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1、胃腸間質(zhì)瘤 -病例討論第1頁(yè),共41頁(yè)。病情摘要患者,于XX,女,79歲,因“發(fā)熱20天”于2007.6.16入呼吸科。無(wú)明顯陽(yáng)性主訴。體格檢查:未查及明顯陽(yáng)性體征。第2頁(yè),共41頁(yè)。輔助檢查大興醫(yī)院腹部彩超(2007.6):胃彌漫性增厚,胃癌?大興醫(yī)院CT檢查示:左側(cè)上腹部顯示一巨大囊實(shí)性腫物,約15.8x13.2x9.8cm,囊壁薄厚不均,囊內(nèi)可見(jiàn)氣液平面,增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化,考慮間質(zhì)瘤,其內(nèi)巨大潰瘍形成。第3頁(yè),共41頁(yè)。初步診斷 胃部占位 胃間質(zhì)瘤?第4頁(yè),共41頁(yè)。 腫瘤位于大彎側(cè),與胃腔相通,大小約15x15cm,質(zhì)韌,表面血管豐富,與膈肌、脾臟、胰腺、結(jié)腸、小腸粘連緊密術(shù)中探查

2、(2007.6.29)第5頁(yè),共41頁(yè)。診斷:胃壁腫物(間質(zhì)瘤)處理:行開(kāi)腹探查+胃大部切除+脾切除+腸粘連松解術(shù) (2007.6.29)術(shù)中診斷及處理第6頁(yè),共41頁(yè)。 胃體部低度惡性胃腸間質(zhì)瘤,腫物大小15x13x11cm,境界清楚整齊,中央可見(jiàn)出血、壞死,核分裂2個(gè)/10HPF,腫瘤與脾門(mén)軟組織及網(wǎng)膜粘連,脾臟未見(jiàn)特殊改變。免疫組化:CD117(+),CD34(+),SMA(-),S-100(-),Ki-6765歲者劑量不變,其安全性與65歲者相同。 第31頁(yè),共41頁(yè)。格列衛(wèi)療效治療進(jìn)展轉(zhuǎn)移的GIST總有效率在50%左右,比傳統(tǒng)化療有效率高十倍以上,腫瘤生長(zhǎng)控制率達(dá)到80%以上,起效最

3、快在服藥后24小時(shí)之內(nèi),出現(xiàn)癥狀改善如疼痛緩解、出血停止;客觀(guān)檢查如CT、MRI及PET發(fā)現(xiàn)在治療后13個(gè)月腫瘤縮小,平均起效時(shí)間為13周(即 3個(gè)月)。 第32頁(yè),共41頁(yè)。不良反應(yīng) 輕度惡心(50-60%),嘔吐,腹瀉、肌痛及肌痙攣; 浮腫和水潴留:發(fā)生率分別為47-59%和7-13%,浮腫表現(xiàn)為眶周和下肢浮腫,也有報(bào)告為胸水、腹水、肺水腫和體重迅速增加的,此時(shí)通常暫停藥,用利尿劑或給予某些支持治療,多見(jiàn)于每天 600 mg時(shí)。 全身反應(yīng):常見(jiàn)有發(fā)熱、疲勞、乏力、畏寒。 不常見(jiàn)有不適、出血和體重減輕、傳染病/感染。第33頁(yè),共41頁(yè)。不良反應(yīng)血液與淋巴系統(tǒng)異常:中性粒細(xì)胞減少(14%)、血

4、小板減少(14%)和貧血(11%)。胃腸道和腫瘤內(nèi)出血:5%的患者中出現(xiàn),可能與格列衛(wèi)誘導(dǎo)的腫塊大面積的壞死有關(guān)第34頁(yè),共41頁(yè)。總結(jié) 胃腸間質(zhì)瘤(GIST)是消化道間葉源性腫瘤。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,早期診斷困難。最終確診必須依靠病理檢查和免疫組化標(biāo)志物CD117和CD34。其預(yù)后指標(biāo):包括瘤的大小、有絲分裂率、腫瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治療方式 。中高危的 GIST患者術(shù)后伊馬替尼輔助治療。第35頁(yè),共41頁(yè)。謝 謝第36頁(yè),共41頁(yè)。超聲內(nèi)鏡MSCT局限性:對(duì)于壁在型和腔外型腫瘤卻極易漏診;經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢存在腫瘤破裂引起腹腔種植轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn),因此對(duì)可切除的腫瘤一般不

5、采用。術(shù)前MSCT診斷腔外型GST易發(fā)生定位錯(cuò)誤:胃小彎側(cè)肝臟外生性腔外型腫塊胃體小彎后壁與網(wǎng)膜囊之間胰腺背側(cè)胃底大彎側(cè)脾胃間隙腹腔或胰尾部來(lái)源病理診斷中最有意義的抗體。GIST惡性程度與CD117及CD34陽(yáng)性率之間無(wú)明顯相關(guān)性。故CD117和CD34的陽(yáng)性率并不能對(duì)判斷間質(zhì)瘤的良惡性起決定性作用。CD117及CD34第37頁(yè),共41頁(yè)。良性指征最大直徑2cm腫瘤境界清楚細(xì)胞欠豐富核分裂不易找見(jiàn)往往其它手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)第38頁(yè),共41頁(yè)。潛在惡性指征與周?chē)M織粘連最大直徑5cm,但10cm核分裂數(shù)10/50HPF第39頁(yè),共41頁(yè)。GIST不表達(dá)KIT的原因抗體的選擇取材過(guò)少,固定不當(dāng),切片干燥時(shí),溫度過(guò)高或儲(chǔ)存時(shí)間過(guò)長(zhǎng)約2%GIST缺乏KIT突變和/或KIT過(guò)度表達(dá)格列衛(wèi)治療后,偶爾可不再表達(dá)KIT第40頁(yè),共41頁(yè)。KIT陽(yáng)性和可能陽(yáng)性腫瘤GIST精原細(xì)胞瘤肥大細(xì)胞

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