形態(tài)室講座常見血液病診治終

1、關(guān)于形態(tài)室講座常見血液病的診治終第一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血液病常見臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱（感染或血液病自身的發(fā)熱）； 2.肝、脾、淋巴結(jié)腫大； 3.胸骨壓痛；骨骼扣痛、胸廓擠壓痛； 4.皮膚黏膜黃染、出血； 5.腰痛及血紅蛋白尿第二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月常見血液病 1.紅細(xì)胞疾病 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 溶血性貧血； 再生障礙性貧血； 慢性病貧血第三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月常見血液病 2.惡性血液病 白血?。杭?、慢性白血??； 淋巴瘤； 多發(fā)性骨髓瘤； 骨髓增生異常綜合征； 第四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月

2、 3.良性白血病疾病 中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥 良性淋巴細(xì)胞增多癥： 傳染性單核細(xì)胞增多癥； 傳染性淋巴細(xì)胞增多癥； 脾功能亢進(jìn)癥 常見血液病第五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 4.出血與血栓性疾病 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 血栓性血小板減少性紫癜(TTP)常見血液病第六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 5.組織細(xì)胞病 惡性組織細(xì)胞?。?噬血細(xì)胞綜合征；常見血液病第七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診治思維流程臨床+實驗室結(jié)果diagnosisstaging,grading and stratificatio

3、n First-line regimensalvagehospice second-line regimen第八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月再生障礙性貧血（aplastic anemia, AA） 概念： AA是一組由于物理、化學(xué)、生物因素及不明原因等引起的骨髓造血干細(xì)胞及(或)造血微環(huán)境損傷，以致骨髓萎縮，被脂肪髓取代，以外周全血細(xì)胞減少為特征的疾病。 臨床常表現(xiàn)為貧血、出血、感染。第九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 分類 根據(jù)病因可分為先天性和獲得性； 獲得性AA又分為：原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性：病因不明，如范可尼貧血、先天性角化不良 繼發(fā)性：藥物、化學(xué)物、

4、放射線、病毒感染、妊娠 根據(jù)病情程度可分為 急性再障（AAA）或重型再障（SAA） 慢性再障（CAA）或輕型再障（MAA） AA第十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 血細(xì)胞減少+骨髓增生低下+下列3項中2項： Ret1%,絕對值15109 /L; 中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)0.5109 /L； 如果 0.2109/L則為極重型再障(VSAA)； 血小板100mg/L 輕度增高血紅蛋白尿 常見無或輕度尿含鐵血黃素 慢性者可見 多數(shù)陰性 LDH 增高輕度增高血管內(nèi)和血管外溶血鑒別第二十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月溶血性貧血臨床表現(xiàn)1.慢性溶血： 貧血（anemia

5、） 黃疸(jaundice) 脾大(splenomegaly)2.急性溶血： 寒戰(zhàn)高熱(chills, fever) 頭痛嘔吐(headache, vomiting.) 腹痛、腰背痛（abdominal pain, backache） 血紅蛋白尿(hemoglobinuria)hemoglobinuria indicates strongly intravascular hemolysis第二十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月RBC破壞增加的檢查RBC生成代償性增生的檢查膽紅素代謝(血游離膽紅素) 網(wǎng)織紅升高（） 尿分析(尿膽原) 外周血涂片(出現(xiàn)有核紅）血清結(jié)合珠蛋白()骨髓

6、檢查(紅系增生明顯活躍) 血漿游離血紅蛋白() 紅細(xì)胞肌酸（升高）尿血紅蛋白（陽性） 血LDH() 外周血涂片(破碎和畸形RBC) RBC壽命測定（縮短） 溶血性貧血一般的實驗室檢查 第二十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 概念： 患者自身產(chǎn)生病理性抗體，附著于紅細(xì)胞并造 成紅細(xì)胞破壞的一種獲得性溶血性貧血。 分類： 溫抗體型，常見(大部分為抗Ig和抗C3型(占60%以上)。 冷抗體型，少見。第二十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月溫抗體型AIHA 臨床表現(xiàn) 癥狀：多數(shù)起病

7、隱襲，乏力、頭暈、氣促 體征：貧血貌、黃疸、肝脾腫大 診 斷 溶貧的臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 Coombs試驗陽性（DAT陽性）第二十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月溫抗體型AIHA 治 療 1. 對因治療. 如控制感染、治療腫瘤等。2. 糖皮質(zhì)激素. 本病首選，常用強(qiáng)的松(PDN)3. 脾切除.免疫抑制劑. 環(huán)磷酰胺（CTX）： 1.52 mg/kgd 硫唑嘌呤： 22.5 mg/kgd 先與激素合用3M；然后單用6M，再逐漸減量第二十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (P

8、NH) 定義： PNH是一種后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶 血病。屬血管內(nèi)溶血疾病。 臨床特點： 間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿。 第二十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 1.貧血的表現(xiàn)，可有肝脾大 2.血紅蛋白尿： 睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿，清晨或白天睡眠后均可發(fā)生。 重者呈紅葡萄酒或醬油樣尿，輕者僅有尿血陽性。 誘發(fā)因素：感染、手術(shù)、月經(jīng)、飲酒、疲勞、輸血等。 3.血栓形成：與溶血產(chǎn)生促凝物質(zhì)和血小板活化有關(guān)。 常累及肝靜脈、腸系膜靜脈；門靜脈血栓所致Budd- chiari(布-加)綜合征較常見。 4.感染和出血：與中性粒細(xì)胞和血小板減少有關(guān)。第二十八張，PPT共一百四十

9、一頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查1. 血象： 貧血：多為大細(xì)胞性，頻繁發(fā)作者也可為小細(xì)胞性 可見有核紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片 半數(shù)患者全血細(xì)胞減少2.骨髓象：三系增生活躍，紅系尤甚，可見巨幼細(xì)胞變3.尿分析： 發(fā)作時尿隱血陽性； 多數(shù)患者尿含鐵血黃素試驗（Rous test）持續(xù)陽性；4. 血生化檢查 非結(jié)合膽紅素、游離血紅蛋白、LDH 等升高； 結(jié)合珠蛋白降低；第二十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月方法特點酸化血清溶血試驗(Ham Test)特異性高，為確診試驗,但有假陰性。蔗糖溶血試驗（糖水試驗）敏感性高，特異性差，作篩選檢查蛇毒因子溶血試驗比Ham 敏感，比糖水試驗特異性高

10、補(bǔ)體溶血敏感試驗測定患者紅細(xì)胞對補(bǔ)體的敏感性FCM血細(xì)胞表型分析（CD59、CD55表達(dá)水平）下降（90%）；系PNH確診試驗。診斷PNH有關(guān)試驗第三十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 診斷 1. 臨床符合 2. 酸化血清溶血試驗、 蔗糖溶血試驗、 蛇毒因子溶血 試驗、含鐵血黃素尿試驗中二項陽性；或一項陽性， 但重復(fù)二次以上陽性，可確診。 3. 確診依據(jù)：CD59、CD55表達(dá)水平下降有助確診。 90%95%：結(jié)合血紅蛋白尿，可診斷； 30%，Auer小體(-)，電鏡下MPO(+)；CD33 或CDl3等髓系標(biāo)志可(+)，淋系抗原常為(-)，plt抗原(-)。 M1(急粒未

11、分化型) 原粒細(xì)胞(I型+型)占骨髓非紅系有核細(xì)胞(NEC)的90%以 上，其中至少3%細(xì)胞為MPO(+)。 M2(急粒部分分化型) 原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30-89，單核細(xì)胞20，其他 粒系細(xì)胞10。FAB分類AML(M0M7)第三十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病) BM中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占NEC中30。 M4(急性粒單核細(xì)胞白血病) 骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30以上，原幼粒細(xì)胞 占3080，原幼單核細(xì)胞20。 M4Eo : 除M4型各持點外，Eo在NEC中5。 M5(急性單核細(xì)胞白血病) 骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞80。 M

12、5a:原單核細(xì)胞80 ; M5b:原單核細(xì)胞80;FAB分類ANLL第三十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 M6(急性紅白血病) BM中幼紅細(xì)胞50%，NEC中原始細(xì)胞(型+型) 30。 M7(急性巨核細(xì)胞白血病) BM中原巨30;血小板抗原陽性(CD41、CD61)。FAB分類ANLL第四十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1.AML 伴重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常 AML 伴t (8 ;21) (q22 ;q22) ; RUNX12 RUNX1T1 AML 伴inv(16) (p13 ;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22) ; CBFB2/MYH11

13、APL 伴t (15 ;17) (q22 ;q12) ;PML/RARa AML 伴t (9 ;11) (p22 ;q23) ;MLLT3/MLL AML 伴t (6 ;9) (p23 ;q34) ; DEK/NUP214 AML 伴inv(3) (q21 ;q26) 或t (3 ;3) (q21 ;q26. 2) ; RPN1/EVI1 AML (原始巨核細(xì)胞性) 伴t (1 ;22) (p13 ;q13) ; RBM15/MKL1 AML 伴NPM1 突變 AML 伴CEBPA 突變 AML 的WHO分類(2008) ( 對于AML診斷：必須明確是否為M3)第四十一張，PPT共一百四十一頁

14、，創(chuàng)作于2022年6月2.多系發(fā)育異常的AML 既往有MDS或MDS/MPD病史的AML； 既往無MDS或MD/MPD病史 ，但至少系50% 的細(xì)胞病態(tài)造血；3.治療相關(guān)AML和MDS 烷化劑/放射線相關(guān)； 拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑相關(guān); 其他相關(guān)型;AML 的WHO分類(2008)第四十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 不另作分類AML AML（M0），微分化 AML（M1），非成熟 AML（M2），伴成熟 急性粒單細(xì)胞白血?。∕4） 急性原單核細(xì)胞和單核細(xì)胞白血?。∕5） 急性紅白血?。∕6） 急性巨核細(xì)胞白血?。∕7） 急性嗜堿粒細(xì)胞白血病 急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化 髓

15、系肉瘤AML 的WHO分類(2008)第四十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 L1： 原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。 L2： 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。 L3： 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較 一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿染色深。 ALL的FAB分類第四十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 ALL的WHO分類(2008) 前驅(qū)淋巴細(xì)胞腫瘤包括 1.急性前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤; 2.急性前體T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤; 3.Burkitt淋巴瘤/白血病;第四十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 造血干/祖細(xì)胞 CD34、HLA-D

16、R、TdT、CD45 B系A(chǔ)LL： CD19、CD20 、CD79a、cyCD22、CD22 T系A(chǔ)LL： CD2、CD3、CD5、CD7、TdT、TCR- ALL免疫表型(Immuphynotype)第四十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 一般治療：AL的共同治療 抗白血病治療 誘導(dǎo)緩解治療：全身化療 緩解后治療： 全身化療； 髓外白血病的防治； 造血干細(xì)胞移植； 治 療第四十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 防治感染: 消毒隔離； G(M)-CSF縮短粒缺期； 據(jù)藥敏或經(jīng)驗性抗生素使用； 成分輸血: 缺什么補(bǔ)什么 防治尿酸腎病: 水化、堿化尿液、別嘌呤醇(尤

17、其高白細(xì)胞或大劑量化療者)； 營養(yǎng)支持一般治療 AL共同治療第四十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 VDCLP方案： 成人ALL標(biāo)準(zhǔn)方案 緩解率約80%90%ALL誘導(dǎo)緩解治療第五十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 標(biāo)準(zhǔn)方案： DA(3+7)方案 DNR：45mg/m2，d1 3 Ara-C：100 150mg/m2，d1 7 NVT、IDA可替代DNR; 國內(nèi)也常用HA或HOAP; 緩解率50-80%AML誘導(dǎo)緩解治療第五十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 一旦形態(tài)學(xué)疑診為APL,立即給予AT

18、RA； 誘導(dǎo)緩解方案：ATRA+DAATO； CR后治療（鞏固治療）：DA-MA-HA-ATO 聯(lián)合化療交替+ATRAATO ； 維持治療：6-MP 100mg/d; MTX 20mg/W CR率70-95%；治愈率70%以上； APL誘導(dǎo)緩解治療第五十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 慢性白血病(慢粒、慢淋) 慢粒診斷要點 1. 慢性粒細(xì)胞白血病 (CML, 慢粒) 臨床特征：低熱、乏力、盜汗、消化道癥狀 多數(shù)患者脾高度腫大，甚至巨脾； 血象特征：白細(xì)胞常大于5萬，主要為中晚 桿； plt增高，Bos增多； 確診依靠MICM： Ph(+) t(9；22)； bcr/abl（+

19、）； 第五十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月慢粒分期1.慢性期 臨床：無癥狀，或乏力、盜汗； 血象：WBC增高，原始5% 10%; Eos及 Bas升高 ； 髓象：原始細(xì)胞10%； 外周血嗜堿粒細(xì)胞20%， BM中顯著的膠原纖維增生 出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常，如+8，雙Ph染色 體，i17q等；第五十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月慢粒分期3.急變期 具有下列之一者，可診斷 原始細(xì)胞或原幼(淋、單)在外周血或 骨髓中20%； 外周血中原+早30%； 骨髓中原+早50%； 有髓外浸潤；提示：若骨髓難以明確是否加速或急變，應(yīng)參考上述信息。第五十六張，PPT共一百

20、四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月慢粒治療 治療： NCCN推薦首選TKI(伊馬替尼、尼羅替尼） 8年生存率80%，不能根治。 年輕者首選：allo-HSCT或TKI，可根治的方法。 干擾素+LD Ara-c； 干擾素； 羥基脲(HU)；第五十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 診斷要點 定義：B-淋巴細(xì)胞克隆性增殖；歐美B-CLL 95%以上， 亞洲T-CLL 占10 %15.7% 臨床特征：老年多見，肝脾淋巴結(jié)腫大,后者為甚。 血象特征：WBC常10萬109 /L，LC比例50% ,絕對值 5109 /L；可見幼LC或不典型LC。 BM：成熟小淋巴細(xì)胞40%； 免疫分型：呈B-C

21、LL,CD5 (+)、CD19(+)、CD23(+)； 遺傳學(xué)：80%以上出現(xiàn)三體12、14q+異?！総(14;19)】 外周血+BM或免疫分型中任何一項即可確診，遺傳 學(xué)作為重要參考。 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL )第五十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月CLL 治療要點： 老年：苯丁酸氮芥（瘤可寧，瘤可然） 中青年：含F(xiàn)DR聯(lián)合化療,如FC、FND、FR、FCR COP； CHOP RTX 375mg/m2,1次/W,共4次第五十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月無del(17p) CLL治療策略(按

22、先后順序選擇治療方案)不能耐受嘌呤類似物（虛弱，嚴(yán)重合并癥患者）者采用： 瘤可寧(瘤可然，CLB)潑尼松； 美羅華（單用）； 沖擊劑量皮質(zhì)類固醇；v.1. 2013 NCCN第六十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月無del(17p) CLL的一線治療策略(按先后順序選擇治療方案)v.1. 2013 NCCN 年齡70歲或雖較年輕但有嚴(yán)重合并癥者 a.CLBPDN; b.BR(苯達(dá)莫司汀+RTX); c.（CTX+PDNRTX）; c.阿侖單抗; d.RTX; e.FDR美羅華 年齡70歲或超過70歲但無嚴(yán)重合并癥者化學(xué)免疫治療（優(yōu)先）：FCR（氟達(dá)拉濱，環(huán)磷酰胺，美羅華）; FR;

23、 PCR（噴司他叮，環(huán)磷酰胺，美羅華）; BR;第六十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月復(fù)發(fā)/難治CLL的治療策略無del(17p) 1. 三年后復(fù)發(fā)：原方案。2. 二年內(nèi)復(fù)發(fā)， 70歲: a.免疫化療（ FCR ，PCR,BRTX,HDMP） b.CLBPDN;3. 二年內(nèi)復(fù)發(fā)， 70歲,或無嚴(yán)重合并癥的老年 a. 免疫化療: FCR , PCR, BR, RCHOP; Hyper-CVAD +RTX; EPOCH+RTX; b. HDMP+RTX; c.阿侖單抗RTX, v.1. 2013 NCCN第六十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月伴del(17p) CL

24、L的一線治療策略(按先后順序選擇治療方案)v.1. 2013 NCCN FCR（氟達(dá)拉濱，環(huán)磷酰胺，美羅華） FR（氟達(dá)拉濱，美羅華） HDMP+R（大劑量甲基潑尼松+美羅華） 阿侖單抗RTX, 苯達(dá)莫司汀+美羅華第六十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月伴del(17p) 的復(fù)發(fā)/難治CLL治療策略 RCHOP; Hyper-CVAD +RTX; 阿侖單抗RTX, HD-DXMRTX, 苯達(dá)莫司汀RTXv.1. 2013 NCCN第六十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 淋巴瘤（lymphoma） 診斷要點 肝脾淋巴結(jié)腫大（體檢或影像學(xué)）； 不規(guī)則發(fā)熱； 可累及皮膚

25、、消化系統(tǒng)、骨髓、顱腦等器官組織； 確診依據(jù)：淋巴結(jié)活檢（組織病理學(xué)檢查）； 若僅有肝或脾大，應(yīng)做肝或脾活檢，但應(yīng)慎重。第六十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴瘤分類 1.霍奇金淋巴瘤（HL）； 2.非霍奇金淋巴瘤NHL； 西方以HL多見； 中國以NHL多見第六十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月HL分類（WHO,2008） 1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL 2. 經(jīng)典型HL （1）淋巴細(xì)胞為主型（LP）； （2）結(jié)節(jié)硬化型（NS）； （3）混合細(xì)胞型（MC）； （4）淋巴細(xì)胞消減型（LD）；第六十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 霍奇金淋巴瘤基本特

26、點基本特點1.臨床上病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始,逐漸 由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散.2.原發(fā)于結(jié)外的霍奇金淋巴瘤極少見.3.瘤細(xì)胞成分多樣,含有一種獨特的瘤巨細(xì)胞 即Reed-Sternberg 細(xì)胞(R-S細(xì)胞).4.常有多量的反應(yīng)細(xì)胞浸潤和纖維化第六十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月HL第六十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 霍奇金淋巴瘤骨髓象第七十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大； 結(jié)外病變多、臟器受累多； 皮膚損害多； 發(fā)展迅速, 遠(yuǎn)處播散多； NHL臨床特點 NHL第七十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022

27、年6月非霍奇金淋巴瘤骨髓象（原淋巴肉瘤細(xì)胞型） （組織肉瘤細(xì)胞型） NHL第七十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 NHL分類(WHO,2008) B細(xì)胞腫瘤 NK/T細(xì)胞腫瘤 NHL第七十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 (37%;國人55%) 濾泡性淋巴瘤 (29%, 國人10%) 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/CLL (12%, 國人35g /L 、IgA 20g/L 、IgM 15g/L 、IgD2g/L，IgE2g /L；尿中M蛋白輕鏈(本周蛋白) 1g/L3. 廣泛骨質(zhì)疏松和(或)溶骨病變。(X線、ECT 、CT 、MRI) 符合1+2即可診斷

28、； 符合1+3為進(jìn)展期MMMM的診斷第八十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1.主要標(biāo)準(zhǔn)： (1) 骨髓中漿細(xì)胞30%； (2) 組織活檢證實有漿細(xì)胞瘤； (3) M蛋白成分：血清IgG 35g/L 或IgA 20g/L ； 尿本-周氏蛋白1g/24小時 。MM的診斷WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)第八十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月MM的診斷2.次要標(biāo)準(zhǔn) (1) 骨髓中漿細(xì)胞增多（10%30%） (2) M成分存在（但低于主要標(biāo)準(zhǔn)） (3) 排除其他原因的溶骨性病變 (4) 正常免疫球蛋白減少50%以上 WHO診斷要求： 至少1項主要標(biāo)準(zhǔn)和1項次要標(biāo)準(zhǔn)；或者 至少三項次要標(biāo)準(zhǔn)其

29、中必須包括(1)項和 (2)項WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)第八十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南-診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要標(biāo)準(zhǔn)： 1.組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤或骨髓涂片漿細(xì)胞30% 2.單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA 20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中 單克隆K或輕鏈 1g/24小時，并排除淀粉樣變。 次要標(biāo)準(zhǔn)： 1.骨髓檢查：漿細(xì)胞10%30%。 2.單克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述標(biāo)準(zhǔn)。 3.X線檢查有溶骨性損害和（或）廣泛骨質(zhì)疏松。 4.正常免疫球蛋白量降低： IgM0.5g/L; IgA1.0g/L; Ig

30、G6. 0g/L。第八十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中國MM診治指南-診斷標(biāo)準(zhǔn) 凡滿足下列任一條件者可診斷為MM： 主要標(biāo)準(zhǔn)第1項+第2項； 或第1項主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)2、 3、 4中之一； 或第2項主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)1、 3、 4中之一； 或次要標(biāo)準(zhǔn)1 、2+次要標(biāo)準(zhǔn) 3 、4中之一。第九十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 中國多發(fā)性骨髓瘤工作組.中華內(nèi)科學(xué)雜志，2008（47）.10 最低診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合下列二項）骨髓惡性漿細(xì)胞10%或雖10%但證實為克隆性和/或 活檢為且血清和/或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白；如未檢測出 M蛋白，則需骨髓惡性漿細(xì)胞30%和/或活檢為

31、漿細(xì) 胞瘤。2.骨髓瘤相關(guān)的器官功能損害中國MM診治指南-診斷標(biāo)準(zhǔn)第九十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第九十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第九十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月分類特征處理原則MGUSBM漿細(xì)胞10%,M蛋白IgG35g/L,IgA30%，IgG70g/L, IgA50g/L, 溶骨病變3處，無癥狀（Hb、血鈣、肌酐正常）三月復(fù)查隨診MM見MM診斷立即治療幾種漿細(xì)胞疾病診治原則第九十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月MM的治療 MM迄今仍不能根治 治療目的： 1. 控制疾病進(jìn)展； 2. 最大化提高生活質(zhì)量； 3.

32、 延長生存期；第九十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月MM的治療第九十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 常用化療方案用法 MP方案：馬法蘭+強(qiáng)的松 Mel：810mg/m2d，d1-4(1-7)，分3次餐前服； PDN：12mg/kgd，d1-4(1-7)，頓服或分次； 每46周重復(fù)一次， 34個療程后評價療效， 有效者可于1年左右達(dá)平臺期，總有效率40%60% CR率5% MPT(MP+Thal)： MP用法同前； Thal.100-200mg/d,d1-28. 每6周重復(fù)，共12個療程第九十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 M2方案：卡氮芥+

33、CTX + VCR + Mel + PDN BCNU：20mg/m2 ，iv，d1； CTX：400mg/m2 ，iv，d1； VCR：2mg/次，iv，d21； Mel：4mg/m2 d，分次服，d1-7； 21天為一療程，2療程間歇14天，共6個療程。 療效較MP好；中位生存期與MP無顯著差別。 預(yù)后好者選MP，預(yù)后差者選M2。第九十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月化療方案用法 VAD方案： VCR + Adr + DXM 窮人的首選方案！ VCR：0.4mg /d，iv,d1-4； ADR：10mg /d，iv,d1-4；（或表柔吡星） DXM：40mg /d，PO,d1

34、-4，d9-12，d17-20， (高血壓、糖尿病者DXM可酌減) 每4周重復(fù)。4療程效果不顯者可把Adr換為MIT 迅速降低腫瘤負(fù)荷，2個療程可達(dá)其最大療效的90% 緩解率50%80%，CR+nCR率10%25%(CR 0.54;女0.50 3.WBC11.0 109/L 4.血小板多次300 109/L三、排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多：高原性、慢性肺病；四、排除相對性紅細(xì)胞增多：大量脫水等；第一百零四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月PV治療1.低/中危治療： 靜脈放血； 阿司匹林；2.高危治療 羥基脲：維持wbc3000, Hct45% 干擾素：3MU/d,直至Hct1000 109

35、/L； 血片中血小板成堆，有巨大血小板。 BM：增生活躍以上，或巨核細(xì)胞增多，體大，胞漿豐富； 白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計數(shù)增加；血小板聚集反應(yīng)減低。第一百零六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 WHO(2008)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 血小板450 109/L； 2. 骨髓巨核細(xì)胞增殖，多為較大的成熟巨核沒有 或僅有輕微的粒、紅系增生， 3. 不符合CML、PV、PMF、MDS或其他髓系腫 瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)； 4. JAK2 V617F或其他克隆性標(biāo)記陽性；或排除 反應(yīng)性血小板增生。ET診斷第一百零七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ET的治療1.骨髓抑制性藥物：HU、CLB2.

36、血小板分離術(shù)；3.干擾素，一般需持續(xù)用半年；4.難治性ET：阿那格雷0.5 mg，q6h，po； 一周后若不降改為1mg, q6h，po；5.阿司匹林； 第一百零八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性原發(fā)性骨髓纖維化(CIMF) 慢性特發(fā)性骨髓纖維化是一種克隆性骨髓增殖 性疾病。 特征：骨髓高度增生，粒、巨系為主，伴髓 外造血。多見于老年。臨床表現(xiàn)： 乏力、體重減輕； 發(fā)熱、貧血、出血； 肝脾大：63%-100%脾大；40%-80%肝大第一百零九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 診斷 1.主要標(biāo)準(zhǔn) 巨核細(xì)胞增生和巨型巨核細(xì)胞增生，伴纖維化（網(wǎng)狀 纖維或膠原纖維）；若

37、無纖維化，則需巨核改變伴粒 系增生、紅系減低為特征的骨髓增生度增高。 排除PV、CML、MDS以及能引起巨核增生的其 他髓系腫瘤。 JAK2陽性，或其他克隆性標(biāo)記(MPL515W)；或 雖然無克隆性標(biāo)記但能排除繼發(fā)性骨纖，如感 染、自身免疫病、慢性炎癥、毛白、骨髓轉(zhuǎn)移 瘤等所致的骨纖。CIMF第一百一十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月CIMF 2.次要標(biāo)準(zhǔn) 血象：貧血；可見幼紅、幼粒； 生化：LDH升高； 可觸及的脾大 確診：3條主要指標(biāo)+2條次要指標(biāo)第一百一十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療1. 唯一可治愈辦法：allo-HSCT;2. 病情穩(wěn)定，癥狀不顯著

38、者，可觀察；3. 貧血的治療： 康立龍2mg po tid； 達(dá)那唑0.2 po tid rhEPO 1萬U ih tiw 4個月無效則停用。4. 化療 適應(yīng)癥：早期BM呈高增生狀態(tài)；脾大；白細(xì)胞、血小 板明顯增高； 全身癥狀明顯； 用藥：HU；5.抗血管新生：沙利度胺100mg po qn6.脾切除：脾大有并發(fā)癥（疼痛、血細(xì)胞減少、門脈高壓）CIMF第一百一十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 骨髓增生異常綜合征(MDS) 1. MDS是一組異質(zhì)性克隆性造血干細(xì)胞疾病。 2. 生物學(xué)特征是髓系細(xì)胞(粒、紅、巨)一系或多系發(fā)育 異常(即病態(tài)造血)和無效造血，可以伴原始細(xì)胞增多。

39、3. 臨床和血液學(xué)特征，外周血細(xì)胞一系或多系減少，骨 髓有核細(xì)胞常增多(增生活躍)且形態(tài)異常。 4. 轉(zhuǎn)白風(fēng)險高(絕大多數(shù)轉(zhuǎn)為髓系白血病)。 MDS第一百一十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 貧血，常是突出體征；2. 出血，皮膚黏膜；3. 脾腫大，約20%；4. 部分患者可有自身免疫性疾病表現(xiàn)，如類 風(fēng)關(guān)、免疫性血小板減少、甲減、結(jié)節(jié)性 紅斑、血管炎MDS臨床表現(xiàn)第一百一十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查 1.血象： 多數(shù)為貧血，也可二系或三系減少； 單純中性粒細(xì)胞減少或血小板減少較少見 MCV增高， 中性粒細(xì)胞：顆粒減少、分葉減少(Pelger-

40、Huet畸形)、 環(huán)形或異常分葉核、含Dohle 2.骨髓象： 增生度正?；蚧钴S，20%患者增生低下； 病態(tài)造血：WHO規(guī)定在該系占10% 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞和原始細(xì)胞： 是MDS最顯著最客觀證據(jù) MDS第一百一十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷1.以貧血為主要表現(xiàn)，伴或不伴發(fā)熱或貧血；2.血象：一系或多系減少，可有巨紅、巨板、 有核紅等病態(tài)造血；3.BM-gram：至少一系病態(tài)造血；4.骨髓活檢：可見ALIP；細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常 有染色體異常（十分重要?。?.排除其他伴有病態(tài)造血的疾病，如慢粒、 骨纖、紅白血病、巨幼貧；6.排除PNH、AA等全血細(xì)胞減少性疾病。 MDS第一百

41、一十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷1. AA2. PNH;3. 免疫性血細(xì)胞減少；4. 低增生白血??；5. 巨幼細(xì)胞貧血；6. 各種可伴病態(tài)造血的疾病MDS第一百一十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 1. 支持對癥治療：輸血、輸注血小板、抗感染； 2. 造血生長因子：EPOG-CSF療效較肯定。 用法： EPO 1萬u/d,連用6W,無效則再用6W或加用G-CSF 3. 促進(jìn)造血：康力龍 2mg，po ，tid; 4. 調(diào)節(jié)免疫： 沙利度胺100-200mg，po，qn CsA 3mg/kg,d,分2-3次，po 5. allo-HSCT； 6.

42、聯(lián)合化療：CAG或按AML方案； 7. LDAra-c ：20mg/d，分2次im，2-3w一療程 8. 地西他濱（達(dá)珂）：20mg/m2，IV，連用5天， 每6W一療程 MDS第一百一十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月出血與血栓性疾病 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)； 近年的研究均與免疫與免疫機(jī)制有關(guān)，因此改稱為特發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)。第一百一十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性血小板減少性紫癜 國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.多次化驗檢查血小板計數(shù)減

43、少 ； 2.脾臟不增大或僅有輕度增大 ； 3.骨髓像：巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞成熟障礙； BM活檢： 4.以下四點中應(yīng)具備任何一點： （1）強(qiáng)的松治療有效； （2）切脾治療有效； （3）血小板相關(guān)抗體(PAIgG)增多； GPb/a、 GP陽性； （4）血小板壽命縮短。第一百二十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 鑒別診斷 1.再生障礙性貧血； 2.急性白血病、淋巴瘤； 3.風(fēng)濕?。⊿LE）；甲亢等； 4.病毒感染； 5.血栓性血小板減少性紫癜； 6.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：各種脾腫大疾病、骨髓 受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過敏、中毒； 7.脾功能亢進(jìn)；特發(fā)性血小板減少性紫癜第一百二

44、十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ITP治療一、緊急治療1.止血2.輸注血小板懸液；3.大劑量丙球4.大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊二、慢性ITP治療1.糖皮質(zhì)激素；2.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、CTX、VCR ；達(dá)那唑、CsA; 3.脾切除術(shù)；三、難治性ITP治療TPO; RTX單抗（美羅華）：目前為二線治療。TPO可能即將升至一線方案特發(fā)性血小板減少性紫癜第一百二十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) DIC概念： 是發(fā)生在許多嚴(yán)重疾病或某些特殊情況下的一種臨床出血綜合征。以微循環(huán)彌散性微血栓形成及繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)為主要特征。 病因 a.感染性

45、疾??；占30%-40%； b.惡性腫瘤：包括血液系統(tǒng)惡性腫瘤（M3）， 24%-34%； c.病理產(chǎn)科：占4%-12%； d.手術(shù)及創(chuàng)傷；占1%-15%； e.其他:重癥肝病、肺心病、急性壞死性胰腺炎； 第一百二十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 DIC診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)一、一般診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.臨床表現(xiàn)：四大癥狀出血、休克、微血栓栓塞、溶血 (1) 存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病： 病理產(chǎn)科、感染、創(chuàng)傷、休克、腫瘤(AML-M3易見) (2) 有下列兩項以上的臨床表現(xiàn) a. 多發(fā)性出血傾向。 b. 不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。 c. 多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、粘膜栓

46、塞 壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。 d. 溶血：破碎紅細(xì)胞、黃疸，重者可見血紅蛋白尿 e. 抗凝治療有效。 DIC第一百二十四張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2實驗室指標(biāo)： (1)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)同時有以下三項以上異常。 血小板100109/L/和/或進(jìn)行性下降 血漿纖維蛋白原含量1.5g/L(白血病及其他惡性腫瘤 1.8g/L，肝病20mg/L(肝病FDP60mg/L)， 或D-二聚體水平升高(陽性)。 凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化 (肝病時凝血酶原時間延長5s以上)。 纖溶酶原含量及活性降低。 AT-III含量及活性降低(不適用于肝病)。 血漿因子VII

47、I：C活性50%(肝病必須具備)。 DIC第一百二十五張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月二、 白血病合并DIC的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn) 血小板計數(shù)低于50109/L或進(jìn)行性下降，其它 同上， 或有二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高三、 肝病合并DIC的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.血小板50109/L或有二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物 升高： b-TG；PF4；TXB2；GMP-140。 2.血漿纖維蛋白原含量1.0g/L。 3.血漿因子VIII：C活性60mg/L或D-二聚體水平升高。 DIC第一百二十六張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC治療1.糾正病因；2.替代療法： 輸注血漿、凝血酶

48、原復(fù)合物、血小板、冷沉淀；3.抗凝治療(適用于高凝期)：肝素4.抗纖溶(適用于纖溶亢進(jìn)期)：EACA； 止血環(huán)酸 DIC第一百二十七張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血栓性血小板減少性紫癜（TTP）1.起病急，進(jìn)展快；2.臨床表現(xiàn)： 三聯(lián)征：74% 100%患者第一百二十八張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月(1)微血管病性溶血性貧血： 貧血多為正細(xì)胞正色素性中、重度貧血。 微血管病性溶血。 A.黃疸，深色尿，尿膽紅素陰性，偶有高血紅蛋白血癥， 高血紅蛋白尿癥與含鐵血黃素尿癥。 B.血片中破碎紅細(xì)胞2%，偶見有核紅細(xì)胞。 C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高。 D.骨髓紅系高度增生。E

49、.高膽紅血素血癥，以間接膽紅素為主。 F.血漿結(jié)合珠蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 張之南. 血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)TTP第一百二十九張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月(2)血小板減少與出血傾向： 血小板計數(shù)常明顯降低，血片中可見巨大血小板。 皮膚和(或)其他部位出血。 骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，可伴成熟障礙。 血小板壽命縮短。 (3)神經(jīng)精神異常： 可出現(xiàn)頭痛 性格改變，精神錯亂，神志異常， 語言、感覺與運(yùn)動障礙、抽搐，病理反射陽性等， 且常有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性特征。 以上3項同時存在稱為三聯(lián)征（74% 100%）。 TTP第一百三十張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)

50、作于2022年6月(4)腎臟損害： 如蛋白尿，血尿、管型、 血尿素氮、肌酐 升高等，嚴(yán)重者可見腎病綜合征 或腎功能衰竭。 (5)發(fā)熱：多為低、中度。 5項具備稱五聯(lián)征（40% 73%）TTP第一百三十一張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月TTP治療原則 1.血漿置換TTP的標(biāo)準(zhǔn)治療； 2.聯(lián)合治療：皮質(zhì)激素、丙球、CsA； 3.試用利妥昔單抗（美羅華，RTX）；TTP第一百三十二張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月噬血細(xì)胞綜合征一、概念也稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）。是 由淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞異常激活、增值 所引起的，不能控制的過度炎癥反應(yīng)。其特征是：持

51、續(xù)發(fā)熱、肝脾大、全血細(xì)胞減少、凝 血障礙。分為遺傳性和獲得性。 遺傳性分為家族性HLH和免疫缺陷綜合征。 獲得性HLH可繼發(fā)于感染、腫瘤、風(fēng)濕性疾病。第一百三十三張，PPT共一百四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月HPS診斷組織細(xì)胞學(xué)會（2004年修訂版）滿足以下2條之一即可診斷 1.家族性病史或已知的基因缺陷 2.臨床和實驗室標(biāo)準(zhǔn)（滿足以下8條中的5條） (1)發(fā)熱超過一周，熱峰38.5C (2)脾大； (3)全血細(xì)胞減少，累及2個細(xì)胞系：Hb90g/L， 血小板100109/L，ANC1109/L， (4) 高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥： 禁食后甘油三酯3mmol/L, 纖原1.5g/L, (5)血清鐵蛋白500ug/L; (6)可溶性CD252400u/mL; (7)NK細(xì)胞活性減低或缺失 (8)骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或淋巴結(jié)見噬血細(xì)胞。第一百三十四張，PPT共