視盤發(fā)育先天異常-課件

1、吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 眼科張冰潔神經(jīng)眼科學(xué)神經(jīng)眼科概述臨床交叉學(xué)科神經(jīng)學(xué)與眼科學(xué)領(lǐng)域之間相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病累及視覺系統(tǒng)而有眼部癥狀和體征2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視 路視路是傳導(dǎo)視覺神經(jīng)沖動(dòng)的通路，起自視網(wǎng)膜，終止于大腦枕葉視皮質(zhì)，其所經(jīng)過的經(jīng)路稱為視路。包括：視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射、視皮質(zhì)。視路在顱內(nèi)和腦內(nèi)行程很長，顱腦許多疾病，?？汕址敢暵范l(fā)生視覺障礙，所以從眼部的臨床表現(xiàn)，可以幫助判斷顱腦疾病的部位和性質(zhì)。2015.04.02The First Bethune Hospital o

2、f Jilin University視 路2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)視神經(jīng)：視盤至視交叉的一段視覺神經(jīng)視盤為視神經(jīng)起始部，視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突經(jīng)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層在視盤處匯集，形成視神經(jīng)纖維穿過篩板（400-500個(gè)通道），有髓鞘包圍。眼內(nèi)段（1mm）眶內(nèi)段（25mm）管內(nèi)段（9mm）顱內(nèi)段（16mm）2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)視交叉：位于蝶鞍上視交叉下方為腦垂體神經(jīng)纖維包括交叉和 不交叉兩組，

3、視網(wǎng)膜 鼻側(cè)纖維交叉至對側(cè) 顳側(cè)不交叉2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)視神經(jīng)周圍：三層鞘膜，分別和顱內(nèi)的硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、軟腦膜相連續(xù)，二個(gè)腔隙，分別與顱內(nèi)硬膜下腔和蛛網(wǎng)膜下腔相交通，腔內(nèi)充滿腦脊液。故當(dāng)顱內(nèi)壓力增高時(shí)，腔內(nèi)壓也隨之加大，構(gòu)成視盤水腫發(fā)生的基礎(chǔ)。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)最外一層鞘膜上富有感覺神經(jīng)，故當(dāng)視神經(jīng)發(fā)炎，轉(zhuǎn)動(dòng)或壓迫眼球時(shí)有疼痛感。鼻竇與視神經(jīng)有著密切的解剖關(guān)系，視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)僅

4、以薄骨板與蝶竇、篩竇相隔，故如有炎癥或囊腫等易使視神經(jīng)受累。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)視神經(jīng)纖維在視路中的排列走行有一定的規(guī)律性，了解其排列規(guī)律對視神經(jīng)病變的定位診斷有重要的臨床價(jià)值。視乳頭黃斑束在視乳頭顳側(cè)，占視神經(jīng)橫斷面1/4，而且在生理上負(fù)有維持視敏銳的中心視功能，對病理損害具有較高的敏感性，在視神經(jīng)炎常易最先受累，以致視乳頭顳側(cè)變白或蒼白。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)2015.04.02

5、The First Bethune Hospital of Jilin University相關(guān)解剖生理基礎(chǔ)視路是視分析器的神經(jīng)通道，為大腦的一部分12對腦神經(jīng)有6對與眼部直接相關(guān)： 、中樞神經(jīng)系統(tǒng)中40%的神經(jīng)纖維與視覺有聯(lián)系，65%的顱內(nèi)病變有眼征，超過一半的大腦皮質(zhì)參與視覺形成神經(jīng)科與眼科密切相關(guān)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤發(fā)育先天異常一.視盤發(fā)育不全胚胎發(fā)育時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng) 節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。表現(xiàn)：視盤小，呈灰色， 可有黃色外暈包繞，形 成雙環(huán)征。有視力及視 野的異常。2015.04.02The F

6、irst Bethune Hospital of Jilin University視盤發(fā)育先天異常二.視盤小凹神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致多單眼發(fā)病，視力正常眼底表現(xiàn)：視盤小凹呈圓形 或多角形，常被灰白纖維膠 質(zhì)膜覆蓋，可與黃斑部視網(wǎng) 膜下腔相通，形成RD。 2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤發(fā)育先天異常牽?；ňC合征視盤血管瘤2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤發(fā)育先天異常視盤玻璃疣視盤缺損2015.04.02The First Beth

7、une Hospital of Jilin University一.視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎并非單指視神經(jīng)的炎癥,實(shí)際上是指能夠阻礙視神經(jīng)傳導(dǎo)功能，引起視功能一系列改變的視神經(jīng)病變，如炎癥、退變及脫髓鞘疾病等。臨床上一般分為視盤炎和球后視神經(jīng)炎兩類。視神經(jīng)疾病2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤局限性炎癥，突然發(fā)病，視力下降明顯，可單眼、雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，兒童和青壯年多發(fā)。病因：急慢性傳染病、周圍組織炎癥蔓延，國內(nèi)多原因不明。國外多見特發(fā)性脫髓鞘疾病，且多為球后視神經(jīng)炎。視盤炎2015.04.02The First Be

8、thune Hospital of Jilin University癥狀1.視力急劇下降，多在0.1以下，可在一兩天內(nèi)視力嚴(yán)重障礙，甚至無光感；通常在發(fā)病1-2周時(shí)視力損害最嚴(yán)重，其后視力逐漸恢復(fù)，多數(shù)患者13個(gè)月視力恢復(fù)正常。2.常為單側(cè)眼發(fā)病，也可為雙側(cè)，兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為雙眼患病，而成人雙眼累及率明顯低于兒童。視盤炎臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University癥狀：3.早期可有前額部疼痛、眼球及眼球深部痛，主要是視神經(jīng)鞘膜與眼外肌肌腱相連，尤其是上直肌、內(nèi)直肌（肌腱一部分起源于視神經(jīng)鞘膜）。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，主要是鄰

9、近三叉神經(jīng)末梢受刺激引起，但不明顯。視盤炎臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University體征：1.瞳孔不同程度散大：單眼發(fā)病者直接對光反射遲鈍或消失，間接存在，相對性傳入性瞳孔反應(yīng)缺陷（RAPD）陽性；雙眼發(fā)病者，雙眼直間接反射均遲鈍或消失。2.眼底檢查：視盤潮紅，混濁，視盤輕度隆起，不超過2-3D，邊緣不清，篩板模糊，生理凹陷消失；周圍視網(wǎng)膜放射狀水腫條紋，視盤表面及邊緣可有小片狀出血，靜脈彎曲，可有白鞘，有的可波及黃斑（視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎）。視盤炎2015.04.02The First Bethune Hospital

10、of Jilin University體征：3.輔助檢查： 視野：中心暗點(diǎn)，多為大面積致密狀，周邊視野縮小。 色覺：可有改變，以紅綠色覺改變?yōu)橹鳌Ｒ暠P炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤炎眼底熒光血管造影（FFA）：可有視乳頭熒光滲漏。2015.04.02The First Bet

11、hune Hospital of Jilin University視盤炎診斷：根據(jù)視力、眼底、視野、瞳孔改變可確診。視覺誘發(fā)電位（VEP）、色覺檢查有輔助價(jià)值。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治療：1.病因治療2.糖皮質(zhì)激素治療：全身及局部治療。早期全身大劑量激素沖擊效果良好，以后逐漸減量，療程不易過短。3.神經(jīng)營養(yǎng)劑、血管擴(kuò)張劑等。兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同，兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急，但預(yù)后好，約70%的患者視力可恢復(fù)至1.0，50%70%的VEP檢測恢復(fù)正常。視盤炎2015.04.02The First Bethu

12、ne Hospital of Jilin University分為急性和慢性兩類，慢性多見分類1.軸性球后視神經(jīng)炎：侵犯球后視神經(jīng)軸心部分的乳頭黃斑束纖維。2.球后視神經(jīng)周圍炎：侵犯球后視神經(jīng)鞘膜及其周圍神經(jīng)纖維束，以梅毒多見，表現(xiàn)為視野向新興縮小。3.橫斷性視神經(jīng)炎：累及整個(gè)視神經(jīng)橫斷面，無光感，最嚴(yán)重類型，視力恢復(fù)后有的仍可用小視標(biāo)查到中心暗點(diǎn)。球后視神經(jīng)炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University病因同視盤炎國外特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎多見，與多發(fā)性硬化相關(guān)。球后視神經(jīng)炎2015.04.02The First Bethu

13、ne Hospital of Jilin University癥狀：逐漸或突然視力下降，重者可無光感多單眼，可累及雙眼。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)有牽引痛或眶后痛。球后視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University體征：瞳孔中度或極度散大，單眼發(fā)病者直接對光反射遲鈍或消失，間接存在，相對性傳入性瞳孔反應(yīng)缺陷（RAPD）陽性；雙眼發(fā)病者，雙眼直間接反射均遲鈍或消失。早期眼底無改變，3W至1M左右可出現(xiàn)視盤顳側(cè)色淡或變白視野：中心、旁中心及啞鈴狀暗點(diǎn)，也可出現(xiàn)周邊視野縮小。色覺改變：紅綠、黃藍(lán)色覺障礙。球后視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)2015.0

14、4.02The First Bethune Hospital of Jilin University體征：部分患者病史中可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發(fā)性硬化的可能。有的患者感覺在運(yùn)動(dòng)或熱水浴后視力下降，此稱為Uhthoff征，可能是體溫升高會影響軸漿流運(yùn)輸球后視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University球后視神經(jīng)炎診斷：根據(jù)視力、眼底、視野、瞳孔改變可確診。視覺誘發(fā)電位（VEP）、色覺檢查有輔助價(jià)值。原因不明或反復(fù)發(fā)作者且可自行緩解患者，考慮多發(fā)性硬化的可能，提檢相關(guān)

15、檢查。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治療（同視盤炎）：1.病因治療2.糖皮質(zhì)激素治療：全身及局部治療。早期全身大劑量激素沖擊效果良好，以后逐漸減量，療程不易過短。3.神經(jīng)營養(yǎng)劑、血管擴(kuò)張劑等。球后視神經(jīng)炎2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫視盤水腫是視盤被動(dòng)性水腫，無原發(fā)性炎癥，早期無視功能障礙。視乳頭水腫不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，是某些全身性、顱內(nèi)和眼部疾病所表現(xiàn)的一種眼部癥狀，其中以顱內(nèi)壓力增高所致者為最常見。2015.04.02T

16、he First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫病因：常見顱內(nèi)占位，分以下兩類：顱內(nèi)壓增高： 約占臨床上80%以上，如腦瘤、腦膿腫、腦積水、腦水腫、蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎、慢性硬腦膜下血腫、海綿竇血栓和窄顱癥等。正常顱內(nèi)壓： 眼部疾?。悍彩箍魞?nèi)靜脈回流受阻的病變均可發(fā)生 視盤水腫，如眶內(nèi)腫瘤，膿腫等，亦可見于角膜 瘺或眼內(nèi)壓突然降低后。 全身性疾?。憾嘁娪诩边M(jìn)型高血壓、慢性腎炎、妊 娠中毒癥、惡性貧血和白血病等。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫發(fā)病機(jī)制：可分為機(jī)械

17、性與非機(jī)械性兩種觀點(diǎn)機(jī)械性論：顱內(nèi)壓增高可通過蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液彌散至視神經(jīng)鞘間隙，后者壓力增高，從而壓迫通過其間的視網(wǎng)膜中央靜脈，回流受阻進(jìn)而引起視盤水腫。非機(jī)械性論：認(rèn)為視盤水腫是在毒性炎性反應(yīng)的基礎(chǔ)上發(fā)生。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University癥狀視力：多無影響或輕度下降，特別是長期視力無影響，可為其特征表現(xiàn)。水腫嚴(yán)重者可有一過性黑朦，病程長者可轉(zhuǎn)動(dòng)眼球后出現(xiàn)注視性黑朦。視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University根據(jù)視盤水腫發(fā)生速

18、度及臨床形態(tài)分型1.早期型：視盤充血或淺層出血邊界模糊，以上、下界為著，下-上-鼻-顳視網(wǎng)膜中央靜脈可輕度擴(kuò)張、充盈，輕壓眼球，靜脈管腔變細(xì)，搏動(dòng)減弱或消失視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University1.早期型： 輔助檢查：立體眼底彩色照像或立體眼底鏡檢查：視盤周圍神經(jīng)纖維層腫脹、混濁，有白色直線反光條紋喪失等視野：水平徑線生理盲點(diǎn)擴(kuò)大對早期診斷有價(jià)值熒光眼底血管造影：視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張，靜脈回流緩慢，視盤及周圍熒光滲漏。視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital o

19、f Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)2.中期進(jìn)展型視盤表面高度隆起，邊緣不清，生理凹陷消失，高起3-4D，呈絨毛狀外觀，甚至呈蘑菇狀隆起，視盤表面及周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，靜脈怒張、彎曲，在視盤邊緣可呈斷續(xù)狀。若顱內(nèi)壓迅速增高可見大片火焰狀出血和棉絮狀滲出，嚴(yán)重者可出現(xiàn)Paton線（視盤水腫使鄰近的視網(wǎng)膜向周圍移位出現(xiàn)的視網(wǎng)膜皺褶，

20、表現(xiàn)為視盤旁的3-4條細(xì)同心性弧線）。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)3.晚期萎縮型長期不消退的視盤水腫均可轉(zhuǎn)入該型。視盤由紅色變?yōu)榛野咨虬咨?，是長期水腫引起神經(jīng)纖維的退行性改變而導(dǎo)致膠質(zhì)增生的結(jié)果。動(dòng)脈變細(xì)，靜脈恢復(fù)正?；蛏约?xì)。視盤隆起度減低但仍可輕度隆起，邊緣不清，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮?？捎胁煌潭鹊囊暳ο陆?、色覺異常、視野向心性縮小。2015.04.02The Firs

21、t Bethune Hospital of Jilin University視盤水腫臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University治療1.病因治療 視盤水腫只是一種征象、應(yīng)積極找出原發(fā)病進(jìn)行及時(shí)治療、處理。2.對癥治療 如病因一時(shí)未詳，但顱、眶內(nèi)壓增高時(shí)，可用高滲脫水劑（如甘露醇）治療。 如顱內(nèi)疾病暫未能解決，為了挽救視力，可考慮行側(cè)腦室持續(xù)引流減壓，以免導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮而失明。視盤水腫2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University缺血性視神經(jīng)病變視神經(jīng)的營

22、養(yǎng)血管發(fā)生急性循環(huán)障礙所致。多發(fā)生于老年人，國內(nèi)平均年齡49歲，國外為60歲。臨床分兩類型：前部缺血性視神經(jīng)病變：由于睫狀后動(dòng)脈循環(huán)障礙造成的視盤供血不足，使視盤急性缺血缺氧、水腫。后部缺血性視神經(jīng)病變：篩板后至視交叉間的視神經(jīng)血管發(fā)生急性循環(huán)障礙，因缺血導(dǎo)致視神經(jīng)功能損害的疾病。2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University病因：高血壓、動(dòng)脈硬化、心血管疾病為常見原因糖尿病、急性血壓下降如大出血、休克為次要原因白內(nèi)障術(shù)后偶見缺血性視神經(jīng)病變2015.04.02The First Bethune Hospital of Jili

23、n University癥狀：常突然出現(xiàn)視力減退，常于清晨起床時(shí)發(fā)病，一般多可說出發(fā)病時(shí)間。常雙眼受累，先后發(fā)病間隔不一，可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University體征：早期視盤輕度水腫呈淡紅色或灰白色，多局限于視盤某一象限，同時(shí)可伴有出血點(diǎn)。晚期視神經(jīng)萎縮，視盤凹陷、蒼白，類似晚期青光眼改變。缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University體征：視野：視野缺損常與生理盲點(diǎn)相連，缺損大約占視野的一個(gè)象限或一半范圍，多見于下方視野缺損，但不以水平正中線或垂直正中線為界，是與生理盲點(diǎn)相連的弧形缺損，有特征性。熒光眼底血管造影（FFA）：早期可見視盤區(qū)域性低熒光或充盈延緩或缺損，后期可見病變區(qū)熒光素滲漏，視神經(jīng)萎縮則視盤呈低熒光。吲哚青綠血管造影（ICGA）:早期視盤無熒光，晚期缺血區(qū)無熒光，非缺血區(qū)不均勻熒光。缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)2015.04.02The First Bethune Hospital of Jilin University缺血性視神經(jīng)病變2