受累頸髓變扁平的判斷標(biāo)準(zhǔn)課件

1、平 山 病 青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥平山病(Hirayama disease)是一種原因不明的、自限性的發(fā)生于青少年時(shí)期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，1525歲是發(fā)病高峰，男性占絕大多數(shù)，絕大多數(shù)為散發(fā)病例，罕見有類似家族史。1959年，日本學(xué)者平山惠造首先報(bào)道，以亞洲人多見。1平山病的臨床特點(diǎn)常隱匿起病，是以一側(cè)上肢或以一側(cè)上肢為主的遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力為特征的良性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，伴有寒冷麻痹，橈側(cè)的肌肉一般不受影響，手的骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側(cè)肌肉萎縮較重，使上肢呈斜坡樣。臨床上又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。病程多在進(jìn)展25年后自然靜止。該病主要是由于脊髓前角病變所致，病變部位為C6-8、T 1節(jié)段，表現(xiàn)

2、為相應(yīng)節(jié)段支配的肌肉萎縮無力。1平山病的臨床特點(diǎn)血常規(guī)、血清學(xué)及腦脊液檢查一般正常。肌肉活檢結(jié)果可正常，亦可見局灶性神經(jīng)源性肌萎縮，晚期嚴(yán)重者有繼發(fā)性肌病改變。典型的改變?yōu)樯窠?jīng)源性改變，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的不同點(diǎn)為受累的肌肉節(jié)段局限。2平山病的肌電圖診斷和價(jià)值肌電圖(EMG)提示下頸段脊髓前角病變觀察項(xiàng)目包括：1）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（運(yùn)動(dòng)、感覺）、 F波；部分患 者進(jìn)行節(jié)段性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定。2）針電極肌電圖檢查：按運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的檢查標(biāo)準(zhǔn)檢查三個(gè)節(jié)段以上的肌肉（顱神經(jīng)段、頸段、胸段、腰段、骶段：即胸鎖乳突肌舌肌、上肢、下胸段及腰脊旁肌、下肢） 2平山病的肌電圖診斷和價(jià)值 1）患者正中神經(jīng)和尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)

3、神經(jīng)傳導(dǎo)中DML延 長(zhǎng)，CMAP波幅降低：在神經(jīng)傳導(dǎo)方面，MCV主要反映有髓快纖維傳導(dǎo)，只要尚存少量快纖維，傳導(dǎo)速度就可保持正常水平或只有輕微減慢，因此MCV無法反映平山病病情的嚴(yán)重程度。而肌肉的運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位可反映運(yùn)動(dòng)單位的數(shù)量，故平山病患者肌肉無力、萎縮越重，CMAP波幅下降越明顯。DML延長(zhǎng)考慮與以下因素有關(guān)：病程中有髓快纖維嚴(yán)重丟失，軸索變性繼發(fā)脫髓鞘；失神經(jīng)支配的肌肉中再生纖細(xì)的慢傳導(dǎo)的運(yùn)動(dòng)軸索以及神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)的缺陷等。有研究將雙上肢同一神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)的CMAP和DML進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)患側(cè)(或較重側(cè))上肢與對(duì)側(cè)(或較輕側(cè))的CMAP相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但DML的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2平

4、山病的肌電圖診斷和價(jià)值 F波缺如或出現(xiàn)率減少、潛伏期延遲患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。極少數(shù)平山病患者主訴有肢體麻木，但客觀查體及電生理檢測(cè)中卻無感覺障礙。左右側(cè)正中、尺神經(jīng)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定：未見傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象。有研究發(fā)現(xiàn)尺神經(jīng)肘管區(qū)的傳導(dǎo)速度稍減慢?？赡芘c肘管區(qū)存在嵌壓有關(guān)。2平山病的肌電圖診斷和價(jià)值2）平山病患者的肌電圖表現(xiàn)節(jié)段性神經(jīng)源性改變上肢遠(yuǎn)端肌受累，而對(duì)側(cè)同名肌肉也可以出現(xiàn)類似表現(xiàn)，肱橈肌不受累?；紓?cè)受累肌肉肌電圖出現(xiàn)神經(jīng)源性改變，對(duì)側(cè)同名肌肉雖有類似改變，但是臨床表現(xiàn)并不明顯。少數(shù)患者上肢近端肌及下肢肌存在神經(jīng)電生理的亞臨床表現(xiàn)，提示這些區(qū)域的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有輕微受損。2平山病的

5、肌電圖診斷和價(jià)值平山病屬臨床少見病，診斷困難。神經(jīng)電生理檢查對(duì)于此病的早期診斷和鑒別診斷、早期治療及預(yù)后判斷意義重大。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值頸椎的普通X線檢查，可見生理曲度變直，無其它異常發(fā)現(xiàn)。普通CT檢查，一般亦無異常發(fā)現(xiàn)。脊髓造影可見脊髓萎縮。文獻(xiàn) 報(bào)道，在自然位置狀態(tài)下，脊髓造影發(fā)現(xiàn)65的患者存在下段頸髓輕至中度萎縮；CT脊髓造影發(fā)現(xiàn)可達(dá)88 。但脊髓造影由于存在創(chuàng)傷和較多的并發(fā)癥，并不能被醫(yī)生和患者接受和采納。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值平山病的MR表現(xiàn)-頸髓異常的判斷標(biāo)準(zhǔn)低位頸髓萎縮的標(biāo)準(zhǔn)：低位頸髓C 4-7 與上節(jié)段頸髓相比， 受損水平前后徑變小，矢狀面提示萎縮需要在橫斷面進(jìn)一

6、步證實(shí)；受累頸髓變扁平的判斷標(biāo)準(zhǔn)：顯示序列選擇橫軸面 T 2WI， 脊髓的形狀為橢圓形被認(rèn)為正常，形狀為梨形和雞蛋形、 三角形為脊髓變扁；脊髓的曲線：從C2-7椎體后緣畫一直線，判定C3-6椎體背側(cè) 與直線的關(guān)系，椎體后緣與直線相交為異常3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值平山病的MR表現(xiàn) 1）平山病自然體位的MR表現(xiàn)：主要是頸椎生理曲度變直，低位頸髓的萎縮(萎縮節(jié)段分布范圍在頸5一胸1，最明顯在頸6水平)，形態(tài)變扁平，部分病例脊髓前角可見異常信號(hào)3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值平山病的MR表現(xiàn)2）平山病屈頸位的MR表現(xiàn)：除了自然體位的MR表現(xiàn)外，屈頸為能受累頸髓硬脊膜囊后壁拉緊，硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，頸

7、髓前移、變平、硬脊膜外腔增寬且可見的異常流空信號(hào)，并與血管的搏動(dòng)一致，增強(qiáng)掃描硬膜外異常信號(hào)明顯強(qiáng)化的靜脈叢。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值平山病的MR表現(xiàn)的可能機(jī)制直立位時(shí)硬脊膜囊的解剖結(jié)構(gòu)的異常和前屈位時(shí)動(dòng)力學(xué)的改變是平山病異常改變的主要原因。正常情況下，前屈位時(shí)硬脊膜可以代償這種體位變化，雖然硬脊膜后壁可能與脊髓后壁靠近，不會(huì)因前移造成對(duì)脊髓的壓迫。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值平山病的MR表現(xiàn)的可能機(jī)制當(dāng)頸髓硬脊膜結(jié)構(gòu)存在異常時(shí)，當(dāng)頸部直立位時(shí)，患者的頸髓后根就會(huì)牽扯脊髓向同側(cè)移位，嚴(yán)重者導(dǎo)致脊髓扭轉(zhuǎn)及脊膜變形，不斷地曲頸動(dòng)作引起脊髓的微損傷及脊髓前角的細(xì)胞缺血最終導(dǎo)致脊髓萎縮。國外研究表明受

8、累節(jié)斷擴(kuò)張的硬膜外異常信號(hào)為靜脈血管叢 。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值MR檢查在平山病診斷中的價(jià)值自然體位MR檢查在平山病的價(jià)值：在臨床懷疑平山病的病例中，盡管平山病自然體位的MR表現(xiàn)缺乏特異性，但能為臨床平山病的診斷提供有用的信息；屈頸位MR檢查在平山病診斷中的價(jià)值：其中曲頸位最大的優(yōu)點(diǎn)是能特征性地清楚顯示普通X線，CT及自然體位MR檢查不能顯示的T 2WI硬膜外腔的異常高信號(hào)和增強(qiáng)的異常靜脈血管叢。而擴(kuò)張的硬膜外腔是否出現(xiàn)流空血管影，取決于血管的擴(kuò)張程度和局部的血流速度。3平山病的影像學(xué)診斷和價(jià)值MR檢查在平山病診斷中的價(jià)值與自然體位相比，屈頸位能特征性顯示自然體位不能顯示的T 2WI硬膜外

9、腔的異常高信號(hào)和增強(qiáng)的異常靜脈血管叢，因此，屈頸MR平掃+增強(qiáng)是平山病診斷中不缺少的檢查手段，不僅在平山病的診斷和鑒別診斷中具有重要作用，而且在探討和理解平山病的病因和病理生理機(jī)制中具有重要價(jià)值。4平山病的可能發(fā)病機(jī)制平山病的發(fā)病機(jī)理目前尚有爭(zhēng)論：Hirayama等提出動(dòng)力學(xué)學(xué)說，認(rèn)為屈頸時(shí)，硬膜囊后壁被拉緊、移位前移，從后方推壓低段頸髓，造成血液循環(huán)障礙，不斷地曲頸動(dòng)作最終使對(duì)缺血缺氧最敏感的脊髓前角發(fā)生變性、缺血壞死，最終導(dǎo)致脊髓萎縮，從而引起所支配的肌肉的神經(jīng)源性損害；Toma等提出生長(zhǎng)發(fā)育失衡學(xué)說，認(rèn)為身高快速增長(zhǎng)的青少年，頸髓后根的生長(zhǎng)速度，不能趕上手臂的生長(zhǎng)，致C5 T4的后根相對(duì)

10、縮短，屈頸時(shí)，縮短的后根將下位頸髓拉向前方，使脊髓受到前方椎體的壓迫4平山病的可能發(fā)病機(jī)制平山病的發(fā)病機(jī)理目前尚有爭(zhēng)論： 目前還有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說 ，生長(zhǎng)發(fā)育因素學(xué)說，遺傳機(jī)制學(xué)說 ，血管因素學(xué)說 ，免疫機(jī)制學(xué)說等5、診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)臨床表現(xiàn)：青年早期隱襲起病，98在153O歲之間，男性多 見，男女之比約2O：1； 局限于上肢遠(yuǎn)端手指及腕無力，伴前臂遠(yuǎn)端肌群萎 縮；寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)震顫；癥狀為單側(cè)或以一側(cè)明顯，大多為右側(cè)； 無感覺、錐體束、下肢或小腦異常，無腦神經(jīng)損害及 括約肌功能障礙；病后數(shù)年病情進(jìn)行性加重，但85 的患者病情在5年 內(nèi)停止發(fā)展，也有第2次波動(dòng)現(xiàn)象 。5、診斷標(biāo)準(zhǔn)(2)

11、輔助檢查：肌電圖檢查顯示萎縮肌肉呈神經(jīng)源性損害, 對(duì)側(cè)同名的無萎縮肌肉也可見神經(jīng)源性 改變，但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度MCV正常； 頸椎X線片正常，但脊髓造影有時(shí)可見下 頸髓輕度萎縮。頸段MRI示頸段脊髓萎縮 (下頸段為主)，頸髓前后徑變扁平。5、診斷標(biāo)準(zhǔn)(3)判定標(biāo)準(zhǔn)： 肯定診斷：具備臨床表現(xiàn)及輔助檢查各項(xiàng)； 可能診斷：缺少臨床表現(xiàn)中除第6項(xiàng)以外的1項(xiàng)，但具備輔助檢查各項(xiàng)；可疑診斷：缺少臨床表現(xiàn)中除第6項(xiàng)以外的2 項(xiàng)，但具備輔助檢查各項(xiàng)，并除外其他可能相關(guān)疾病。5、診斷標(biāo)準(zhǔn) 平山惠造認(rèn)為本病診斷的主要依據(jù)為臨床特 征，病程呈自限性尤為重要，肌電圖檢查及 屈頸MRI發(fā)現(xiàn)椎管后壁前移壓迫脊髓對(duì)診斷有重要

12、意義6、鑒別診斷表現(xiàn)為上肢肌肉萎縮的疾?。?如青年型的肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脊髓空洞癥（頸段）、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、頸椎病、臂叢神經(jīng)病、胸廓出口綜合癥和遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良等。除了通過常規(guī)的病史和體格檢查發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮的特點(diǎn)、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征或感覺障礙外，進(jìn)行肌電圖、動(dòng)態(tài)頸MRI檢查有助于我們從中區(qū)分出平山病。7治療及預(yù)后平山病的自然預(yù)后較好。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無需藥物治療，理療及功能鍛煉更重要，但是也有一些有益的嘗試。7治療及預(yù)后1 、非手術(shù)治療鑒于低位頸段硬脊膜及脊髓易位前置是發(fā)病的可能因素之一，為了減緩疾病的發(fā)展，多主張采用頸托治療。，Tokumaru Y等采用頸托治療。通過對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，治療組疾病進(jìn)展減慢，平均病程縮短至(1812) 年，并且在治療組中病程25年在治療初期病情就趨于穩(wěn)定，且肌肉萎縮或遇冷后肢體無力加重等癥狀也明顯緩解，因此得出頸托可以潛在性地緩解該病，尤其是對(duì)病程短及輕型脊髓萎縮的患者。只要能早期診斷、及時(shí)佩戴頸托就能減輕年輕患者的功能障礙，但是患者必須盡可能長(zhǎng)時(shí)間地佩戴頸托。7治療及預(yù)后2 、手術(shù)治療以往很少對(duì)平山病進(jìn)行外科手術(shù)治療，早期的脊髓融合術(shù)效果也不盡人意。96年以來Kormo嘗試有硬脊膜成形術(shù)+脊髓松解術(shù)來治療平山病 ：行頸髓松解術(shù)以改善動(dòng)力學(xué)因素；行脊膜成形術(shù)以解除靜態(tài)因素