溶血性貧血診斷及鑒別診斷

1、溶血性貧血診斷及鑒別診斷溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大68倍 ，紅細(xì)胞壽命可從120天降至1520天仍無(wú)貧血，當(dāng)溶血程度超過(guò)造血代償能力時(shí)，才發(fā)生溶血性貧血。溶血性疾病：發(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 肽鏈合成量的異常：海洋性貧血 肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病

2、2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）病 因（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理?yè)p傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性貧血的診斷 溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行： 首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位 再確定溶血的原因1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅

3、細(xì)胞壽命縮短：51r標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多： RBC、Hb，且無(wú)出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 血漿游離血紅蛋白升高 尿血紅蛋白升高 乳酸脫氫酶升高 外周血涂片：破碎和畸形紅細(xì)胞升高 實(shí)驗(yàn)室檢查（3）紅細(xì)胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類白血病反應(yīng) 骨髓幼紅細(xì)胞增生（紅系造血增生） 紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片 紅細(xì)胞肌酸升高 溶血發(fā)生的部位：循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈

4、2.進(jìn)一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗(yàn)（AIHA）（2）Ham試驗(yàn)陽(yáng)性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血（4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白?。?）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥（6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞（7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞 減低：海洋性貧血 臨床診斷: 溶血病沒(méi)有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間及病情變化可有所不同。 急性溶血時(shí)可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿以至急性腎功能衰竭。 慢性溶血時(shí)，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可

5、因某種誘因而使病情加劇。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+4.蔗糖溶血試驗(yàn)：+5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗(yàn)：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）：7.膜蛋白異常的檢測(cè)：CD55和CD59缺乏8.染色體核型異常: +8鑒別診斷 G-6PD缺乏 地貧 自免溶 PNH病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 紅細(xì)胞自身抗體 紅細(xì)胞膜缺陷 不完全顯性遺傳 不完全顯性遺傳 獲得性疾病 獲得性疾病 紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感年齡 自幼 成人多見(jiàn) 20-40歲多見(jiàn)溶血部位： 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管內(nèi)溶血 血管內(nèi)溶血 少數(shù)血管內(nèi)溶血 (慢性)臨床表現(xiàn)： 誘因(感染等) 有 有 有 有 貧 血 有 有 有 有血紅蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黃 疸 有 有 有 少肝、脾腫大 少數(shù) 有 半數(shù) 半數(shù)血象： 單純貧血 單純貧血 可伴血小板減少 50%血細(xì)胞減少 小細(xì)胞低色素 (Evans綜合癥)實(shí)驗(yàn)室檢查： 高鐵血紅蛋白還原率 HbA2 、HbF Coombs試驗(yàn) + 蔗糖溶血試驗(yàn) + 5% 40% (-地貧) 治療： 尚無(wú)根治療法 激素療效 + + + +免疫抑制劑 + 輸 血 濃縮紅細(xì)胞 濃縮紅