先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)

1、厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)先天性膽管擴(kuò)張癥診斷和治療要點(diǎn)厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越參考圖書及文獻(xiàn)參考圖書及文獻(xiàn)厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)v 先天性膽管擴(kuò)張癥（先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital biliary dilation，CBD），亦稱先天性膽總管囊），亦稱先天性膽總管囊腫，是較常見的先天性膽道畸形。腫，是較常見的先天性膽道畸形。v 以膽管擴(kuò)張和胰管以膽管擴(kuò)張和胰管-膽管匯合異常為特征，膽管匯合異常為特征，可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何部位。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)v 總體發(fā)病率低

2、，東亞及東南亞多見總體發(fā)病率低，東亞及東南亞多見（1/13 000），大多數(shù)兒童期發(fā)病，），大多數(shù)兒童期發(fā)病， 男女比例為男女比例為 1 4 5。約。約 25% 的的患者至成人期才被診斷?；颊咧脸扇似诓疟辉\斷。v 成人成人 CBD表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)表現(xiàn)不同于兒童，并發(fā)癥發(fā)生率（膽總管結(jié)石、膽管炎、癥發(fā)生率（膽總管結(jié)石、膽管炎、急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石）高，急性胰腺炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石）高，癌變率高等。癌變率高等。 厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制v至今至今CBD確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能與以下確切發(fā)病機(jī)理仍不清楚，可能與以下3 種學(xué)說(shuō)有關(guān)：種學(xué)說(shuō)有關(guān)：v胰膽管合流異常（

3、胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）學(xué)說(shuō)）學(xué)說(shuō)v膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō) v神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越v 胰膽管在十二指腸黏膜下匯合成一共同通道，長(zhǎng)度15mmv 匯合的角度也大于正常角度，匯合角度越大，越易發(fā)生膽胰反流。v Oddi 括約肌位于胰膽管匯合點(diǎn)以下，胰膽管匯合處括約肌失去控制。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)v 胰膽管合流異常是指解剖學(xué)上胰管與膽總管在十二指腸壁外提前匯胰膽管合流異常是指解剖學(xué)上胰管與膽總管在十二指腸壁外

4、提前匯合，形成合，形成長(zhǎng)的共同通道長(zhǎng)的共同通道，導(dǎo)致十二指腸乳頭，導(dǎo)致十二指腸乳頭Oddi 括約肌無(wú)法控制胰管括約肌無(wú)法控制胰管與膽管的合流部，從而發(fā)生與膽管的合流部，從而發(fā)生胰液與膽汁相互混合及逆流胰液與膽汁相互混合及逆流，反復(fù)的逆流的，反復(fù)的逆流的胰液會(huì)引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，導(dǎo)致膽管壁的脆弱及擴(kuò)張，甚至癌胰液會(huì)引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，導(dǎo)致膽管壁的脆弱及擴(kuò)張，甚至癌變。變。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制膽總管匯入主胰管膽總管匯入主胰管主胰管匯人膽總管主胰管匯人膽總管厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越病理特征厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越195919772004A

5、lonso-Lej首先提出首先提出分分3型，未包括肝內(nèi)膽型，未包括肝內(nèi)膽管囊腫管囊腫分型分型Todani 等完善分型，共等完善分型，共5型（型（目前最常用目前最常用）Visser 等提出新的分型等提出新的分型方法，未被廣泛接受。方法，未被廣泛接受。因膽管擴(kuò)張的部位及程度不同，胰管因膽管擴(kuò)張的部位及程度不同，胰管-膽管匯合形態(tài)無(wú)定式，膽管匯合形態(tài)無(wú)定式，CBD 的分型方法較多。的分型方法較多。厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越IAIBICABV I型為膽總管囊狀擴(kuò)張，IA 型：彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張，IB 型：節(jié)段性膽總管囊狀擴(kuò)張，IC 型：彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張；型為肝外膽管憩室樣擴(kuò)張；型為膽總管末端

6、囊腫；型分為2個(gè)亞型，A型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫，B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫；V型為Caroli 病，即肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。Todani分型分型厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)影像影像1I型型-膽總管囊狀擴(kuò)張膽總管囊狀擴(kuò)張 （最常見，約（最常見，約78%）厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)I型型-膽總管囊狀擴(kuò)張膽總管囊狀擴(kuò)張影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)I型型-膽總管囊狀膽總管囊狀擴(kuò)張擴(kuò)張影像影像3厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)型型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張肝外膽管憩室樣擴(kuò)張（少見，約（少見，約3%）影像影像1厚 德 博 愛 精

7、 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)型型-肝外膽管憩室樣擴(kuò)張肝外膽管憩室樣擴(kuò)張影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)型型-膽總管末端囊腫（少見，約膽總管末端囊腫（少見，約3%）影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)型型-膽總管末端囊腫膽總管末端囊腫影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)A型型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫（較常見，約15%）影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)A型型-肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫影像影像2厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)B型型-肝外膽管多發(fā)性囊腫肝

8、外膽管多發(fā)性囊腫影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)V型型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（旱見，約（旱見，約1%）影像影像1厚 德 博 愛 精 醫(yī) 卓 越分型與影像學(xué)表現(xiàn)V型型-Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫病，肝內(nèi)多發(fā)性囊腫影像影像2臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v先天性膽管擴(kuò)張癥患者最常見的臨床癥狀是先天性膽管擴(kuò)張癥患者最常見的臨床癥狀是右上腹痛、黃疸及腹部包塊右上腹痛、黃疸及腹部包塊三聯(lián)征，大部分的患者只是出現(xiàn)三聯(lián)征中三聯(lián)征，大部分的患者只是出現(xiàn)三聯(lián)征中1 2個(gè)癥狀。個(gè)癥狀。v其中腹部包塊及梗阻性黃疸多見于小兒患者，如果成年患者出現(xiàn)腹部包其中腹部包塊及梗阻性黃疸

9、多見于小兒患者，如果成年患者出現(xiàn)腹部包塊癥狀，應(yīng)考慮囊腫癌變的可能。塊癥狀，應(yīng)考慮囊腫癌變的可能。v而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現(xiàn)出腹痛、發(fā)而成人患者更多地合并膽管炎、膽囊炎、胰腺炎等，而表現(xiàn)出腹痛、發(fā)熱、黃疸等癥狀。熱、黃疸等癥狀。合并癥合并癥-結(jié)石結(jié)石v 囊腫結(jié)石是成人囊腫結(jié)石是成人CBD最常見的合最常見的合并癥，發(fā)生率可高達(dá)并癥，發(fā)生率可高達(dá)72%。膽汁。膽汁淤積和感染是結(jié)石形成的主要促淤積和感染是結(jié)石形成的主要促發(fā)因素。發(fā)因素。v 肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于肝內(nèi)膽管結(jié)石常發(fā)生于型患者。型患者。術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝術(shù)后吻合口狹窄病人亦常出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石。內(nèi)膽管結(jié)石

10、。合并癥合并癥-腫瘤腫瘤v 膽管惡性變是膽管惡性變是CBD 最為嚴(yán)重的并最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關(guān)，發(fā)癥，其發(fā)生率與年齡明顯相關(guān)，隨年齡增長(zhǎng)，惡變率迅速上升。隨年齡增長(zhǎng)，惡變率迅速上升。v CBD 總的癌變率為總的癌變率為10% 15%，年齡超過(guò)年齡超過(guò)50 歲的歲的CBD 患者約有患者約有半數(shù)發(fā)生惡性變。半數(shù)發(fā)生惡性變。v CBD 發(fā)生癌變時(shí)并無(wú)特異性的臨發(fā)生癌變時(shí)并無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。床表現(xiàn)，部分患者可有體重下降。老年老年CBD 患者，如有黃疸和肝功患者，如有黃疸和肝功能損害應(yīng)該高度懷疑癌變的可能。能損害應(yīng)該高度懷疑癌變的可能。合并癥合并癥膽囊疾病膽囊疾

11、病v 膽囊疾病是膽囊疾病是CBD患者的常見并發(fā)癥，可獨(dú)立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)患者的常見并發(fā)癥，可獨(dú)立發(fā)生，成為發(fā)現(xiàn)CBD的線索，或者的線索，或者CBD術(shù)后出現(xiàn)。術(shù)后出現(xiàn)。v CBD患者無(wú)論有無(wú)膽囊結(jié)石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎?；颊邿o(wú)論有無(wú)膽囊結(jié)石都可能發(fā)生急性或慢性膽囊炎。其他合并癥其他合并癥v 成年成年CBD患者合并患者合并急性胰腺炎急性胰腺炎較常見，與胰膽管匯合異常、囊腫結(jié)石、較常見，與胰膽管匯合異常、囊腫結(jié)石、膽囊結(jié)石有關(guān)。癥狀一般較輕，急性起病，反復(fù)發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺膽囊結(jié)石有關(guān)。癥狀一般較輕，急性起病，反復(fù)發(fā)作，很少出現(xiàn)胰腺功能不全或慢性胰腺炎。功能不全或慢性胰腺炎。v 合并合并肝膿腫肝

12、膿腫主要與反復(fù)發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管主要與反復(fù)發(fā)作的膽管炎及膽道梗阻有關(guān)，左側(cè)肝內(nèi)膽管多見。多見。v 合并合并門靜脈高壓門靜脈高壓主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關(guān)。主要與繼發(fā)性膽汁性肝硬化，門靜脈血栓形成有關(guān)。v 成人成人囊腫破裂囊腫破裂發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。發(fā)生率較幼兒患者高，妊娠可能是誘發(fā)因素。治療治療治療原則治療原則v 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療應(yīng)盡早手術(shù)，囊腫全切術(shù)是治療先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的首選手先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的首選手術(shù)方式。術(shù)方式。v 建議盡量一期完成標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)，因建議

13、盡量一期完成標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)，因?yàn)榍按蔚哪懙朗中g(shù)史會(huì)使標(biāo)準(zhǔn)手為前次的膽道手術(shù)史會(huì)使標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)由于粘連而難度增大。術(shù)由于粘連而難度增大。v 對(duì)于囊腫的不完全切除，成人患對(duì)于囊腫的不完全切除，成人患者必須進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪，防止年者必須進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪，防止年齡相關(guān)性的癌變。齡相關(guān)性的癌變。治療治療型治療要點(diǎn)：型治療要點(diǎn)：v 肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以肝外膽管囊腫全切術(shù)合并膽囊切除術(shù)以及及Roux-en-Y 肝膽管空腸吻合術(shù)是首肝膽管空腸吻合術(shù)是首選方式。選方式。v 囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴(kuò)張膽管的囊腫全切術(shù)是指從肝外囊狀擴(kuò)張膽管的近端及遠(yuǎn)端完整的切除擴(kuò)張膽管。并分近端及遠(yuǎn)端完整的切除擴(kuò)張膽管。并分別于

14、近端和遠(yuǎn)端切除組織，術(shù)中行冰凍別于近端和遠(yuǎn)端切除組織，術(shù)中行冰凍病理切片檢查，以排除癌癥的可能。病理切片檢查，以排除癌癥的可能。治療治療型治療要點(diǎn)：型治療要點(diǎn)：v 目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，目前建議行單純膽管囊腫切除術(shù)，此類手術(shù)可通過(guò)腹腔鏡進(jìn)行。膽管此類手術(shù)可通過(guò)腹腔鏡進(jìn)行。膽管壁的缺損可通過(guò)橫向縫合關(guān)閉以防壁的缺損可通過(guò)橫向縫合關(guān)閉以防止術(shù)后膽管狹窄。止術(shù)后膽管狹窄。v 肝外膽管全切術(shù)只在存在多個(gè)肝外膽管全切術(shù)只在存在多個(gè)型型囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況囊腫或明顯胰膽管合流異常的情況下進(jìn)行。下進(jìn)行。治療治療 型治療要點(diǎn)：型治療要點(diǎn)：v 因因型膽管囊腫癌變概率低，不型膽管囊腫癌變概率低，

15、不再推薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。再推薦經(jīng)十二指腸囊腫切除。v 首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約首選內(nèi)鏡下行十二指腸乳頭括約肌切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽肌切開、囊腫去頂術(shù)，以引流膽汁。汁。v 若囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃若囊腫較大，可阻塞胰膽管、胃腸流出道，此時(shí)需行十二指腸切腸流出道，此時(shí)需行十二指腸切開及膽管囊腫全切除術(shù)。開及膽管囊腫全切除術(shù)。 治療治療IV型治療要點(diǎn)：型治療要點(diǎn)：v 完整的切除肝外擴(kuò)張膽管是必須的，完整的切除肝外擴(kuò)張膽管是必須的，對(duì)于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有對(duì)于肝內(nèi)囊腫分布范圍局限，伴有肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎肝內(nèi)膽管狹窄、肝內(nèi)結(jié)石、肝段萎縮或者惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)切除病變肝縮或者

16、惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)切除病變肝臟。臟。v 當(dāng)出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽當(dāng)出現(xiàn)肝內(nèi)彌散性的膽管結(jié)石和膽管狹窄，以及經(jīng)保守治療無(wú)效的反管狹窄，以及經(jīng)保守治療無(wú)效的反復(fù)性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝復(fù)性的膽管炎，或繼發(fā)的膽汁性肝硬化等并發(fā)癥存在時(shí)，應(yīng)行肝臟移硬化等并發(fā)癥存在時(shí)，應(yīng)行肝臟移植術(shù)治療。植術(shù)治療。治療治療V型治療要點(diǎn)：型治療要點(diǎn)：v 肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療肝葉切除或肝移植手術(shù)是治療Caroli 病的唯一有效的手段。病的唯一有效的手段。v 病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患病變明顯局限于一側(cè)肝葉者，可行患側(cè)肝葉切除術(shù)。側(cè)肝葉切除術(shù)。v 彌漫性彌漫性Caroli 病伴有復(fù)發(fā)膽管炎發(fā)作、病伴有復(fù)發(fā)膽管炎發(fā)作、肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥肝功能衰竭、肝硬變、門靜脈高壓癥或已有惡性變者，則需行原位肝移植或已有惡性變者，則需行原位肝移植治療。治療。v 術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的術(shù)前已確診或術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變的CBD患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進(jìn)行處患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進(jìn)行處理，同時(shí)應(yīng)清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二指腸韌帶。理，同時(shí)應(yīng)清掃肝門區(qū)域淋巴結(jié)，并骨骼化肝十二指腸韌帶。v 若癌變發(fā)生于膽管末端