腎病綜合征PBL

1、PBL簡單介紹 PBL是一套設(shè)計學(xué)習(xí)情境的完整方法；(Problem-Based Learning，簡稱PBL，也稱作問題式學(xué)習(xí))，最早起源于20世紀(jì)50年代的醫(yī)學(xué)教育。以問題為導(dǎo)向的教學(xué)方法（problem-based learning，PBL），是基于現(xiàn)實世界的以學(xué)生為中心的教育方式。定義小兒原發(fā)性腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。發(fā)病年齡以學(xué)齡前兒童多見，3-5歲為高發(fā)年齡。原發(fā)性腎病綜合征又分為單純性腎病和腎炎性腎病。單純性腎病發(fā)病年齡多為2-7歲，一般起病隱匿，常無明顯誘因。水腫最常見，開始見于眼瞼，

2、以后逐漸遍及全身，呈凹陷性?；純撼Ｓ忻嫔n白，疲倦，厭食等癥狀。腎炎性腎病 發(fā)病年齡常在學(xué)齡期。除具備腎病四大特征以外，尚有明顯的持續(xù)性或發(fā)作性血尿，高血壓，氮質(zhì)血癥及補(bǔ)體低下四項中的一項或多項。臨床表現(xiàn)水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%50%。嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。（本案例中患兒眼瞼稍腫，雙下肢稍有凹陷性水腫。）除水腫外，患兒可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干

3、燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復(fù)發(fā)作，發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。檢查1.尿常規(guī)常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在，約15%有短暫顯微鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。蛋白定量：24小時尿蛋白定量檢查50mg/(kg.d)為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常兒童上限為0.2，腎病時常達(dá)3.0。（此案例中患兒是尿蛋白為2.04.0g/L：尿蛋白/尿肌酐為15；紅細(xì)胞（鏡檢）24/HP）2.血漿蛋白血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常<25

4、30g/L，有時低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中2、-球蛋白和纖維蛋白原增高，-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時升高。血沉增快。（此患兒總蛋白32.5 g/L；白蛋白14.4 g/L）3.血清膽固醇多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。4.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查 對新診斷的腎病患者需檢測抗核抗體（ANA）、抗-dsDNA抗體、Smith抗體等。對具有血尿、補(bǔ)體減少并有臨床表現(xiàn)的患者尤其重要。（此案例中患兒均陰性）總結(jié)：診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>

5、;3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血癥（>5.7mmol/L，>220mg%）、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。此外，對原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。病理生理研究疾病發(fā)生的原因和條件，研究整個疾病過程中的患病機(jī)體的機(jī)能、代謝的動態(tài)變化及其發(fā)生機(jī)理大量蛋白尿是原發(fā)性腎病綜合征最根本的病理生理變化，而低蛋白血癥，水腫，高脂血癥均是蛋白尿的結(jié)果。免疫功能紊亂可使腎小球基膜通透性增高，血漿蛋白大量濾出，超過腎小管的吸收能力，蛋白隨尿排出而出現(xiàn)大量蛋白尿；因血漿蛋白丟失而導(dǎo)致低蛋白血癥；血漿膠體滲透壓（維持血管內(nèi)，外水的平衡和維持正常的血漿容量）下降

6、，出現(xiàn)水腫；低蛋白血癥促使肝合成脂蛋白增多，出現(xiàn)血脂（尤其膽固醇）增高。這就是腎病綜合征的三高一低（高度水腫、大量蛋白尿、高脂血癥和低蛋白血癥）。并發(fā)癥1 感染：是本病最常見的并發(fā)癥。腎病患兒由于免疫功能低下以及長期使用腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑治療，容易患各種感染，以上呼吸道感染最常見，占50%以上，其次為皮膚感染，泌尿道感染及原發(fā)性腹膜炎等。2 電解質(zhì)紊亂：常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉血癥，低鉀血癥和低鈣血癥。患兒可由于長期使用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素以及不恰當(dāng)長期忌鹽等致低鈉血癥，低鉀血癥。此外鈣在血液中與清蛋白結(jié)合，可隨清蛋白由尿中丟失，維生素D（具抗佝僂病作用，又稱抗佝僂病維生素 ）水平減低

7、等導(dǎo)致低鈣血癥。臨床表現(xiàn)為厭食，乏力，手足抽搐等表現(xiàn)。3 血栓形成：患兒處于高凝狀態(tài)，易形成各種動，靜脈血栓，以腎靜脈血栓最常見。若患兒出現(xiàn)突發(fā)腰痛或腹痛，肉眼血尿或少尿，無尿，甚至發(fā)生急性腎衰竭；不明原因的咳嗽，胸痛，咯血或呼吸困難而肺部無陽性體征時要警惕肺栓塞。下肢疼痛伴足背動脈搏動消失應(yīng)考慮下肢動脈血栓的可能。4 急性腎衰竭：5%的患兒在起病或復(fù)發(fā)時可并發(fā)急性腎衰竭。5 生長延遲：腎病患兒的生長延遲多見于頻繁復(fù)發(fā)和接受長期大劑量糖皮質(zhì)激素治療的病例。護(hù)理診斷1. 體液過多：與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)2. 營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與大量的蛋白質(zhì)從尿中丟失有關(guān)3. 有感染的危險：與免疫

8、力低下，激素的應(yīng)用有關(guān)。4. 有皮膚完整性受損的危險：與高度水腫致局部血液循環(huán)不良有關(guān)5. 潛在并發(fā)癥：藥物副作用，血栓，電解質(zhì)紊亂等預(yù)期目標(biāo)1. 患兒水腫減輕或消退2. 患兒進(jìn)食量達(dá)到適合其年齡的需要量3. 患兒不出現(xiàn)感染或發(fā)生時能及時發(fā)現(xiàn)，處理4. 患兒皮膚保持完好，無損傷5. 患兒住院期間無并發(fā)癥的發(fā)生，或發(fā)生時得到及時處理護(hù)理措施（1） 一般護(hù)理1. 預(yù)防感染：腎病綜合征患兒應(yīng)與感染性疾病患兒分室居?。徊》棵咳胀L(fēng)換氣，溫度適宜；每日紫外線照射2次，減少探視，避免交叉感染2. 皮膚護(hù)理：1 應(yīng)注意保持皮膚清潔，及時更換內(nèi)衣，應(yīng)勤剪指甲，以免抓傷皮膚。保持床鋪清潔，整齊，被褥松軟，經(jīng)常翻

9、身；腋窩及腹股溝每日擦洗1-2次，并保持干燥，預(yù)防感染。2 臀部及四肢水腫嚴(yán)重時，受壓部位可墊氣墊床或棉圈，陰囊水腫時用棉墊或吊帶托起。3 嚴(yán)重水腫時應(yīng)盡量避免肌肉注射藥物，以防藥液外滲，導(dǎo)致注射部位皮膚潮濕或糜爛，引發(fā)感染及深部膿腫。肌內(nèi)及靜脈注射時，要嚴(yán)格無菌操作，應(yīng)在注射前首先要選好血管,用雙手拇指按壓局部水腫組織,并驅(qū)趕血管周圍的滲出液,使血管暴露明顯后,再進(jìn)行注射,注射后用無菌干棉球按壓至不滲液。（2） 對癥護(hù)理 1.休息：水腫顯著或大量蛋白尿，或嚴(yán)重高血壓者需臥床休息，臥床時要注意經(jīng)常更換體位，以防止靜脈血栓形成。胸腔積液，腹水嚴(yán)重致呼吸困難，可采取半臥位，緩解呼吸困難。無高度水腫

10、及感染的患兒無需臥床休息，但要注意避免過度勞累。 2.飲食護(hù)理1 一般患兒不需特別限制飲食，有明顯水腫或嚴(yán)重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉的攝入，病情緩解不必繼續(xù)限鹽，過分限鹽易造成低鈉血癥及食欲低下。2 大量蛋白尿期間，蛋白質(zhì)每日攝入量不宜過多，宜給優(yōu)質(zhì)蛋白，以控制在每天2.0g/kg為宜；為減輕高脂血癥應(yīng)少食動物性脂肪，多食植物性脂肪，同時增加富含可溶性纖維的食物如燕麥及豆類等。3 患兒長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療易引起骨質(zhì)疏松，每日應(yīng)給予適量維生素D及鈣劑。4 腎活檢穿刺術(shù)前術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)，目的，怎么做好BP檢測目的：明確疾病的病因病理，進(jìn)一步確診患者所患的具體病種，是腎臟疾病診斷、指導(dǎo)治療和預(yù)后判斷的

11、一種重要手段，從而以免盲目使用激素引起副作用術(shù)前護(hù)理要點(diǎn)：1 術(shù)前維生素K1 10mg肌注2 術(shù)前一天做好右腎區(qū)皮膚清潔工作3 腎穿當(dāng)日做好靜脈留置針注射術(shù)前準(zhǔn)備：1 向患兒家屬解釋腎活檢術(shù)，緩解其恐懼心理，以取得配合2 指導(dǎo)患兒家長讓患兒練習(xí)憋氣（腎穿刺時需短暫憋氣）及臥床進(jìn)食，排尿，排便。3 術(shù)前排空膀胱，開塞露通便，靜脈開放，并靜脈注射血凝敏針（用于需減少流血或止血 ）術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)：1 術(shù)后24小時嚴(yán)禁屈膝，臥床休息72小時，減少軀體的移動，避免引起傷口出血2 囑患兒多飲水，留取常規(guī)尿標(biāo)本3次送檢3 加強(qiáng)生活護(hù)理4 觀察敷料有無滲血，密切觀察患兒生命體征，血壓，詢問有無不適主訴，發(fā)現(xiàn)異常

12、及時處理5 每半小時測血壓、脈搏一次，4小時后血壓平穩(wěn)可停止測量。若病人血壓波動大或偏低應(yīng)測至平穩(wěn)，并給予對癥處理。 并發(fā)癥的護(hù)理1 血尿：絕對臥床外，囑患兒大量飲水，觀察每次尿顏色的變化。血尿明顯者，應(yīng)延長臥床時間，并及時靜脈輸入止血藥，必要時輸血。2 腎周圍血腫：術(shù)后B超檢查發(fā)現(xiàn)腎周圍血腫的病人應(yīng)延長臥床時間。3 腰痛及腰部不適：多數(shù)病人服用一般止痛藥可減輕疼痛，但合并有腎周圍血腫的病人腰痛劇烈，可給予麻醉性止痛藥止痛。4 腰痛，腹脹：由于生活習(xí)慣的改變加之腹帶的壓迫，使病人大量飲水或可出現(xiàn)腹脹，一般無需特殊處理，對腹脹，腹痛明顯者可給予乳酶生及解痙藥等以緩解癥狀。5 發(fā)熱：伴有腎周圍血腫

13、的病人，由于血腫的吸收，可有中等度發(fā)熱，應(yīng)按發(fā)熱病人護(hù)理，并給予適當(dāng)?shù)乃幬锾幚?。用藥治療原則1 對癥治療：利尿，預(yù)防感染2 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，最常用潑尼松3. 部分加用免疫抑制劑，常用氮芥或者環(huán)磷酰胺等4. 酌情給予抗凝藥，如潘生丁，肝素等5. 中藥治療用藥觀察以及指導(dǎo)糖皮質(zhì)激素（能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選）觀察：治療期間注意評估水腫改善，尿蛋白轉(zhuǎn)陰情況，每日記錄24h液體出入量并測量體重1次；有腹水者需每日測腹圍1次，以觀察腹水消長情況。同時觀察副作用，如庫欣綜合征（主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖 ），消化道潰瘍，骨質(zhì)疏松及誘發(fā)感染等，警惕突然停藥易發(fā)生糖皮質(zhì)危

14、象。關(guān)于副作用與家長的溝通：向家長強(qiáng)調(diào)激素治療的重要性，說明由藥物引起的體態(tài)改變在停藥后可自行恢復(fù)，使其主動配合并按時按量服藥，以防擅自停藥或不連續(xù)服藥造成復(fù)發(fā)。告知家長一些成功的病例，給予他們信心。副作用發(fā)生時，會盡快給予處理。利尿劑（當(dāng)水腫較重或伴有腹腔積液及影響心肺功能時給予）觀察：尿量和血壓，定期查血鉀，血鈉，以防大量利尿加重血容量不足，導(dǎo)致低血容量休克，靜脈血栓及電解質(zhì)紊亂的發(fā)生。腎病綜合征水腫的原因的低蛋白血癥。低分子右旋糖酐的分子量與人血漿白蛋白相仿，可以臨時起到膠體滲透壓（維持著血管內(nèi)外的水平衡 )的作用，將組織間隙的水吸收回血管里，再經(jīng)由利尿劑的作用排出體外。免疫抑制劑（主要

15、用于腎病頻繁復(fù)發(fā)或病情反復(fù)者，激素依賴，激素耐藥或激素治療中出現(xiàn)嚴(yán)重副作用者）副作用：脫發(fā)，骨髓抑制，肝功能損傷，胃腸道反應(yīng)以及出血性膀胱炎，性腺損害等。指導(dǎo)：告知家屬一些成功的病例給予信心，使用時小盡量，短療程，間斷用藥及避免青春期用藥，用藥期間應(yīng)多飲水和定期復(fù)查血小板和白細(xì)胞?？鼓腿芩ǒ煼ǎ芨纳颇I病的高凝狀態(tài)）觀察：用藥過程中需監(jiān)測凝血時間及凝血酶原時間護(hù)理評價1 患兒水腫是否消退2 進(jìn)食量是否達(dá)到適合其年齡的需要量3 是否出現(xiàn)感染；有無藥物副作用4 患兒及家長是否掌握休息，飲食的方法健康教育1. 環(huán)境：環(huán)境安靜，空氣通暢新鮮。減少外出，特別是人多嘈雜的地方，積極預(yù)防上呼吸道感染2.

16、休息：向患兒及家長強(qiáng)調(diào)休息的重要性，逐漸增強(qiáng)體質(zhì)，注意勞逸結(jié)合。活動時注意安全，避免奔跑以防摔傷，骨折。3. 飲食：清淡易消化飲食。水腫期限制鈉鹽攝入，蛋白尿期低蛋白飲食，可選用優(yōu)質(zhì)蛋白，如雞蛋，乳類，瘦肉，魚等，忌用豆類及其制品。癥狀消退可恢復(fù)正常飲食，保證生長發(fā)育需要。4. 用藥：連續(xù)用藥不間斷，注意藥物副作用。禁用腎毒性藥物。5. 須在病情完全緩解且停用激素3個月后才進(jìn)行預(yù)防接種。6. 自我檢測：指導(dǎo)患兒及家長觀察體溫，血壓，尿量，尿色，水腫等。7. 按時隨訪：定期尿液常規(guī)檢查?？偨Y(jié)通過pbl，在這樣的學(xué)習(xí)機(jī)會下，大家都主動地搜集資料，積極投入其中。在查閱資料，翻閱書本以及和同學(xué)討論的過程中，除了增加了我們的交流機(jī)會，讓原本也許還并不怎么熟悉的我們開始熟絡(luò)，同時還讓我們撿起了一些遺落遺忘的知識點(diǎn)，這樣主動學(xué)習(xí)的機(jī)會讓我們對腎病綜合征有了更深的記憶。整個學(xué)習(xí)過程中，首先我們是知道了腎病綜合征的定義，分型，最常見的臨床表現(xiàn)是水腫，而大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件，同樣大量蛋白尿是原發(fā)性腎病綜合征最根本的病