生化(一)各反應(yīng)的部位、關(guān)鍵酶和輔酶等順口溜記憶

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上氨基酸代謝轉(zhuǎn)氨酶VitB6氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)L-谷氨酸脫氫酶肝腎腦VitPPNAD+/NADP+L-谷氨酸氧化脫氨基骨骼肌、心肌嘌呤核苷酸循環(huán)骨骼肌丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨以無毒的丙氨酸形式從肌肉轉(zhuǎn)運至肝，同時為肌提供GP谷氨酰胺合成酶腦、肌氨的轉(zhuǎn)運谷氨酰胺是腦、肌向肝腎運送氨的形式氨基甲酰磷酸合成酶肝臟線粒體+胞液尿素循環(huán)脫羧酶VitB6氨基酸脫羧個別氨基酸代謝轉(zhuǎn)甲基酶/甲硫氨酸合成酶廣泛存在VitB12（缺乏時FH4）甲硫氨酸循環(huán)為50多種物質(zhì)提供甲基苯丙/酪氨酸羥化酶四氫生物喋呤苯丙/酪氨酸代謝聯(lián)合脫氨基主要在肝腎中進(jìn)行。骨骼肌、心肌氨基酸分

2、解代謝的最主要反應(yīng)是嘌呤核苷酸循環(huán)。氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是脫氨基作用。肝功能減退時，尿素合成、血氨，常伴氨基酸比例失調(diào)，臨床上最常使用的治療肝性腦病的藥物是支鏈氨基酸。甲硫氨酸可變?yōu)殡装彼岷桶腚装彼幔豢赡孓D(zhuǎn)；苯丙氨酸可變?yōu)槔野彼?，不可逆轉(zhuǎn)。甲基的供體是甲硫氨酸，直接供體是SAM，受體是同型半胱氨酸。缺乏苯丙氨酸羥化酶可致苯酮酸尿癥。組氨酸生成組胺，是血管舒張劑（組-舒）。色氨酸生成5-羥色胺，是血管收縮劑（色-縮）。還生成一碳單位、和煙酸（合成維生素的特例）。不進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸：來蘇水不嗆俺。賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸，不嗆俺：不轉(zhuǎn)氨。甘氨酸參與的物質(zhì)合成：干一瓢不肌。甘：

3、提供一碳單位、嘌呤合成、卟啉合成（血紅素）、肌酸合成。半胱氨酸參與的物質(zhì)合成：搬牛吻流彈。半：?；撬?、維持蛋白質(zhì)穩(wěn)定性、產(chǎn)生硫酸根（PAPS）、參與蛋氨酸循環(huán)。肌酸的組成：雞精干酵母。肌酸：精氨酸提供咪基，甘氨酸提供骨架（骨干），酵母(SAM)提供甲基。核苷酸代謝PRPP合成酶（R5PIMP），腺苷酸代琥珀酸合成酶（IMPAMP）肝（主要）、小腸粘膜及胸腺的胞液大量ATP嘌呤核苷酸從頭合成主要合成途徑（90%）APRT（腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶）、HGPRT，腺苷激酶腦、骨髓少量ATP嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成10%氨基甲酰磷酸合成酶（人類），天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（細(xì)菌）肝臟胞液.嘧啶核苷酸從頭合成嘧啶

4、磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶嘧啶核苷酸補(bǔ)救合成嘌呤合成的元素來源：天甘在上，谷酰為底，一碳單位站兩旁，CO2頂頭上。嘧啶合成：天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2、氨基甲酰磷酸。HGPRT缺乏會導(dǎo)致“自毀容貌征”。嘧啶分解產(chǎn)物：丙氨酸C、U（丙酮），氨基異丁酸T（丁和T類比記憶）。對嘌呤和嘧啶均起作用的抗代謝物：氮雜絲氨酸和甲氨蝶呤。6MP類似于IMP（利用形似記憶）。別嘌呤醇可以治療痛風(fēng)，因為類似于IMP，抑制黃嘌呤氧化酶。5-FU（dUMPdTMP）類似于T，（因為都是嘧啶）。就像阿糖胞苷（CDPdCDP）類似于核苷（都含苷），氮雜絲氨酸類似于谷氨酰胺（都含氨基酸）。MTX類似于FH4，因為甲氨蝶呤抑制二氫葉酸還

5、原酶。氮雜絲氨酸可抗UTPCTP，即炸彈炸死日本人（彈炸死呦西氮雜絲UC）。物質(zhì)代謝的聯(lián)系與調(diào)節(jié)分布多酶體系的反應(yīng)胞液糖酵解、糖異生、糖原合成、磷酸戊糖旁路、脂酸合成線粒體脂酸氧化、氧化磷酸化、呼吸鏈（氧化磷酸化）、三羧酸循環(huán)（有氧氧化）胞液+線粒體尿素合成、血紅素合成胞液+內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白質(zhì)合成、膽固醇合成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)磷脂合成細(xì)胞核DNA和RNA合成三大物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐（共同中間代謝產(chǎn)物）是乙酰CoA；氨基酸和核苷酸代謝聯(lián)系的樞紐是一碳單位；糖代謝不用轉(zhuǎn)化方式的聯(lián)系樞紐是G6P；三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化是糖、脂、蛋白質(zhì)最后分解的共同途徑。糖可以轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?，可以逆轉(zhuǎn)。糖和蛋白質(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆豢赡孓D(zhuǎn)。

6、（糖不可轉(zhuǎn)變?yōu)楸匦璋被岷捅匦柚舅?。）G6P是糖代謝各種途徑的交匯點；乙酰CoA是三大物質(zhì)代謝的交匯點；CoQ是線粒體中不同底物氧化呼吸鏈的交匯點。脂類代謝HMG CoA合成酶肝臟酮體膽固醇合成HMG CoA還原酶肝臟胞液+內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-36ATP，16NADPH+H+膽固醇合成琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶心、腎、腦、骨骼肌線粒體-nATP酮體的利用激素敏感性甘油三酯酯酶HSL心肝骨骼肌脂肪動員是甘油三酯分解的起始步驟甘油激酶肝腎腸（脂肪組織和骨骼肌除外）甘油轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油甘油的利用經(jīng)糖代謝途徑代謝肉堿酯酰轉(zhuǎn)移酶脂酸活化后在線粒體內(nèi)（14n-6）ATP脂酸的-氧化脂酸分解乙酰CoA羧化酶胞液脂酸合成丙二

7、酰CoA的合成脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶肝、脂肪、小腸的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)甘油三酯合成甲亢患者血清膽固醇。肝臟缺乏利用酮體的琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶，不能利用酮體。膽固醇在體內(nèi)只能氧化成其他類固醇物質(zhì)，如：膽汁酸（50%）、類固醇激素（腎上腺皮質(zhì)醛固酮、皮質(zhì)醇、雄激素，睪丸間質(zhì)細(xì)胞睪丸酮，卵巢及黃體雌二醇、孕酮）、7-脫氫膽固醇/VitD3。HSL的抗脂解激素有胰島素、PGE2乙酰CoA不能逆轉(zhuǎn)化為丙酮酸，所以不能異生為糖。位于線粒體內(nèi)的乙酰CoA只有通過檸檬酸丙酮酸循環(huán)才能進(jìn)入胞液進(jìn)行脂酸合成。該反應(yīng)可提供少量NADPH。乙酰CoA羧化酶的激活劑：生物素、Mn2+。變構(gòu)增強(qiáng)調(diào)節(jié)：檸檬酸、異檸檬酸、乙酰CoA。共價修飾增

8、強(qiáng)：去磷酸化。需要HCO。生物氧化呼吸鏈中各組分的排列順序是根據(jù)其標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位（E0），由低到高排列的。NADHFMNFe-SCoQCytbFe-SCytc1CytcCuACytaCyta3CuBO2琥珀酸FADFe-S（Cytb）CoQCytbFe-SCytc1CytcCuACytaCyta3CuBO2復(fù)合體組分：FMNFe-S復(fù)合體組分：FADFe-S（Cytb）復(fù)合體組分：CytbFe-SCytc1復(fù)合體組分：CuACytaCyta3CuB呼吸鏈中只能傳遞電子的物質(zhì)只有Fe-S和Cyt。平谷一阿炳（平谷一點紅）蘋、谷、異、a、（丙）。主要存在于肝和心肌。（記憶：阿炳沒心肝）-磷酸甘油

9、穿梭主要存在于腦和骨骼肌。高能磷酸化合物有：ATP、GTP、UTP、CTP、磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰磷酸、乙酰CoA、氨基甲酰磷酸、焦磷酸、1,3-二磷酸甘油酸、1-磷酸葡萄糖。 俺家叫你淋機(jī)洗，衣服1-甜1,3-酸。糖代謝能通過線粒體膜的：丙酮酸、天冬氨酸、蘋果酸（能平天兵）不能通過線粒體膜的：脂酰CoA、乙酰CoA、草酰乙酸（不值一草）糖酵解過程：胞液三羧酸循環(huán)：線粒體磷酸戊糖途徑：胞液糖原合成：肝、肌肉糖原分解：肝、腎糖異生：肝、腎的胞液、線粒體胞液：糖酵解過程、磷酸戊糖途徑、脂酸合成、嘌呤核苷酸從頭合成、嘧啶核苷酸從頭合成線粒體：酮體的利用、脂酸的-氧化胞液+線粒體：糖異生、糖

10、的有氧氧化、尿素循環(huán)胞液+內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：膽固醇合成、甘油三酯合成、磷脂合成糖的有氧氧化的3個底物水平磷酸化的反應(yīng)：葡萄糖-6-磷酸酶肝-6ATP乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）避免乳酸損失、防止堆積中毒；乳酸再利用供氧不足時，3-磷酸甘油醛脫氫產(chǎn)生的NADH+H+的主要去路是經(jīng)-磷酸甘油穿梭進(jìn)入線粒體氧化。參與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的維生素有VitB1、VitB2、VitPP、VitE、生物素。氧化需要哪些維生素參與：VitB2、VitPP、泛酸參與呼吸鏈組成成分的維生素是VitB2、VitPP丙酮酸羧化酶中含有生物素。參與CoA組成的維生素是泛酸。含有VitB2的酶是琥珀酸脫氫酶、黃素蛋白、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

11、、NADH脫氫酶三羧酸循環(huán)中草酰乙酸最主要的來源是天冬氨酸脫氨基。-磷酸甘油、乳酸和丙氨酸經(jīng)糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑臉屑~物質(zhì)為磷酸二羥丙酮。在無氧條件下，丙酮酸還原為乳酸的生理意義是：生成NAD+以利于3-磷酸甘油醛脫氫酶所催化的反應(yīng)持續(xù)進(jìn)行。肝臟在脂肪代謝中產(chǎn)生過多酮體主要由于：糖的供應(yīng)不足或利用障礙。檸檬酸是6-磷酸果糖激酶-1、檸檬酸合酶的抑制劑。檸檬酸是乙酰CoA羧化酶的激活劑乙酰CoA羧化酶的激活劑有檸檬酸、異檸檬酸、乙酰CoA乙酰CoA羧化酶的抑制劑有脂酰CoA（軟脂酰CoA、長鏈脂酰CoA）脂肪酸氧化、酮體生成及膽固醇合成的共同中間產(chǎn)物是乙酰乙酰CoA家族性高膽固醇血癥的原發(fā)代謝障礙可能是：LDL受體結(jié)構(gòu)異常。治療高膽固醇血癥的他汀類藥物的主要作用環(huán)節(jié)是減少膽固醇的內(nèi)源合成。治療高膽固醇血癥的消膽胺藥物的主要作用環(huán)節(jié)是阻斷膽汁酸的腸肝循環(huán)。CoQ能傳遞氫是因為分子中含有苯醌結(jié)構(gòu)。（CoQ又叫泛