慢性肺源性心臟病

1、 慢性肺源性心臟病 chronic pulmonary heart disease 2 定義定義: : 由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺血管阻力增加肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，右心室肥厚、擴(kuò)大，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病3流行病學(xué)流行病學(xué) 我國的常見病、多發(fā)病我國的常見病、多發(fā)病 寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā)寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā) 吸煙人群中發(fā)病率高吸煙人群中發(fā)病率高 患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)4040歲歲 急性發(fā)作以冬春季多見急性發(fā)作以冬春季多見 呼吸道感染為急性發(fā)作的誘因呼吸道感染為急性發(fā)作的誘因4 病因病因 （1 1）支氣管、肺疾病支氣管、

2、肺疾病 以COPD最多見（2 2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲、變形，導(dǎo)致肺功能受損氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病5（3 3）肺血管疾病肺血管疾病 肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心?。? 4）神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)肌肉疾病肺泡通氣不足、低通氣綜合征等產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，肺血管阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷增加，發(fā)展成慢性肺心病6病理病理（1 1）肺原發(fā)病變）肺原發(fā)病變以COPD為主（2 2）肺血管病變）肺血管病變肺血管重

3、建：肺動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜彈性纖維增加，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加；中膜平滑肌增生、肥大，中膜增厚；無肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)明顯肌層7肺小動(dòng)脈炎：管壁增厚、管腔狹窄、閉塞肺泡壁毛細(xì)血管床破壞、減少（7070時(shí)阻力增大）肺血管床受壓：肺泡含氣量過多以及肺纖維化時(shí)瘢痕收縮，可壓迫肺血管使其扭曲、變形多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成8（3 3）心臟病變）心臟病變 肉眼肉眼：右心肥大、右室肥厚、心室腔擴(kuò)大、肺動(dòng)脈圓錐膨脹、心尖圓鈍 光鏡：光鏡：心肌纖維肥大、灶性肌漿溶解或灶性肌纖維壞死或纖維化，間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，房室束纖維化、脂肪浸潤，小血管擴(kuò)張，傳導(dǎo)束纖維減少。急性

4、病變時(shí)則有廣泛組織充血、水腫、灶性或點(diǎn)狀出血、多發(fā)性壞死 電鏡：電鏡：細(xì)胞線粒體腫脹、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張、肌節(jié)溶解或長短不一，糖原減少或消失9發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 肺毛細(xì)血管床破壞、減少 肺小動(dòng)脈痙攣 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 血粘稠度增加10（一）（一）肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（pulmonary pulmonary arterial hypertensionarterial hypertension PHPH） 正常肺動(dòng)脈壓力：正常肺動(dòng)脈壓力： 收縮壓：收縮壓： 151530mmHg 30mmHg 舒張壓：舒張壓： 5 510mmHg10mmHg 平均壓：平均壓：101020mmHg20mmHg11 PHPH定

5、義定義: : 在海平面海平面狀態(tài)下和靜息靜息時(shí)肺動(dòng)脈的： 收縮壓收縮壓30mmHg30mmHg 或舒張壓舒張壓15mmHg15mmHg 或肺動(dòng)脈平均壓平均壓20mmHg20mmHg 或活動(dòng)活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓平均壓30mmHg30mmHg * * * 右心導(dǎo)管是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓右心導(dǎo)管是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓 的金標(biāo)準(zhǔn)的金標(biāo)準(zhǔn)12顯性顯性 肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓：以海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓平均壓（PAPm）20mmHg隱性隱性 肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓：運(yùn)動(dòng)時(shí)PAPm30mmHg13* * * PHPH的病因的病因： 肺血管器質(zhì)性改變 肺血管功能性改變 肺血管重建 血容量增多和血液粘稠度增加

6、14* * * 肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)：肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)： 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 收縮壓收縮壓 評(píng)價(jià)法評(píng)價(jià)法（最常用最常用） 正常：正常：151530mmHg30mmHg 輕度：輕度：303040mmHg40mmHg 中度：中度：404070mmHg70mmHg 重度：重度：70mmHg70mmHg15 （省略）（省略）肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 舒張壓舒張壓 評(píng)價(jià)法評(píng)價(jià)法 正常：正常：5 5 10mmHg10mmHg 輕度：輕度：151530mmHg30mmHg 中度：中度：303050mmHg50mmHg 重度：重度： 50mmHg50mmHg16 （省略）（省略）肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 平均壓平均壓 評(píng)價(jià)法評(píng)價(jià)法 正常：正常

7、：20mmHg20mmHg 輕度：輕度：26263535（21213636）mmHgmmHg 中度：中度：36364545（37376767）mmHgmmHg 重度：重度：4545（6767）mmHgmmHg17（1 1）肺血管肺血管 器質(zhì)性器質(zhì)性 改變改變 炎癥累及肺小動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚、管腔狹窄、纖維化長期肺循環(huán)阻力增加，使小動(dòng)脈中層增生肥厚肺氣腫導(dǎo)致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡壁毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞18阻塞性肺氣腫呼氣延長影響肺血管和心臟的灌流肺泡壁破裂使毛細(xì)血管網(wǎng)毀損肺微小動(dòng)脈原位血栓形成肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病使血管腔狹窄、閉塞19（2 2）肺血管肺血管 功能性功能性 改變改變體

8、液因素：體液因素： 缺氧使肺組織中收縮血管物質(zhì)和舒張血管物質(zhì)的含量發(fā)生變化（內(nèi)皮素、組胺、5-HT、AT-、TXA2 2、PGF2 2）(NO、PGI2 2、PGE1 1)* * * 肺血管對(duì)缺氧的收縮反應(yīng)取決于局部肺血管對(duì)缺氧的收縮反應(yīng)取決于局部縮血管物質(zhì)和擴(kuò)血管物質(zhì)的比例縮血管物質(zhì)和擴(kuò)血管物質(zhì)的比例 體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位要地位20 組織因素：組織因素： 缺氧使肺血管平滑肌細(xì)胞膜對(duì)CaCa2+2+的通透性增加，CaCa2+2+內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng) 高碳酸血癥時(shí)，H+ +產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng) PA ACO2 2

9、升高使局部肺血管收縮（同時(shí)也使支氣管擴(kuò)張，以改善V/Q比值）21 神經(jīng)因素：神經(jīng)因素： 缺氧和高碳酸血癥反射性引起交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺增加，使血管收素 缺氧使肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管收縮占優(yōu)勢(shì) * * * 缺氧是缺氧是最重要最重要的因素的因素22（3 3）肺血管重建肺血管重建小于60m的無肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)明顯肌層大于60m的肺小動(dòng)脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，出現(xiàn)縱行肌束彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加23（4 4）血容量增多和血液粘稠度增加血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧使促紅細(xì)胞生成素增加，引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加缺氧使醛固酮增加，水、鈉

10、潴留腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多肺毛細(xì)血管床面積減少和肺血管順應(yīng)性下降，限制了血管容積的代償性擴(kuò)大，肺血流量增加時(shí)引起肺動(dòng)脈高壓 24 （二）（二）右心功能改變右心功能改變 右心右心 代償代償 期期 肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常 右室后負(fù)荷增加以后，右室壁張力增加，心肌耗氧量增加，右心冠狀動(dòng)脈阻力增加，右室血流減少25右心右心 失代償失代償 期期 肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超過右室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心

11、室功能衰竭26心肌損害心肌損害 心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功能受損 反復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用 酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常，均影響心肌功能，誘發(fā)心力衰竭 多器官損害多器官損害 由缺氧和高碳酸血癥引起（肝、腎、腦、內(nèi)分泌、血液）27 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）（一）肺、心功能代償期肺、心功能代償期（1 1）癥狀：）癥狀： 咳嗽、咳痰、氣促 活動(dòng)后心悸 呼吸困難 乏力 勞動(dòng)耐力下降 28（2 2）體征：）體征： 發(fā)紺、頸靜脈充盈 干、濕性啰音和肺氣腫體征 劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，心音遙遠(yuǎn)，P2 2A2 2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音 肝界下移 下肢水腫29（二）（二）

12、肺、心功能失代償期肺、心功能失代償期 （1 1）呼吸衰竭）呼吸衰竭 癥狀：癥狀： 呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦病肺性腦?。侯^痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄30 體征：體征： 球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺 視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫 腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射 皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張）31（2 2）右心功能衰竭）右心功能衰竭 癥狀：癥狀： 氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心 體征：體征： 頸靜脈怒張、明顯發(fā)紺 心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音 肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性 腹水、下肢水腫 出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭32 輔助檢查輔

13、助檢查 （一）（一）X X線檢查線檢查: : 肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征 肺動(dòng)脈高壓征肺動(dòng)脈高壓征：具有下列中一項(xiàng)即可診斷：具有下列中一項(xiàng)即可診斷右下肺動(dòng)脈干橫徑15mm；其橫徑與氣管 橫徑比值1.07；動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干 增寬2mm以上肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)肺動(dòng)脈圓錐突出（右前斜位）或其高度7mm右心室增大33 （二）（二）心電圖檢查：心電圖檢查：電軸右偏電軸右偏、額面平均電軸90。V1 1 R/S 1； V1 1 QRS呈qR重度順鐘向轉(zhuǎn)位：重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V V5 5 R/S1R/S1RVRV1 1+SV+SV5 51.05mV1.05mVa

14、VR R/S或R/Q 1V V1 1 V V3 3呈呈QS、Qr、qr（需除外心梗）肺型肺型P P波波*右束支傳導(dǎo)阻滯及肢導(dǎo)聯(lián)低電壓 34 （三）（三）超聲心動(dòng)圖檢查（至少具備超聲心動(dòng)圖檢查（至少具備1+11+1條）條） 主要條件主要條件：右室流出道內(nèi)徑30mm右室內(nèi)徑20mm右室前壁厚度5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)左、右心室內(nèi)徑比值1.4肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征像：a波低平或2mm，或有收縮中期關(guān)閉征35 次要條件次要條件：室間隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征像右心房增大25mm（劍突下區(qū)探查）三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC間期延長二尖瓣前葉曲線幅度低，CE

15、18mm，CD段上升緩慢、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，90mm/s 36 （四）（四）心向量圖心向量圖：右心增大 （五）（五）血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯?肺功能代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥 PaO260mmHg、PaCO250mmHg時(shí)，提示有呼吸衰竭37（六）（六）血液檢查血液檢查 紅細(xì)胞、血紅蛋白升高 全血粘度及血漿粘度增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長 合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增加 部分患者有肝、腎功能改變 血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化38 診斷診斷 有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變 發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀 頸靜脈怒張、 P2A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、

16、下肢水腫及體靜脈壓升高 心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚的征象39 鑒別診斷鑒別診斷 冠心病冠心病 ： 原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史 有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn) 體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚的征象 40 原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌?。?無慢性呼吸道疾病史 咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺 肝腫大、肝頸返流征陽性、下肢水腫、腹水、心界擴(kuò)大、肺部啰音 X線：無肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，但全心增大 EKG：以心肌廣泛損害多見 超聲心動(dòng)圖：各心室腔明顯增大，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱41 風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟?。?有風(fēng)濕活動(dòng)史 心前區(qū)聞及病理性雜音 X線：左心房擴(kuò)

17、大為主 心電圖：、aVF導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波 超聲心動(dòng)圖有瓣膜病變42 先天性心臟病先天性心臟病 無肺氣腫體征 發(fā)紺 肺動(dòng)脈高壓 右心增大 特征性心臟雜音43 治療治療（一）肺、心功能（一）肺、心功能 代償代償 期期 增強(qiáng)免疫功能 延緩基礎(chǔ)疾病的進(jìn)展 去除急性加重的誘因 減少或避免急性加重 部分恢復(fù)肺、心功能44（二）肺、心功能（二）肺、心功能 失代償失代償 期期 治療原則治療原則積極控制感染保持氣道通暢，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼衰和心衰積極處理并發(fā)癥45積極控制感染：積極控制感染： 合理使用合理使用抗生素至關(guān)重要抗生素至關(guān)重要保持呼吸道通暢，改善呼吸功能：保持呼吸道通暢，改善呼

18、吸功能： 祛痰、平喘、解除支氣管痙攣、清除呼吸 道分泌物糾正低氧和二氧化碳潴留：糾正低氧和二氧化碳潴留： 經(jīng)鼻或口鼻面罩供氧，使SaO2 290%控制呼衰和心衰：控制呼衰和心衰： 有睡眠呼吸障礙、呼衰或心衰者用無創(chuàng)機(jī)械通氣治療 積極處理并發(fā)癥積極處理并發(fā)癥46 積極控制感染，治療呼衰積極控制感染，治療呼衰 經(jīng)驗(yàn)性治療 參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)選擇抗生素 常用藥物：青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類 防止二重感染 氧療氧療 糾正缺氧和二氧化碳潴留 用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧47 控制心力衰竭控制心力衰竭 * * * 利尿劑：利尿劑： 減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫減少血容

19、量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫 * * *利尿劑使用原則利尿劑使用原則： 宜選用作用輕的利尿藥，小劑量使用：宜選用作用輕的利尿藥，小劑量使用：氫氯噻嗪25mg，13次/d；尿量多時(shí)需加用10氯化鉀10ml，3次/d，或用保鉀利尿藥，氨苯喋啶50100mg，13次/d重度患者可用呋塞米20mg，肌注或口服* * * 利尿可引起低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧利尿可引起低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮48 強(qiáng)心劑強(qiáng)心劑： 洋地黃劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，同時(shí)選用作用快、排泄快的藥物：如毒毛旋子苷K0.1250.25mg，或西地蘭0.

20、20.4mg加入葡萄糖液內(nèi)緩慢靜脈推注 用藥前應(yīng)糾正缺氧和低鉀血癥，以免發(fā)生毒性反應(yīng)* * * 不應(yīng)以心率作為洋地黃類藥物應(yīng)用和不應(yīng)以心率作為洋地黃類藥物應(yīng)用和療效評(píng)估的指征療效評(píng)估的指征49 * * * 洋地黃應(yīng)用指征：洋地黃應(yīng)用指征：無應(yīng)用洋地黃的禁忌癥感染已控制、呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能仍未改善合并室上性快速心律失常以右心衰為主，無明顯急性感染合并急性左心衰50 血管擴(kuò)張藥：血管擴(kuò)張藥： 作用作用：擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓，可減輕右心負(fù)荷，改善右心功能，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力 * *主要藥物主要藥物：硝酸甘油、立其丁、ACEI類、鈣拮抗劑（硝苯地平） NONO：降低低氧性肺動(dòng)脈高壓 減輕低氧性肺血管重建和右心肥大萬艾可萬艾可：能降低肺動(dòng)脈壓，提高患者的運(yùn)動(dòng)能力，增強(qiáng)心臟泵血功能，改善患者的生活質(zhì)量 51 * * * 血管擴(kuò)張藥的血管擴(kuò)張藥的不良反應(yīng)不良反應(yīng)： 在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)擴(kuò)張周圍動(dòng)脈，引起血壓下降，冠狀