神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W

1、神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W浙江省中醫(yī)院浙江省中醫(yī)院張賓輝5、脊髓（spinal cord):脊髓半切損害表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓及深感覺障礙、病變對側(cè)損傷水平以下痛溫度覺障礙，病損同節(jié)段的征象長不明顯；脊髓面積小，其病變損傷雙側(cè)錐體束，尤其在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨大水平以上，產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元性癱；頸膨大病變累及兩側(cè)前角與皮質(zhì)脊髓束時，第一節(jié)意識障礙 意識：是指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的能力，并通過人們的語言、軀體運動和行為等表達出來；或被認為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)、外環(huán)境的刺激所作出的應答反

2、映的能力，該能力減退或消失就意味著不同程度意識障礙。 意識的內(nèi)容：即為高級神經(jīng)活動，包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。臨床分類 昏迷（coma)：意識喪失，對語言刺激無應答反應;可分為淺、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鑒別昏迷程度 疼痛刺激反應 無意識自發(fā)動作 腱反射 瞳孔對光反射 生命體征如血壓、呼吸 淺昏迷 有反應 可有 存在 存在 無變化中昏迷 重刺激可有 很少 減弱或消失 遲鈍 輕度變化深昏迷 無反應 無 消失 消失 明顯變化醒狀昏迷 一、去皮層綜合癥（apallic syndrome): 1、臨床表現(xiàn)：患者能無意識地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對外界刺

3、激無反應，無自發(fā)性言語 及有目的動作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢（去皮層強直狀態(tài)），可有病理征。因中腦及橋腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，故可保持覺醒-睡眠周期，可有無意識咀嚼和吞咽動作。 2、病因：缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害的腦血管病及外傷等。二、無動性緘默癥(akinetic mutism) 1、臨床表現(xiàn)：患者對外界刺激無反應，四肢不能活動，也可呈不典型去腦強直狀態(tài)，可有無目的睜眼或閉眼運動，睡眠覺醒周期可保留或有改變，如呈睡眠過度狀態(tài)。伴有自主神經(jīng)功能紊亂，如體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，無錐體束征。 2、病因：為腦干上部或或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

4、及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致。三、閉鎖綜合征（locked-in syndrome) 1、臨床表現(xiàn)：患者幾乎全部運動功能喪失（四肢和橋腦及其以下腦神經(jīng)均癱瘓），患者不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動與周圍建立聯(lián)系。 2、病因：多見于腦血管病等引起的橋腦基底部病變，損害雙側(cè)皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束。腦死亡（brain)臨床表現(xiàn)：1、過度昏迷：病人對外界環(huán)境刺激如口語或疼痛毫無反應，無任何自發(fā)性運動；2、自主呼吸停止，須用呼吸機維持換氣；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩具頭試驗眼球無運動、眼前庭反射消失、咽反射等五項重要的腦干反射障礙，持續(xù)時間至少12小時

5、；4、腦電圖呈一條直線，對任何刺激無反應，至少維持30分鐘；腦干聽覺誘發(fā)電位引不出波形；5、腱反射、腹壁反射及頸以下對疼痛刺激反應可消失，也可存在；6、須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝等。有去大腦或去皮層強直發(fā)作說明腦干仍有功能，不能診斷為腦死亡。第二節(jié)失語 失語癥（aphasia)是由于腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性的對各種語言符號（口語、文字、手語等）的表達及認識能力受損或喪失。 運動性失語 1、又稱Broca失語 2臨床特點：以口語表達障礙最為突出，呈典型非流利型口語，即語量少，口語理解相對較好。 3、病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），還有相應皮層下白質(zhì)及腦室周圍

6、白質(zhì)甚至頂葉及島葉感覺性失語 1、又稱Wernick失語 2、臨床表現(xiàn)：口語理解嚴重障礙為其突出特點，患者對別人和自己講的話均不理解，或僅理解個別詞或短語；口語表達有適當?shù)恼Z法結(jié)構(gòu)但缺乏實質(zhì)詞，表現(xiàn)為語量多，講話不費力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，即流利型口語。 3、病變部位：優(yōu)勢半球Wernick區(qū)（顳上回后部）命名性失語 1、以命名不能為其主要特征的失語，呈選擇性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。在口語表達中表現(xiàn)找詞困難、缺實質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說不出的 詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。 2、病變部位：優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。失用癥1、失用癥（apraxia)是指腦部疾患時患

7、者并無任何運動麻痹、共濟失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細巧的動作時不能準確執(zhí)行其所了解的隨意動作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙等動作。2、病變部位：左側(cè)緣上回。 3、臨床分型： a 、觀念運動性失用癥 b 、觀念性失用癥 c 、結(jié)構(gòu)性失用癥 d 、肢體運動性失用癥 e 、面口失用癥 f 、穿衣失用癥失認癥失認癥（agnosia)是相對少見的神經(jīng)心理學障礙，是指腦損害時患者并無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等而不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，但能通過其它感覺通道進行認識。1視覺失認：是指患者對眼前看到的、原來熟悉的物品不能正確認識、描述和

8、命名。多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2、聽覺失認：是指患者聽力正常卻不能辨別原來熟悉的聲音。病變多位于雙側(cè)聽覺聯(lián)絡皮質(zhì)（如神經(jīng)聾）、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)。3、觸覺性失認：是指患者觸覺、本體感覺和溫度覺等均正常的情況下，不能單純通過手觸摸來認識手中感覺到的原來熟悉的物體。病變多位于雙側(cè)頂葉角回、緣上回。4、體象障礙：是指患者有完好的視覺、溫痛覺和本體感覺，但卻對軀體各個部位的存在、空間位置及各個組成部分之間關(guān)系的認識障礙，多見于非優(yōu)勢半球（右側(cè)）頂葉病變。表現(xiàn)為自體部位失認、偏側(cè)肢體忽視、病覺缺失、患肢癥及半側(cè)肢體失存癥。5、Gerstmann綜合癥：表現(xiàn)雙側(cè)手指失認、

9、肢體左右失定向、失寫和失算。多見于優(yōu)勢半球頂葉角回病變。第三節(jié)感覺障礙 一、臨床分類:1、刺激性癥狀：感覺經(jīng)路刺激性病變可引起感覺過敏（量變），也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛等（質(zhì)變）。2、抑制性癥狀：感覺經(jīng)路破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。同一部位各種感覺均缺失稱為完全性感覺缺失；同一部位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，則稱為分離性感覺障礙。 與 椎骨序數(shù)椎骨序數(shù)T4C3C6T7C1C4全部全部二、【脊髓節(jié)段脊髓節(jié)段】*的的 對應關(guān)系對應關(guān)系一對脊神經(jīng)根絲所連的那一段脊髓叫一個脊髓節(jié)段。三、臨床表現(xiàn) 1、周圍神經(jīng)型：感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)支配區(qū)，如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)

10、、股外側(cè)皮神經(jīng)等受損；如一肢體多數(shù)周圍神經(jīng)的各種感覺障礙，為神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變。如三叉神經(jīng)第三支（下頜支）受損時，下頜（下頜角除外）、舌前2/3、口腔底部、下部牙齒和牙齦、外耳道及鼓膜等處皮膚及粘膜感覺障礙，同時伴有咀嚼肌癱瘓及張口下頜偏向患側(cè)（因三叉神經(jīng)運動支與下頜支伴行）。 2、節(jié)段型：單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙（后根型）：見于一側(cè)脊神經(jīng)病變（如脊髓外中流），出現(xiàn)相應支配區(qū)的節(jié)段性完全性感覺障礙，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根還可出現(xiàn)節(jié)段性運動障礙；單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（后根型）：見于一側(cè)后角病變（如脊髓空洞癥），表現(xiàn)相應節(jié)段內(nèi)痛、溫度覺喪失，而觸覺、深感覺保留；雙側(cè)對稱性節(jié)段

11、性分離性感覺障礙（前連合性）：見于脊髓中央部病變（如髓內(nèi)腫瘤早期及脊髓空洞癥）使前聯(lián)合受損，表現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。 3、傳導束型：脊髓半切綜合癥（Brown-Sequard syndrome):表現(xiàn)病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運動神經(jīng)元癱瘓；見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷；脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱 、尿便障礙；見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。 4、交叉型：表現(xiàn)為同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺減退或消失，并有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。如小腦后下動脈閉塞所致的延髓背外側(cè)（Wallenberg)綜合癥，病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核及對

12、側(cè)已交叉的脊髓丘束。 5、偏身型：腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處病變均可導致偏身（包括面部）的感覺減退或缺失，可伴有肢體癱瘓或面舌癱等。一側(cè)腦橋或中腦病變可出現(xiàn)受損平面同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱；丘腦病變時深感覺重于淺感覺，遠端重于近端，常伴有自發(fā)性疼痛和感覺過度，止痛藥無效，抗癲癇藥可能緩解；內(nèi)囊受損可伴有三偏。第四節(jié) 癱瘓一、弛緩性癱瘓（下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍癱瘓） 解剖 1、下運動神經(jīng)元是指脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 2、是接受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后通路。 臨床表現(xiàn) 1、癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失（因下運動神經(jīng)損傷使單突觸牽張反射中斷；

13、較早（可在幾周后）發(fā)生肌肉萎縮（因脊髓前角細胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙）。 2、肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度異常，并有失神經(jīng)電位。三定 位診斷 1、周圍神經(jīng)：癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并有相應區(qū)域感覺障礙；如面神經(jīng)受損出現(xiàn)它支配的面部表情肌癱瘓而表現(xiàn)患側(cè)額紋變淺或消失、口角低垂、鼻垂溝變淺及皺眉、閉目、鼓頰、露齒等動作不能（周圍性面癱）；橈神經(jīng)麻痹時表現(xiàn)伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背拇指和第一、第二骨間隙感覺減退或弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套型感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。 2、神經(jīng)叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢的上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱

14、橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)。 3、前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓，前根損害多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根亦常同時受侵犯而常伴有根性疼痛和節(jié)段感覺障礙。 4、脊髓前角細胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙；如C5前角細胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C81損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害則使踝關(guān)節(jié)及足趾背曲不能。急性起病者多見于脊髓前角灰質(zhì)炎，慢性者多因部分性損傷的前角細胞受到病變刺激可出現(xiàn)肉眼可分辨的肌纖維跳動，稱肌束顫動（fasciculation)，或肉眼不能識別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫動（fibri

15、llation)。舌下神經(jīng)核進行性病變可見舌肌萎縮，并同時出現(xiàn)肌束顫動，常見于進行性肌脊萎縮癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、進行性球麻痹及脊髓空洞癥等。二 痙攣性癱瘓 解剖1、上運動神經(jīng)元是中央前回運動區(qū)大錐體細胞及其下行軸突形成的錐體束（包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束）。2、局限于運動區(qū)（Brodmann4區(qū)）的病變僅產(chǎn)生對側(cè)肢體弛緩性癱瘓。3、相鄰的運動前區(qū)（6區(qū)）同時受累，錐體外系纖維被阻斷則可導致相應肢體肌無力、痙攣和牽張反射增強，即痙攣性癱瘓。臨床表現(xiàn)1、皮質(zhì)運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側(cè)肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側(cè)病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。2、

16、癱瘓肌肉無肌束顫動，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢肌張力增高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克。定位診斷1、皮質(zhì)（cortex):皮質(zhì)運動區(qū)局限破壞性病損可引起對側(cè)單肢癱，可為對側(cè)上肢癱合并對側(cè)下面部癱（即中樞性面癱），大范圍病灶可造成偏癱；當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體相對應部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大，興奮域較低，抽搐若按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散，稱杰克遜癲癇。2、皮質(zhì)下白質(zhì)（放射冠區(qū)）：皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成放射冠，此區(qū)的運動神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散，該處局灶

17、性病損也可引起類似于皮質(zhì)病損的對側(cè)單肢癱；病損部位較深或較大范圍時可能導致對側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。3、內(nèi)囊：因運動纖維集中于內(nèi)囊后肢，內(nèi)囊后肢之后為傳導對側(cè)半身感覺的丘腦輻射及傳導兩眼對側(cè)視野的視輻射，故損害導致“三偏”征，即偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。4、腦干：一側(cè)腦干病損產(chǎn)生交叉性癱瘓，因病變累及該平面的腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束，表現(xiàn)為病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱及對側(cè)肢體上運動元癱 ，可包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)的上運動神經(jīng)元癱。Weber綜合征：病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢體上運動元癱；Millard-Gubler綜合

18、征：病灶側(cè)展神經(jīng)及面神經(jīng)癱，對側(cè)上、下肢上運動神經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹；Foville綜合征：為腦橋基底部內(nèi)側(cè)病損出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)癱與對側(cè)偏癱，常伴有兩眼向病灶側(cè)協(xié)同水平運動障礙，常見于基底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；Jackson綜合征：病損侵及延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)可出現(xiàn)病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱及對側(cè)偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半橫貫性病變表現(xiàn)為：同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損，引起同側(cè)下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓：病變同時累及后索及脊髓丘腦束，分別引起損害水平以下同側(cè)感覺和對側(cè)痛溫覺減退，稱為“脊髓半橫貫綜合征”（Brown-Sequard綜合征）。由于

19、脊髓面積小，其病變常損傷雙側(cè)錐體束，尤其在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨大以上，產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元癱；頸膨大病變累及兩側(cè)前角與皮質(zhì)脊髓側(cè)束時，產(chǎn)生雙上肢下運動神經(jīng)元性癱與雙下肢上運動神經(jīng)元癱；胸髓病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓側(cè)束導致痙攣性截癱；腰膨大病變出現(xiàn)雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓。第五節(jié) 不自主運動 1、不自主運動是指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運動，其運動形式有多種，一般睡眠時停止，情緒激動時增強，以往認為是錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運動功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu)為紋狀體，它實現(xiàn)其運動調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)，包括：皮質(zhì)-新紋狀體蒼白求（內(nèi)）丘腦皮質(zhì)回路，皮質(zhì)新紋狀體蒼白求（外）丘腦底核蒼白求（內(nèi)）丘腦皮質(zhì)回路，皮質(zhì)新紋狀體黑質(zhì)丘腦皮質(zhì)回路。 1、靜止性震顫：指肢體靜止狀態(tài)下出現(xiàn)的震顫。如震顫麻痹癥，震顫多見于手及手指，典型者呈“搓藥丸”樣。肌張力增高呈鉛管樣強直，伴有震顫時這種阻力斷續(xù)相間，呈齒輪樣強直。 2、手足徐動癥：指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn) 緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，并伴有肢體遠端過渡伸張如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢逐個相繼屈曲，可見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病