產(chǎn)生椎或是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流入患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，產(chǎn)生椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)?；讋?dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)。 病

12、因多由動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成病因多由動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成椎基底動(dòng)脈盜血綜合征 本型臨床少見本型臨床少見 椎基底動(dòng)脈狹窄閉塞時(shí)，可引起頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆椎基底動(dòng)脈狹窄閉塞時(shí)，可引起頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流入椎基底動(dòng)脈進(jìn)行代償，出現(xiàn)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)表現(xiàn)，偏癱、流入椎基底動(dòng)脈進(jìn)行代償，出現(xiàn)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)表現(xiàn)，偏癱、偏深感覺障礙和失語(yǔ)等。偏深感覺障礙和失語(yǔ)等。診斷和治療 患側(cè)上肢動(dòng)脈脈搏顯著減弱或消失患側(cè)上肢動(dòng)脈脈搏顯著減弱或消失 血壓低于健側(cè)血壓低于健側(cè)20mmHg 同側(cè)頸部聞及收縮期雜音，超聲檢查發(fā)現(xiàn)血管狹窄和閉塞同側(cè)頸部聞及收縮期雜音，超聲檢查發(fā)現(xiàn)血管狹窄和閉塞 DSA檢查發(fā)現(xiàn)造影劑

13、逆流入患側(cè)可以確診。檢查發(fā)現(xiàn)造影劑逆流入患側(cè)可以確診。 缺血嚴(yán)重可考慮手術(shù)治療，血管內(nèi)膜剝離、血管內(nèi)支架或血管重缺血嚴(yán)重可考慮手術(shù)治療，血管內(nèi)膜剝離、血管內(nèi)支架或血管重建術(shù)建術(shù) 不宜使用擴(kuò)血管和降血壓藥物。不宜使用擴(kuò)血管和降血壓藥物。腦底異常血管網(wǎng)病 頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄和閉塞，軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈等小血管代償性增生形成腦底異閉塞，軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈等小血管代償性增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種腦血管疾病。常血管網(wǎng)為特征的一種腦血管疾病。DSA發(fā)現(xiàn)腦底異常密集成發(fā)現(xiàn)腦底異常密集成堆的小血管，酷似吸煙吐出的

14、煙霧，故叫煙霧病。堆的小血管，酷似吸煙吐出的煙霧，故叫煙霧病。病因及發(fā)病機(jī)制 本病病因不清楚本病病因不清楚 可能是先天下血管畸形，有些有家族史，有些合并其他先天下可能是先天下血管畸形，有些有家族史，有些合并其他先天下疾病疾病 多數(shù)病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多數(shù)病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 部分有螺旋體感染有關(guān)，部分與感染炎癥和外傷有關(guān)部分有螺旋體感染有關(guān)，部分與感染炎癥和外傷有關(guān) 發(fā)病機(jī)制不明確，普遍認(rèn)為發(fā)病機(jī)制不明確，普遍認(rèn)為Willis環(huán)主要分支血管（包括頸內(nèi)環(huán)主要分支血管（包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端）發(fā)生閉塞，血流中斷，出現(xiàn)臨床事件后側(cè)枝循環(huán)代動(dòng)脈末端）發(fā)生閉

15、塞，血流中斷，出現(xiàn)臨床事件后側(cè)枝循環(huán)代償，反復(fù)發(fā)生呈階梯式進(jìn)展，形成腦底異常血管網(wǎng)。償，反復(fù)發(fā)生呈階梯式進(jìn)展，形成腦底異常血管網(wǎng)。 腦底異常血管網(wǎng)形成后可以進(jìn)一步形成動(dòng)脈瘤，破裂出血可導(dǎo)腦底異常血管網(wǎng)形成后可以進(jìn)一步形成動(dòng)脈瘤，破裂出血可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。致反復(fù)發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。病理 Willis環(huán)及其分支動(dòng)脈變細(xì)、變硬、切面狹窄、閉塞。腦底和半環(huán)及其分支動(dòng)脈變細(xì)、變硬、切面狹窄、閉塞。腦底和半球深部可見畸形增生及擴(kuò)張的血管網(wǎng)，管壁菲薄，偶見動(dòng)脈瘤形球深部可見畸形增生及擴(kuò)張的血管網(wǎng)，管壁菲薄，偶見動(dòng)脈瘤形成。成。 疾病各個(gè)階段可見腦梗死、腦出血或蛛網(wǎng)

16、膜下腔出血等病理改變。疾病各個(gè)階段可見腦梗死、腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血等病理改變。 主要病變是受累動(dòng)脈內(nèi)膜明顯增厚、內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂、中主要病變是受累動(dòng)脈內(nèi)膜明顯增厚、內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，外膜改變較少，無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和動(dòng)脈硬化表現(xiàn)。層萎縮變薄，外膜改變較少，無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和動(dòng)脈硬化表現(xiàn)。臨床表現(xiàn) 多見于兒童和青年多見于兒童和青年 約半數(shù)約半數(shù)10歲以前發(fā)病歲以前發(fā)病 TIA，腦卒中，頭痛，癲癇發(fā)作和智能減退，腦卒中，頭痛，癲癇發(fā)作和智能減退 可分為缺血型和出血型兩組癥狀可分為缺血型和出血型兩組癥狀 兒童以缺血性卒中或兒童以缺血性卒中或TIA為主。常見偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。

17、優(yōu)勢(shì)側(cè)半球?yàn)橹?。常見偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。優(yōu)勢(shì)側(cè)半球可有失語(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損多有失用或忽視?？捎惺дZ(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損多有失用或忽視。TIA反復(fù)發(fā)作可表現(xiàn)為兩側(cè)肢反復(fù)發(fā)作可表現(xiàn)為兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)的輕偏癱等可出現(xiàn)腦出血或體交替出現(xiàn)的輕偏癱等可出現(xiàn)腦出血或SAH。頭痛常見，與腦底異常血管網(wǎng)形。頭痛常見，與腦底異常血管網(wǎng)形成中的血管舒縮功能異常有關(guān)。部分可出現(xiàn)智能減退和抽搐發(fā)作等。成中的血管舒縮功能異常有關(guān)。部分可出現(xiàn)智能減退和抽搐發(fā)作等。 成年患者多以出血性腦卒中為主。腦室腦內(nèi)出現(xiàn)，成年患者多以出血性腦卒中為主。腦室腦內(nèi)出現(xiàn)，TIA，SAH等。多由于側(cè)枝等。多由于側(cè)枝血管或動(dòng)脈瘤破裂所致。五

18、分之一的大約出現(xiàn)缺血性卒中，部分病例也可表血管或動(dòng)脈瘤破裂所致。五分之一的大約出現(xiàn)缺血性卒中，部分病例也可表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的暈厥發(fā)作。現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的暈厥發(fā)作。輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 免疫感染病原學(xué)方面的檢查免疫感染病原學(xué)方面的檢查 CT或或MRI檢查檢查 MRI可見多數(shù)異常的腦血管留空影?？梢姸鄶?shù)異常的腦血管留空影。CTA或或MRA可能發(fā)現(xiàn)煙霧病特征性的血管狹窄和顱底異常血管網(wǎng)影?？赡馨l(fā)現(xiàn)煙霧病特征性的血管狹窄和顱底異常血管網(wǎng)影。 腦血管造影腦血管造影 DSA顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦前中起始段顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦前中起始段嚴(yán)重狹窄閉塞，顱底異常血管網(wǎng)影形成，可伴有動(dòng)脈瘤形成。嚴(yán)重狹窄閉塞，顱底異常血管網(wǎng)影形成，可伴有動(dòng)脈瘤形成。診斷和鑒別診斷、治療 兒童和青壯年患者，反復(fù)出現(xiàn)不明原因的兒童和青壯年患