第二十一章--顱腦和脊髓先天性畸形(趙維剛)

1、第二十一章第二十一章 顱腦和脊髓先天性畸形顱腦和脊髓先天性畸形吉林醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院腦外科 趙維剛定義：腦積水是指腦脊液循環(huán)通路受阻、吸收障礙或分泌過多，使腦脊液積聚于腦室系統(tǒng)或網(wǎng)膜下腔，腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，導(dǎo)致頭顱增大或顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。第一節(jié)第一節(jié) 先天性腦積水先天性腦積水腦室是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通腦室是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通交通性腦積水非交通性腦積水分類分類病因病因l腫瘤腫瘤l炎癥炎癥l出血出血l先天性疾病先天性疾病嬰兒腦積水主要表現(xiàn)嬰兒腦積水主要表現(xiàn)為頭顱增大，前囟擴(kuò)為頭顱增大，前囟擴(kuò)大、張力高，顱縫增大、張力高，顱縫增寬、顱骨變薄，叩擊寬、顱骨變薄，叩擊有破壺音。頭下垂、有破壺音

2、。頭下垂、頭皮靜脈怒張。頭皮靜脈怒張。眼球呈“日落狀”。顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)根據(jù)：根據(jù)：頭圍改變頭圍改變顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高顱骨線攝片顱骨線攝片、CT、MRI確診確診診斷診斷藥物藥物手術(shù)手術(shù):治療治療:1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻2、旁路手術(shù)：、旁路手術(shù)： （1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室手術(shù)：側(cè)腦室-枕大池分流，枕大池分流， 適用于導(dǎo)水管阻塞。適用于導(dǎo)水管阻塞。 （2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。3、分流術(shù)：、分流術(shù)： （1）腰池）腰池-腹腔分流術(shù)。腹腔分流術(shù)。 （ 2）腦室）腦室-體腔分流術(shù)體腔分流術(shù) 。 腦室腦室-腹腔分流術(shù)

3、。腹腔分流術(shù)。 腦室腦室-心房分流術(shù)心房分流術(shù) 。并并 發(fā)發(fā) 癥：癥：1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)-梗阻。 原因：（1）腦脊液蛋白高； （2）腦室內(nèi)出血； （3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端。2、感染： 原因：（1）皮膚破潰； （2）操作污染； （3）分流管消毒不嚴(yán)。定義：定義：顱裂和脊柱裂都是由于胚胎發(fā)育顱裂和脊柱裂都是由于胚胎發(fā)育 障礙所致，好發(fā)于骶尾部和頭枕障礙所致，好發(fā)于骶尾部和頭枕 部。部。分類：分類：分顯性和隱性兩類。分顯性和隱性兩類。 1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損，無內(nèi)容膨出。、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損，無內(nèi)容膨出。 2、顯性：顱骨或椎管骨缺損、顯性：顱骨或椎管骨缺損+顱內(nèi)容或椎管內(nèi)容顱內(nèi)容

4、或椎管內(nèi)容 膨出。膨出。第二節(jié)第二節(jié) 顱裂和脊柱裂顱裂和脊柱裂臨床表現(xiàn)和診斷：臨床表現(xiàn)和診斷：好發(fā)于枕部好發(fā)于枕部及鼻根部，局部包塊，囊性，表面皮及鼻根部，局部包塊，囊性，表面皮膚變薄，易感染，可出現(xiàn)腦及腦神經(jīng)膚變薄，易感染，可出現(xiàn)腦及腦神經(jīng)損害的癥狀和體征。線攝片，損害的癥狀和體征。線攝片，輔助診斷。輔助診斷。一一顱裂顱裂手術(shù)治療。手術(shù)治療。治療治療臨床表現(xiàn)和診斷：臨床表現(xiàn)和診斷：出生出生后在背部中線有一囊性腫物，逐漸增后在背部中線有一囊性腫物，逐漸增大，表面皮膚可長毛及色素沉著合并大，表面皮膚可長毛及色素沉著合并血管瘤等。易感染，可出現(xiàn)脊神經(jīng)損血管瘤等。易感染，可出現(xiàn)脊神經(jīng)損害的癥狀和體征

5、。線攝片，害的癥狀和體征。線攝片，輔助診斷。輔助診斷。二二脊柱裂脊柱裂手術(shù)治療：手術(shù)治療：治療治療手術(shù)時機(jī)手術(shù)時機(jī) ：13個月最好。個月最好。 切開囊壁切開囊壁 游離組織游離組織 還納還納 切除切除 囊壁囊壁 縫合。縫合。 栓系栓系-切斷終絲切斷終絲定義定義：狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫：狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。由于顱縫過早閉合，以致顱骨化癥。由于顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的發(fā)育。腔狹小不能適應(yīng)腦的發(fā)育。第三節(jié)第三節(jié) 狹顱癥狹顱癥頭顱畸形頭顱畸形腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高眼部癥狀和其他眼部癥狀和其他臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)線顱骨攝片線顱骨攝片診斷診斷

6、手術(shù)治療：手術(shù)治療： 6個月內(nèi)進(jìn)行。 一、切除早閉顱縫 。 二、切除大骨塊減壓。治療治療定義定義：顱底陷入癥主要是枕骨大孔周顱底陷入癥主要是枕骨大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒突高圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后徑縮短和顱后窩狹小，使延大孔的前后徑縮短和顱后窩狹小，使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。常與扁平顱髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。常與扁平顱底、環(huán)樞椎畸形底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝等合并小腦扁桃體下疝等合并存在。存在。第四節(jié)第四節(jié) 顱底陷入癥顱底陷入癥嬰幼兒多不出現(xiàn)癥狀，成年后出現(xiàn)頸嬰幼兒多不出現(xiàn)癥狀，成年后出現(xiàn)頸神經(jīng)根神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損癥狀和延髓后組顱神經(jīng)受損癥狀和延髓小腦功能障礙。癥狀呈緩慢進(jìn)行性加小腦功能障礙。癥狀呈緩慢進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體重，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體下疝。常伴有頸項(xiàng)粗短下疝。常伴有頸項(xiàng)粗短、枕后發(fā)際低、頭顱歪斜等外觀。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)線攝顱骨側(cè)位片：線攝顱骨側(cè)位片： 1）Chamberlain線：硬腭后緣線：硬腭后緣枕大孔上枕大孔上 緣連線，齒突高于緣連線，齒突高于3mm可確診?？纱_診。 2）Booggard線：顱前窩底線：顱前窩底-斜坡夾角，斜坡夾角， 115145度，大于度，大于145度為扁平顱底。度為扁平顱底。： 顯示頸髓受壓、下疝畸