膽囊腺肌瘤病的診斷及治療教學教材

1、膽囊腺肌瘤病的診斷及治療 膽囊內(nèi)壓力長時間異常升高， 引起膽囊壁退變及增生，以及增生的黏膜突入肌層(類似形成結腸憩室)，從而形成膽囊壁內(nèi)憩室或羅一阿竇(RokitanskyAschoff sinuses，RAS。 肌層此進一步增生變厚。 病理示意圖，可見膽囊粘膜和肌層增厚伴羅阿氏竇擴大 GBA病因不明。 相關危險因素包括：感染與結石。膽囊膽管發(fā)育異常。膽囊動力障礙與膽囊內(nèi)壓力過高。 流行病學： GBA并非少見。 在切除膽囊標本中占285。 報道的發(fā)病率存在較大差異，可能與研究方法、地域差別、樣本構成以及各地對此病的影像學表現(xiàn)及診斷標準不一有關。 Ootani病理分型： 分為3型：彌漫型(dif

2、fuse type)，病變累及整個膽囊。 節(jié)段型(annular type)，為發(fā)生于膽囊體或體頸交界部的環(huán)狀管壁增厚及狹窄，膽囊有時被分隔成2個相連的較小腔室。 基底型或底部型(fundal type)，最常見，為發(fā)生在膽囊底部的局限性隆起或硬結，病變中心常形成臍樣凹陷。 圖2 膽囊腺肌增生癥的病理圖像鏡下所見：羅-阿氏竇（中空箭頭），少許碎屑或膽汁（填充箭頭） 圖3 膽囊腺肌增生癥分型示意圖（四型） 圖4 膽囊腺肌增生癥分型示意圖（三型）從左到右分別為：節(jié)段型、基底局限型、彌漫型 無特殊臨床表現(xiàn)，早期多無癥狀，往往因右上腹不適首診，大多合并膽囊炎，膽囊結石，亦可與膽囊癌共存。 類似慢性膽囊

3、炎、膽石癥，表現(xiàn)為不同程度的中上腹及右上腹疼痛不適（ 97.3%）。 伴肩背部放射痛或惡心、嘔吐（ 71.6%）； 上腹部及中上腹部有不同程度壓痛（ 70%）； 主要靠影像學診斷 羅-阿氏竇對于診斷有肯定價值，羅-阿氏竇顯示取決于2個因素：羅-阿氏竇足夠大，與膽囊相通。 以B超為首選。文獻報道B超的檢出率為927特異性為948，假陽性率為52。準確性明顯高于CT。 膽囊造影 口服碘番酸12h后攝片。 在20世紀60年代到70年代，曾是檢查GBA的主要手段，而RAS顯影則是確定性診斷的主要依據(jù)。 由于影響RAS顯影的因素較多，故該法診斷GBA的假陰性率較高。 腹部B超檢查（首選）， 3型各具特征

4、： 彌漫型，膽囊壁普遍增厚模糊。 節(jié)段型，膽囊壁局部增厚并局限性狹窄，似雙腔膽囊。 基底型，最常見，且可見典型的RokitanskyAschoff竇，竇寬基底，中心可見小圓形透聲暗點。 竇內(nèi)常有膽固醇結晶或微小結石積聚，呈現(xiàn)斑點狀強回聲灶伴“彗星尾征”。圖7 膽囊腺肌增生癥的經(jīng)腹超聲聲像圖增厚的膽囊壁內(nèi)可見強回聲結節(jié)，后伴彗星尾征膽囊腺肌增生癥的超聲及病理圖像超聲圖像可見彗星尾征（箭頭所示）；大體標本可見羅阿氏竇（箭頭所示） 圖9 A：40歲，女性，增厚的膽囊壁和彗星尾征（）， 壁內(nèi)小囊性回聲 ，根據(jù)上述征象診斷準確性可劃分為第4級。圖9 B：37歲，女性。但因為膽囊體部的結節(jié)，箭頭所示的羅阿

5、氏竇在圖像上顯示不清，超聲診斷準確性為3級，術后病理證實為膽囊腺肌增生癥。 圖12 膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像，箭頭所示為多個小囊圖13 膽囊腺肌增生癥的經(jīng)十二指腸和胃腔的內(nèi)鏡超聲圖像膽囊壁肌層增厚，箭頭所示為多個小囊 CT掃描 RokitanskyAschoff竇顯影是診斷本病的主要依據(jù)。 平掃：主要表現(xiàn)為膽囊增大，囊壁彌漫或局限性增厚且不均勻。由于受部分容積效應的影響，深入膽囊壁內(nèi)的多個與膽囊腔相通小憩室平掃CT多不能顯示，易與膽囊癌相混淆。 增強：動脈期(2040s)，病變區(qū)的黏膜及部分黏膜下明顯強化。 在門脈期(60-100s）和延遲期(120s以上)，強化沿黏膜面

6、向漿膜面擴展，全層均勻或不均勻顯著強化；這種強化模式在其他膽囊疾病中少見，反映了膽囊黏膜和肌層增生、肥大的病理。圖16 膽囊腺肌增生癥的CT造影圖像圖16 A：門脈期圖像，病變區(qū)強化擴展（長箭頭）、部分達漿膜下（短箭頭）圖16 B：延遲期掃描，病變區(qū)延遲強化(長箭頭) ,肝膽交界清晰 CT掃描 本病與膽囊癌CT鑒別 不均勻增強的團塊狀損害或膽囊壁增厚1 cm且伴有病灶擴散或受侵襲可確診為膽囊癌。 壁厚1 cm不伴有擴散或受侵襲為膽囊癌可能。 壁厚1 cm不伴有擴散或受侵襲，同時未見到鈣化或Rokitans-Aschoff竇為疑似膽囊癌病例。 可見增厚的膽內(nèi)鈣化或RokitanskyAschof

7、f竇為膽囊腺肌瘤病可能。 見明顯的鈣化或RokitanskyAschoff確診膽囊腺肌瘤病。 以前認為膽囊腺肌瘤病無惡變的可能。但新近日本和歐洲的報道持不同看法 1986年 報道第1例發(fā)生腺肌瘤惡變的腺癌，實際上是在兩羅-阿氏竇之間的肌層中發(fā)生腫瘤。 近年來國內(nèi)也有癌變的報道，還有學者提出節(jié)段型膽囊腺肌病約5有惡變的可能。 國內(nèi) 黃志強認為本病雖屬良生病變，但對于已確診為該病的，因常合并膽囊慢性炎癥、結石及膽囊體狹窄，臨床癥狀明顯，特別是在病變處可能發(fā)生惡性變，故一經(jīng)診斷應手術切除膽囊。 國外 認為個別腺肌瘤病可能是癌前期。 無論是何種類型腺肌瘤病，一旦B超發(fā)現(xiàn)或證實，均應手術切除膽囊為宜； 如果超聲掃描證實有膽囊壁增厚或不規(guī)則者 ，應考慮同時存有膽囊癌的危險； 特別是6