心肌病與心包積液appt課件

1、溫醫(yī)附一醫(yī)超聲影像科 陳斌 博士doctorchbyahool擴(kuò)張型心肌病l Dilated cardiomyopathyl肥厚型心肌病 l Hypertrophic cardiomyopathyl心包積液l Pericardial effusion定義：定義：1.1.除外風(fēng)心、冠心、高心、肺除外風(fēng)心、冠心、高心、肺心心 和先心等。和先心等。2.2.以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)分類分類1.1.原發(fā)性特發(fā)性原發(fā)性特發(fā)性) ) （Idiopathic Idiopathic cardiomyopathycardiomyopathy）：）： 病因不明。病因不明。2.2.繼發(fā)性繼發(fā)性 ( (

2、特異性特異性) )（Specific cardiomyopathy Specific cardiomyopathy ）：）： 病因已明?？煞譃楦腥拘?、代病因已明?？煞譃楦腥拘?、代謝性、中毒性、全身性、遺傳性、謝性、中毒性、全身性、遺傳性、過敏性等過敏性等Idiopathic cardiomyopathy:Idiopathic cardiomyopathy:1 不明原因的具有心功能障礙的心肌疾病稱為：心肌病2 擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病病因病因 ：病因不明：病因不明假說假說病毒感染免疫異常微血管痙攣營養(yǎng)與代謝異常病理病理 ：心腔擴(kuò)大，左室為著；：心腔擴(kuò)大，左室為

3、著；室壁厚度正?；蜉p度肥厚，附室壁厚度正常或輕度肥厚，附壁血栓及纖維化瘢痕壁血栓及纖維化瘢痕組織學(xué)：為心肌的變性、萎縮、組織學(xué)：為心肌的變性、萎縮、纖維化纖維化血流動(dòng)力學(xué)：心肌變性、萎縮、血流動(dòng)力學(xué)：心肌變性、萎縮、纖維化纖維化 心肌收縮力心肌收縮力 EF和和SV LVDV、LVSV 心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大 房室環(huán)擴(kuò)張房室環(huán)擴(kuò)張 二、二、三尖瓣關(guān)閉不全三尖瓣關(guān)閉不全 增加左室舒增加左室舒張末壓張末壓 充血性心衰充血性心衰高容量、低動(dòng)力高容量、低動(dòng)力100-150臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)25255050歲）歲）心衰表現(xiàn)心衰表現(xiàn)心律失常、肺體循環(huán)栓塞和心律失常、肺體循環(huán)栓塞和猝死猝死 超聲檢查超聲檢查檢查方法檢

4、查方法 1.1.切面切面: :長軸觀、四腔、五腔長軸觀、四腔、五腔2.2.內(nèi)容：二維內(nèi)容：二維大小、室壁運(yùn)動(dòng)、大小、室壁運(yùn)動(dòng)、瓣膜開放與關(guān)閉；瓣膜開放與關(guān)閉；M M超超室壁運(yùn)動(dòng)幅室壁運(yùn)動(dòng)幅度；度；DopplerDoppler瓣口流速、有無返流瓣口流速、有無返流聲像圖表現(xiàn)聲像圖表現(xiàn)二維超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖1.1.大心腔：左室為主，球形大心腔：左室為主，球形2.2.小瓣口：二尖瓣為著小瓣口：二尖瓣為著3.3.室壁?。合鄬κ冶诒。合鄬?.4.收縮弱：普遍性收縮弱：普遍性5.5.附壁血栓：少數(shù)可見附壁血栓：少數(shù)可見18歲vM M型超聲心動(dòng)圖型超聲心動(dòng)圖v1.1.心腔擴(kuò)大心腔擴(kuò)大v2.2.二尖瓣開放

5、幅度小，鉆石樣，二尖瓣開放幅度小，鉆石樣，EPSS15mmEPSS15mm；主動(dòng)脈瓣口幅度??；主動(dòng)脈瓣口幅度小v3.3.運(yùn)動(dòng)幅度低，增厚率運(yùn)動(dòng)幅度低，增厚率30%30%v無節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常無節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常v多普勒超聲多普勒超聲v 1. 1.彩色彩色: :血流暗淡；瓣口返流血流暗淡；瓣口返流v v 2. 2.頻譜：低速血流頻譜：低速血流v 返流的高速血流曲線返流的高速血流曲線v診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)v1.1.室壁活動(dòng)度普遍性減低室壁活動(dòng)度普遍性減低v2.2.全心擴(kuò)大，左室為主，球形改變?nèi)臄U(kuò)大，左室為主，球形改變v3.3.各瓣口開放幅度減小，各瓣口開放幅度減小，M M超二尖瓣超二尖瓣鉆石樣低矮菱

6、形曲線，鉆石樣低矮菱形曲線，EPSSEPSSv4.Doppler,4.Doppler,各瓣口血流速度減慢，各瓣口血流速度減慢，二、三尖瓣返流信號二、三尖瓣返流信號v鑒別診斷鑒別診斷v冠心病合并心衰冠心病合并心衰v其它其它1.1.左室增大但非球形左室增大但非球形2.2.可見節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異?？梢姽?jié)段性運(yùn)動(dòng)異常3.3.二尖瓣后移不明顯，二尖瓣后移不明顯， EPSS15mm EPSS15mmv診斷價(jià)值：擴(kuò)心無特異性診斷方診斷價(jià)值：擴(kuò)心無特異性診斷方法，需排除其他心臟疾??；心超法，需排除其他心臟疾?。恍某兄谂懦陌e液、瓣膜病、有助于排除心包積液、瓣膜病、先心等，注意與冠心病相鑒別先心等，注意與冠心病

7、相鑒別1.1.病因：不明，常有明顯的家族史病因：不明，常有明顯的家族史 7 7種基因百余種突變種基因百余種突變 肌球蛋肌球蛋白結(jié)構(gòu)與功能異常白結(jié)構(gòu)與功能異常 細(xì)胞肥大，核異常，心肌纖維細(xì)胞肥大，核異常，心肌纖維增粗、排列紊亂伴纖維增生增粗、排列紊亂伴纖維增生2.2.病理特征：非對稱性肥厚、心室病理特征：非對稱性肥厚、心室腔變小腔變小3.3.血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：左室高動(dòng)力性血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：左室高動(dòng)力性收縮和左室舒張功能減退收縮和左室舒張功能減退分類分類1.1.根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類：根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分類：1 1肥厚型梗阻性心肌?。涸陟o息狀態(tài)或肥厚型梗阻性心肌?。涸陟o息狀態(tài)或誘發(fā)條件下出現(xiàn)左室流出道壓差者誘

8、發(fā)條件下出現(xiàn)左室流出道壓差者2 2肥厚型非梗阻性心肌病：在靜息狀態(tài)肥厚型非梗阻性心肌?。涸陟o息狀態(tài)或誘發(fā)條件下不出現(xiàn)左室流出道壓差者或誘發(fā)條件下不出現(xiàn)左室流出道壓差者根據(jù)形態(tài)學(xué)分類(Maron)前間隔肥厚前、后間隔肥厚全部心肌均增厚乳頭肌以下的室間隔及左室前、側(cè)壁均肥厚特殊類型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明顯增厚，心尖部心腔狹小梗阻型：梗阻型：1 1室間隔突入左室腔及二尖瓣前葉異室間隔突入左室腔及二尖瓣前葉異常前移常前移 LVOT LVOT狹窄、狹窄、MRMR2 2LVOTLVOT血流加速血流加速 AV AV撲動(dòng)及收縮中撲動(dòng)及收縮中期半關(guān)閉期半關(guān)閉臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.1.心悸、胸悶、胸痛、猝死

9、等，梗阻者心悸、胸悶、胸痛、猝死等，梗阻者可有頭暈、暈厥可有頭暈、暈厥2.2.心臟輕度增大；左室流出道梗阻可在心臟輕度增大；左室流出道梗阻可在L3L3、4 4噴射樣噴射樣SMSM3.X3.X線：心衰時(shí)心影大線：心衰時(shí)心影大4.ECG4.ECG：LVLV肥大，肥大，ST-TST-T改變，病理性改變，病理性Q Q波波在在、aVFaVF或或V4V4、V5V5出現(xiàn)出現(xiàn)超聲診斷超聲診斷檢查方法：檢查方法：1.1.檢查切面：長軸、短軸、四腔檢查切面：長軸、短軸、四腔2.2.觀察內(nèi)容：觀察內(nèi)容：二維二維增厚的部位厚度增厚的部位厚度M M超超LVOTLVOT寬度寬度(20mm)(1.3 : IVS/LVPW1

10、.3 IVS15mmIVS15mm正常正常1, 12mm)1, 12mm)2. LOVT2. LOVT狹窄狹窄: : 20mm(15mm15mm，比值，比值1.31.3，梗，梗阻型阻型LVOTLVOT變窄，變窄，SAMSAM2.2.主動(dòng)脈瓣收縮中期半關(guān)閉、撲動(dòng)主動(dòng)脈瓣收縮中期半關(guān)閉、撲動(dòng)3.Doppler3.Doppler，LVOTLVOT可見射流可見射流4.4.排除其他排除其他鑒別診斷：主要與主動(dòng)脈瓣狹窄及高血鑒別診斷：主要與主動(dòng)脈瓣狹窄及高血壓引起的室壁肥厚相區(qū)別壓引起的室壁肥厚相區(qū)別1.1.部位：肥心部位：肥心室間隔為主的非對稱性室間隔為主的非對稱性肥厚而后二者左室后壁也增厚肥厚而后二者

11、左室后壁也增厚2.2.水平：肥心多水平：肥心多15mm,15mm,而后二者多而后二者多15mm15mm3.3.其他：射流頻譜不同；二維見狹窄部其他：射流頻譜不同；二維見狹窄部位不同主動(dòng)脈瓣、瓣上、瓣下狹窄）位不同主動(dòng)脈瓣、瓣上、瓣下狹窄）高血壓基底肥厚SAM正常臨床價(jià)值：有決定性的診斷價(jià)值，臨床價(jià)值：有決定性的診斷價(jià)值，不僅確定室壁增厚的部位及程度不僅確定室壁增厚的部位及程度2D2D及及M M超），而且估測血流動(dòng)力超），而且估測血流動(dòng)力學(xué)的變化學(xué)的變化DopplerDoppler）lNVM發(fā)病機(jī)制 胚胎期心肌正常致密化過程的失敗,導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應(yīng)區(qū)域的致密心

12、肌形成減少lNVM病理改變 受累的心室腔內(nèi)多發(fā)、異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩,可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3,稱為非致密心肌l心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),既往臨床稱為“海綿樣心肌”,目前稱作“非致密心肌”,病變以近心尖部1/3室壁節(jié)段最為明顯,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外側(cè)游離壁,很少累及室間隔 病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低聲,局部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁組織豐富定義：因細(xì)菌、病毒、自身免疫、物理、化學(xué)等因素導(dǎo)致心包腔內(nèi)液體潴留超過50 mlq病理病理q1. 1.心包：分纖維性心包和漿膜性心包，

13、前心包：分纖維性心包和漿膜性心包，前者在心臟最外層、厚、纖維組織、伸縮者在心臟最外層、厚、纖維組織、伸縮性??；后者分壁層和臟層，薄、光滑，性?。缓笳叻直趯雍团K層，薄、光滑，30ml30mlq2. 2.心包腔內(nèi)液體心包腔內(nèi)液體 腔內(nèi)壓力腔內(nèi)壓力 心臟心臟擴(kuò)張受限擴(kuò)張受限 心室充盈心室充盈 心排出量心排出量 靜脈壓靜脈壓 肝淤血、下肢水腫；積液量肝淤血、下肢水腫；積液量過多過快過多過快 心臟填塞心臟填塞q臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)q1. 1.病癥：取決于病因及心包積液本身病癥：取決于病因及心包積液本身的特點(diǎn)的特點(diǎn)q2.2.體征：體征：q3.X3.X線：心影大，燒瓶形線：心影大，燒瓶形q超聲檢查超聲檢查q檢查

14、方法：檢查方法：q1.1.切面：左室長軸觀、四腔觀、短切面：左室長軸觀、四腔觀、短軸觀軸觀q2.2.觀察內(nèi)容：左室后壁、右室前壁、觀察內(nèi)容：左室后壁、右室前壁、心尖部等處心包腔內(nèi)有無液性暗區(qū)心尖部等處心包腔內(nèi)有無液性暗區(qū)q二維：二維：q1. 1. 少量少量: :房室溝、左室后壁；房室溝、左室后壁；PEPE增加，增加，右室前壁、心尖部、心臟外側(cè)、前方、右室前壁、心尖部、心臟外側(cè)、前方、前方前方q 大量：心房后大量：心房后q2. 2. 少量：房室腔大小正常少量：房室腔大小正常q 大量：心臟受壓，右室變小為著，大量：心臟受壓，右室變小為著，心房增大心房增大3.3.大量大量PEPE，心臟擺動(dòng)征；右室前

15、壁、，心臟擺動(dòng)征；右室前壁、前間隔、左室后壁同向運(yùn)動(dòng)，收縮前間隔、左室后壁同向運(yùn)動(dòng)，收縮期向前，舒張期向后；右室前壁活期向前，舒張期向后；右室前壁活動(dòng)增強(qiáng)，呈波浪樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)增強(qiáng)，呈波浪樣運(yùn)動(dòng)4.4.包裹性包裹性PEPE，局限性液性暗區(qū)，內(nèi)可，局限性液性暗區(qū)，內(nèi)可見絮狀粘連帶見絮狀粘連帶qM M型：型：q1.1.右室前壁前、左室后壁后液性暗區(qū)，右室前壁前、左室后壁后液性暗區(qū)，隨體位改變隨體位改變q2. 2. 大量大量PEPE，收縮期可見多重反射、舒，收縮期可見多重反射、舒張期消失張期消失q3. 3. 右室前壁、前間隔、左室后壁同向右室前壁、前間隔、左室后壁同向運(yùn)動(dòng)，右室前壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，右室前

16、壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)q4. 4. 吸氣時(shí)，右室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑吸氣時(shí)，右室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑減小，呼氣時(shí)恢復(fù)減小，呼氣時(shí)恢復(fù)心包填塞qPEPE的定量診斷：的定量診斷：q1. 1. 少量，少量，PE100mlPE100ml，最大寬度，最大寬度10mm10mm，左，左室后下室后下q2. 2. 中量，中量， 100ml PE 500ml 100ml PE 500ml，20mm 500ml, 20mmPE500ml, 20mm，分布于心，分布于心臟周圍，心后最多，左房后可見臟周圍，心后最多，左房后可見qPEPE診斷診斷q1. 1. 心包臟、壁層間見液性暗區(qū)，心包臟、壁層間見液性暗區(qū)，隨體位變化而改變隨體位

17、變化而改變q2.2.心尖部檢查時(shí)收縮期液性暗區(qū)心尖部檢查時(shí)收縮期液性暗區(qū)見異常反射見異常反射q鑒別診斷鑒別診斷q心包脂肪墊：心包脂肪墊：PEPE體位改變體位改變q左側(cè)胸腔積液：左側(cè)胸腔積液： TE TE見肺葉，見肺葉，PEPE環(huán)環(huán)心包，心包，DAODAO標(biāo)志標(biāo)志,TE,TE在后，在后，PEPE在前在前q縮窄性心包炎：縮窄性心包炎：q當(dāng)未及時(shí)治療或內(nèi)有大量細(xì)胞成分當(dāng)未及時(shí)治療或內(nèi)有大量細(xì)胞成分和纖維素，液體消失后心臟臟壁層和纖維素，液體消失后心臟臟壁層增厚粘連，心臟舒張受限，血流回增厚粘連，心臟舒張受限，血流回流受阻，可致腔靜脈及肝靜脈淤血流受阻，可致腔靜脈及肝靜脈淤血q縮窄性心包炎特點(diǎn)：縮窄性

18、心包炎特點(diǎn)：q1. 1. 雙室小，雙房大雙室小，雙房大q2. 2. 心包增厚心包增厚3mm3mm正常正常2mm2mm）q3. 3. 肝靜脈、下腔靜脈增寬，有自發(fā)性肝靜脈、下腔靜脈增寬，有自發(fā)性逆流影逆流影q4.4.室間隔跳躍樣運(yùn)動(dòng)室間隔跳躍樣運(yùn)動(dòng)q5.5.房室角房室角150150度高跟鞋樣）度高跟鞋樣）病理與血流動(dòng)力學(xué)病理與血流動(dòng)力學(xué)1.1.心內(nèi)膜心內(nèi)膜- -心肌的廣泛纖維化心肌的廣泛纖維化2.2.心腔可部分閉塞纖維化及血栓心腔可部分閉塞纖維化及血栓形成）形成）3.3.心室舒張功能障礙心室流入道心室舒張功能障礙心室流入道為增生的纖維組織限制心室充盈）為增生的纖維組織限制心室充盈）臨床表現(xiàn)：與縮窄性心包炎相似臨床表現(xiàn)：與縮窄性心包炎相似1.早期無癥狀早期無癥狀 頭暈、乏力、心悸頭暈、乏力、心悸 慢性右心衰慢性右心衰2.心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 心室壓力曲線呈早期心室壓力曲線呈早期下陷晚期高原波形下陷晚期高原波形聲像圖特點(diǎn)聲像圖特點(diǎn)1.心內(nèi)膜彌漫性增厚，