強(qiáng)直性脊柱炎以及其伴發(fā)葡萄膜炎

1、關(guān)于強(qiáng)直性脊柱炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎第一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月什么是強(qiáng)直性脊柱炎(AS)可累及內(nèi)臟中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥第二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月強(qiáng)直性脊柱炎(AS)強(qiáng)直性脊柱炎（AS） A：Ankylosing kloz意味著融合在一起 S：Spondylitis spndlats 表明脊柱的炎癥 兩個(gè)詞都來自希臘語 描述了脊柱的骨骼和關(guān)節(jié)融合在一起 的狀況。第三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月強(qiáng)直性脊柱炎（AS）概念 脊柱的慢性、進(jìn)行性、非細(xì)菌性炎癥。病變首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，逐漸向脊柱（或髖關(guān)節(jié)）發(fā)展，最終產(chǎn)生脊柱屈曲畸形、骨性強(qiáng)直改變。第四張，PP

2、T共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月概況一種慢性炎性疾病主要侵犯中軸骨骼以骶髂關(guān)節(jié)炎為標(biāo)志有明顯家族聚集現(xiàn)象并與HLA-B27密切相關(guān)炎癥累及滑膜關(guān)節(jié)和軟骨關(guān)節(jié)以及肌腱、韌帶附著于骨的部位（肌腱端），常引起纖維性和骨性強(qiáng)直第五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月HLAHLA是3個(gè)英語單詞的大寫字頭，H代表人(Human)，L代表白細(xì)胞(Leuc ocyte)，A代表抗原(Antigen)，即人類白細(xì)胞抗原(以下簡寫為HLA)。HLA是組織細(xì)胞上受遺傳控制的個(gè)體特異性抗原，最早是在白細(xì)胞和血小板上發(fā)現(xiàn)的，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)該抗原廣泛分布于皮膚、腎、脾、肺、腸和心等組織器官有核細(xì)胞的細(xì)胞膜上。第8次國際

3、組織相容性會議確定HLA有92個(gè)，分屬于A、B、C、D和DR5個(gè)位點(diǎn)，分別稱為HLA-A，HLA-B，HLA-C，HLA-D和HLA-DR。HLA-B位點(diǎn)有42個(gè)，B27為其中之一?，F(xiàn)已證明HLA-B27陽性者比HLA-B27陰性者發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的機(jī)會要大得多。第六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué) 家族聚積發(fā)病傾向：強(qiáng)直性脊柱炎先證者的親屬發(fā)病的概率是正常人的23倍強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與B27在全球的地理分布一致患病率 我國 0.3% 高（我國 300萬）發(fā)病年齡 40歲以前發(fā)病，高峰2030歲男女比例 10：1，男性患者遠(yuǎn)多于女性按照20%-30%的發(fā)病率，我國估算有60萬

4、的患者。第七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制 感染 某些腸道陰性桿菌可能性大分子模擬學(xué)說 病原體如某些腸道革蘭陰性桿菌和B27分子存在共同的抗原決定簇，免疫系統(tǒng)在抗擊外來抗原時(shí)不能識別自我而導(dǎo)致自身免疫病受體學(xué)說 HLA-B27 （正常人陽性4%-8%) B27分子可結(jié)合外源性多肽，從而增加機(jī)體患病的易感性第八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月婁多峰教授的觀點(diǎn)1基因因素 強(qiáng)直性脊柱炎比類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有更強(qiáng)的家族遺傳傾向，不少學(xué)者在臨床上都看到過兄弟或父子同時(shí)患病的情況。Beweton等(1973年)曾在強(qiáng)直性脊柱炎患者的組織分型中，獲得明顯基因因素的證據(jù)。他們在75例

5、典型患者中，發(fā)現(xiàn)72例(96)的HIAB27抗原為陽性，在其60名一級親屬中，31名(51)HLA-B27抗原為陽性，而在75名對照者中，僅3人(4)本抗原為陽性。盡管基因因素的重要性已被公認(rèn)，但其遺傳方式仍不清楚。有人認(rèn)為本病是由一個(gè)常染色體顯性因素所產(chǎn)生的，也有人認(rèn)為本病為多因素遺傳。 2感染因素 諾曼納斯(Romanus)在1953年強(qiáng)調(diào)生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在114例男性強(qiáng)直性脊柱炎患者中，發(fā)現(xiàn)102例(89)有此感染。他假定盆腔感染可通過淋巴途徑或Batson靜脈叢先到骶髂關(guān)節(jié)，然后再到脊柱；感染可從前列腺或精囊擴(kuò)散到大循環(huán)，因而產(chǎn)生全身癥狀，如周身關(guān)節(jié)、肌腱附著點(diǎn)和

6、眼色素膜的病變。但在正常對照人群中，生殖泌尿系感染的發(fā)生率達(dá)35-50之多。由此看來，感染致病的因素尚難令人信服。 3其他因素 包括外傷、甲狀旁腺疾病、肺結(jié)核、鉛中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化膿性感染、內(nèi)分泌及代謝缺陷、過敏等因素都曾被人提及，但都缺乏足夠的根據(jù)?？傊?，強(qiáng)直性脊柱炎很可能是由于基因和環(huán)境因素的綜合作用所引起的疾病。能夠解釋本病的家族傾向的學(xué)說是多因素遺傳。本病與生殖泌尿系感染和腸道疾病的關(guān)系仍然不易估計(jì)，尤其是脊柱炎發(fā)生在這種感染之前的病例。 第九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)下腰背痛、晨僵、夜痛頸、胸痛頸、胸痛第十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6

7、月臨床表現(xiàn) 臀部酸痛腹股溝酸痛，下肢放射第十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)膝、髖、踝腫痛，活動受限足跟痛第十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 低熱胸痛、脊柱胸廓活動度下降第十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎食欲減退、體重丟失第十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月晚期表現(xiàn)晚期骨質(zhì)疏松、骨折、駝背第十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月我也是AS患者哦第十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月杰倫，你

8、媽媽喊你來奧理德醫(yī)院治強(qiáng)直性脊柱炎-葡萄膜炎在周杰倫十八歲那年，他已經(jīng)跟吳宗憲簽約，也做好心理準(zhǔn)備要去當(dāng)兵了，不過，后來軍方檢驗(yàn)出他得了僵直性脊椎炎，直接宣告他不必當(dāng)兵。周杰倫很坦白的說：“知道不必當(dāng)兵的時(shí)候，其實(shí)心里滿高興的，這樣子就多了很多時(shí)間可以寫歌創(chuàng)作，也可以專心當(dāng)歌手?！敝芙軅愓f，他的強(qiáng)直性脊椎炎不時(shí)還會發(fā)作，這種病痛，痛起來要人命，有時(shí)候他不能動，連睡覺也要側(cè)身睡，直到現(xiàn)在，他都靠藥物控制，打球前還要先吞消炎片，幫助肌肉放松。 第十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)診斷X線表現(xiàn)1.早期：骶髂關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)硬化、間隙不規(guī)則；椎體呈方形。2.中期：骶髂關(guān)節(jié)間隙減??；脊柱“

9、竹節(jié)”樣變；韌帶鈣化。3.晚期：韌帶骨化（三條縱行帶）；脊柱后凸。第二十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)診斷晚期關(guān)節(jié)間隙變窄或消失，有骨小粱通過胸椎、頸椎則逐漸呈“竹節(jié)”狀黃韌帶、椎間纖維環(huán)、前后縱韌帶與棘上韌帶亦可骨化。各關(guān)節(jié)早期間隙變寬或變窄，關(guān)節(jié)邊緣囊性改變，骨贅生成第二十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性或標(biāo)記性指標(biāo)RF類風(fēng)濕因子（-）血沉C-反應(yīng)蛋白免疫球蛋白 尤其是IgA（60%）HLA-B27 90%陽性第二十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月C-反應(yīng)蛋白CRP是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的急性期反應(yīng)蛋白由肝細(xì)胞分泌具有多種生物活性被認(rèn)

10、為是最敏感的炎癥指標(biāo)之一CRP在炎癥性關(guān)節(jié)病中的應(yīng)用大量證據(jù)表明AS病情活動與CRP相關(guān)第二十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月C反應(yīng)蛋白有報(bào)道，累及脊柱的AS患者38 %CRP升高，而外周關(guān)節(jié)受累的患者61%CRP升高Yildirim等發(fā)現(xiàn)，在AS患者中測得的CRP值與Bath AS測量指數(shù)評分密切相關(guān)因此CRP作為檢測指標(biāo)，其特異性雖然不強(qiáng)，但作為評價(jià)AS活動的依據(jù)仍提供了一定的依據(jù)第二十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月血沉ESR也是一種非特異性急性時(shí)相指標(biāo)大多數(shù)結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎活動期都有可能出現(xiàn)ESR升高在AS患者中約75%可見ESR升高第二十五張，PPT共六十五頁

11、，創(chuàng)作于2022年6月血沉然而Spoorenberg等認(rèn)為ESR與AS活動性無明顯聯(lián)系。劉斌等研究亦認(rèn)為ESR和BASDAI評價(jià)病情活動性之間無聯(lián)系對病情的活動性價(jià)值不大Nahel等研究認(rèn)為在評估AS病情活動方面，無論是敏感性還是特異性CRP都要比ESR高第二十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月其他AS患者可表現(xiàn)為血色素下降，白細(xì)胞偏低血小板增多多項(xiàng)研究表明， AS患者的血小板計(jì)數(shù)高于正常對照組，尤其在疾病的活動期在應(yīng)用TNF拮抗劑治療后可得到改善因此有必要在AS治療中定期檢測血常規(guī)第二十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月體征體征 骶髂關(guān)節(jié)炎檢查：“4”字試驗(yàn)、骶髂關(guān)節(jié)壓迫

12、試驗(yàn)、髂棘推壓試驗(yàn)、骨盆側(cè)壓試驗(yàn)附著點(diǎn)炎檢查：坐骨結(jié)節(jié)、肋軟骨、肋胸關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合等壓痛脊柱和胸廓檢查：Schober試驗(yàn)、指地距、枕墻距、胸廓活動度等第二十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月AS的診斷標(biāo)準(zhǔn)1961 羅馬標(biāo)準(zhǔn)1966 紐約標(biāo)準(zhǔn)1984 修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)2001 我國提出的標(biāo)準(zhǔn)第二十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月2001年全國AS研討會議診斷方案臨床表現(xiàn): (1)腰和(或) 脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適;或不對對稱性外周寡關(guān)節(jié)炎、尤其是下肢寡關(guān)節(jié)炎。癥狀持續(xù)6周 (2)夜間痛或晨僵0.5h (3)活動后緩解 (4)足跟痛或其他肌腱附著點(diǎn)病 (5)虹膜睫狀

13、體炎現(xiàn)在癥或既往史 (6)AS家族史或HLA-B27陽性 (7)非甾體抗炎藥(NSAIDs)能迅速緩解癥狀第三十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月2001年全國AS研討會議診斷方案2. 影像學(xué)或病理學(xué): (1) 雙側(cè)X 線骶髂關(guān)節(jié)炎級 (2) 雙側(cè)CT 骶髂關(guān)節(jié)炎級 (3) CT 骶髂關(guān)節(jié)炎不足級者,可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨 破壞、關(guān)節(jié)旁水腫和(或) 廣泛脂肪沉積,尤其動態(tài)增強(qiáng)檢查關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁增強(qiáng)強(qiáng)度20%,且增強(qiáng)斜率10%/min者 (4)骶髂關(guān)節(jié)病理學(xué)檢查顯示炎癥者3、診斷: 符合臨床標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)及其他各項(xiàng)中的3項(xiàng),以及影像學(xué)、病理學(xué)標(biāo) 準(zhǔn)之任何一項(xiàng)者,可診斷AS第三十一張，PPT

14、共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 椎間盤突出 機(jī)械性腰痛，如：腰肌勞損 坐骨神經(jīng)痛第三十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別 AS RA男女比例10：11：4家族史明顯不明顯HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著點(diǎn)炎滑膜炎骶髂關(guān)節(jié)炎(+)(-)脊柱全部，上升性頸椎X線不對稱，骨強(qiáng)直，骶髂關(guān)節(jié)炎對稱性，侵蝕性關(guān)節(jié)炎第三十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目前任何治療都不能控制AS的進(jìn)展，但AS一般于40歲以后停止進(jìn)展第三十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月AS的

15、治療治療方法： 非藥物治療：功能鍛煉，小針刀，牽引理療等 藥物治療:柳氮磺胺吡啶（SASP）NSAID等 生物制劑Infliximab （抗腫瘤壞死因子）Entanercept （重組人類可溶性腫瘤壞死因子受體） 外科治療第三十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月AS的眼征主要是急性前葡萄膜炎，AS的眼征主要是急性前葡萄膜炎，屬非肉芽腫性，可累及單眼或雙眼，其特征是復(fù)發(fā)率高，每次發(fā)作4周8周，一般無后遺癥。第三十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Paivonsalo等曾對1 122例內(nèi)因性葡萄膜炎作了回顧性分析，發(fā)現(xiàn)急性前葡萄膜炎最常見，占66.4%，而其中AS所致者占12.

16、8%，共144例，AS是非感染性葡萄膜炎最常見的病因。第三十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Edmunds等報(bào)道1 331例AS患者中40%出現(xiàn)葡萄膜炎，其中半數(shù)以上發(fā)作超過5次。本組僅3例住院時(shí)眼科檢查發(fā)現(xiàn)陳舊性虹膜睫狀體炎，例數(shù)少的原因可能是本組病例僅記載住院時(shí)眼檢結(jié)果，末注意詢問有關(guān)葡萄膜炎的病史。3例均經(jīng)局部激素治療及非甾類抗炎藥、慢作用藥全身治療后好轉(zhuǎn)，未影響視力。第三十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月國內(nèi)童繹等對104例內(nèi)因性葡萄膜炎病因分析的結(jié)果也表明AS所致者最常見，占11.5%，因此臨床上對原因不明的葡萄膜炎，尤其是青年男性原因不明的復(fù)發(fā)性前葡萄膜炎應(yīng)

17、考慮AS的可能性。第四十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄膜的解剖虹膜睫狀體脈絡(luò)膜第四十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄膜的解剖、生理和生化 葡萄膜包括虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜三部分，虹膜藉助于瞳孔開大肌和括約肌的收縮以調(diào)節(jié)瞳孔的大小、進(jìn)而調(diào)節(jié)進(jìn)入眼內(nèi)光線的量；睫狀體主要與房水生成和眼的調(diào)節(jié)有關(guān)，脈絡(luò)膜則主要與外層視網(wǎng)膜的營養(yǎng)代謝和溫度調(diào)節(jié)有關(guān)，并起遮光暗房的作用。由于葡萄膜組織解剖、生理和生化等特點(diǎn)，它又是極易發(fā)生炎癥的組織之一。第四十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄膜炎 uveitis概念廣義：發(fā)生于

18、葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管以及玻璃體的炎癥稱之。狹義：葡萄膜本身的炎癥。第四十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機(jī)制 感染因素 自身免疫因素第四十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月肉芽腫性與非肉芽腫性葡萄膜炎的鑒別與診斷 非肉芽腫性 肉芽腫性發(fā)病 急性 隱匿疼痛 明顯 無或輕微畏光 明顯 輕視物模糊 中等 明顯角膜緣充血 明顯 輕角膜后沉積物 白色、細(xì)小 灰色、大（羊脂狀） 后粘連 有時(shí)存在 有時(shí)存在虹膜結(jié)節(jié) 無 有時(shí)存在位置 前部 前部、后部或散在病程 急性 慢性復(fù)發(fā) 經(jīng)常 有時(shí)第四十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作

19、于2022年6月 幾種常見的前葡萄膜炎特發(fā)性急/慢性前葡萄膜炎HLA-B27相關(guān)的急性前葡萄膜炎強(qiáng)直性脊椎炎伴發(fā)的前葡萄膜炎Fuchs 綜合征幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的前葡萄膜炎Behcet病第四十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Vogt-小柳原田綜合征單純皰疹病毒性前葡萄膜炎帶狀皰疹病毒性前葡萄膜炎Posner-Schlossman綜合征晶狀體相關(guān)的前葡萄膜炎交感性眼炎第四十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 體 征（從前到后）結(jié) 膜：睫狀充血或混合充血角 膜： KP（keratic preciptate） kertk prsptet大小、形態(tài)、塵狀 顏色、數(shù)量、分布 房

20、水：閃輝+-+、炎癥細(xì)胞+-+前 房：嚴(yán)重者大量的纖維絮狀滲出，并引起積膿。虹 膜：水腫、粘連、結(jié)節(jié)、萎縮、膨隆、新生 血管瞳 孔：縮小、閉鎖、膜閉晶 體：色素玻璃體：混濁（炎癥細(xì)胞）眼 底：黃斑囊樣水腫、視盤水腫第五十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)：發(fā)病急、進(jìn)展快、癥狀嚴(yán)重 視物模糊 睫狀充血或混合充血，少數(shù)有角內(nèi)皺 褶，KP塵狀， 前房閃輝， 前房胞， 前房蛋白凝聚物、纖維素性滲出或膜 狀物，易發(fā)生前房積膿、流動性差， 可出現(xiàn)虹膜后粘連 多數(shù)易復(fù)發(fā) 雙眼受累，先后發(fā)病，交替發(fā)病第五十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月全身表現(xiàn)：腰骶部疼痛 晨僵，通常于活動后減輕 脊柱強(qiáng)直和畸形 周圍性關(guān)節(jié)炎 第五十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼低眼壓及眼球萎