神經(jīng)病學(xué)：脊髓疾病課件

1、 脊髓疾?。ǘ〥isorders of the Spinal Cord()概述 第一節(jié) 急性脊髓炎 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 第四節(jié) 脊髓空洞癥 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié) 脊髓血管病 第七節(jié) 放射性脊髓病 第十四章 脊髓疾病 Acute Myelitis Compressive Myelopathy Syringomyelia 第一節(jié) 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙第一節(jié) 急性脊髓炎 定 義 分 類 感染后脊髓炎 疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎 壞死

2、性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎 第一節(jié) 急性脊髓炎 病因及發(fā)病機(jī)制 波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸髓 、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，胞核移位，細(xì)胞碎裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性脊髓嚴(yán)重?fù)p害時可軟化形成空腔第一節(jié) 急性脊髓炎 病 理發(fā)病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預(yù)防接種史急性起病，數(shù)小時數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰第一節(jié) 急性脊髓炎 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠(yuǎn)近端恢復(fù)感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情

3、好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進(jìn)）病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙病變平面以上自主神經(jīng)反射異常第一節(jié) 急性脊髓炎 臨床表現(xiàn) 脊髓休克期(Spinal Shock)長短取決于： 脊髓受損程度 并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡等第一節(jié) 急性脊髓炎 臨床表現(xiàn) 1、腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗通暢常規(guī) ：白細(xì)胞 10100106/L，以淋巴細(xì)胞為主生化：蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常第一節(jié) 急性脊髓炎 輔助檢查 2.電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS 的鑒別依據(jù)下肢體感

4、誘發(fā)電位（SEP）：波幅可明顯減低運(yùn)動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)肌電圖：可正常或呈失神經(jīng)改變第一節(jié) 急性脊髓炎 輔助檢查 3.影像學(xué)檢查： MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的T2高信號，強(qiáng)度不均，可有融合。部分病例可始終無異常第一節(jié) 急性脊髓炎 輔助檢查 圖145 急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號 右圖 T2WI顯示相應(yīng)節(jié)段呈較高信號1.診斷：（1）急性起病（2）病前感染或預(yù)防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查第一節(jié) 急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷

5、 2.鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎 脊髓血管病 亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 人類T淋巴細(xì)胞病毒1型（HTLV1）相關(guān)脊髓?。℉AM）第一節(jié) 急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷 1.一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥第一節(jié) 急性脊髓炎 治 療 （1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每46小時放開引流管1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小第一節(jié) 急性脊髓炎 治 療 （3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易

6、受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應(yīng)及時換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜第一節(jié) 急性脊髓炎 治 療 2、藥物 （1）激素 甲基強(qiáng)的松龍：5001000mg靜滴，每日 一次，35天后改潑尼松口服 地塞米松 ：1020mg靜滴，每日一次， 714天后改潑尼松口服 （2）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次，連用 35天為一療程第一節(jié) 急性脊髓炎 治 療 （3）維生素B族：常用維生素B1 100mg，肌內(nèi)注射， 維生素B12 500-1000g，肌內(nèi)注射 或靜脈給藥，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）

7、其他：擴(kuò)張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥 3、康復(fù)治療第一節(jié) 急性脊髓炎 治 療 如無嚴(yán)重并發(fā)癥，多于36個月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后取決于急性脊髓損害程度和病變范圍及并發(fā)癥情況：第一節(jié) 急性脊髓炎 預(yù) 后 Compressive Myelopathy 是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累第二

8、節(jié) 脊髓壓迫癥 定 義 病因（1）腫瘤:常見，約占1/3，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）炎癥: 化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3）脊柱外傷: 骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓 迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾病：顱底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病病因及發(fā)病機(jī)制 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 2.發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn) 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制 急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓

9、休克 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制 （1）同側(cè)損害節(jié)段以下 上位運(yùn)動神經(jīng)元性 癱（2）同側(cè)深感覺障礙（3）對側(cè)損害節(jié)段以下 痛、溫覺障礙，觸 覺保存（1）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征)（3）完全受壓期 脊髓橫貫性損害 慢性壓迫第二節(jié) 脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制 3.代償功能影響因素（1）壓迫產(chǎn)生的速度 急性壓迫：代償機(jī)制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償 ，預(yù)后好（2）病變與脊髓關(guān)系 髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥狀出現(xiàn)晚第二節(jié) 脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制 主要癥狀

10、和體征（一）神經(jīng)根癥狀 髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳嗽、噴嚏、負(fù)重、改變體位可加劇或 減輕，嚴(yán)重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動前根破壞病變：肌無力，肌萎縮第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) （二）感覺障礙 外內(nèi) SLTC髓內(nèi)病變 痛，溫覺障礙 上下鞍區(qū) S35最后受累馬鞍回避髓外病變 痛，溫覺障礙 下上后索受壓 同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對側(cè)軀體較病變水平低23個節(jié)段以下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) （三）運(yùn)動障礙壓迫錐體束同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）,

11、可累及一側(cè)及雙側(cè) 壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) （四）反射異常 經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退 錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強(qiáng)，病理征陽性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出第二節(jié) 脊髓壓迫癥 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) （五）自主神經(jīng)功能障礙髓內(nèi)病變 ：括約肌功能障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變 ，尿便失禁第二節(jié) 脊髓壓迫癥 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) （六）脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致 脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸

12、抗，直腿抬高試驗陽性第二節(jié) 脊髓壓迫癥 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn) 1.腦脊液（CSF）檢查 對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義蛋白增高， 細(xì)胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離Froin征( 弗洛因綜合征): 腦脊液黃色，蛋白 10g/L，流出后自動凝結(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥 輔助檢查 髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高椎管通暢試驗（壓頸試驗）： 壓頸后壓力較快，解除壓力 較慢 壓頸后壓力慢，解除壓力更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻第二節(jié) 脊髓壓迫癥 輔助檢查 2.影像學(xué)檢查 （1）脊柱X線平片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴(kuò)

13、大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌（2）CT、MRI：可顯示脊髓受壓， MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等第二節(jié) 脊髓壓迫癥 輔助檢查 圖14-6 MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓 A. T1加權(quán)像 B. T2加權(quán)像第二節(jié) 脊髓壓迫癥 輔助檢查 （3）椎管造影顯示椎管梗阻界面完全梗阻 順行（下行）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界（4）核素掃描： 應(yīng)用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞部位 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 輔助檢查 圖14-7 髓外腫物壓迫胸髓圖14-8 髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓1. 診斷首先明確

14、脊髓損害為壓迫性或非壓迫性再確定脊髓受壓部位及平面，進(jìn)而分析壓迫是位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的程度最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì) 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （1）縱向定位 早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準(zhǔn)確定位（2）橫位診斷 區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外 第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè), 很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見, 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺障礙分離性

15、傳導(dǎo)束性, 開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展, 頭側(cè)重自下向上發(fā)展, 尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn), 廣泛明顯少見, 局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn), 多自一側(cè)開始較早出現(xiàn), 多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn), 不明顯早期出現(xiàn), 明顯較早期出現(xiàn), 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位（3）定性診斷髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥

16、（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進(jìn)展迅速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)常有明顯破壞第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 鑒別 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程進(jìn)展快 數(shù)小時數(shù)日內(nèi)達(dá)高峰 病前有感染史 椎管通暢 蛋白正?；蜉p度增高，腦脊液炎性反應(yīng)白細(xì)胞10100106/L，以淋巴細(xì)胞為主 MRI動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （2）脊髓空洞癥起病隱襲，病程長早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴(kuò)延至延髓典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障礙，病變

17、節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯MRI可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （3）亞急性聯(lián)合變性多呈緩慢起病出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征血清中維生素B12 缺乏、有惡性貧血者第二節(jié) 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 1.治療原則是盡快去除病因可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進(jìn)行惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手術(shù)或介入治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥 治 療 2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機(jī)，在起病6小時內(nèi)減壓，膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核

18、治療 3.康復(fù)及功能訓(xùn)練，并發(fā)癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮第二節(jié) 脊髓壓迫癥 治 療 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及程度等髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù)急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差第二節(jié) 脊髓壓迫癥 預(yù) 后 第四節(jié) 脊髓空洞癥 Syringomyelia 脊髓空洞癥（syringomyelia）是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)

19、障礙等第四節(jié) 脊髓空洞癥 定 義 多種致病因素所致的綜合征 1.先天性發(fā)育異常 2.腦脊液動力學(xué)異常 3.血液循環(huán)異常第四節(jié) 脊髓空洞癥 病因及發(fā)病機(jī)制 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生第四節(jié) 脊髓空洞癥 病 理 根據(jù)Barnett的分型，分為四型： 1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴(kuò)大 2.特發(fā)性脊髓空洞癥 3.繼發(fā)性脊髓空洞癥 4.單純性脊髓積水或伴腦積水第四節(jié) 脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡多在2030歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表現(xiàn)各異 第四節(jié) 脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn) 1.感覺障礙:

20、 節(jié)段性分離性感覺障礙，典型呈短上衣樣分布；受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常 第四節(jié) 脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn) 2.運(yùn)動障礙 ： 前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失 3. 神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀 ：皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合，Morvan征；晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加，運(yùn)動時有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcot joint），是本病特征之一 第四節(jié) 脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫覺減退或缺

21、失，呈洋蔥皮樣分布，由外側(cè)向鼻唇部發(fā)展面神經(jīng)核受損可出現(xiàn)周圍性面癱疑核受損可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀舌下神經(jīng)核受損可出現(xiàn)伸舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動前庭小腦傳導(dǎo)束受損，可表現(xiàn)為眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)當(dāng)空洞累及延髓時： 第四節(jié) 脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn) 1.腦脊液檢查 無特征性改變 2.影像學(xué)檢查(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法第四節(jié) 脊髓空洞癥 輔助檢查 圖14-9脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)A.T1加權(quán)像 B. T2加權(quán)像青壯年隱匿起病，病情進(jìn)展緩慢節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等MRI或DMCT檢查發(fā)

22、現(xiàn)空洞可確診 1. 診 斷 第四節(jié) 脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷 （1）脊髓腫瘤（2）腦干腫瘤（3）頸椎?。?）肌萎縮側(cè)索硬化癥2.鑒別診斷 第四節(jié) 脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷 1.對癥治療 可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)防止外傷、燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等 第四節(jié) 脊髓空洞癥 治 療 2.手術(shù)治療3.放射治療Motor Neuron Disease 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 一組原因不明的慢性進(jìn)行性損害神經(jīng)組織的疾病疾病選擇性的損害一定的解剖部位和具有特定生理功能的同一系統(tǒng)的神經(jīng)元第九章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 概 述 運(yùn)動神經(jīng)元病（ MND ）是

23、一系列以上、下運(yùn)動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 概 述 流行病學(xué)男性多于女性，1.22.51 多中年發(fā)病，病程多為26年年發(fā)病率為1.52.7/10萬患病率約為2.7/10萬7.4/10萬第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 概 述 迄今未明，目前的認(rèn)識是： 遺傳背景 氧化損害 興奮性毒性 線粒體和細(xì)胞骨架的結(jié)構(gòu)功能目前有多種假說：遺傳機(jī)制、氧化應(yīng)激、興奮性毒性、自身免疫機(jī)制、病毒感染及環(huán)境因素等第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病因及發(fā)病機(jī)制 1. 感染和免疫 AL

24、S患者CSF免疫球蛋白升高血中T細(xì)胞數(shù)目和功能異常，免疫復(fù)合物形成抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性2. 金屬元素 MND患者有鋁接觸史，血漿和CSF中鋁含量增高第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病因及發(fā)病機(jī)制 3. 遺傳因素 4. 營養(yǎng)障礙 患者血漿中維生素B1及單磷酸維生素B1減少銅（鋅）超氧化物歧化酶基因TAR DNA結(jié)合蛋白基因突變第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病因及發(fā)病機(jī)制 5. 神經(jīng)遞質(zhì) 興奮性氨基酸（主要是谷氨酸和天門冬氨酸）的神經(jīng)細(xì)胞毒性作用總之，病因及發(fā)病機(jī)制仍不明確，可能為各種原因引起神經(jīng)系統(tǒng)有毒物質(zhì)堆積，特別是自由基和興奮性氨基酸的增加，損傷神經(jīng)細(xì)胞而致病 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病因及發(fā)病機(jī)制 肉眼：脊髓

25、萎縮變細(xì)光鏡：脊髓前角細(xì)胞、大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)錐體細(xì)胞變性脫失；腦干運(yùn)動神經(jīng)核變性泛素化包涵體：存在于患者的神經(jīng)元細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)，其主要成分為TDP-43 ，是ALS的特征性病理改變第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病 理脊神經(jīng)前根變細(xì)，軸索斷裂，髓鞘脫失，纖維減少錐體束自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和軸突變性肌肉呈現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮晚期，體內(nèi)其它組織如心肌、胃腸道平滑肌亦可出現(xiàn)變性改變第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 病 理通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束征的不同組合 1、進(jìn)行性脊肌萎縮 (PMA) 2、進(jìn)行性延髓麻痹 (PBP) 3、原發(fā)性側(cè)索硬化 (PLS) 4、肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)第一節(jié) 運(yùn)動

26、神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀：手指活動笨拙、無力，手部小肌肉萎縮，雙手可呈鷹爪形肌無力和萎縮漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉舌肌1. 肌萎縮側(cè)索硬化（ ALS） 最多見的類型 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 肌束顫動雙上肢肌萎縮，肌張力不高，但腱反射亢進(jìn) 雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性無客觀的感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀括約肌功能正常晚期可發(fā)生延髓麻痹可伴有假性延髓麻痹眼外肌一般不受影響第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 1. 肌萎縮側(cè)索硬化（ ALS） 首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群受累肌

27、肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動，腱反射減弱，病理反射陰性感覺和括約肌功能一般無障礙 2. 進(jìn)行性脊肌萎縮 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 真性球麻痹：進(jìn)行性發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，咽喉肌萎縮，咽反射消失舌肌明顯萎縮，并有肌纖維顫動可有假性球麻痹：強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)3. 進(jìn)行性延髓麻痹 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)，緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累可出現(xiàn)假性球麻痹表現(xiàn)4. 原發(fā)性側(cè)索硬化 第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn) 有很大診斷價值，呈典型的神經(jīng)源性損害1.肌電圖 靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波小力收縮時運(yùn)動單位時限増寬、波幅增大、多相波增加大力收縮時募集相減少，呈單純相運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)：可出現(xiàn)復(fù)合肌肉動作電位波幅減低，較少出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：多無異常第一節(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病 輔助檢查 2. 腦