先天性心臟病課件1

1、先天性心臟病課件1先天性心臟病課件1先天性心臟病課件1定義先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。定義先天性心臟病（congenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。分類無分流先心病左向右分流先心病右向左分流先心病 無分流先心病常見的有：原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張原發(fā)性肺動脈高壓永存左上腔靜脈主動脈縮窄主動脈離斷馬方綜合癥等 左向右分流先心病 常見的有：房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉心內(nèi)膜墊缺損冠狀動脈瘺主動脈竇瘤破裂冠狀動脈異常起源主-肺動脈窗等 右向左

2、分流先心病常見的有：法洛四聯(lián)癥法洛三聯(lián)癥法洛五聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位大動脈異位右室雙出口永存動脈干三尖瓣下移畸形房間隔缺損（ASD）是最常見的先心病之一，發(fā)病率居先心首位。由于胚胎期原始心房間隔的發(fā)生、吸收及融合異常導(dǎo)致左右房之間殘留未閉的房間孔。分型：原發(fā)孔型（屬心內(nèi)膜墊缺損的一種形式） 繼發(fā)孔型繼發(fā)性ASD根據(jù)部位分為： 中央型 下腔型 上腔型 混合型病理生理 ASD時由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多導(dǎo)致肺淤血. 肺淤血使右心的容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功能性肺動脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，

3、使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而發(fā)展為艾森曼格綜合征.臨床表現(xiàn)癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)體征 最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。特殊檢查心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多超聲心動圖檢查超聲檢查（一）主

4、要切面劍下四腔-最佳切面主動脈根部短軸胸骨旁四腔心尖四腔（二）超聲表現(xiàn)房間隔局部回聲失落或中斷：是診斷房缺的直接征象。 缺口的大小應(yīng)在劍下四腔或劍下雙房切面測量。右心容量負(fù)荷過重M型超聲心動圖系列表現(xiàn)聲學(xué)造影檢查多普勒超聲心動圖：脈沖多普勒 彩色多普勒經(jīng)食道超聲 診斷標(biāo)準(zhǔn)多個切面顯示房間隔局部回聲失落。彩色多普勒顯示房水平左向右過隔血流。頻譜多普勒顯示房水平左向右湍流頻譜。右心容量負(fù)荷過重。鑒別診斷卵圓孔未閉：通常不引起房水平的分流。肺靜脈畸形引流：常合并ASD，但臨床癥狀及體征均較單純ASD重。預(yù)后及治療方法小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后

5、自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法室間隔缺損（VSD） 由于胚胎期室間隔發(fā)育不全，心室間形成異常通道，產(chǎn)生室水平的分流。分型：（1）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型（2）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型 （3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型病理生理 正常左室收縮壓明顯高于右室，室間隔缺損時，室水平產(chǎn)生左向右分流，左室負(fù)荷增大，故左心增大，隨著左向右分流量的加大，肺動血流量增多，肺小動脈痙攣，肺血管阻力增高，肺動脈壓力升高，右室壓力增高，逐漸接近或超過左室壓力時，

6、由雙向分流逐漸變成右向左分流，此時稱艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)癥狀部分病人可無明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形臨床表現(xiàn)體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動脈區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)特殊檢查心電圖X線超聲心動圖檢查心電圖較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變

7、為雙心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯X-線小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主超聲檢查二維：重點(diǎn)在于尋找室間隔有無回聲失落及部位的判斷。 常用切面：左室長軸、大動脈短軸、心尖四腔、五腔、劍下等多切面 因VSD類型多，可發(fā)生在室間隔的任何部位，所以超聲檢查必須綜合運(yùn)用各種切面，全面掃查室間隔的各部分。彩色多普勒 室水平紅色為主的、多彩左向右分流信號，出現(xiàn)肺動脈高壓時，收縮期左向右分流為紅色，舒張期右向左分流為藍(lán)色連續(xù)多普勒 V

8、SD通常為高速血流，頻譜曲線為正向或雙向單峰。肺動脈壓測定：肺動脈壓=右室收縮壓=左室收縮壓-跨隔壓差=肱動脈壓-跨隔壓差跨隔壓差=4V2，V即缺損處左向右射流的最大速度條件：無右室流出道狹窄、無左室流出道狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)明確顯示室間隔局部回聲失落。彩色多普勒顯示室水平左向右過隔花彩血流。頻譜多普勒顯示室水平左向右高速正向湍流頻譜。左、右心容量負(fù)荷過重及肺動脈高壓表現(xiàn)。治療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，缺口小的閉合率高，缺口大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會較少對于可能自然閉合的室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法動脈導(dǎo)管未閉

9、（PDA）胎兒期動脈導(dǎo)管是位于主動脈峽部與左肺動脈根部間的正常通道，生后7個月95%以上閉合，若生后持續(xù)交通為PDA根據(jù)動脈導(dǎo)管的形態(tài)分為： 管型 漏斗型 窗型血流動力學(xué) 未閉的導(dǎo)管形成異常交通，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，主動脈血分流至肺動脈（肺動脈水平左向右分流），導(dǎo)致肺循環(huán)及回心血量增多，左心負(fù)荷過重，左心增大，長期主動脈血分流至肺動脈，肺動脈發(fā)生器質(zhì)性病變，肺動脈壓升高，當(dāng)接近或超過主動脈壓時，產(chǎn)生雙向分流（收縮期左向右、舒張期右向左）或右向左分流。臨床表現(xiàn)（一）未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫，脈壓可輕

10、度增大（二）中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽性（三）分流量大的未閉動脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重特殊檢查心電圖：中度以上的動脈導(dǎo)管未閉者，心電圖多數(shù)有左心室肥厚或右心室肥厚。X線表現(xiàn)：肺動脈搏動增強(qiáng)或伴有肺門舞蹈征，肺紋理增多，左室擴(kuò)大，可伴右室擴(kuò)大。超聲心動圖檢查超聲檢查二維超聲表現(xiàn)：主動脈根部短軸切面顯示左右肺動脈分

11、叉處可見一管道樣結(jié)構(gòu)與降主動脈相通，胸骨上窩切面顯示降主動脈峽部管壁回聲失落并與肺動脈遠(yuǎn)端相通多普勒：可見降主動脈血流經(jīng)動脈導(dǎo)管分流至主肺動脈，彩束呈紅色，沿主肺動脈外側(cè)上行，為全期連續(xù)性雙向湍流頻譜。診斷及鑒別診斷根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷.本病需與主動脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別.治療PDA的治療包括 a) 藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療 b)外科治療：一種是動脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導(dǎo)管縫合術(shù) c)介入治療法洛氏四聯(lián)征（F4) 法洛氏四聯(lián)征在紫紺性先天性心臟病中占首位，是

12、一種綜合畸形，包括： 1. 肺動脈狹窄 2.室間隔缺損 3. 主動脈騎跨 4.右心室肥厚血流動力學(xué)： 由于肺動脈狹窄，肺血少，左心容量少，發(fā)育差，心功能差；右心排血受阻，右室壓力高，收縮期左右室血同時進(jìn)入主動脈，使體循環(huán)血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫紺，右向左分流程度取決于狹窄程度，狹窄輕，右向左分流少，同時有左向右分流，紫紺輕或不明顯，狹窄重，右向左分流多，紫紺重臨床癥狀及體征患兒多發(fā)育遲緩，輕型者無明顯紫紺，典型及重癥者可出現(xiàn)明顯紫紺及杵狀指（趾），嚴(yán)重者出現(xiàn)昏厥。心界不大、肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱。胸骨左緣可聞及收縮期雜音。心電圖示電軸右偏、右心肥厚。X線示肺血少，心腰凹陷呈“靴形心”。超聲表現(xiàn)二

13、維：1.主動脈增寬伴騎跨30-50% 騎跨率=主動脈前壁與室間隔斷垂直距離/主動脈根部前后徑x100%2.室間隔缺損3.右心室肥厚4.肺動脈狹窄 流出道狹窄：局限心肌肥厚、隔膜型、 管型 肺動脈瓣葉及/或瓣環(huán)狹窄 肺動脈主干及左右分支近側(cè)段局限或普遍狹窄 多普勒： 心尖五腔于收縮期顯示來自左右心室的藍(lán)色血流射向主動脈 左室長軸顯示室水平有收縮期左向右紅色血流及舒張期右向左藍(lán)色血流 肺動脈狹窄處的彩色血流束變細(xì)、遠(yuǎn)端多彩湍流 若為肺動脈瓣及/或主干閉鎖則遠(yuǎn)端無血流診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動脈增寬、前移、騎跨。2.室間隔缺損3.肺動脈狹窄4.右心室肥厚鑒別診斷永存動脈干右室雙出口法洛三聯(lián)征巨大室間隔缺損合并

14、肺動脈狹窄心內(nèi)膜墊缺損（ECD）心內(nèi)膜墊在胚胎期發(fā)育成房間隔下部、室間隔膜部及二、三尖瓣的一部分。病理分型部分型完全型部分型心內(nèi)膜墊缺損單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂，三尖瓣常有發(fā)育不全。完全型心內(nèi)膜墊缺損 包括原發(fā)孔房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣發(fā)育不全。 根據(jù)房室瓣發(fā)育情況分三個亞型：A、B、C。臨床癥狀及體征單純原發(fā)孔型缺損癥狀同繼發(fā)孔房缺完全型缺損常有室缺的癥狀合并房室瓣病變者同時出現(xiàn)房室瓣病變的表現(xiàn)?；純撼Ｓ邪l(fā)育延遲、輕度紫紺等。右心大，肺血多等。超聲表現(xiàn)二維（1）部分型 房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉舒張期斷裂成兩部分 右心、肺動脈擴(kuò)大 二尖瓣裂伴返流者

15、左心增大（2）完全型：除上述表現(xiàn)外，還有室間隔膜部缺損表現(xiàn)。 A型 二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉分開，各有腱索附著在室間隔的上端。 B型 二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉分開，二尖瓣前葉部分腱索越過室間隔缺損入右室并附著在右室異常腱索上。 C 二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉未分開，多普勒部分型 紅色為主的過隔血流越過房間隔下部缺損處進(jìn)入右房下部直指三尖瓣口，伴二尖瓣裂者收縮期自二尖瓣葉的藍(lán)色血流入左房。完全型 房、室水平的分流及房、室瓣的返流。診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）部分型 房間隔下部回聲失落，或伴二尖瓣前葉裂，右心擴(kuò)大。（2）完全型 房間隔下部、室間隔膜部回聲失落，二、三尖瓣分化不全。肺動脈狹窄瓣下狹窄即右室流出道狹窄 膜性

16、狹窄及纖維肌性狹窄肺動脈瓣膜狹窄 瓣膜多為三瓣，也可雙瓣、四瓣等，增厚、粘連、融合等，可有狹窄后擴(kuò)張。瓣上狹窄即肺動脈主干或分支狹窄血流動力學(xué)改變右室射血時代償性收縮加強(qiáng)，致右室心肌肥厚，右室腔擴(kuò)大，右心衰。右室肥厚使順應(yīng)性降低，右房壓增大，卵圓孔開放，房水平右向左分流。診斷要點(diǎn)右室流出道內(nèi)膜狀結(jié)構(gòu)，或環(huán)狀或管狀的纖維肌性肥厚；肺動脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，開口減小；主干或左右分支狹窄狹窄處見收縮期高速射流信號，呈湍流頻譜。狹窄程度定量分析 根據(jù)狹窄處最大峰值壓差判斷：輕度：80mmHg主動脈瓣狹窄后天因素引起者常見，多為風(fēng)濕性和老年退行性變引起。先天性者少見，可為瓣上、瓣下及瓣的狹窄。其中瓣膜狹窄

17、可為單葉、二葉、三葉或四葉，以二葉畸形常見。由于瓣葉畸形，出生后開閉活動致瓣葉受損，纖維化及鈣化，最終形成狹窄。狹窄程度定量分析根據(jù)狹窄處最大峰值壓差判斷：輕度：1650mmHg中度：5080mmHg重度：80mmHg法洛三聯(lián)癥(F3) 病理解剖肺動脈狹窄卵圓孔開放或繼發(fā)孔房缺右室肥厚血流動力學(xué)主導(dǎo)作用是肺動脈狹窄，引起右心壓力增高，右室壁向心性肥厚，同時經(jīng)肺靜脈回流入左房的血減少，左房壓減低。由于右房壓左房壓，當(dāng)有卵圓孔開放或房缺時，房水平出現(xiàn)右向左分流或雙向分流。晚期右心衰，右室擴(kuò)大，三尖瓣反流等。臨床表現(xiàn)遲發(fā)性青紫，常在生后數(shù)年或兒童、青少年期才出現(xiàn)。杵狀指（趾）出現(xiàn)較F4晚且較輕。診斷

18、要點(diǎn)肺動脈狹窄（多為瓣狹窄，也可為右室流出道狹窄）；卵圓孔開放或房缺；右室壁肥厚肺動脈出現(xiàn)高速湍流，起自肺動脈口法洛五聯(lián)癥即法洛四聯(lián)癥+房間隔缺損大動脈轉(zhuǎn)位 是指大動脈與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致，大動脈相互位置關(guān)系異常的一種復(fù)雜先心。包括完全型大動脈轉(zhuǎn)位和矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。右室雙出口指主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈起源于右心室而另一根大動脈大部分起源于右心室。室間隔缺損是左心室的唯一出口。永存動脈干指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，肺動脈和主動脈在根部未分化，僅具有一組半月瓣。胎兒超聲心動圖常規(guī)檢查方法及正常心動圖表現(xiàn)1.胎兒超聲心動圖檢查適應(yīng)癥家族史： 包括父母本身為先心患者

19、；曾生育過先 心病子女史；近親屬中有先心病，此組 病人胎兒先心發(fā)病率為3%5%。 母親因素:糖尿病患者: 胎心擴(kuò)大發(fā)病率可達(dá)30%50%，可伴 有房室間隔缺損，心肌肥厚、大動脈轉(zhuǎn)位結(jié)締組織病: 主要損傷胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)妊娠期感染: 胎兒異常發(fā)育率為10% 母親用藥: 抗高血壓、抗癲癇藥等消炎痛等，在妊娠 晚期可致胎兒動脈導(dǎo)管早閉，而造成肺動 脈高壓，三減瓣返流。過度飲酒吸煙: 易發(fā)心臟病 高齡孕婦: 胎兒染色體異常發(fā)生率也升高 胎兒因素：胎兒某些臟器發(fā)育異常： 如：神經(jīng)管畸形、消化道畸 形、泌尿系畸形、以及各 種畸形可合并胎兒心血管畸形染色體異常：此類胎兒心血管畸形發(fā)生率最高，如： 21-三倍

20、體綜合征，發(fā)病率達(dá)50%；常染色 體13-三倍體綜合征，發(fā)育達(dá)84%；常染 色體18-三倍體綜合 胎兒心律異常： 過速、過緩、傳導(dǎo)阻滯等。胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、多胎妊娠、單臍動脈、胎兒水腫、胎兒羊水過多、過少、胎盤異常等。2. 胎兒心臟解剖學(xué)特點(diǎn) 出生后卵圓孔 閉合 出生后動脈導(dǎo)管 閉合 出生后臍靜脈 肝圓韌帶 出生后靜脈導(dǎo)管 靜脈韌帶 出生后臍動脈 臍側(cè)韌帶3.易查出的胎兒先心病種類心房畸形：單心房，三心房，近十字交叉部大房缺。 心室畸形：單心室、大室缺。 房室瓣畸形：三尖瓣閉鎖及下移，二尖瓣閉鎖，心內(nèi)膜墊缺損 綜合畸形：法四，左或右心發(fā)育不全綜合征。大血管畸形：肺動脈瓣閉鎖，主動脈狹窄等。心肌病變：肥厚性、擴(kuò)張性心肌病。心包異常：心包積液，心包腫瘤。胎兒心律失常：不易檢出和不診斷的心臟病小型房間隔及室間隔缺