眼肌型重癥肌無力

1、會(huì)計(jì)學(xué)1眼肌型重癥肌無力眼肌型重癥肌無力老年性瞼下垂： 老年瞼下垂往往是因?yàn)樘嵘喜€肌漸趨萎縮無力造成，可出現(xiàn)上瞼下垂遮蓋瞳孔，與MG不同的是老年瞼下垂患者沒有晨輕暮重等癥狀波動(dòng)的特點(diǎn)，而是緩慢加重，且多為雙側(cè)，不伴復(fù)視。必要時(shí)可行疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)幫助鑒別。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹： 伴眼內(nèi)肌受累(瞳孔擴(kuò)大)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(如動(dòng)脈瘤)很容易和MG鑒別。不伴眼內(nèi)肌受累僅為垂瞼和眼肌麻痹(如糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹)者則需要仔細(xì)鑒別。 其鑒別點(diǎn)為：MG的眼肌麻痹通常不符合神經(jīng)支配且有癥狀波動(dòng)，而糖尿病眼肌麻痹則符合動(dòng)眼神經(jīng)支配。Miller Fisher綜合征(MFS)： MFS的三主征為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和四

2、肢腱反射低下，屬吉蘭一巴雷綜合征變異型。MFS的眼內(nèi)肌受累較輕，且部分患者可無共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)，此時(shí)需要與MG鑒別。 兩者的鑒別要點(diǎn)為：MFS起病較急，通常伴腱反射低下，新斯的明試驗(yàn)陰性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，電生理檢查提示周圍神經(jīng)受累。 慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)：屬線粒體疾病中的一種。CPEO的臨床表現(xiàn)為多在兒童期或青少年期發(fā)病，出現(xiàn)漸進(jìn)的垂瞼和眼肌麻痹，部分患者可伴近端肢體無力。CPEO和MG的鑒別點(diǎn)在于：前者癥狀無波動(dòng)，緩慢進(jìn)展，盡管有眼外肌麻痹但少有復(fù)視，新斯的明試驗(yàn)陰性，血乳酸水平輕度增高。另外，血清肌酶的輕度升高或肌電圖的輕度肌源性損害亦提示CPEO的可能，明確診斷依靠肌肉活檢或

3、基因檢測(cè)。眼咽型肌營養(yǎng)不良： 常染色體顯性遺傳病，多中年起病，起病隱匿，眼瞼下垂、眼肌麻痹、吞咽困難等，癥狀緩慢進(jìn)展，雙側(cè)對(duì)稱，斜視明顯，無復(fù)視。 與MG不同的是癥狀無波動(dòng)、新斯的明試驗(yàn)陰性、部分患者有家族史。肌酶譜可輕度增高，肌電圖示肌源性損害。肌肉活檢及基因檢測(cè)可確診。腦干病變： 中腦或橋腦病變可出現(xiàn)眼肌麻痹，若累及中腦動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)則表現(xiàn)為分離性眼肌麻痹，亦需要與MG鑒別。 鑒別要點(diǎn)為腦干病變可伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征如長束征等，且影像學(xué)檢查可幫助診斷。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹： 伴眼內(nèi)肌受累(瞳孔擴(kuò)大)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(如動(dòng)脈瘤)很容易和MG鑒別。不伴眼內(nèi)肌受累僅為垂瞼和眼肌麻痹(如糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹)者則需要仔細(xì)鑒別。 其鑒別點(diǎn)為：MG的眼肌麻痹通常不符合神經(jīng)支配且有癥狀波動(dòng)，而糖尿病眼肌麻痹則符合動(dòng)眼神經(jīng)支配。Miller Fisher綜合征(MFS)： MFS的三主征為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和四肢腱反射低下，屬吉蘭一巴雷綜合征變異型。MFS的眼內(nèi)肌受累較輕，且部分患者可無共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)，此時(shí)需要與MG鑒別。 兩者的鑒