新生兒溶血病

1、2 2新生兒溶血病新生兒溶血病 Hemolytic Disease of Newborn3 3目錄目錄定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療4 4定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防5 5有報(bào)道有報(bào)道: :HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血；膽紅素腦病為血；膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥; ;占新生兒溶血比例占新生兒溶血比

2、例ABO溶血病溶血病85.3%Rh溶血病溶血病14.6%MN溶血病溶血病0.1% 新生兒溶血病新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, ,是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血；已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)血；已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型血型不合最常見(jiàn)，其次為不合最常見(jiàn)，其次為Rh血型不合，血型不合，MN較罕見(jiàn)較罕見(jiàn); ;6 6定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防7 7 胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞血

3、型抗原胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞血型抗原恰為母親所缺少，胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入恰為母親所缺少，胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）;此抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán)后，與胎兒紅此抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán)后，與胎兒紅細(xì)胞表面的相應(yīng)抗原結(jié)合（紅細(xì)胞致敏），細(xì)胞表面的相應(yīng)抗原結(jié)合（紅細(xì)胞致敏），在單核在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)被內(nèi)破壞，引起溶血吞噬細(xì)胞系統(tǒng)被內(nèi)破壞，引起溶血;8 8 ABO血型抗體血型抗體 正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或或B抗原時(shí)，血漿抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗抗體或抗B抗體為天

4、然抗抗體為天然抗體，以體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生物質(zhì)接觸產(chǎn)生; 如果由于輸血、懷孕或類(lèi)如果由于輸血、懷孕或類(lèi)ABO物質(zhì)的刺激使抗物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗或抗B抗體多半為抗體多半為IgG，特別是特別是O型母親型母親;9 9 ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎 自然界存在自然界存在A或或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等; O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)

5、A或或B血型血型物質(zhì)的刺激，血中抗物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗或抗B (IgG)效價(jià)較高效價(jià)較高; 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血;ABO血型不合中約血型不合中約1/5發(fā)病發(fā)病 血漿及組織中存在的血漿及組織中存在的A和和B血型物質(zhì)，部分中和血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體來(lái)自母體的抗體; 胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞A或或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差能力差;1010 Rh溶血病溶血病 紅細(xì)胞缺乏紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有陰性，具有D抗原稱(chēng)為抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)性，陽(yáng)性，中國(guó)人絕大多數(shù)為中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性陽(yáng)

6、性; 母親母親Rh陰性陰性(無(wú)無(wú)D抗原抗原)，若胎兒，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血病溶血病; 母親母親Rh陽(yáng)性陽(yáng)性(有有D抗原抗原)，但缺乏，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如系統(tǒng)其他抗原如E等，等， 若胎兒有該抗原也可發(fā)生若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病溶血病;RhD溶血病最常見(jiàn)溶血病最常見(jiàn) 其抗原性強(qiáng)弱依次為其抗原性強(qiáng)弱依次為DECce; RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病罕見(jiàn)溶血病罕見(jiàn);1111自然界無(wú)自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)，血型物質(zhì)，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎 首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盤(pán)剝離盤(pán)剝離經(jīng)過(guò)經(jīng)過(guò)89周周以后以后再

7、次妊娠再次妊娠孕期孕期幾天內(nèi)幾天內(nèi)Rh陽(yáng)性胎陽(yáng)性胎兒血兒血 0.51ml胎兒已胎兒已 娩出娩出胎兒胎兒Rh血血型同上胎型同上胎少量胎兒血少量胎兒血0.050.1ml胎兒紅細(xì)胎兒紅細(xì)胞溶血胞溶血Rh陰性母陰性母血血產(chǎn)生產(chǎn)生IgM抗體抗體產(chǎn)生少量產(chǎn)生少量IgG抗體抗體母血循環(huán)母血循環(huán)產(chǎn)生大量產(chǎn)生大量IgG抗體抗體初發(fā)免疫反應(yīng)初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤(pán)胎盤(pán)1212 Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血陽(yáng)性血; ;Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史; ;

8、極少數(shù)可能是由于極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾嫫淠笐言袝r(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說(shuō)）母學(xué)說(shuō)）; ;RhD血型不合者僅有血型不合者僅有1/20發(fā)病發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同; ;1313定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防14病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎兒紅細(xì)胞溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾腫大肝脾腫大胎兒全身水

9、腫胎兒全身水腫低蛋白血癥低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素新生兒黃疸新生兒黃疸母親肝臟母親肝臟 胎盤(pán)胎盤(pán)娩出時(shí)黃疸不明顯娩出時(shí)黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒處理膽紅素血清血清UCB過(guò)高過(guò)高膽紅素腦病膽紅素腦病 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血胎兒紅細(xì)胞溶血輕輕1515定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防1616臨床表現(xiàn) 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病溶血病 Rh溶血病溶血病 發(fā)生頻率發(fā)生頻率常見(jiàn)常見(jiàn)不常見(jiàn)不常見(jiàn)發(fā)生的母子血型發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母主要發(fā)

10、生在母O型胎型胎兒兒A A型或型或B型型 母缺少任一母缺少任一Rh抗原，胎兒卻具抗原，胎兒卻具有該有該Rh抗原抗原發(fā)生胎次發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s第一胎可發(fā)病（約半數(shù)）半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病可發(fā)病 下一胎情況下一胎情況不一定不一定大多數(shù)更嚴(yán)重大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)較輕較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸黃疸 生后第生后第23天出現(xiàn)天出現(xiàn) 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血貧血 輕輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大肝脾大 很少發(fā)生很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大 晚期貧

11、血晚期貧血很少發(fā)生很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后可發(fā)生，持續(xù)至生后3 36 6周周 1717定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防1818實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢查血型檢查 母子母子ABO和和Rh血型，證實(shí)有血型不合存在血型，證實(shí)有血型不合存在 溶血檢查溶血檢查 溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒血紅蛋白溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒血紅蛋白145g/L可診斷為貧血可診斷為貧血; 網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（6%）; 血涂片有核紅細(xì)胞增多（血涂片有核紅細(xì)胞增多（10/100個(gè)白細(xì)胞

12、）個(gè)白細(xì)胞）; 血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加; 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定1919實(shí)驗(yàn)室檢查 試驗(yàn)名稱(chēng) 目 的 方 法結(jié)果判定 意 義改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性紅細(xì)胞已致敏，為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽(yáng)性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，

13、為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性游離抗體試驗(yàn)測(cè)定患兒血清中來(lái)自母體血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)2020定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防2121產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史 孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和和Rh血型檢查血型檢查Rh血型不合者血型不合者 孕婦在妊娠孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血

14、中Rh血型抗體，以后每血型抗體，以后每24周周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病溶血病; 28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度;B超超 胎兒水腫胎兒水腫2222生后診斷母子血型不合母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加重新生兒早期出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加重血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血病溶血?。焊牧迹焊牧糃oombs（+ +）ABO溶血病溶血病：改良：改良Coombs（+ +） 改良改良Coombs（- -）需

15、做抗體釋放試驗(yàn)（）需做抗體釋放試驗(yàn)（+ +）2323鑒別診斷 先天性腎病先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿;無(wú)病理性黃疸和肝脾大無(wú)病理性黃疸和肝脾大;新生兒貧血新生兒貧血雙胞胎的胎雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎胎間輸血，或胎-母間輸血可引起母間輸血可引起;無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性;生理性黃疸生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆;血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可資鑒別血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可資鑒別;2424定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)

16、驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防2525新生兒黃疸并發(fā)癥新生兒黃疸并發(fā)癥- -膽紅素腦病膽紅素腦病 高未結(jié)合膽紅素血癥，透過(guò)血腦屏障，造成基高未結(jié)合膽紅素血癥，透過(guò)血腦屏障，造成基底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元壞死；底神經(jīng)節(jié)、海馬、下丘腦神經(jīng)核和小腦神經(jīng)元壞死；引起膽紅素腦病。尸體解剖可見(jiàn)相應(yīng)的神經(jīng)核黃染，引起膽紅素腦病。尸體解剖可見(jiàn)相應(yīng)的神經(jīng)核黃染，故又稱(chēng)為核黃疸故又稱(chēng)為核黃疸(Kernicterus) 目前臨床分為：目前臨床分為： 急性膽紅素腦?。荷蠹毙阅懠t素腦?。荷? 1周出現(xiàn)膽紅素毒性的急周出現(xiàn)膽紅素毒性的急性期表現(xiàn)性期表現(xiàn) 慢性膽紅素腦

17、?。河址Q(chēng)為核黃疸，是指膽紅素慢性膽紅素腦?。河址Q(chēng)為核黃疸，是指膽紅素毒性所致的慢性、永久性臨床后遺癥。毒性所致的慢性、永久性臨床后遺癥。2626臨床分期臨床分期多于生后多于生后47天出現(xiàn)癥狀天出現(xiàn)癥狀 分分 期期表表 現(xiàn)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間警告期警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低，偶有尖叫和嘔吐減弱、肌張力減低，偶有尖叫和嘔吐1224小時(shí)小時(shí)痙攣期痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋1248小時(shí)小時(shí) 恢復(fù)期恢

18、復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)2周周后遺癥期后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良牙釉質(zhì)發(fā)育不良核黃疸四聯(lián)癥核黃疸四聯(lián)癥 18個(gè)月27腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)：指起源于耳蝸聽(tīng)神經(jīng)和腦干指起源于耳蝸聽(tīng)神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)結(jié)構(gòu)的生物電反應(yīng)，對(duì)早期診斷核黃疸及篩選感音神經(jīng)性聽(tīng)覺(jué)結(jié)構(gòu)的生物電反應(yīng)，對(duì)早期診斷核黃疸及篩選感音神經(jīng)性聽(tīng)力喪失非常有益。聽(tīng)力喪失非常有益。頭部頭部MRI掃描：掃描：對(duì)膽紅素腦病的早期診斷有重要價(jià)值。雙側(cè)對(duì)膽紅素腦病的

19、早期診斷有重要價(jià)值。雙側(cè)蒼白球的對(duì)稱(chēng)性的蒼白球的對(duì)稱(chēng)性的T1WI高信號(hào)是急性期膽紅素腦病的特異性高信號(hào)是急性期膽紅素腦病的特異性改變。數(shù)周或數(shù)月后，上述改變。數(shù)周或數(shù)月后，上述T1WI的高信號(hào)逐漸消失，恢復(fù)正的高信號(hào)逐漸消失，恢復(fù)正?；蛏缘托盘?hào)，若相應(yīng)部位呈現(xiàn)?；蛏缘托盘?hào)，若相應(yīng)部位呈現(xiàn)T2WI高信號(hào)，即慢性期膽紅高信號(hào)，即慢性期膽紅素腦病的素腦病的MRI改變，提示預(yù)后不良。（見(jiàn)下圖）改變，提示預(yù)后不良。（見(jiàn)下圖） 輔助檢查輔助檢查28急性膽紅素腦病急性膽紅素腦病T1WI雙側(cè)蒼白球可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)雙側(cè)蒼白球可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)性高信號(hào) T2WI未見(jiàn)明顯異常未見(jiàn)明顯異常29 相應(yīng)部位的相應(yīng)部位的T2WI高信

20、號(hào)高信號(hào) 尸體解剖：神經(jīng)核黃尸體解剖：神經(jīng)核黃染染慢性膽紅素腦病慢性膽紅素腦病 ( (核黃疸核黃疸) )3030定義定義病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷并發(fā)癥并發(fā)癥治療治療預(yù)防預(yù)防3131治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療提前分娩提前分娩血漿置換血漿置換宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑新生兒治療新生兒治療光照療法光照療法藥物治療藥物治療換血療法換血療法其他治療其他治療3232產(chǎn)前治療提前分娩提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦陰性孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至抗體效價(jià)逐漸

21、升至1:32或或1:64以上以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦的孕婦3333宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前

22、孕婦于預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸產(chǎn)前治療3434光療光療原理原理UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出汁和尿液排出; ;波長(zhǎng)波長(zhǎng)425475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)的藍(lán)光和波長(zhǎng)510530nm的綠光的綠光效果較好，日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效效果較好，日光燈或太陽(yáng)光也有一定療效; ;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清不表明血清 UCB 正常正常; ;3535 設(shè)備和方法設(shè)備和方法主要有光療

23、箱、光療燈和光療毯等主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光光療箱以單面光160W、雙面光、雙面光320W為宜，雙面為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和和20cm;光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門(mén)部用尿布遮蓋外，其余視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門(mén)部用尿布遮蓋外，其余均裸露均裸露;照射時(shí)間以不超過(guò)照射時(shí)間以不超過(guò)3天為宜天為宜;3636 指征指征1.各種原因?qū)е碌淖阍聝焊呶唇Y(jié)合膽紅素血癥各種原因?qū)е碌淖阍聝焊呶唇Y(jié)合膽紅素血癥（12mg/dl）；2.早產(chǎn)兒的血腦屏障尚未發(fā)

24、育成熟，膽紅素易引起早產(chǎn)兒的血腦屏障尚未發(fā)育成熟，膽紅素易引起神經(jīng)系統(tǒng)損害，治療應(yīng)更積極；神經(jīng)系統(tǒng)損害，治療應(yīng)更積極；3.高危新生兒，如窒息、低蛋白血癥、感染、酸中高危新生兒，如窒息、低蛋白血癥、感染、酸中毒等，可放寬指征；毒等，可放寬指征；4.極低和超低出生體重兒可預(yù)防性光療。極低和超低出生體重兒可預(yù)防性光療。5.根據(jù)患兒胎齡、是否存在高危因素及生后日齡，根據(jù)患兒胎齡、是否存在高危因素及生后日齡，參考光療參考光療 干預(yù)列線圖進(jìn)行光療。干預(yù)列線圖進(jìn)行光療。3737 副作用副作用 可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療，可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療，藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光

25、療超過(guò)藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過(guò)24小時(shí)可引起核黃素小時(shí)可引起核黃素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血加重溶血光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次，次，5 mg/ /次次; ; 光療后每日光療后每日1次，連服次，連服3日；日；血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl) )，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退療，青銅癥可自行消退; ;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 ; ;3838藥物治療藥物治療 肝酶誘導(dǎo)

26、劑肝酶誘導(dǎo)劑 增加增加UDPGT的生成和肝臟攝取的生成和肝臟攝取UCB能力能力; 苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日；日；白蛋白白蛋白 增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生發(fā)生; 白蛋白白蛋白1g/kg或血漿每次或血漿每次1020ml/kg;3939 靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞;早期應(yīng)用臨床效果較好早期應(yīng)用臨床效果較好;用法為用法為1g/kg，68小時(shí)內(nèi)靜脈滴入小時(shí)內(nèi)靜脈滴入; 其他其他 口服腸道益生菌、糾正代謝性酸中毒、腎上口服腸道益生菌、

27、糾正代謝性酸中毒、腎上腺皮質(zhì)激素等。腺皮質(zhì)激素等。4040換血療法 作用作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血; ;換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病; ;糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭; ; 41411.1.產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L(4mg/dl)，血紅蛋白低于血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者; ;2.2.生后生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L，(0.7mg/dl)；3.3.光療失敗，指高膽紅素血癥經(jīng)光療光療失敗，指高膽紅素血癥經(jīng)光療4 46 6小時(shí)膽紅素每小時(shí)上升小時(shí)膽紅素每小時(shí)