鞍區(qū)病變大集合

1、（鞍內(nèi)、鞍旁、鞍上）解剖：鞍區(qū)：指蝶鞍及其周圍的區(qū)域。蝶骨體的上面呈馬鞍狀，稱為蝶鞍。其中部凹陷，為垂體窩；窩前后方的骨板分別為鞍結(jié)節(jié)和鞍背，兩者之間的硬腦膜為鞍隔。鞍背與蝶骨體部和枕骨底部構(gòu)成斜坡，在MRIT1WI像上，嬰幼兒呈均勻低信號（紅骨髓），隨年齡增長，黃骨髓逐漸取代紅骨髓，24歲后，斜坡呈均勻高信號（黃骨髓）。垂體：腺垂體垂體前葉、漏斗部和中間部 神經(jīng)垂體垂體柄（正中隆起、漏斗蒂）及神經(jīng)部 垂體后葉中間部和神經(jīng)部合稱垂體前葉：垂體的主要部分；垂體上動脈供血 嗜酸性細(xì)胞：生長素細(xì)胞和泌乳素細(xì)胞 嗜堿性細(xì)胞：促性腺激素細(xì)胞、促甲狀腺激素細(xì)胞、促腎上腺皮質(zhì)激 素細(xì)胞 嫌色細(xì)胞：無分泌功能

2、，可轉(zhuǎn)化成上述兩種細(xì)胞垂體后葉：ADH和催產(chǎn)素；垂體下動脈供血蝶鞍兩側(cè)：是海綿竇，是硬腦膜兩層見的間隙。 外側(cè)壁自上向下為動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神 經(jīng)和上頜神經(jīng)。展神經(jīng)和頸內(nèi)動脈位于竇腔內(nèi)。 冠狀位呈三角形，外側(cè)壁平直或燒、稍內(nèi)陷， 在T1和T2上均呈低信號，增強(qiáng)MR掃描時顯著強(qiáng) 化，神經(jīng)不強(qiáng)化呈相對低信號。蝶鞍上方：是下丘腦的結(jié)構(gòu)（自前向后為視交叉、漏 斗、灰結(jié)節(jié)和乳頭體）蝶鞍下方：斜坡和蝶竇一、鞍內(nèi)實性病變1、垂體腺瘤：起源前葉 依生物學(xué)行為分為：膨脹性（2/3）、侵襲性（1/3）和癌。 依細(xì)胞學(xué)分為：嗜酸性、嗜堿性、嫌色細(xì)胞和混合性腺瘤 依影像學(xué)大小分為：巨腺瘤（1cm）、微腺瘤（10m

3、m的囊腫可向鞍上發(fā)展，同時累及鞍內(nèi)和鞍上，完全位于鞍上僅見于個例。 MRI：信號依囊內(nèi)液體成分不同而不同，最常見為長T1長T2，其次為短T1長T2。增強(qiáng)囊腫本身不強(qiáng)化，周圍正常垂體組織強(qiáng)化，囊內(nèi)及囊壁不鈣化。鑒別：完全位于鞍內(nèi)，呈長T1長T2者需要與垂體泌乳素瘤區(qū)別，通常囊腫邊緣更圓滑銳利，T1信號更低。 T1呈高信號者需與垂體瘤出血區(qū)別，通常囊腫的T1高信號非常均勻，而垂體瘤出血可以不均勻，最可靠的辦法就是定期MR復(fù)查，仍呈高信號者可認(rèn)為是Rathkes囊腫。向鞍上發(fā)展的囊腫需與顱咽管瘤區(qū)別，后者鈣化發(fā)生率高、增強(qiáng)實質(zhì)部分強(qiáng)化、主體在鞍上（囊腫主體在鞍內(nèi)）。圖1，T1呈高信號圖2，T1和T2

4、均呈等信號圖3鞍旁病變鞍旁病變1、腦膜瘤 約15%發(fā)生在鞍旁海綿竇，約2/3的鞍旁腦膜瘤表現(xiàn)有鄰近骨質(zhì)硬化（不見于其他鞍旁腫瘤不見于其他鞍旁腫瘤）。鞍旁腦膜瘤常沿腦膜向周圍生長，CT和MR增強(qiáng)顯著均質(zhì)強(qiáng)化。侵犯垂體腺時需與垂體瘤侵犯海綿竇區(qū)別：可見腫瘤包裹同側(cè)頸內(nèi)動脈并使其狹窄鞍旁腦膜瘤常同時沿腦膜向周圍發(fā)展，向前達(dá)眶部，向后達(dá)斜坡和小腦幕腫瘤內(nèi)有鈣化或鄰近骨質(zhì)有硬化時應(yīng)考慮腦膜瘤2、三叉神經(jīng)瘤在顱神經(jīng)腫瘤，三叉神經(jīng)瘤發(fā)生率僅次于聽神經(jīng)瘤，青壯年、男稍多于女，臨床癥狀主要是三叉神經(jīng)痛、面部麻木等，多發(fā)生在三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)處，該節(jié)緊鄰海綿竇后部，故可表現(xiàn)為鞍旁腫瘤，常同時向三叉神經(jīng)根部延伸，表

5、現(xiàn)為鞍旁和橋小腦角同時存在，呈啞鈴狀，此為特征性表現(xiàn)。MR信號沒有特點，腫瘤可以推壓頸內(nèi)動脈，但很少包裹之。腫瘤的形態(tài)及分布具有沿三叉神經(jīng)走行的特點。3、痛性眼肌麻痹為海綿竇的非特異性炎癥（病理見海綿竇內(nèi)大量肉芽組織形成），青壯年，以球后眶區(qū)持續(xù)跳痛為首發(fā)癥狀，很快出現(xiàn)眼?。ǖ?、4、6顱神經(jīng)）麻痹，動眼神經(jīng)麻痹最常見。MRI冠位增強(qiáng)掃描，對比雙側(cè)海綿竇有無增大，動眼神經(jīng)可明顯強(qiáng)化。圖1、圖2三叉神經(jīng)瘤圖3-痛性眼肌麻痹4、動脈瘤 CT：小的動脈瘤常不能發(fā)現(xiàn)，大的無血栓形成的動脈瘤表現(xiàn)為鞍旁圓形或分葉狀血管密度樣均質(zhì)腫塊，顯著均質(zhì)強(qiáng)化；有血栓形成時，血栓呈等密度，有血流的部分稍高密度，血栓不強(qiáng)

6、化。 MRI：無血栓形成時，表現(xiàn)為血管流空，有血栓形成時，動脈瘤內(nèi)信號復(fù)雜，但未形成血栓部分仍呈流空現(xiàn)象。5、海綿狀血管瘤腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤通常較小，腦外海綿狀血管瘤多較大。鞍旁是腦外海綿狀血管瘤最好發(fā)的部位，40左右，女性多見。鞍旁腫塊，常較大，常類似啞鈴狀，靠外側(cè)大，內(nèi)側(cè)小，常無鈣化。CT等或稍高密度；MR上T1稍低或低信號，均勻或不均勻，T2均勻高信號，界清，無流空現(xiàn)象，增強(qiáng)顯著較均質(zhì)強(qiáng)化。CT平掃和強(qiáng)化表現(xiàn)與動脈瘤、腦膜瘤類似，MR動脈瘤呈流空現(xiàn)象可鑒別；腦膜瘤常呈等信號，與海綿狀血管瘤不同，鑒別困難時，MRS腦膜瘤Cho波升高，無Cr和NAA波，海綿狀血管瘤三個波均無，可有Lip波

7、。 圖圖1、2動脈瘤動脈瘤，CT右側(cè)鞍旁，圓形顯著強(qiáng)化；MR左側(cè)鞍旁血管流空影。圖圖3海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤，右側(cè)鞍旁較均質(zhì)信號，T2很高信號，增強(qiáng)顯著均質(zhì)強(qiáng)化。6、畸胎瘤顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在松果體區(qū)，鞍旁者少見，表現(xiàn)與松果體區(qū)畸胎瘤一樣。7、軟骨瘤發(fā)生在顱內(nèi)很少見。鞍上病變鞍上病變一、鞍上囊實性病變一、鞍上囊實性病變主要為顱咽管瘤主要為顱咽管瘤，鞍上其他實質(zhì)性病變發(fā)生囊變非常罕見。占顱內(nèi)腫瘤的3%，半數(shù)以上發(fā)生于半數(shù)以上發(fā)生于2020歲以前歲以前，約占兒童幕上腫瘤的15%，是兒童鞍區(qū)最常見的腫瘤是兒童鞍區(qū)最常見的腫瘤，占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%以上。另一高峰年齡是另一高峰年齡是4040歲左右歲

8、左右，男多于女。兒童以發(fā)育障礙及顱壓增高為主要表現(xiàn)，成人以視力障礙、垂體功能低下和精神異常為主。腫瘤以完全囊性和部分囊性多見腫瘤以完全囊性和部分囊性多見，尤其是兒童，因囊內(nèi)成分不同致密度和信號復(fù)雜，鈣化發(fā)生率較高，尤其兒童高達(dá)鈣化發(fā)生率較高，尤其兒童高達(dá)80%80%，實質(zhì)及囊壁均可強(qiáng)化，根據(jù)位置、鈣化、囊實性、年齡，一般診斷不難。完全囊性者需與表皮樣囊腫和皮樣囊腫區(qū)別，后兩者囊壁不強(qiáng)化。二、鞍上實質(zhì)性病變二、鞍上實質(zhì)性病變1、腦膜瘤8%發(fā)生于鞍上區(qū)，多數(shù)起源于鞍結(jié)節(jié)多數(shù)起源于鞍結(jié)節(jié)，影像表現(xiàn)與其他部位一樣，主要與突出到鞍上的垂體巨腺瘤區(qū)別，下列征象提示鞍上下列征象提示鞍上腦膜瘤腦膜瘤：鞍結(jié)節(jié)有

9、骨硬化表現(xiàn)無蝶鞍擴(kuò)大腫瘤的基底附著于鞍結(jié)節(jié)，矢狀位MR顯示腫瘤的中心位于鞍結(jié)節(jié)上方，而不是垂體腺上方鞍隔位置正常2、生殖細(xì)胞瘤絕大多數(shù)位于松果體區(qū)絕大多數(shù)位于松果體區(qū)，約20%發(fā)生于鞍上池或三腦室底部，與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤不同，鞍上生殖細(xì)胞瘤以女性多見鞍上生殖細(xì)胞瘤以女性多見。CT和MR表現(xiàn)無特征性，腫瘤一般無鈣化，松果體區(qū)和鞍上同時存在松果體區(qū)和鞍上同時存在腫瘤時首先應(yīng)考慮生殖細(xì)胞瘤腫瘤時首先應(yīng)考慮生殖細(xì)胞瘤。3、轉(zhuǎn)移瘤無特征性，主要依靠病史4、脊索瘤脊索瘤最多見于骶尾部，顱內(nèi)此次之，顱內(nèi)脊索瘤主要發(fā)生在斜坡和鞍區(qū)。骶尾區(qū)者年齡較大，平均約56歲，顱內(nèi)者較年輕，約38歲。斜坡脊索瘤較小3cm

10、。CT：平掃等或稍高密度，常見斑點、片狀鈣化，并可見斜坡、蝶鞍骨質(zhì)破壞。MRI：T1低信號，T2高信號，鈣化、出血和囊變壞死常見，故信號不均勻，T1像上斜坡、鞍背、后床突正常骨髓高信號被中等腫瘤信號代替，T1抑脂序列可清楚顯示病變范圍，強(qiáng)化不均勻，典型者呈蜂房樣不均質(zhì)強(qiáng)化。根據(jù)位置、骨質(zhì)破壞、鈣化和影像特點通常診斷不難，需與向下發(fā)展破壞顱底骨質(zhì)的垂體瘤鑒別：脊索瘤常見鈣化T2脊索瘤不均質(zhì)很高信號，垂體瘤稍高信號MR動態(tài)增強(qiáng)垂體瘤快進(jìn)快出，脊索瘤不斷強(qiáng)化。5、視交叉膠質(zhì)瘤最常見于青春期女性，以視神經(jīng)萎縮、視力障礙為主要表現(xiàn)。CT：平掃鞍上區(qū)球形、橫置橢圓形或稍不規(guī)則形，界清，均質(zhì)等或稍高密度。M

11、RI：T1均質(zhì)等或稍低信號，T2稍高信號，因周圍有腦脊液存在，故T1像觀察最好。強(qiáng)化呈均質(zhì)顯著增強(qiáng)，冠位垂直徑6mm提示為腫瘤。矢狀位和冠狀位可精確確定鞍上腫塊位于視交叉，故診斷一般不難。主要與視交叉神經(jīng)炎區(qū)別，后者發(fā)病急、進(jìn)展快，視交叉僅輕度腫脹，強(qiáng)化不明顯或不強(qiáng)化。6、下丘腦膠質(zhì)瘤常為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，良性（級），20歲以下男性多見，但大多數(shù)不伴有垂體或下丘腦內(nèi)分泌癥狀。腫瘤常較大，平均直徑約4cm，瘤內(nèi)可有鈣化，小囊變多見，明顯的囊變和出血少見，瘤周常無水腫。增強(qiáng)多呈顯著強(qiáng)化。主要與顱咽管瘤、侵襲性垂體瘤和生殖細(xì)胞瘤區(qū)別：三者均伴有垂體或下丘腦內(nèi)分泌異常癥狀，鞍上生殖細(xì)胞瘤以女性多見。

12、7、灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤并非真性腫瘤，多起自灰結(jié)節(jié)或乳頭體，向后下方腳間池生長，可同時伴有胼胝體發(fā)育不全等腦組織發(fā)育不良畸形。多在兒童早期發(fā)病，6歲前。臨表有兩類：臨表有兩類：以性早熟為主以性早熟為主以癲癇、智以癲癇、智力障礙、精神異常為主力障礙、精神異常為主。CT:鞍上腫塊，等密度、均質(zhì)、界清、不強(qiáng)化；MRIMRI：矢狀位見病變位置特殊，位于漏斗后方、灰結(jié)節(jié)：矢狀位見病變位置特殊，位于漏斗后方、灰結(jié)節(jié)或乳頭體，向下突入腳間池及鞍上池，等或乳頭體，向下突入腳間池及鞍上池，等T1T1稍高稍高T2T2信號，信號，無強(qiáng)無強(qiáng)化，化，影像學(xué)復(fù)查腫瘤大小、形態(tài)、位置不變化。影像學(xué)復(fù)查腫瘤大小、形態(tài)、位置不變化。漏

13、斗后方腫瘤，等T1稍高T2信號，增強(qiáng)不強(qiáng)化。8、結(jié)節(jié)病慢性全身性肉芽腫病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見，表現(xiàn)無特異性，鑒別困難，確診需活檢。9、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也稱組織細(xì)胞增生癥，少見，表現(xiàn)無特異性，鑒別困難，確診需活檢。三、鞍上囊性病變?nèi)?、鞍上囊性病? 1、表皮樣囊腫、表皮樣囊腫顱內(nèi)表皮樣囊腫又稱膽脂瘤，又稱膽脂瘤，為先天性病變，生長緩慢，30-50歲才發(fā)現(xiàn)，90%位于腦外，橋小腦角處最常見，其次為鞍區(qū)。囊腫具有“見縫就鉆”的特點。CT：囊內(nèi)腦脊液樣低密度，囊壁等密度，壁可鈣化呈弧線狀，增強(qiáng)囊內(nèi)和囊壁均不強(qiáng)化。MRI：長T1長T2信號，不強(qiáng)化。主要與鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別：后者形態(tài)規(guī)則，囊壁無

14、鈣化，DWI呈低信號，而表皮樣囊腫呈高信號（DWI）。少數(shù)囊內(nèi)含較多膽固醇時，CT密度很低，MRT1呈高信號，需與完全囊性的顱咽管瘤區(qū)別，后者囊壁可強(qiáng)化，且DWI呈低信號。MR:T1示鞍上囊性病變，形態(tài)不規(guī)則，向后壓迫腦干呈波浪狀壓跡，稍低信號，不均質(zhì)；T2呈高信號；增強(qiáng)示囊內(nèi)和囊壁不強(qiáng)化。2 2、皮樣囊腫、皮樣囊腫顱內(nèi)最常見發(fā)生于小腦蚓部，其次為鞍上區(qū)。囊內(nèi)為較多的液性脂質(zhì)，CT值為負(fù)值，最低可達(dá)-100Hu，MR各序列呈脂肪信號，界清，囊壁較厚且易鈣化，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。3 3、蛛網(wǎng)膜囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫15%出現(xiàn)在鞍上池，兒童常見，在鞍上池，兒童常見，腦積水輕者可能到20-30才發(fā)現(xiàn)。CT：腦脊液樣低密度MR：各序列呈腦脊液信號，DWIDWI呈低信號呈低信號囊壁很薄，CT和MR常無法顯示，只有通過視交叉、漏斗部及其他相鄰結(jié)構(gòu)的受壓移位和鞍上池擴(kuò)大來推測囊腫的存在。在兒童，鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫要比表皮樣囊腫常見的多。MR：T1示鞍上異常信號，呈高信號MR：T1鞍上囊性病變，推壓視交叉和三腦室底部上移，呈光滑的弧形，囊腫壁不能顯示，囊液呈腦脊液信號；T2呈高信號；增強(qiáng)示囊內(nèi)和囊壁不強(qiáng)化。四、鞍上含脂質(zhì)的病變四、鞍上含脂質(zhì)的病變1、畸胎瘤屬于生殖