先天性巨結(jié)腸患兒的護理

1、關(guān)于先天性巨結(jié)腸患兒的護理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共12頁先天性巨結(jié)腸：先天性巨結(jié)腸：（無神經(jīng)節(jié)細胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一，由于結(jié)腸遠端運動功能紊亂，糞便停滯于近端結(jié)腸而引起腸管擴大、肥厚。以便秘便秘為特點，病變腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺失，發(fā)生率較高，約1：5000，男稍高于女，有家族性發(fā)病傾向 ?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共12頁病理與解剖現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共12頁病因： 先天性巨結(jié)腸是一種多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。酪氨酸激酶受體基因被認(rèn)為是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎癥等因素影響了胚胎期神經(jīng)節(jié)細胞的發(fā)育，是一種先天性發(fā)育停頓?；静±碜兓癁椋耗c壁神經(jīng)細胞減少或缺如，腸管

2、收縮，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，病變通常發(fā)生在結(jié)腸遠端。痙攣腸管的近端，因腸內(nèi)容物堆積而擴張、肥大形成巨結(jié)腸?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共12頁v超短段型超短段型 直腸遠端，新生兒在恥尾線以下直腸遠端，新生兒在恥尾線以下v短段型短段型 直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cmv常見型常見型 第一骶椎以上，距肛門約第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結(jié)，直腸乙狀結(jié)腸交界或乙狀結(jié)腸遠端。腸交界或乙狀結(jié)腸遠端。v長段型長段型 乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸v全結(jié)腸型全結(jié)腸型 v全腸型全腸型 75%為常見型為常見型 全結(jié)腸型全結(jié)腸型35%（有人報告（有人

3、報告10%）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共12頁v新生兒巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)新生兒巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)胎糞性便秘胎糞性便秘 2448h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐嘔吐 帶有膽汁帶有膽汁腹膨隆腹膨隆 壓迫膈肌可引起呼吸困難壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診直腸指診 激發(fā)排便激發(fā)排便 少數(shù)病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月少數(shù)病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月的的“緩解期緩解期”，以后再出現(xiàn)頑固性便秘，以后再出現(xiàn)頑固性便秘現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共12頁n嬰兒及兒童巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)：嬰兒及兒童巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)：新生兒或嬰兒開始

4、反復(fù)，逐漸加重新生兒或嬰兒開始反復(fù)，逐漸加重便秘。便秘。腹脹，以上腹為主，多數(shù)可見腸型。腹脹，以上腹為主，多數(shù)可見腸型。糞團塊，糞石。糞團塊，糞石。營養(yǎng)不太好，消瘦，面色蒼白，貧血。營養(yǎng)不太好，消瘦，面色蒼白，貧血。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共12頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共12頁輔助檢查vX線檢查線檢查，先攝腹部平片，然后作先攝腹部平片，然后作鋇灌腸鋇灌腸，是主要的診斷，是主要的診斷方法。，正確率方法。，正確率8085%。v肛管肛管直腸測壓直腸測壓（半月內(nèi)正常新生兒可不出現(xiàn)內(nèi)括約?。ò朐聝?nèi)正常新生兒可不出現(xiàn)內(nèi)括約肌松馳反射，假陽性）正確率松馳反射，假陽性）正確率80%以上以上v肌電圖檢查肌電圖檢查 診

5、斷符合率診斷符合率7984%v直腸粘膜組織化學(xué)檢查法直腸粘膜組織化學(xué)檢查法，診斷正確高達診斷正確高達95%以上以上現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共12頁治療巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立 應(yīng)在保證安全的情況下澤期手術(shù) 否則可使病變腸段所累及的正常腸管發(fā)生代償性病性病理改變 手術(shù)中可能被迫切除而不能再生 此外 延遲手術(shù)也必然造成患兒的生長發(fā)育明顯甚至嚴(yán)重滯后于正常同齡兒童 部分短段和超短巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立 應(yīng)在保證安全的情段病人可以采用保守治療的方式 經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）：近十年來 該手術(shù)方式已經(jīng)在全世界普及 由于手術(shù)設(shè)計更加符合病理生理解剖 手術(shù)方法愈發(fā)簡單安全 術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥明顯減少 使得soave術(shù)式被廣泛的接受 術(shù)中經(jīng)肛門拖出并切除病變腸管 同時適當(dāng)切除近端嚴(yán)重擴張 肥厚的“正常”結(jié)腸 將結(jié)腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復(fù)腸道的通暢性 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共12頁護理診斷v手術(shù)前 1便秘 與遠端腸段痙攣，低位性腸梗阻有關(guān)。 2營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與便秘、腹脹引起食欲下降有關(guān)。 3潛在并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎，腸穿孔。v手術(shù)后