膽管錯構(gòu)瘤-李子平(2010-11-19)

1、 膽管錯構(gòu)瘤的影像診斷膽管錯構(gòu)瘤的影像診斷 肝臟多發(fā)類囊性小病變的鑒別診斷肝臟多發(fā)類囊性小病變的鑒別診斷李子平 孫燦輝中山大學附屬第一醫(yī)院放射科中山大學附屬第一醫(yī)院放射科男，7個月膽管錯構(gòu)瘤膽管錯構(gòu)瘤腫瘤樣病變 錯構(gòu)瘤 （1）膽管錯構(gòu)瘤（von Meyenburg complexes） （2）間葉性錯構(gòu)瘤一、肝臟腫瘤組織學分類（WHO，第二版，1994）(又稱微小錯構(gòu)瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又稱von Meyenberg complexes)二、膽管錯構(gòu)瘤臨床特點n 多無臨床表現(xiàn),常在體檢行影像學檢查、手術(shù)探查或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)病灶，尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.69-2.8

2、n 常見于成人n 生長緩慢,實驗室檢查常無異常三、膽管錯構(gòu)瘤病理特點n 胚胎期細小膽管發(fā)育障礙n 常多發(fā)，直徑1-10mm，肉眼呈灰白色結(jié)節(jié)n 多位于匯管區(qū)，不規(guī)則的導管構(gòu)成，管腔擴張，管腔中含濃縮的膽汁；導管內(nèi)襯立方或扁平上皮，缺乏分裂像，間質(zhì)常纖維化，可透明樣變n 有人提出膽管細胞癌可能發(fā)生在錯構(gòu)瘤的基礎(chǔ)上大體標本肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性病灶直徑5mm膽管錯構(gòu)瘤n 多個擴張膽管n 纖維基質(zhì)n 膽管內(nèi)顆粒膽汁膽管錯構(gòu)瘤病灶由多個含膽汁的擴張膽管構(gòu)成n 常多發(fā)，均勻或不均勻分布于整個肝臟n 病灶大?。?-10mm，多15mm，最大可達3cmn 邊界清楚，無包膜1、普遍表現(xiàn)四、膽管錯構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)單發(fā)膽

3、管錯構(gòu)瘤n 女性，76歲，胃癌患者n 手術(shù)時見肝表面多發(fā)小結(jié)節(jié)，病理為膽管錯構(gòu)瘤多為低回聲，部分為高回聲2、膽管錯構(gòu)瘤超聲膽管錯構(gòu)瘤超聲n 乳腺癌患者n 低回聲n 高回聲n 男性，72歲n 高回聲病灶n 右上角為放大圖，可見低回聲部分膽管錯構(gòu)瘤超聲n 膽管擴張度分三種類型：實性為主、囊實性、囊性為主n CT可無異常發(fā)現(xiàn)：病灶小、CT分辨率低、增強時相差n 平掃為等或低密度，多為低密度，從囊性至實性n 增強表現(xiàn)根據(jù)囊實性成分比例不同而不同 囊性為主者多無強化 實性為主者增強后可強化，有的變成等密度 少部分環(huán)形強化3、膽管錯構(gòu)瘤CT膽管錯構(gòu)瘤病理分類n 男性，73歲，前列腺癌，肝多發(fā)低密度灶n 每

4、個病灶由多個1mm膽管錯構(gòu)瘤聚集而成 膽管錯構(gòu)瘤CT膽管錯構(gòu)瘤CTn T1WI，T2WI ，重T2WI信號進一步，接近腦脊液n T2WI ：細胞外間隙水分、擴張膽管內(nèi)膽汁，但灶內(nèi)纖維使信號有所降低n 大病灶內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)，T1WI等信號，T2WI中等信號n MRCP與膽管無相通n 多無強化，也可均勻強化、邊緣強化、壁結(jié)節(jié)強化3、膽管錯構(gòu)瘤MRI膽管錯構(gòu)瘤MRI膽管錯構(gòu)瘤MRI回波時間延長病灶信號增高膽管錯構(gòu)瘤MRI壁結(jié)節(jié)膠原支撐組織息肉樣突入擴張的膽管腔內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤 均勻強化膽管錯構(gòu)瘤MRI環(huán)形強化ERCP及膽管造影示病灶與膽管不通膽管錯構(gòu)瘤MRI五、膽管錯構(gòu)瘤鑒別診斷n 多囊肝、肝多發(fā)囊腫n 間葉性錯構(gòu)瘤n Carolis 病n 轉(zhuǎn)移瘤n 真菌感染多發(fā)囊腫多囊肝多發(fā)囊腫，大小不等壁薄，無壁結(jié)節(jié)可見多囊腎男，7個月Carolis病多發(fā)結(jié)石六、以下幾點可提示肝膽管錯構(gòu)瘤的診斷患者無癥狀，實驗室檢查無異常肝多發(fā)病灶，直徑多10mm，大小相對均勻多為小囊性，大者可有壁結(jié)節(jié)，少數(shù)可環(huán)形強化隨著回波時間的延長，病灶