腦室內(nèi)室管膜瘤的影像診斷及鑒別PPT課件

1、腦室內(nèi)室管膜瘤的影像診斷及鑒別1 病例1女，25歲發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位4年4年頭痛、頭暈、視物模糊，加重一周寶雞市人民醫(yī)院MR：第4腦室占位、腦積水既往體健2 MR：T1WI軸位+增強(qiáng)掃描軸位、冠狀位、矢狀位3 MR表現(xiàn)第四腦室、枕大池區(qū)見(jiàn)不規(guī)則等、稍長(zhǎng)T1信號(hào)腫塊影，內(nèi)信號(hào)不均勻，見(jiàn)多個(gè)不規(guī)則斑片狀稍短T1信號(hào)影，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，軸位示病變右后方見(jiàn)新月形未強(qiáng)化低信號(hào)區(qū)，病變向下呈鑄型生長(zhǎng)，突入枕骨大孔進(jìn)入頸段椎管內(nèi)，達(dá)頸2椎體水平上緣，橋腦、延髓、上段頸髓及小腦明顯受壓、變薄，病灶大小約3.8cm2.8cm7.3cm。MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro約1.1-2.2，Cho/NAA

2、約1.2-2.5考慮：室管膜瘤4 病理肉眼：灰黃灰紅碎組織一堆，總體積：3.0cm3.0cm1.0cm，切面灰紅質(zhì)軟，部分呈絨毛狀鏡下：瘤組織呈片、巢、假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞胞漿透亮，部分呈印戒樣診斷：室管膜瘤伴灶性出血、壞死5 病例2男，38歲頭痛、頭暈半月半月前飲酒出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭痛呈悶脹、以頂部為著，伴惡心、嘔吐當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT：未見(jiàn)明顯異常既往體健6 MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、矢狀位T1WI789 病理2012年11月在唐都醫(yī)院行手術(shù)切除腫瘤診斷：室管膜瘤10 病例3男，38歲陣發(fā)性頭痛3年，右下肢無(wú)力2月3年前五明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以枕部、頂部陣發(fā)性隱痛，每次持續(xù)約2

3、分鐘消失，伴頭暈，頭部沉悶不適，雙眼視物模糊，2月前出現(xiàn)陣發(fā)性右下肢無(wú)力6年前發(fā)現(xiàn)右腎腎癌，在我院手術(shù)治療11 CT平掃：軸位12MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI13 MR增強(qiáng)：軸位、冠狀位、矢狀位14 CT表現(xiàn)平掃：雙側(cè)側(cè)腦室不對(duì)稱(chēng)，擴(kuò)大，側(cè)腦室體部可見(jiàn)一巨大軟組織腫塊影，大小約5.2cm4.3cm，內(nèi)密度不均勻，CT值約18-35HU。考慮：側(cè)腦室體部占位性病變并幕上腦積水，建議MRI進(jìn)一步檢查。15 MR表現(xiàn)平掃：雙側(cè)側(cè)腦室不對(duì)稱(chēng)擴(kuò)大，內(nèi)可見(jiàn)一大小約5.0cm4.6cm4.4cm團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，DWI呈低信號(hào)內(nèi)信號(hào)不均勻，可見(jiàn)多個(gè)橢

4、圓形囊變區(qū)，病變主體位于左側(cè)孟氏孔附近，凸向右側(cè)側(cè)腦室，中線(xiàn)結(jié)構(gòu)右移。矢狀位示病變第三腦室及額部腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。增強(qiáng)：病變內(nèi)見(jiàn)明顯不規(guī)則線(xiàn)樣、花環(huán)樣強(qiáng)化影?？紤]：室管膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。16 病理肉眼：灰白色組織一堆，總體積：5.0cm4.0cm1.5cm，切面灰白色，質(zhì)較細(xì)鏡下：簇狀細(xì)胞核埋入致密的膠質(zhì)纖維基質(zhì)中，見(jiàn)微囊形成診斷：室管膜下瘤免疫組化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），GFAP（-），KI-67（1），S-100（+）17 室管膜瘤概述概念：室管膜瘤是來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或室管膜殘余組織及腦白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四

5、腦室最為常見(jiàn)。分型：2007年，WHO將室管膜腫瘤分為室管膜瘤：細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長(zhǎng)細(xì)胞型（WHO級(jí)）間變型室管膜瘤（WHO級(jí)）黏液乳頭狀瘤（WHO級(jí)）室管膜下瘤（WHO級(jí)）18 概述病理：室管膜菊形團(tuán)和血管周?chē)倬招螆F(tuán)發(fā)病年齡：2個(gè)高峰年齡，5-15歲（多位于幕下）和40歲左右（多位于幕上，腦實(shí)質(zhì)多見(jiàn)）。臨床癥狀：顱內(nèi)：頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，可強(qiáng)迫頭位幕上：顱內(nèi)壓增高癥狀、運(yùn)動(dòng)障礙、視力障礙、癲癇幕下：顱內(nèi)壓增高癥狀、平衡障礙、頸部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)異常19 病理20 影像表現(xiàn)CT：平掃示腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。第四腦室內(nèi)腫瘤后方或

6、側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液，前方與腦干境界不清。幕上腫瘤常發(fā)生于腦室周?chē)?，多位于頂葉、枕葉或顳頂枕交界。約62%可發(fā)生鈣化，多呈散在沙粒樣、斑點(diǎn)狀鈣化。腫瘤常合并囊變、壞死，囊腔大小不一，壁光滑。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁不均勻中等強(qiáng)化。21 影像表現(xiàn)MR：T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，有囊變（大片樣）、鈣化、少數(shù)合并出血，信號(hào)不均勻。四腦室腫瘤可經(jīng)四腦室正中孔、側(cè)孔進(jìn)入枕大池、橋小腦角區(qū)（可塑性生長(zhǎng)或“澆注”現(xiàn)象）,邊緣光滑。腫瘤后方或側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液。側(cè)腦室腫瘤多位于體部或三角區(qū)，體積較大，廣基底與室壁相連。腫瘤多突入對(duì)側(cè)側(cè)腦室，或沿腦室通路突入鄰近腦室，或侵入基底部腦實(shí)

7、質(zhì)。增強(qiáng)掃描中度-明顯強(qiáng)化，均勻或不均勻。DWI呈等、稍高信號(hào)MRS：Cho/NAA多在2-4之間。22 影像表現(xiàn)CT、MRI23 鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤星型細(xì)胞瘤室管膜下瘤室管膜下巨細(xì)胞星型細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤24 鑒別1-髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓或四腦室頂部后髓帆生殖中心的殘余胚胎細(xì)胞，腫瘤常充滿(mǎn)第四腦室，發(fā)生于成人者常位于小腦半球是后顱窩第二常見(jiàn)腫瘤，主要見(jiàn)于15歲以前，4-8歲最常見(jiàn)，男性明顯多于女性（4：1），另一高峰年齡在25歲左右腫瘤屬高度惡性，發(fā)展快，多在3個(gè)月以?xún)?nèi)，常可早期沿腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔播散病變無(wú)包膜，出血、鈣化及壞死少見(jiàn)25 影像表現(xiàn) CT：多呈

8、稍高密度或等密度實(shí)性腫塊，境界清楚，多數(shù)比較均質(zhì)，周?chē)∧X有不同程度水腫環(huán)；鈣化少見(jiàn)，呈小點(diǎn)狀或小斑片狀。MR：T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)均勻；軸位病灶與腦干之間可見(jiàn)弧形腦脊液信號(hào)存在；邊界清楚，無(wú)“澆注”現(xiàn)象；出血、鈣化、壞死少見(jiàn)。增強(qiáng)：CT、MR均均質(zhì)顯著強(qiáng)化。26 髓母細(xì)胞瘤病例男，9歲間斷性嘔吐半月半月前因進(jìn)食冰激凌后出現(xiàn)嘔吐，呈非噴射狀，治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)，后仍間斷嘔吐，近一周感頭痛既往體健27MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI28 MR增強(qiáng)：軸位、冠狀位、矢狀位29 MR表現(xiàn)平掃：第四腦室內(nèi)可見(jiàn)一大小約5.9cm4.6cm

9、團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)不均勻，DWI呈明顯高信號(hào)，病變前緣見(jiàn)弧形腦脊液信號(hào)區(qū)，第四腦室明顯擴(kuò)大，病變向下疝入枕骨大孔。增強(qiáng)：病變明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)小斑片狀未強(qiáng)化區(qū)。MRS：Cho明顯增高，NAA明顯降低，Cho/Cr、Cho/NAA最大者約為8?？紤]：髓母細(xì)胞瘤。30 病理肉眼：灰白灰紅碎組織一堆，4cm4.5cm0.3cm鏡下：瘤細(xì)胞密集，呈小圓形或梭形，可見(jiàn)菊形團(tuán)，核分裂易見(jiàn)診斷：髓母細(xì)胞瘤免疫組化：CFAP（-），S-100（點(diǎn)狀+），EMA（-），CK（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+），CGA(+),CD99(),Desmin(-),CD117(),NF(

10、-)，NeuN(灶+）。31 鑒別2-星形細(xì)胞瘤起源于室管膜基質(zhì)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞好發(fā)于中、青年人，男多于女，幕下（12歲），幕上（28.6歲）臨床表現(xiàn)多為顱內(nèi)壓增高腫瘤囊變較多，邊界不清32 影像表現(xiàn) MR：腫瘤完全或大部位于腦室內(nèi)；腫瘤周?chē)羞B續(xù)或不連續(xù)腦脊液帶環(huán)繞；腫瘤與腦室壁夾角為銳角；腦室壁呈外凸變形；腦實(shí)質(zhì)很少見(jiàn)廣泛性水腫；腫瘤可侵及周?chē)X實(shí)質(zhì)；囊變較多，邊界不清；強(qiáng)化不均勻。33 鑒別3-室管膜下瘤起源于室管膜下向星形膠質(zhì)細(xì)胞分化的神經(jīng)膠質(zhì)祖細(xì)胞，具有向室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤分化的混合特征，腫瘤血供較少主要見(jiàn)于側(cè)腦室（近室間孔處）及第四腦室好發(fā)于成年男性臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)腫瘤多處圓

11、形腫塊，可呈分葉狀，腫瘤邊緣清晰34 影像表現(xiàn) CT：類(lèi)圓形、橢圓形等或稍低密度腫塊。MR：類(lèi)圓形腫塊，可呈分葉狀；可伴囊變、出血、鈣化；T1WI呈低、等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化大多數(shù)不明顯或輕度不均勻強(qiáng)化（不規(guī)則索條狀）。35 CT、MR36 鑒別4-室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤起源于室管膜下不成熟的神經(jīng)膠質(zhì)祖細(xì)胞伴隨結(jié)節(jié)性硬化：皮脂腺瘤、癲癇、智力低下常位于側(cè)腦室孟氏孔附近圓形或不規(guī)則形，通常直徑2-3cm腫瘤內(nèi)可有鈣、鐵沉積37 影像表現(xiàn) CT：等密度或稍高密度腫塊；伴室管膜下多發(fā)小結(jié)節(jié)，部分鈣化。MR：T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍不均勻高信號(hào)；室管膜下結(jié)節(jié)T1WI顯示較

12、T2WI清晰，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)T2WI顯示較T1WI清晰。增強(qiáng)掃描：CT、MR均呈均質(zhì)性強(qiáng)化。38 CT、MR39 鑒別5-中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤起源于室管膜下向神經(jīng)元分化的祖細(xì)胞發(fā)病率低，好發(fā)于青壯年，平均年齡30歲左右發(fā)生于透明隔孟氏孔附近，向雙側(cè)側(cè)腦室突出或偏向一側(cè)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可達(dá)數(shù)十年之久臨床表現(xiàn)多為頭痛、惡性、嘔吐、視力低下腫瘤囊變較多，可鈣化；邊界清楚40 影像表現(xiàn) CT：等密度或稍高密度腫塊；境界清楚；不規(guī)則分葉狀；囊變較多見(jiàn)；半數(shù)以上可見(jiàn)散在鈣化灶。MR：腫瘤多附著于透明隔；腫瘤信號(hào)不均勻，囊變可呈絲瓜瓤樣，鈣化可成片狀；實(shí)性部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)；血供豐富，

13、瘤體內(nèi)可見(jiàn)血管流空現(xiàn)象。增強(qiáng)掃描：CT、MR均呈不均質(zhì)輕-中度強(qiáng)化。41 CT、MR42 鑒別6-脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞絕大多數(shù)發(fā)生于兒童（5歲前），男多于女常位于側(cè)腦室三角區(qū)，成人多發(fā)生于第四腦室腫瘤多呈乳頭狀、小結(jié)節(jié)狀、絨毛顆粒狀腫瘤內(nèi)可有散在鈣化；出血、壞死、囊變少見(jiàn)常合并腦積水43 影像表現(xiàn) CT：等或稍高密度，少數(shù)可呈稍低密度；可散在鈣化。MR：T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高、高信號(hào)；腫瘤內(nèi)可見(jiàn)顆粒狀或桑葚樣混雜信號(hào)（瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列）；腫瘤圓形或類(lèi)圓形，邊緣呈顆粒狀、凹凸不平或分葉狀；邊界清楚；伴腦積水。增強(qiáng)掃描：CT、MR均呈顯著強(qiáng)化，可呈顆粒狀強(qiáng)化。44

14、MR45 鑒別7-腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞腦室內(nèi)少見(jiàn)，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤呈類(lèi)圓形，形態(tài)規(guī)則，邊緣圓滑，境界清楚腫瘤內(nèi)鈣化常見(jiàn)46 影像表現(xiàn) CT：等或稍高密度腫塊，境界清楚。MR：T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高或等信號(hào)；邊界清楚；可鈣化。增強(qiáng)掃描：CT、MR均呈顯著性強(qiáng)化。47 腦膜瘤病例男，44歲左側(cè)口角歪斜40天，頭暈20天40天前，干活時(shí)突然左側(cè)口角歪向左側(cè)，口角流涎，惡性、嘔吐，20天前無(wú)誘因頭暈，無(wú)頭痛當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT：右側(cè)側(cè)腦室占位既往體健，無(wú)高血壓、糖尿病、冠心病等疾病48 CT平掃：軸位49MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI50

15、MR增強(qiáng)：軸位、冠狀位、矢狀位51 影像表現(xiàn) CT：右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)占位性病變，腦膜瘤？室管膜瘤？MR：右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)實(shí)性占位性病變多系腦膜瘤，室管膜瘤；脈絡(luò)叢乳頭狀瘤不排除。52 病理 肉眼：灰白灰紅色不規(guī)則碎塊組織一堆，總體積：5.0*4.5*1.5cm，部分區(qū)呈多結(jié)節(jié)狀，局部覆有薄層的包膜。鏡下：瘤細(xì)胞呈梭形，縱橫交錯(cuò)或漩渦狀排列。診斷：腦膜瘤（纖維型）。免疫組化：EMA（+），S-100（弱+），GFAP（-），Ki-67（4），CK（-），Vimentin（+）。53 鑒別8-轉(zhuǎn)移瘤有腫瘤病史，多來(lái)自肺癌、肝癌MR： T2WI呈不均勻混雜信號(hào) 腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤常不向腦室外侵犯 早期發(fā)生種植轉(zhuǎn)移54 轉(zhuǎn)移瘤病例男，59歲肢體活動(dòng)變差2天，抽搐2小時(shí)2天前功能鍛煉后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)較前變差，胸悶，出汗，2小時(shí)前左側(cè)口角抽搐4月前左側(cè)頂葉出血，術(shù)后恢復(fù)可55MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀