手畸形ppt醫(yī)學課件

1、先天性手畸形1多指畸形多指或多趾是最常見的一種先天性畸形，但多指并伴發(fā)多趾畸形者，較為少見。多指多見于拇指和小指，其次在中、環(huán)指，極少見于小指，部分患者有家族吏。贅生指（趾）形態(tài)和結(jié)構(gòu)可以是一十球狀的小肉贅，也可以是發(fā)育接近正常，具有指甲、骨、關(guān)節(jié)、肌腱和神經(jīng)血管束的手指。23病因先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。4臨床表現(xiàn)孩子

2、出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術(shù)取舍方面的困難；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學習和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。5診斷先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復雜疑難病例，也可行螺旋CT檢

3、查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。6治療手術(shù)切除是惟一的療法，步驟有時很簡單，在贅生指（趾）基底蒂郜切除后縫合傷口；有時較量雜，需進行肌腱移位和關(guān)節(jié)囊重建。當贅生指（趾）發(fā)生于關(guān)節(jié)部位，需做肌腱和關(guān)節(jié)囊修復者，應在患兒3歲前手術(shù)；當贅生指（趾）發(fā)生于骨骺部位，切除贅生指（趾）后，需做骨、關(guān)節(jié)矯正者，應待骨骺發(fā)育停止后手術(shù)。7預防加強孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。8 先天性復拇指畸形先天性重復拇指畸形是指：橈側(cè)拇指重復（分叉拇指）。典型的重復拇指為兩個拇指都有不同程度的發(fā)育不良，一般橈側(cè)重指

4、更嚴重。910發(fā)病原因病因不清楚，大多為散發(fā)情況，提示該疾病與環(huán)境因素有關(guān)，而與遺傳無關(guān)。典型分叉拇指為孤立畸形，不伴其他畸形綜合征，偶爾有報道伴內(nèi)臟畸形的， 特別是手心或Holt-Oram綜合征。11診斷要點（一）臨床表現(xiàn)出生后可見單側(cè)或雙側(cè)拇指，從拇指尖增寬到整個拇指完全重復。（二）輔助檢查本疾病根據(jù)臨床表現(xiàn)均能做出診斷，一般不需要依據(jù)X線檢查確診，但對于手術(shù)前的影像學評估進行X光片不可缺少。X線檢查常規(guī)包括：檢查重復拇指的骨性結(jié)構(gòu)，是否與正常拇指指骨有骨性連接或關(guān)節(jié)連接。12（三）鑒別診斷需要常規(guī)檢查是否合并有其他先天性手部畸形：1.并指：拇指與示指等其他指骨指蹼過長，或有骨性連接情況，

5、必要時需要進行X光片檢查。2.三節(jié)拇指：患側(cè)拇指可有兩個關(guān)節(jié)，并向橈、尺側(cè)偏斜。行X光片檢查發(fā)現(xiàn)其有3節(jié)指骨。3.分裂手：患手可有明顯發(fā)育異常及畸形。同時伴有指骨發(fā)育異常情況。行X光片檢查可以明確診斷。13疾病治療（一）評估：心理評估：對患兒及家屬進行心理評估，是否存在心理障礙，受歧視等問題，手術(shù)矯形欲望強烈與否。（二）手術(shù)治療先天性重復拇指畸形幾乎都適于手術(shù)矯正， 不僅可以明顯的改善外形，還可改善功能。一般在18 個月時手術(shù)重建，但盡可能不晚于5 歲。偶爾，拇指稍增寬，X 線顯示拇指重復， 這時手術(shù)不一定能改善情況。14先天性重復拇指畸形畸形種類不同，進行的手術(shù)方式有所不同：手術(shù)名稱 適應癥

6、多指單純切除 適用于無骨性連接的情況多指切除+側(cè)副韌帶重建適用于多指發(fā)育較好，有關(guān)節(jié)連接的情況多指切除+韌帶重建+關(guān)節(jié)囊松解+指間關(guān)節(jié)脫位復位適用于多指情況復雜，保留拇指指間關(guān)節(jié)脫位的情況植皮只用于重復拇指合并有并指畸形的情況克氏針內(nèi)固定適用于關(guān)節(jié)囊或韌帶重建后張力較大的情況，保持周圍組織無張力生長。15（二）晚期矯正以后可能需二次手術(shù)，8-1 0歲時對晚期成角畸形和不穩(wěn)定可能需要做關(guān)節(jié)融合。單純切除發(fā)育不良嚴重的指結(jié)果大多不滿意， 因為可出現(xiàn)進行性的成角畸形和不穩(wěn)定。16入院診斷1. 門診診斷：先天性重復拇指畸形。2. 年齡超過1歲，最好18月。3. 重復拇指術(shù)后殘留畸形，需要主治醫(yī)師以上查

7、看后決定需要再次手術(shù)。17手術(shù)常見并發(fā)癥及處理先天性重復拇指畸形常見的并發(fā)癥包括：1. 傷口感染：一般較少出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)傷口感染情況，需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染加重。2. 關(guān)節(jié)瘢痕攣縮：常見于復雜的多指畸形情況，給予手術(shù)切除時盡可能采用Z字皮瓣縫合技術(shù)，減少瘢痕攣縮，影響關(guān)節(jié)活動。一旦出現(xiàn)瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛煉，嚴重時重新評估并重建關(guān)節(jié)周圍皮瓣。3. 手術(shù)為矯形手術(shù)，晚期仍會出現(xiàn)拇指彎曲畸形等情況及其他矯形效果不滿意等問題，需要定期復查，待年齡足夠時進行截骨等手術(shù)治療184. 晚期成角畸形和不穩(wěn)定是最常見的并發(fā)癥， 需要韌帶重建、楔形截骨甚至關(guān)節(jié)融合。其他并發(fā)癥有感染、畸形、

8、癲痕孿縮、關(guān)節(jié)僵硬、肌膛滑動受限、原重指處殘留突出和虎口狹窄， 如果手術(shù)操作仔細， 很少出現(xiàn)感覺喪失或壞死。對于矯形效果不滿意的情況需要進行對癥手術(shù)治療，根據(jù)畸形情況選擇不同的手術(shù)方式：1.骨性成角畸形需要進行截骨手術(shù)；2.關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的情況需要進行韌帶及關(guān)節(jié)囊的重加術(shù)；3.瘢痕攣縮的情況需要進行瘢痕松解術(shù)；4.殘留突出的情況需要行突出處探查+截骨術(shù)；5.虎口狹窄的情況需要進行虎口皮瓣松解術(shù)1。19隨訪指導1. 定期隨訪，術(shù)后3-5天門診換藥，14天?？崎T診復查，指導治療。如有克氏針固定，術(shù)后3周拔除；必要時14天拆線。植皮10-14天第一次換藥。2. 出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當?shù)蒯t(yī)院治療

9、：指端血運不良，傷口感染，愈合不良，克氏針斷裂。20 并指畸形概述兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連，屬先天性并指畸形(congenital syndactyly)，是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)報道其發(fā)生率約為0.330.5，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女比例為31，約10%的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。2122病因與發(fā)病機制并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時手指分化清楚。在78周時，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多

10、數(shù)為常染色體顯性遺傳。23臨床表現(xiàn)并指的臨床表現(xiàn)多種多樣，在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有的為骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是單獨出現(xiàn)的并指畸形，也可能是其他畸形的癥狀之一，如Apert綜合征、裂手畸形和短指畸形等。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見(50%)，其次是環(huán)小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指并指少見(5%)，約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。手指并連的程度也各不相同，有的部分并連，有的全指并連;有的僅表現(xiàn)為指蹼較長，有的并連兩指呈交叉樣;有的并指只有一條肌腱、神經(jīng)、血管束;有的兩指并連緊密，末節(jié)指骨及指甲也并連在一起，還有的并指掌骨合二為一

11、，但較粗大。24單純性并指的癥狀除了外形上的損害外，主要是妨礙手指的外展及內(nèi)收。復合性并指的損害，則根據(jù)病變狀況的差異，表現(xiàn)出不同的癥狀。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常見，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、手發(fā)育不良并指、Apert綜合征、Poland綜合征等。2526治療先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。雖然并指分離并不是十分復雜的手術(shù)，但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應有的效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設計及植皮、術(shù)后固定帶來困難，并且由于手的發(fā)育相對較快，術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能

12、適應手的發(fā)育，尚需二次或多次手術(shù)修復，因此，對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。反之，對功能影響較大或明顯障礙發(fā)育的并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時機可適當提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊的大片缺損，術(shù)后可能加重功能障礙的并指，也可不予處理。多指并指應分期手術(shù)較為安全。具體手術(shù)需遵循以下原則：271.手術(shù)時機并指畸形的治療時機應根據(jù)并指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術(shù)后患兒手指發(fā)育速度加快，較遲手術(shù)殘留畸形明顯。對那些關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，影響手指的屈伸活動，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，如不及時分開將會影響手指的發(fā)育和功能，可在3

13、-4歲時施行手術(shù)。如系2或3指的單純性不完全并指，因手術(shù)簡單，術(shù)后不需長期固定，也可在6個月以內(nèi)手術(shù)。復雜性并指涉及骨骼成分的融合，在生長發(fā)育過程中，并指也隨著生長，很少引起短小或屈曲畸形。再者，復雜性并指的血管、神經(jīng)和肌腱的變異較多，在年齡過小時手術(shù)，手術(shù)操作的難度和風險都較大。因此，手術(shù)宜在3-4歲以后進行。282.分指要徹底施行并指的分指術(shù)，應將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分并指。正常的指蹼應有相當寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/3-1/2。293.重建指蹼正常成人的指蹼自掌骨頭遠端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)

14、皮膚相連，其并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù)30寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，較常用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復等，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用。314.鋸齒狀切開和植皮分離并指間的皮膚應作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設計鋸齒狀的皮瓣時，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設計，通常皮瓣應盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植

15、，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側(cè)感覺良好，在設計手術(shù)切口時，應注意盡量用皮瓣覆蓋手指的橈側(cè)，將缺損遺留在另一手指的尺側(cè)，用植皮修復。325.末節(jié)指骨相融合的并指在分離末節(jié)時，需同時在指腹局部切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣，并相互錯開，分別覆蓋兩個骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán);然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復。33A手術(shù)切口設計；B.指端皮瓣修復指甲緣346.完全性并指指端的處理并指指端皮膚及指甲緣的修復可采用Buck-Gramcko描述的方法，對指甲的外形及生長都是有益的。7.兩指單純性不完全并指可一期完成手術(shù);需多次手術(shù)的病例，在手術(shù)次序的安排上，矯正骨畸形，矯正拇、示指畸形安排在前面，中、環(huán)指并指或環(huán)、小指并指安排在后面。多個手指并連，要分次手術(shù)矯正，先將中間相連的手指分開，以后再將鄰近的另一手指分開，以免造成中間手指缺血壞死。對復合性并指，主要行并指分指術(shù)，其他畸形酌情處理。手術(shù)時應仔細剝離，先從近端開始分離相連的軟組織，最后分離骨性融合處和指甲，鑿去多余的骨質(zhì)，盡量用皮瓣