心血管系統(tǒng)常見疾病類型詳解先天性心血管病

1、 心血管系統(tǒng)常見疾病類型詳解先天性心血管病第一節(jié) 先天性心血管病 房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)癥（F4）概 述 由于胚胎時期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。 分類： 1.按血液動力學(xué)：1）左右分流 2）右左分流 3）雙向分流 4）無分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬 2）非紫紺屬。 一、先天性房間隔缺損Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在 出生后心房間殘留孔道所致，占先心病的 1222%。 血液動力學(xué)： 由于兩心房壓差

2、45mmHg , 通過 ASD的血液為左右分流， 從而使右心系統(tǒng)的血容量增多， 肺血增多,右心系統(tǒng)增大當(dāng)肺循環(huán)血量達到體循環(huán)的 23 倍以上時,肺動脈壓開始增 高,最終導(dǎo)致肺動脈高壓。先天性房間隔缺損先天性房間隔缺損分型中央型：卵圓孔型房間隔缺損，約76%，位于房間隔的中心卵圓窩部位。下腔型：缺損位于房間隔后下方與下腔靜脈入口相延續(xù)，心房后壁構(gòu)成缺損邊緣，占12%。上腔型：缺損位于上腔靜脈入口下方，沒有上緣，占3.5%。冠狀靜脈竇型：罕見混合型 ：兩種以上房間隔缺損，占8.5%。影像學(xué)征象 X 線:典型孔型ASD表現(xiàn)如下 ： 1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、 增多，透視下可見“肺門舞蹈

3、”； 2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度 突出； 4.主動脈結(jié)縮小或正常。 造影:左房顯影后,右房內(nèi)見造影劑逆向充盈先天性房間隔缺損ASD中少量分流X 線征像先天性房間隔缺損ASD合并肺動脈高壓X 線征像 超聲 肺靜脈造影左房造影ASDCT直接征象 兩個層面以上顯示房間隔中斷，橫斷面顯示缺損口和分型，冠狀面顯示缺損口上下徑。僅一層面顯示似乎中斷，無對比劑分流時，合并房間隔膨脹瘤居多，收縮期和舒張期多期觀察，僅一個期相顯示多半房間隔完整。先天性房間隔缺損CT直接征象 橫斷位MIP橫斷位MIP先天性房間隔缺損橫斷面測量肺動脈主干直徑和心房心室大小，右

4、房、右室擴大，右心室壁肥厚，肺動脈主干直徑加寬。冠狀面上測量左、右肺動脈出肺門處上下徑（左右肺動脈干直徑）。缺損口較大的上或下腔型，需注意有無合并肺靜脈異位引流。一般不合并其它畸形，但CT成像應(yīng)常規(guī)觀察冠狀動脈起源及走行，房室連接和主動脈弓降部有無縮窄，氣管發(fā)育情況。CT間接征象 先天性房間隔缺損例一 女 47歲，胸悶1年余。胸骨左緣第3肋間可聞及2/6級收縮期雜音（中央型）。橫斷位MIP垂直于室間隔長軸位MIP先天性房間隔缺損 MRI 房間隔中斷先天性房間隔缺損第一節(jié) 先天性心血管病 房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)癥（F4）室間隔缺損 Ventricu

5、lar Septal Defect（VSD） 占先心病的首位，約25%，約為第一位。 病理：1.膜周部：80%。 分為：單純膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分為：干下型 嵴內(nèi)型 3.肌部：少見根據(jù)缺損的部位、大小、 兩心室壓力的變化而不同。 總之：為室水平的左右分流。 缺損越小,分流阻力越大, 以收縮中晚期分流為 主，雖 然分流量少, 但左室負荷增加為主； 室間隔缺損血液動力學(xué) 缺損大, 分流阻力小, 分流速 度雖慢,但分流量大, 兩心室負荷 均增加室水平分流, 引起兩心室血 容量增加, 肺循環(huán)及左房的血量 也增加, 導(dǎo)致心腔及肺動脈增大室間隔缺損血

6、液動力學(xué) 室間隔缺損X線肺血增多，肺動脈段中、高度突出，肺門動脈擴張雙室大以左室大為主，伴輕度左房大嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大主動脈結(jié)正?；蛐?。VSDVSD+肺動脈高壓多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小及并發(fā)的其它畸形作出診斷。 心血管造影檢查： 1.根據(jù)導(dǎo)管走行判斷缺損的存在，通過血氧、肺阻力等計算分流量。 2.左室長軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺損的大小。超聲、 CT 、MRI和心血管造影24直接征象 室間隔缺：室間隔連續(xù)性中斷，可見對比劑穿過室間隔連通兩心室，室間隔缺損測量。膜周部缺損：主動脈瓣下至二尖瓣、三尖瓣上層面

7、顯示室間隔連續(xù)性中斷。漏斗部缺損：肺動脈瓣下至室上嵴層面間出現(xiàn)室間隔連續(xù)性中斷。肌部間隔缺損：肌部間隔連續(xù)性中斷，中斷部位與瓣膜結(jié)構(gòu)不相連。室間隔缺損肺動脈增寬早期左心室擴大，后期左右心室擴大主動脈弓和主動脈降部的血管異常間接征象 室間隔缺損例 男 8歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音3天，口唇發(fā)紺，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期雜音（主動脈瓣下室間隔缺損合并肌部缺損，右室雙出口）。橫斷位MIP橫斷位MIP室間隔缺損VSD CTVSD MRIVSD (干下型）超聲 血管造影第一節(jié) 先天性心血管病 房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)癥（F4） 動脈導(dǎo)管未閉 Patent

8、Ductus Arteriosus（PDA） 居先心病的第二位，僅次于ASD，約1215%。 病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動脈導(dǎo)管沒有 閉鎖，而持續(xù)存在。 分型： 園柱型 漏斗型 缺損型 導(dǎo)管瘤由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環(huán)血量相對減少； 長期肺血流量增多，導(dǎo)致肺動脈高壓。血液動力學(xué)改變PDA血液動力學(xué) X線: 1.肺血多，肺動脈段突出 2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯 3.主動脈結(jié)寬，部分可見“漏斗征”，約40% 4.大血管的搏動增強*“漏斗征”的病理基礎(chǔ)為動脈導(dǎo)管在主動脈端的開口處漏斗狀擴張。影像

9、學(xué)征象 P D AX線: 術(shù)前 術(shù)后X線: 超聲、 MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，并可看到主動脈與肺動脈之間的交通； 但如果PDA較小時診斷受限； 造影： 1.根據(jù)導(dǎo)管的走行異常來判斷PDA的存在； 2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影； 3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影 劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影；4.有條件的可同時做介入治療。超聲、 MRI、CT及造影動脈導(dǎo)管未閉管型：動脈導(dǎo)管的主動脈端與肺動脈端粗細基本相等。CT征象 橫斷位MIP矢狀位MIP動脈導(dǎo)管未閉漏斗型：動脈導(dǎo)管的主動脈端粗大擴張，肺動脈端移行變細，呈漏斗狀，最常見。矢狀位MIP橫斷位MIP

10、動脈導(dǎo)管未閉窗型：動脈導(dǎo)管極短或無長度，狀如缺損。矢狀位MIP橫斷位MIP動脈導(dǎo)管未閉瘤型：動脈導(dǎo)管如瘤樣擴張膨大。斜矢狀位MIP斜冠狀位MIP動脈導(dǎo)管未閉PDA MRI動脈導(dǎo)管未閉PDA造影動脈導(dǎo)管未閉第一節(jié) 先天性心血管病 房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)癥（F4） 法樂四聯(lián)癥 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ) 病理：最常見的紫紺屬復(fù)雜畸形先心病之一，占30%。 常并發(fā)ASDF5 及右位主動脈弓(1/31/4）。 四種畸形：肺動脈狹窄多為漏斗部狹窄 室間隔缺損巨大的膜周部缺損 主動脈騎跨主動脈前移75% 右心室肥厚由于阻

11、力負荷增加 *前兩者為主要畸形，決定血液動力學(xué)的關(guān)鍵PS。 輕型：肺動脈瓣或輕度流出道狹窄合并室間隔缺損，以左向右分流為主，無發(fā)紺或輕發(fā)紺典型：四種畸形均為典型重癥：嚴重肺動脈發(fā)育不全，大量體肺動脈側(cè)支形成 法樂四聯(lián)癥 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ) 巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導(dǎo)致兩心室 壓力接近，室水平右左分流量，體 動脈血氧含量； 肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧； 臨床： 生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞， 活動少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2 血液動力學(xué)廣義(不典型) F4 典 重 型 癥 F4 F4 1. 心影近似“靴型”，心胸比

12、率； 2. 右心室增大，心尖圓隆上翹； 3. 肺動脈段平直或凹陷，肺血少； 4. 主動脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。 5. 重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無 明確的肺門結(jié)構(gòu)體肺側(cè)枝循環(huán)。影像學(xué)征象 X線右室造影; 左室造影; 對重癥 者應(yīng)根據(jù)病情同時完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。 右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前顯影 右向左的室水平分流; 肺動脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變; 室間隔缺損的大小及部位; 判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況; 是否合并其它畸形。 血管造影 影像學(xué)征象 F4 平片及造影典 型 F4 輕 型 F4 廣 義 F4 重癥F

13、4合并三尖瓣關(guān)閉不全可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。 鑒別診斷：右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。影像學(xué)征象 超聲、CT及MRI超聲CTF4術(shù)后先天性心血管病的影像學(xué)診斷評價超聲技術(shù)為先心病的無創(chuàng)檢查的主要方法，但有一定的限度。 X線平片與臨床及心電圖結(jié)合為基本的無創(chuàng)檢查方法，70%-80%的病例可提供診斷及鑒別診斷信息。 心血管造影目前仍是顯示復(fù)雜解剖細節(jié)的最可靠方法，主要用于介入治療的組成部分。 雙源CT時間瓣率高，圖像質(zhì)量好，現(xiàn)廣泛運用于臨床。MRI

14、的診斷效用優(yōu)于CT，無副射。定義：肺動脈瓣狹窄+房水平右向左分流。 常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。 臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。 X 線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右 房室增大。造影可見房水平雙向分 流及PS征象。 附：法樂三聯(lián)癥（F3） F3 PS第二節(jié) 大血管疾病胸腹主動脈瘤胸腹主動脈夾層 肺動脈栓塞及肺血管畸形胸主動脈瘤主動脈瘤 （ Aneurysm ） 定義：動脈某部病理性擴張。 病理：1.真性動脈瘤：動脈壁的三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成瘤壁。 2.假性動脈瘤：動脈壁破裂后形成血腫，周圍包繞結(jié)締組織。 一般胸主動脈直徑4mm，或比鄰近管腔1/3。 真性 假性 主動脈瘤 主動脈瘤X線：1. 縱隔影增寬或形

15、成局限性腫塊； 2. 上述增寬影或腫塊擴張性搏動； 3. 瘤壁可見鈣化； 4. 壓迫侵蝕周圍器官。 血管造影：1.主動脈顯影時，瘤囊內(nèi)造影劑充盈，或主動脈梭形擴張；注意觀察瘤口； 2.主動脈異常擴張，相鄰近心端正常管腔30%； 3.混合性動脈瘤：梭形擴張基礎(chǔ)上有囊狀膨凸； 4.升主動脈根部的動脈瘤，應(yīng)注意主動脈瓣、冠狀竇及冠脈情況； 5.附壁血栓的判定。 影像學(xué)征象 可顯示動脈內(nèi)腔，管壁、以及周圍組織的關(guān)系； 提供動脈瘤的形態(tài)、大小、類型、附壁血栓及瘤體與動脈的關(guān)系； MR信號：新鮮血栓信號較高； 陳舊血栓中等或較低信號； MRI與CT 主動脈瘤平片主動脈瘤平片假 性 動 脈 瘤 CT腹主動脈

16、瘤CTAVR顯示左髂總動脈動脈瘤 馬凡綜合征 升主動脈根部瘤樣擴張 MR重建 真性動脈瘤 假性動脈瘤 第二節(jié) 大血管疾病胸腹主動脈瘤胸腹主動脈夾層 肺動脈栓塞及肺血管畸形病理：主動脈壁中膜血腫或出血。 由于中膜彈力纖維和平滑肌病損，發(fā)育缺欠， 引起動脈壁局部薄弱；腔內(nèi)高壓血灌入中膜形成血腫，并在壁內(nèi)延展。 分型：沿用Debakey分型。 臨床：1.急性：劇烈胸痛，放散。 2.慢性：無癥狀，影像檢查而發(fā)現(xiàn)。 主動脈夾層（ Arterial Dissection ） Debakey 分型X線： 1.急性：1）兩上縱隔或主動脈弓降部增寬，邊緣較模糊， 短期復(fù)查進行性加重； 2）主動脈壁（內(nèi)膜）鈣化內(nèi)

17、移，4mm； 3）心影增大以左室大為主,胸腔及心包積液。 2.慢性：1）主動脈普遍擴張，邊緣清晰； 2）升主動脈高度擴張，應(yīng)注意繼發(fā)于Marfan綜合 征的主動脈瘤或夾層； 3）病變處搏動減弱或消失； 4）主動脈壁（內(nèi)膜）鈣化內(nèi)移，少見； 影像學(xué)征象 MRI與CT： 顯示主動脈真假腔和內(nèi)膜片； 觀察主動脈夾層的全貌及范圍，主動脈瓣功能； MR信號：假腔內(nèi)緩慢血流中等或高信號； 假腔內(nèi)血栓中等或高信號，不同心動周期和體位，信號強度恒定； 可顯示分支受累情況。 影像學(xué)征象 血管造影： 可看到雙腔主動脈，一般假腔擴張； 可顯示內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口； 假腔內(nèi)血栓：假腔內(nèi)部分不充盈； 顯示主動脈各分支與真假

18、腔的關(guān)系，及主動脈瓣功能。影像學(xué)征象 主動脈夾層主動脈夾層MRI主動脈夾層MRI主動脈夾層CT主動脈夾層CTA主動脈夾層破口第二節(jié) 大血管疾病胸腹主動脈瘤胸腹主動脈夾層 肺動脈栓塞及肺血管畸形肺栓塞:指栓子阻塞肺動脈或其分支引起肺循環(huán)障礙的綜合征肺梗死:指并發(fā)出血壞死者X線多為陰性或肺少血改變,肺梗死表現(xiàn)為斑片狀病變CT表現(xiàn)為肺動脈腔內(nèi)充盈缺損;新鮮的血栓可游離于管腔內(nèi)現(xiàn)漂浮征或蜂窩征,血栓與管壁呈銳角;呈鈍角或與環(huán)壁附著時提示為陳舊性血栓 肺動脈栓塞 肺動脈栓塞 91 肺動脈栓塞 肺梗死 1024h形成不全梗死，云霧狀，可迅速吸收。 24天形成典型實變，需3周左右吸收，遺留纖 維瘢痕。 1）肺外圍楔形或三角形致密影 2）不典型者為團塊或片影 3）胸膜反應(yīng)及患側(cè)膈肌運動受限 4）繼發(fā)感染可行成空洞及液平 5）遺留條索影及胸膜肥厚 肺 梗 死返回 94肺栓塞和梗死肺動靜脈瘺CTA表現(xiàn) 1）肺動脈系統(tǒng)與靜脈系統(tǒng)的異常交通；靜脈血