布加綜合征CT表現(xiàn)

1、綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 李健丁李健丁綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院一、概述一、概述 18451845年和年和18991899年年, ,英國內(nèi)科醫(yī)師英國內(nèi)科醫(yī)師George George BuddBudd和奧地利病理醫(yī)師和奧地利病理醫(yī)師Hans ChiariHans Chiari分別敘分別敘述了由不同部位肝靜脈阻塞引起的門述了由不同部位肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征，從而由肝靜脈阻塞引起的脈高壓征，從而由肝靜脈阻塞引起的門脈高壓征被稱為布門脈高壓征被稱為布- -查綜合征（查綜合征（Budd-Budd-Chi

2、ariChiari Syndrome BCS) Syndrome BCS) 綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 此后，世界各地又陸續(xù)報(bào)道了由肝此后，世界各地又陸續(xù)報(bào)道了由肝后下腔靜脈阻塞及肝中央靜脈、小葉后下腔靜脈阻塞及肝中央靜脈、小葉下靜脈病變所導(dǎo)致門脈高壓的病例。下靜脈病變所導(dǎo)致門脈高壓的病例。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 目前廣義的目前廣義的BCSBCS是指是指: : 凡發(fā)生于肝小凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和主干和/ /或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻

3、塞，或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為臨床綜合征，均稱為BCSBCS。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院二、病因和發(fā)病機(jī)理二、病因和發(fā)病機(jī)理綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理： BCSBCS的發(fā)病是因肝靜脈主干和的發(fā)病是因肝靜脈主干和/ /或肝或肝段下腔靜脈多種性質(zhì)的阻塞導(dǎo)致肝靜脈段下腔靜脈多種性質(zhì)的阻塞導(dǎo)致肝靜脈血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血

4、流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和節(jié)段性狹窄或血栓性阻塞，膜性梗阻和節(jié)段性狹窄或閉塞。閉塞。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院1. 1.血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成2. 2.肝段下腔靜脈膜性梗阻肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)(MOVC)3.3.惡性腫瘤浸潤惡性腫瘤浸潤4. 4.血管外壓迫血管外壓迫5. 5.鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染病因：病因：綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大

5、學(xué)第一醫(yī)院（一）血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成（一）血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成 1. 1.遺傳性因素：抗凝血酶遺傳性因素：抗凝血酶缺乏缺乏 蛋白蛋白S S缺乏癥缺乏癥 蛋白蛋白C C缺乏癥缺乏癥 凝血酶原基因突變凝血酶原基因突變 2. 2.后天性因素：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿后天性因素：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥 腫瘤、妊娠及口服避孕藥等腫瘤、妊娠及口服避孕藥等綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 對于血液高凝狀態(tài)時血栓易發(fā)生在肝靜對于血液高凝狀態(tài)時血栓易發(fā)生在肝靜脈和脈和/

6、/或肝段下腔靜脈的原因目前有兩種或肝段下腔靜脈的原因目前有兩種學(xué)說：學(xué)說： 損傷學(xué)說：膈肌不停的隨呼吸運(yùn)動，損傷學(xué)說：膈肌不停的隨呼吸運(yùn)動，由于肝臟重力牽拉，致使此處血管內(nèi)皮損由于肝臟重力牽拉，致使此處血管內(nèi)皮損傷。傷。 湍流學(xué)說：此處肝靜脈與下腔靜脈湍流學(xué)說：此處肝靜脈與下腔靜脈呈直角，血液形成湍流，容易發(fā)生血栓。呈直角，血液形成湍流，容易發(fā)生血栓。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院（二）肝段下腔靜脈膜性梗阻二）肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)(MOVC) 有學(xué)者認(rèn)為有學(xué)者認(rèn)為MOVCMOVC是肝段下腔靜脈胚胎是肝段下腔靜脈胚胎發(fā)育過程中的畸形，但目前

7、研究認(rèn)為，發(fā)育過程中的畸形，但目前研究認(rèn)為，部分下腔靜脈中的膜蹼是血栓機(jī)化所部分下腔靜脈中的膜蹼是血栓機(jī)化所導(dǎo)致，其機(jī)理：感染導(dǎo)致，其機(jī)理：感染靜脈炎靜脈炎血栓血栓機(jī)化機(jī)化綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 秦成勇等報(bào)道秦成勇等報(bào)道13 13例例BCSBCS行下腔靜脈隔行下腔靜脈隔膜切除術(shù)，切除標(biāo)本行光鏡、電鏡及膜切除術(shù)，切除標(biāo)本行光鏡、電鏡及免疫組化觀察，提示局部炎癥是血栓免疫組化觀察，提示局部炎癥是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓機(jī)化而來。血栓機(jī)化而來。 秦成勇秦成勇, ,朱菊人朱菊人, ,孫成剛孫成剛, ,等

8、等. .布布- -查綜合查綜合征的病因?qū)W探討征的病因?qū)W探討中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志,1999,38(6):397-398,1999,38(6):397-398. .綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院（三）惡性腫瘤浸潤（三）惡性腫瘤浸潤1. 1. 惡性腫瘤直接侵犯血管，尤其是惡性腫瘤直接侵犯血管，尤其是靠靠 近肝靜脈和肝段下腔靜脈的惡性腫近肝靜脈和肝段下腔靜脈的惡性腫 瘤可破壞血管壁，從而使膠原和基瘤可破壞血管壁，從而使膠原和基 底膜暴露，激發(fā)血栓形成。底膜暴露，激發(fā)血栓形成。2. 2. 惡性腫瘤導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)。惡性腫瘤導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)。3. 3.

9、靜脈內(nèi)瘤栓形成。靜脈內(nèi)瘤栓形成。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院（四）血管外壓迫（四）血管外壓迫 鄰近第二肝門的惡性腫瘤多見，鄰近第二肝門的惡性腫瘤多見，其他少見的還有囊腫，腫大的淋其他少見的還有囊腫，腫大的淋巴結(jié)等。巴結(jié)等。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院（五）鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈（五）鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染的感染 膈下感染、膽管炎、腹膜炎等波膈下感染、膽管炎、腹膜炎等波及肝靜脈和肝段下腔靜脈引起及肝靜脈和肝段下腔靜脈引起B(yǎng)CSBCS。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科

10、大學(xué)第一醫(yī)院三、病理改變?nèi)?、病理改變綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 肝靜脈流出道梗阻導(dǎo)致肝血竇門靜脈壓力肝靜脈流出道梗阻導(dǎo)致肝血竇門靜脈壓力增高。早期階段，肝臟門靜血流灌注減少，增高。早期階段，肝臟門靜血流灌注減少，靜脈內(nèi)血流淤滯，缺氧、自由基釋放及氧化靜脈內(nèi)血流淤滯，缺氧、自由基釋放及氧化反應(yīng)導(dǎo)致鄰近肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損傷。隨著阻塞程反應(yīng)導(dǎo)致鄰近肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損傷。隨著阻塞程度及阻塞時間的進(jìn)展，肝小葉中心區(qū)域的肝度及阻塞時間的進(jìn)展，肝小葉中心區(qū)域的肝細(xì)胞出現(xiàn)壞死，進(jìn)行性纖維化，膠原結(jié)締組細(xì)胞出現(xiàn)壞死，進(jìn)行性纖維化，膠原結(jié)締組織大量增生，形成再生結(jié)節(jié)，最終導(dǎo)致肝

11、硬織大量增生，形成再生結(jié)節(jié)，最終導(dǎo)致肝硬化?；?。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院肝小葉中央靜脈周圍的肝竇擴(kuò)張，竇內(nèi)充肝小葉中央靜脈周圍的肝竇擴(kuò)張，竇內(nèi)充滿紅細(xì)胞滿紅細(xì)胞綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院再生結(jié)節(jié)大體標(biāo)本再生結(jié)節(jié)大體標(biāo)本綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院四、分型四、分型 國內(nèi)外學(xué)者有多種分類，以下分型較常用國內(nèi)外學(xué)者有多種分類，以下分型較常用: : 1 1、下腔靜脈膜型（不全性、完全性膜、下腔靜脈膜型（不全性、完全性膜性阻塞）性阻塞） 2 2、下腔靜脈節(jié)段型（

12、不全性、完全性、下腔靜脈節(jié)段型（不全性、完全性節(jié)段性阻塞）節(jié)段性阻塞） 3 3、肝靜脈型（膜性、節(jié)段性）、肝靜脈型（膜性、節(jié)段性） 4 4、混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型、混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) 本病的癥狀與體征主要是肝靜脈流出本病的癥狀與體征主要是肝靜脈流出道和下腔靜脈肝段阻塞引起的門脈高壓道和下腔靜脈肝段阻塞引起的門脈高壓和下腔靜脈高壓等表現(xiàn)。前者主要有上和下腔靜脈高壓等表現(xiàn)。前者主要有上腹不適、腹脹、乏力、納差、肝區(qū)疼痛、腹不適、腹脹、乏力、納差、肝區(qū)疼痛、肝脾腫大、腹水等，重者表現(xiàn)

13、為黃疸、肝脾腫大、腹水等，重者表現(xiàn)為黃疸、消瘦、嘔血黑便、尿少。消瘦、嘔血黑便、尿少。 后者主要是下肢腫脹、淺靜脈曲張、后者主要是下肢腫脹、淺靜脈曲張、小腿色素沉著、潰瘍、胸腹壁及軀干淺小腿色素沉著、潰瘍、胸腹壁及軀干淺靜脈曲張等。靜脈曲張等。 綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 臨床上可分為無癥狀型和癥狀型兩臨床上可分為無癥狀型和癥狀型兩類，無癥狀型雖有阻塞性病變存在，類，無癥狀型雖有阻塞性病變存在，但因側(cè)枝循環(huán)廣泛建立，臨床上并無但因側(cè)枝循環(huán)廣泛建立，臨床上并無癥狀。癥狀。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院癥狀

14、型分為：癥狀型分為： （1 1）暴發(fā)型：多數(shù)肝靜脈主干同時）暴發(fā)型：多數(shù)肝靜脈主干同時完全阻塞，進(jìn)展快，起病數(shù)日或數(shù)小完全阻塞，進(jìn)展快，起病數(shù)日或數(shù)小時死于暴發(fā)性肝衰竭。時死于暴發(fā)性肝衰竭。 （2 2）急性型：起病急，病程多在）急性型：起病急，病程多在1 1個個月以內(nèi)，表現(xiàn)為突發(fā)的上腹劇痛，惡月以內(nèi)，表現(xiàn)為突發(fā)的上腹劇痛，惡心，嘔吐，腹脹，肝大，急劇增加的心，嘔吐，腹脹，肝大，急劇增加的腹水可進(jìn)展為急性肝衰竭。腹水可進(jìn)展為急性肝衰竭。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （3 3）亞急性型：病程多在）亞急性型：病程多在6 6個月左右，臨個月左右，臨床表現(xiàn)典

15、型：肝大，肝區(qū)痛，頑固腹水，床表現(xiàn)典型：肝大，肝區(qū)痛，頑固腹水，半數(shù)以上有下肢水腫和多部位深淺靜脈迂半數(shù)以上有下肢水腫和多部位深淺靜脈迂曲擴(kuò)張。下胸部及腰背部淺靜脈怒張等下曲擴(kuò)張。下胸部及腰背部淺靜脈怒張等下腔靜脈阻塞征為本病重要體征。腔靜脈阻塞征為本病重要體征。 （4 4）慢性型：最多見，病程多在）慢性型：最多見，病程多在1 1年以上，年以上，主要見于膜性梗阻的患者，表現(xiàn)為門靜脈主要見于膜性梗阻的患者，表現(xiàn)為門靜脈高壓和下腔靜脈高壓癥候群，晚期出現(xiàn)肝高壓和下腔靜脈高壓癥候群，晚期出現(xiàn)肝性腦病和肝腎綜合征等肝衰竭征象。性腦病和肝腎綜合征等肝衰竭征象。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大

16、學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院六、六、CTCT表現(xiàn)和診斷要點(diǎn)表現(xiàn)和診斷要點(diǎn)綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院平掃：平掃： （1 1）肝腫大，尤以尾葉增大為其特）肝腫大，尤以尾葉增大為其特征之一征之一 （2 2）肝的外周部分密度偏低，尾葉）肝的外周部分密度偏低，尾葉及肝左葉中央部分密度相對較高及肝左葉中央部分密度相對較高 （3 3）可見腹水）可見腹水綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)掃描： 動脈期以尾葉為中心的區(qū)域強(qiáng)化比較動脈期以尾葉為中心的區(qū)域強(qiáng)化比較明顯，外周肝實(shí)質(zhì)呈低密度，以后漸進(jìn)性明顯，外周肝實(shí)

17、質(zhì)呈低密度，以后漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，逐漸成為等密度。這一征象具均勻強(qiáng)化，逐漸成為等密度。這一征象具有特征性，稱為有特征性，稱為“中心扇樣強(qiáng)化中心扇樣強(qiáng)化”，這是，這是因?yàn)楦挝踩~靜脈直接回流到下腔靜脈，不因?yàn)楦挝踩~靜脈直接回流到下腔靜脈，不受第二肝門影響，其他區(qū)域的肝實(shí)質(zhì)則由受第二肝門影響，其他區(qū)域的肝實(shí)質(zhì)則由于竇后壓力增高，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血于竇后壓力增高，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血流不均衡，門脈出現(xiàn)逆流，因而強(qiáng)化緩慢。流不均衡，門脈出現(xiàn)逆流，因而強(qiáng)化緩慢。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣肝臟呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是

18、其特征之一。泛性密度不均是其特征之一。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下靜脈期肝靜脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔內(nèi)充盈缺損。尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張。擴(kuò)張。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，慢性型肝內(nèi)形成大的再生結(jié)節(jié)，CTCT表現(xiàn)為肝硬化背景下

19、多發(fā)的多血管型表現(xiàn)為肝硬化背景下多發(fā)的多血管型結(jié)節(jié)，直徑結(jié)節(jié)，直徑1cm1cm以上者中央常有纖維瘢以上者中央常有纖維瘢痕。痕。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病例病例1 1（下腔靜脈狹窄）（下腔靜脈狹窄） 平掃平掃綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院動脈動脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院靜脈靜脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院DSA綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病例病例2 2 （

20、膜性梗阻）（膜性梗阻） 平掃平掃綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院動脈動脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院靜脈靜脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院DSA綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病例病例3 3 （癌栓形成）（癌栓形成） 動脈期動脈期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院靜脈靜脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院DSADSA綜合征的綜合征的

21、CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院病例病例4 4 （下腔靜脈入右房處狹窄）（下腔靜脈入右房處狹窄）綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院動動脈脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院靜靜脈脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院超超聲聲綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院再再生生結(jié)結(jié)節(jié)節(jié) 平平掃掃綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一

22、醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院動動脈脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院靜靜脈脈期期綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院七、鑒別診斷七、鑒別診斷 （1 1）肝硬化腹水）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝硬化者多有肝炎病史，肝臟縮小，腹水出現(xiàn)晚但易控制，腹壁靜脈肝臟縮小，腹水出現(xiàn)晚但易控制，腹壁靜脈曲張以臍為中心，血流方向?yàn)殡x心性，無側(cè)曲張以臍為中心，血流方向?yàn)殡x心性，無側(cè)腹壁和背部靜脈曲張。腹壁和背部靜脈曲張。BCSBCS表現(xiàn)為進(jìn)行性肝表現(xiàn)為進(jìn)行性肝大，腹水量大，積聚迅速，而利尿劑效果差，大，腹水量大，積聚迅速，而利

23、尿劑效果差，脾腫大但脾機(jī)能亢進(jìn)不明顯。合并下腔靜脈脾腫大但脾機(jī)能亢進(jìn)不明顯。合并下腔靜脈阻塞時，胸腹壁及腰背部靜脈曲張，血流方阻塞時，胸腹壁及腰背部靜脈曲張，血流方向由下而上，同時有雙下肢靜脈曲張并水腫向由下而上，同時有雙下肢靜脈曲張并水腫等特點(diǎn)。等特點(diǎn)。 綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （2 2）縮窄性心包炎）縮窄性心包炎 表現(xiàn)為上腹痛、肝表現(xiàn)為上腹痛、肝腫大、腹水等，但呼吸困難，紫紺，頸腫大、腹水等，但呼吸困難，紫紺，頸靜脈怒張，心率快，心音遙遠(yuǎn)，喜脈，靜脈怒張，心率快，心音遙遠(yuǎn)，喜脈，肝頸靜脈回流征陽性是肝頸靜脈回流征陽性是BCSBCS所不具備

24、的。所不具備的。有可疑時可行心電圖、超聲心動圖及有可疑時可行心電圖、超聲心動圖及B B超超檢查鑒別。必要時行下腔靜脈造影。檢查鑒別。必要時行下腔靜脈造影。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （3 3）右心衰竭）右心衰竭 同樣可表現(xiàn)為肝大觸同樣可表現(xiàn)為肝大觸痛、腹水，脾腫大及黃疸等，但多有心痛、腹水，脾腫大及黃疸等，但多有心臟病史，反復(fù)發(fā)作，全心擴(kuò)大，肝頸靜臟病史，反復(fù)發(fā)作，全心擴(kuò)大，肝頸靜脈回流征陽性。心衰控制后癥狀減輕，脈回流征陽性。心衰控制后癥狀減輕，尤其肝臟縮小，腹水減少或消失是其特尤其肝臟縮小，腹水減少或消失是其特征。征。BCSBCS僅用一般藥物

25、肝腫大不會縮小，僅用一般藥物肝腫大不會縮小，腹水難以減少或消失。心電圖、腹水難以減少或消失。心電圖、B B超可超可資鑒別。資鑒別。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （4 4）下肢靜脈曲張）下肢靜脈曲張 BCSBCS時下腔靜脈時下腔靜脈阻塞，可表現(xiàn)為下肢靜脈曲張，但多阻塞，可表現(xiàn)為下肢靜脈曲張，但多為兩下肢同時出現(xiàn)，易誤診為單純性為兩下肢同時出現(xiàn)，易誤診為單純性下肢靜脈曲張而行手術(shù)，因此對雙下下肢靜脈曲張而行手術(shù)，因此對雙下肢靜脈曲張者，應(yīng)常規(guī)行肢靜脈曲張者，應(yīng)常規(guī)行B B超、下肢深超、下肢深靜脈造影檢查，必要時行下腔靜脈造靜脈造影檢查，必要時行下腔靜脈

26、造影，以明確診斷。影，以明確診斷。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （5 5）肝血色素沉著癥）肝血色素沉著癥 肝血色素沉著癥肝血色素沉著癥以鐵質(zhì)在體內(nèi)過量蓄積為特征，長期的以鐵質(zhì)在體內(nèi)過量蓄積為特征，長期的血色素沉著可導(dǎo)致肝硬化，其特征性的血色素沉著可導(dǎo)致肝硬化，其特征性的表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)的密度呈彌漫性或局限性表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)的密度呈彌漫性或局限性增高，肝內(nèi)血管影反轉(zhuǎn)顯示，猶如增強(qiáng)增高，肝內(nèi)血管影反轉(zhuǎn)顯示，猶如增強(qiáng)后改變。后改變。BCSBCS由于肝臟長期淤血也可有肝由于肝臟長期淤血也可有肝硬化，平掃肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，可有不硬化，平掃肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，可有不規(guī)則

27、密度增高區(qū)，但其密度增高的程度規(guī)則密度增高區(qū)，但其密度增高的程度往往不如血色素沉著癥明顯，血管影往往往不如血色素沉著癥明顯，血管影往往顯示不清，結(jié)合病史可以鑒別。往顯示不清，結(jié)合病史可以鑒別。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院肝血色素沉著癥肝血色素沉著癥 平掃平掃綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 由于由于BCSBCS有一些非特異表現(xiàn)，故可誤有一些非特異表現(xiàn)，故可誤診為慢性胃炎、慢性肝炎、膽囊炎、肝診為慢性胃炎、慢性肝炎、膽囊炎、肝結(jié)核及結(jié)核性腹膜炎、腎臟疾患，心包結(jié)核及結(jié)核性腹膜炎、腎臟疾患，心包積液、右心耳腫瘤

28、、三尖瓣關(guān)閉不全及積液、右心耳腫瘤、三尖瓣關(guān)閉不全及門靜脈血栓形成等，因此，必要時應(yīng)采門靜脈血栓形成等，因此，必要時應(yīng)采用有關(guān)檢查協(xié)助診斷。用有關(guān)檢查協(xié)助診斷。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院八、比較影像學(xué)八、比較影像學(xué) （1 1）超聲：超聲圖像可以顯示肝、脾、）超聲：超聲圖像可以顯示肝、脾、下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈及其側(cè)支循環(huán)下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈及其側(cè)支循環(huán)形成。多普勒超聲還可以反映血流動力學(xué)形成。多普勒超聲還可以反映血流動力學(xué)的變化，可以準(zhǔn)確判斷有無血流信號，從的變化，可以準(zhǔn)確判斷有無血流信號，從而定位阻塞部位，還能準(zhǔn)確判斷血流方向，而定位阻塞

29、部位，還能準(zhǔn)確判斷血流方向，幫助判斷第二肝門有無阻塞及側(cè)支循環(huán)方幫助判斷第二肝門有無阻塞及側(cè)支循環(huán)方向。向。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 （2 2）磁共振：）磁共振：MRMR屬無創(chuàng)檢查，可以屬無創(chuàng)檢查，可以從多平面多角度成像，不用造影劑即從多平面多角度成像，不用造影劑即可清楚的顯示血管的結(jié)構(gòu)，其特征性可清楚的顯示血管的結(jié)構(gòu)，其特征性改變?yōu)楦蝺?nèi)側(cè)支血管呈改變?yōu)楦蝺?nèi)側(cè)支血管呈“逗點(diǎn)狀逗點(diǎn)狀”。MRAMRA顯示血管情況更準(zhǔn)確直觀，可以顯示血管情況更準(zhǔn)確直觀，可以三維顯示下腔靜脈的全

30、程。三維顯示下腔靜脈的全程。綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院下腔靜脈狹窄，肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)呈腔靜脈狹窄，肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)呈“逗點(diǎn)逗點(diǎn)”樣樣綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院肝肝段段下下腔腔靜靜脈脈狹狹窄窄綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院肝肝段段下下腔腔靜靜脈脈狹狹窄窄綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院肝靜脈入肝靜脈入下腔靜脈下腔靜脈處狹窄處狹窄綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院下下腔腔靜靜脈脈膜膜性性阻阻塞塞綜合征的綜合征的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院山西醫(yī)科