耳聾的診斷與鑒別診斷（行業(yè)特制）

1、耳聾的診斷與鑒別診斷上海市第四人民醫(yī)院 王惠君1陽(yáng)山書(shū)屋c診斷聽(tīng)力學(xué)的主要內(nèi)容是檢查與診斷聾病,不同原因和不同性質(zhì)的聽(tīng)力減退常得出不同特征的測(cè)聽(tīng)結(jié)果.2陽(yáng)山書(shū)屋c病變性質(zhì): 器質(zhì)性耳聾 功能性耳聾3陽(yáng)山書(shū)屋c損害部位 傳導(dǎo)性 感音神經(jīng)性 混合性4陽(yáng)山書(shū)屋c傳導(dǎo)性聾: 中耳、外耳病變后引起 先天性 后天性感音神經(jīng)性:耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)徑路、聽(tīng)中樞病變混合性:中耳、內(nèi)耳兩部分均有病變5陽(yáng)山書(shū)屋c聽(tīng)力正常6陽(yáng)山書(shū)屋c傳導(dǎo)性聾7陽(yáng)山書(shū)屋c神經(jīng)性聾8陽(yáng)山書(shū)屋c混合性聾9陽(yáng)山書(shū)屋c感音神經(jīng)性 耳蝸性聾(感音性) 蝸后聾(神經(jīng)性) 中樞性10陽(yáng)山書(shū)屋c傳導(dǎo)性聾鼓膜穿孔1)穿孔大小,穿孔部位 聲能以相同的

2、相位經(jīng)穿孔傳入,影響殘余鼓膜的振動(dòng)和直接作用于圓窗而影響鐙骨活動(dòng),影響低頻傳導(dǎo).2)鼓膜面積減少 鼓膜與前庭窗膜面積比下降,所以穿孔大小與聽(tīng)力損失呈線(xiàn)性關(guān)系,穿孔越大,聽(tīng)力損失越大.11陽(yáng)山書(shū)屋c穿孔+聽(tīng)骨鏈中斷約占中耳炎60%,平均聽(tīng)力損失38db,主要累及低頻.聽(tīng)力損失原因:鼓膜失去擴(kuò)音功能26.5db失去聽(tīng)骨鏈杠桿7.3db相位抵消5.0db12陽(yáng)山書(shū)屋c鼓膜與聽(tīng)骨完全缺如平均聽(tīng)力損失50db聽(tīng)力損失原因:鼓膜失去擴(kuò)音功能26.5db失去聽(tīng)骨鏈杠桿7.3db相位抵消16.2db13陽(yáng)山書(shū)屋c鼓膜完整,聽(tīng)骨鏈中斷,砧鐙關(guān)節(jié)脫位.平均聽(tīng)力損失54db,平坦型曲線(xiàn)聽(tīng)力損失原因:失去擴(kuò)音功能38

3、db鼓膜阻斷傳聲波入使聲壓減少1526db14陽(yáng)山書(shū)屋c鼓膜完整,聽(tīng)骨中斷,卵圓窗封閉先天性聽(tīng)骨畸形平均聽(tīng)力損失60db,在高頻更為明顯15陽(yáng)山書(shū)屋c外耳道阻塞(耵聹)平均聽(tīng)力損失30db,平坦型曲線(xiàn),如阻塞物與鼓膜緊密接觸將會(huì)影響鼓膜振動(dòng),聽(tīng)力損失加重.16陽(yáng)山書(shū)屋c感音神經(jīng)性聽(tīng)力障礙先天性:遺傳因素:基因染色體,占兒童聾35%發(fā)育不全:骨性耳蝸、膜性耳蝸、螺旋器、覆膜等畸形發(fā)育中止:螺旋器、覆膜等發(fā)育不全.聽(tīng)覺(jué)器官退變:蝸管、感覺(jué)終器包括覆膜、螺旋神經(jīng)節(jié)與基底膜等畸形.上述畸形多為遺傳因素或細(xì)菌、病毒 及其他毒性物質(zhì)通過(guò)母體進(jìn)入胎兒影響發(fā)育所致,常有殘余聽(tīng)力.遺傳性退行性病變?yōu)閮?nèi)耳于出生時(shí)

4、無(wú)明顯病變,嗣后逐漸發(fā)生退變,可伴身體其他部位畸形,成為某種綜合癥.臨床表現(xiàn)為雙耳對(duì)稱(chēng)性聾,聽(tīng)力減退以高頻為主,多伴耳鳴,發(fā)生于青少年時(shí)期,有家族史.孕期因素:為胎兒在母體內(nèi)遭受感染所致,孕初期三月內(nèi)易發(fā),為不可逆性耳聾.病毒,特別是風(fēng)疹病毒感染臍帶,胎兒病毒血癥或其他物質(zhì)的毒性作用妨礙內(nèi)耳正常發(fā)育.地方性克汀病絕大多數(shù)伴耳聾聾啞.因胎兒期,甲狀腺功能不足影響聽(tīng)覺(jué)器官和中樞神經(jīng)發(fā)育所致.產(chǎn)期因素:臨產(chǎn)期后期17陽(yáng)山書(shū)屋c后天性:1)傳染病中毒性聾2)藥物中毒性3)老年性聾4)音損傷性聾18陽(yáng)山書(shū)屋c噪聲對(duì)聽(tīng)力影響可分為暫時(shí)性閾移Temporary Threshold Shift(TTS)永久性

5、閾移Permanent Threshold Shift(PTS)聲創(chuàng)傷 acoustic trauma19陽(yáng)山書(shū)屋cTTS 暴露噪聲后,出現(xiàn)短期內(nèi)聽(tīng)閾上升,停止接觸,可逐漸恢復(fù)PTS 受噪聲影響而出現(xiàn)的終身, 永久性聽(tīng)閾上升,可以是幾年內(nèi)每日暴露于噪聲所積累的結(jié)果,也可以是單次或幾次噪聲引起的結(jié)果.聲創(chuàng)傷 噪聲(例如爆炸)的聲級(jí)使內(nèi)耳受到超過(guò)其所能承受的力學(xué)限度而被破壞(也可有鼓膜破裂,聽(tīng)骨損傷)這種噪聲引起的永久性閾移.20陽(yáng)山書(shū)屋cTTS 只有大于75db的噪聲才會(huì)引起,噪聲強(qiáng)度愈大,暴露時(shí)間愈長(zhǎng),TTS也愈大.但中等強(qiáng)度的噪聲持續(xù)暴露816h后,閾移不會(huì)再有進(jìn)一步增加.當(dāng)閾移不再進(jìn)一步增

6、加時(shí),這種閾移稱(chēng)之為漸進(jìn)性閾移Asympfofic Threshold Shift(ATS) 對(duì)噪聲性TTS的易感性有相當(dāng)大的個(gè)體差異性.21陽(yáng)山書(shū)屋c噪聲與永久性聽(tīng)力損失的關(guān)系噪聲的屬性: 1)強(qiáng)度 2)頻譜 3)時(shí)程(暴露時(shí)間 4)一個(gè)工作日的暴露量 5)總暴露量 6)類(lèi)型(穩(wěn)定性,波動(dòng)性,間歇性,脈沖性)22陽(yáng)山書(shū)屋c噪聲頻譜與聽(tīng)力損失頻率的關(guān)系一般噪聲性聽(tīng)力損失以3000HZ、4000HZ、6000HZ的損失最重,以4000HZ凹陷被認(rèn)為時(shí)噪聲性聽(tīng)力損失的典型表現(xiàn). 當(dāng)噪聲暴露時(shí)間延長(zhǎng),聽(tīng)力損失的頻率逐漸加寬,在穩(wěn)定噪聲環(huán)境中工作的前10年期間,聽(tīng)力損失主要表現(xiàn)為30006000HZ,

7、 聽(tīng)力損失迅速加重,以后這種加重的過(guò)程減緩直致“平臺(tái)”,而其他頻率的聽(tīng)力則開(kāi)始下降.23陽(yáng)山書(shū)屋c中樞性聽(tīng)覺(jué)障礙特點(diǎn):在耳蝸神經(jīng)核以上的中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的病損常無(wú)明顯的聽(tīng)閾改變,聽(tīng)力圖以低頻損失型為主(也可平坦型或高頻漸降型)言語(yǔ)識(shí)別率明顯不相稱(chēng)的差于純音聽(tīng)閾,耳聲發(fā)射正常,ABR(腦干電位)異常.病因:可以是自身免疫遺傳、外傷、橋小腦角占位性病變等多種損傷中樞聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)的病因所致.24陽(yáng)山書(shū)屋c中樞性聽(tīng)覺(jué)障礙腦干病變包括:延腦、橋腦、中腦的出血、栓塞、腫瘤、炎癥、多發(fā)性硬化灶,此區(qū)內(nèi)的小病灶即可影響大部分聽(tīng)覺(jué)徑路.大腦皮層病變:如腦炎、腦膜炎、外傷、出血、梗塞、腫瘤等顳葉病變可致對(duì)側(cè)耳言語(yǔ)識(shí)別

8、率降低腦干病變的耳聾較皮層病變者多見(jiàn),且常為雙側(cè)聽(tīng)力異常.25陽(yáng)山書(shū)屋c混合性耳聾各種原因引起的感音性耳聾伴有傳音功能障礙者,骨導(dǎo)、氣導(dǎo)的聽(tīng)力有不同程度的損失,如慢性中耳炎毒素經(jīng)蝸窗膜透析耳蝸損傷.耳硬化耳蝸硬化.26陽(yáng)山書(shū)屋c功能性聾無(wú)器質(zhì)性病變而有聽(tīng)力減退者,屢次檢查,結(jié)果不同,聽(tīng)力曲線(xiàn)與言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)也不一致.27陽(yáng)山書(shū)屋c低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失是上坡型聽(tīng)力損失,原因很多,常見(jiàn)的病因有meniers病,聽(tīng)神經(jīng)病,頸椎病,上半規(guī)管裂綜合征,大前庭水管綜合征,分泌性中耳炎等病變部位不一,可在耳蝸,蝸后(占位,非占位),中樞中樞性聽(tīng)覺(jué)障礙28陽(yáng)山書(shū)屋c急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1982年由Abe提出

9、主要表現(xiàn):無(wú)明顯誘因突發(fā)性聽(tīng)力下降,無(wú)波動(dòng)感,無(wú)眩暈,多伴低音耳鳴,耳部悶塞感或脹滿(mǎn)感,多為單側(cè),中青年居多,女性發(fā)病率為68%,預(yù)后佳.診斷條件: 1.急性發(fā)展 2.低頻(125HZ1000HZ)P.P.T平均閾值26db,高頻20db 3.無(wú)眩暈及平衡障礙,無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力變化,無(wú)自發(fā)性眼震 4.ABR正常 5.近期無(wú)癥狀反復(fù)頻繁發(fā)作 6.臨床與影像學(xué)檢查不能明確病因.29陽(yáng)山書(shū)屋c急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失30陽(yáng)山書(shū)屋c上半規(guī)管裂綜合征SSCD上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損1998年Winor首先報(bào)告一例低頻聽(tīng)力下降的傳導(dǎo)性耳聾,伴眩暈眼震自聲增強(qiáng)感可用CT掃描確診250HZ500HZ1KHZ2KHZ

10、4KHZ70db70db55db35db35db31陽(yáng)山書(shū)屋c上半規(guī)管裂綜合征SSCD32陽(yáng)山書(shū)屋c大前庭水管綜合征是一種隱性遺傳性的聽(tīng)力障礙疾病,表現(xiàn)為前庭水管擴(kuò)大并發(fā)感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力減退,不伴有其他內(nèi)耳發(fā)育異?；蚱渌鞴傧到y(tǒng)的異常.其感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失可在青春期任何年齡發(fā)病.可突發(fā)或隱匿.之前常有感冒,發(fā)熱,輕微的顱外傷,氣壓性創(chuàng)傷或其他顱內(nèi)壓增高的誘因.聽(tīng)力多在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)呈漸進(jìn)性波動(dòng)性下降,程度可至極重度耳聾,雙耳聽(tīng)力可不對(duì)稱(chēng).33陽(yáng)山書(shū)屋c聽(tīng)神經(jīng)病是指一組具有下列特點(diǎn)的聽(tīng)力損失:1.以言語(yǔ)辨別率下降為主的聽(tīng)力損失.2.純音測(cè)聽(tīng)早期以低頻為主的輕到中度感音神經(jīng)性耳聾,進(jìn)行性加重

11、3.言語(yǔ)辨別率與純音聽(tīng)閾不成正比的嚴(yán)重下降.4.聽(tīng)性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常(反應(yīng)閾比純音差,波型異常)5.誘發(fā)性耳聲反射多正常,但對(duì)側(cè)抑制消失,耳蝸微音電位可引出.6. “A”聲導(dǎo)抗鐙骨肌聲發(fā)射引不出.7.影像學(xué)檢查(顳骨,頭顱)未見(jiàn)異常8.既可是獨(dú)立疾病,也可是某些神經(jīng)病變或綜合征的局部表現(xiàn).34陽(yáng)山書(shū)屋c聽(tīng)神經(jīng)病病因:可能是遺傳性疾病,感染性疾病,毒性物質(zhì)代謝性疾病,缺氧,新生兒高膽紅素血癥,溫度敏感性神經(jīng)病.病理 以聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘診斷標(biāo)準(zhǔn):1.聽(tīng)性腦干反應(yīng)多引不出或嚴(yán)重異常.波型分化差,不能識(shí)別.2.耳聲發(fā)射為正?；蜉p度改變.3.純音聽(tīng)力類(lèi)型與程度各異 ,多表現(xiàn)為低頻上升型聽(tīng)

12、力曲線(xiàn),可分輕中重型.4.言語(yǔ)測(cè)聽(tīng):言語(yǔ)識(shí)別率差,與純音不成比例.5.聲導(dǎo)抗:A型,鐙骨肌聲反射消失或閾值升高.6.耳蝸電圖:可引出動(dòng)作電位(AP) 總和電位/動(dòng)作電位(SP/AP)多大于1,耳蝸微音電位可引出.7.40HZ相關(guān)電位可引出,但波形分化差.8.聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng):穩(wěn)態(tài)反應(yīng)閾值與純音聽(tīng)閾不成正比.至少具備上述1.2.3.者而影像學(xué)檢查排除蝸后占位性病變,方可診斷35陽(yáng)山書(shū)屋c多發(fā)性硬化系中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)呈炎性脫髓鞘改變的一種疾病.主要表現(xiàn):視覺(jué)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙以及精神障礙.1.833.1%的患者有聽(tīng)力減退癥狀,并以聽(tīng)力減退為首發(fā)癥狀且反復(fù)發(fā)作.聽(tīng)力減退中以低頻聽(tīng)閾增高的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失為主

13、,ABR與DPOAE檢測(cè)結(jié)果為蝸后病變特征.MRI確診為多發(fā)性硬化.36陽(yáng)山書(shū)屋c急性聲損傷炮聲爆炸聲或其他短暫噪聲所致聽(tīng)力減退.聲的壓強(qiáng)愈大,內(nèi)耳損傷愈重,甚至可致窗膜破裂(圓窗).診斷:1)病史2)癥狀:傳導(dǎo)性耳聾,混合性耳聾,感音性聾,耳鳴,眩暈3)體征:可見(jiàn)鼓膜穿孔,充血或淤血4)聽(tīng)力檢查37陽(yáng)山書(shū)屋c梅尼埃氏病 Meniers dieses病因不祥,反復(fù)發(fā)作眩暈,耳鳴,波動(dòng)性聽(tīng)力減退,耳滿(mǎn)脹感.膜迷路積水診斷1)病史,癥狀2)鼓膜正常3)a聽(tīng)力波動(dòng)性(早期低頻損失為主的感音神經(jīng)性耳聾,后期呈永久性感音神經(jīng)性耳聾,可累及所有頻率)b.重振試驗(yàn),響度平衡試驗(yàn)ABLB,短增敏試驗(yàn)SISIc

14、.甘油試驗(yàn):空腹2h后服用50%甘油,3ml/kg,服用前及服后3h做電測(cè)聽(tīng).癥狀改變,聽(tīng)力好轉(zhuǎn).d.眼震電圖:早期正常,晚期前庭功能減退并出現(xiàn)優(yōu)勢(shì)偏向.38陽(yáng)山書(shū)屋c耳毒性聾氨基糖苷類(lèi)抗生素(鏈霉素慶大霉素卡那霉素妥布霉素)奎寧類(lèi)水楊酸依他尼酸呋塞米等鏈霉素前庭毒性慶大霉素妥布霉素前庭及耳蝸毒性卡那霉素與其他列舉藥物耳蝸毒性診斷1)病史2)癥狀:耳鳴,高音調(diào)耳鳴.耳聾:除水楊酸鹽類(lèi)和利尿酸類(lèi)藥為可逆性(停藥后聽(tīng)力改善)其余均為永久性聾.眩暈:平衡失調(diào),有前庭毒性為主藥物應(yīng)用史.3)體征:耳膜正常,眼球震顫,眩暈,惡心,嘔吐4)檢查:電測(cè)聽(tīng),雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性感音神經(jīng)性聾,早期在4000HZ以上緩坡形

15、聽(tīng)力曲線(xiàn),眼震電圖,前庭功能減退或喪失.39陽(yáng)山書(shū)屋c突發(fā)性耳聾不明原因,突然發(fā)生,可能與病毒感染,窗膜破裂,內(nèi)耳血運(yùn)阻礙有關(guān),50%可自然恢復(fù).診斷1)癥狀:耳聾,突發(fā),可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天迅速減退直到全聾.耳鳴,高音.少數(shù)患者出現(xiàn)眩暈.偶見(jiàn)眼震.2)檢查:電測(cè)聽(tīng),可有重振.包括缺血性耳聾 情緒受冷心血管疾病外傷內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈痙攣栓塞或破裂內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈供血障礙感音性耳聾小腦前下動(dòng)脈緊貼腦神經(jīng)受壓缺血40陽(yáng)山書(shū)屋c老年性聾目前全世界60歲以上老人達(dá)到6億左右，目前我國(guó)平均壽命71.4歲，2005年1人口調(diào)查60歲以上占全國(guó)人口的11.03。美國(guó)65歲以上人口中80以上至少有一種慢性病，慢性病中主要有三種：關(guān)節(jié)炎，高血壓，聽(tīng)力障礙。Ventry提出老人臨床聽(tīng)力損失定義為：1雙耳對(duì)40dBHL的1KHz或2KHz純音無(wú)反應(yīng)。2一耳聽(tīng)不見(jiàn)40dBHL的1KHz和2