腎病綜合征系膜毛細血管增生性腎炎實用教案

1、1腎病(shn bn)綜合征 1. 診斷標準2.病理類型(lixng)（系膜毛細血管增生性腎小球腎炎）第1頁/共24頁第一頁，共24頁。2概述(i sh) 腎病綜合征是因多種腎臟病理損害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)，并常伴有相應的低蛋白血癥(血漿白蛋白30gL)、 水腫、高脂血癥等一組臨床表現(xiàn)。 腎病綜合征不是(b shi)疾病的最后診斷。第2頁/共24頁第二頁，共24頁。3診斷標準：1. 大量(dling)蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。2. 低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L。3. 水腫4. 高脂血癥 其中 1與2必需。第3頁/共24頁第三頁，共24頁。4大量蛋白尿 通透性增加 低蛋白

2、血癥 蛋白丟失或分解過多(u du) 水腫 膠體滲透壓降低 高脂血癥 脂蛋白合成 總之，大量蛋白尿是導致腎病綜合征的基礎(chǔ)。第4頁/共24頁第四頁，共24頁。5病理(bngl)類型微小病變型腎病(shn bn)系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性）膜性腎病(shn bn)局灶節(jié)段性腎小球硬化來源于：內(nèi)科學(kxu) 第七版第5頁/共24頁第五頁，共24頁。 一、概念(ginin)(ginin)：系膜毛細血管性腎小球腎炎是以系膜細胞增生、系膜基質(zhì)擴張、基底膜增厚，增生的系膜細胞和基質(zhì)插入(ch r)腎小球基底膜（GBM）和內(nèi)皮細胞之間導致GBM增厚和雙軌狀形成為病理特征的腎小球疾

3、病。當系膜增生明顯時可將腎小球分隔成分葉狀結(jié)構(gòu)，又被稱為“分葉性腎炎”。6第6頁/共24頁第六頁，共24頁。系膜毛細血管增生(zngshng)性腎炎 多見于青壯年,男性多于女性 50%60%表現(xiàn)為腎病綜合征 15%20%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征 余下(yxi)為隱匿性腎炎和慢性腎炎綜合征7第7頁/共24頁第七頁，共24頁。二、二、根據(jù)根據(jù)電電子致密物的沉著子致密物的沉著(chnzhu)(chnzhu)部位及基底膜病部位及基底膜病變變的特點分的特點分為為三型：三型：第型：光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，基底膜增厚，系膜基質(zhì)(j zh)廣泛插入基底膜與內(nèi)皮細胞間而呈“雙軌征”，本型之系膜增生最為

4、嚴重，可分隔腎小球呈小葉狀，稱“分葉性腎炎”。免疫熒光檢查可見IgG、IgM及C3顆粒沿系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒狀、“花瓣狀”沉積。電鏡檢查可見系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積及系膜插入現(xiàn)象。8第8頁/共24頁第八頁，共24頁。 增生的系膜細胞形成長的突起插入內(nèi)皮與基底膜之間，在突起周圍形成新的基底膜物質(zhì)(wzh)與原來的基底膜形成雙層車軌樣結(jié)構(gòu) 第9頁/共24頁第九頁，共24頁。10第10頁/共24頁第十頁，共24頁。11第11頁/共24頁第十一頁，共24頁。12第12頁/共24頁第十二頁，共24頁。13第13頁/共24頁第十三頁，共24頁。14第14頁/共24頁第十四頁，共24頁。電鏡： 型系

5、膜細胞(xbo)的細胞(xbo)漿插入了基底膜 當系膜細胞（有巨噬細胞的功能）隨著內(nèi)皮下的免疫沉積物插入基底膜時，基底膜呈現(xiàn)這些(zhxi)特征性的改變。在此過程中，它使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生紊亂。 第15頁/共24頁第十五頁，共24頁。16第型：光鏡表現(xiàn)于型相似，但細胞增生不如型明顯。典型的免疫熒光表現(xiàn)為C3呈線樣和條帶狀在毛細血管壁沉積，免疫球蛋白沉著較少見。電鏡可見電子(dinz)致密物在GBM中條帶狀沉積，故也稱為“致密物沉積病(DDD)”.本病是由補體代謝異常引起第16頁/共24頁第十六頁，共24頁。17 來源于： 鄒萬忠 腎活檢(hu jin)病理學第17頁/共24頁第十七頁，共24頁。來

6、源于：腎活檢(hu jin)病理學 鄒萬忠第18頁/共24頁第十八頁，共24頁。電鏡： 型電鏡下膜增生性腎小球腎炎II型，基底膜有電子致密(zhm)物沉積。這些基底膜內(nèi)的暗色的電子致密(zhm)物沉積常融合成肋骨樣。 第19頁/共24頁第十九頁，共24頁。20第第型：本型除型：本型除與與第第型有共同改型有共同改變變之之外，外，電鏡電鏡下下電電子致密物除在子致密物除在內(nèi)內(nèi)皮下沉皮下沉積積外，有外，有較較突出的上皮下免疫突出的上皮下免疫復復合物沉著，合物沉著，并并可可見見于膜性于膜性腎腎病一病一樣樣的基底膜的基底膜釘釘突形突形成。免疫病理呈成。免疫病理呈C3C3、伴或不伴、伴或不伴IgGIgG及及IgMIgM，主要，主要(zh(zhyo)yo)于基底膜分布，也于基底膜分布，也沉沉積積于系膜。于系膜。 第20頁/共24頁第二十頁，共24頁。21來源于：腎活檢(hu jin)病理學 鄒萬忠第21頁