霍奇金淋巴瘤課件

1、霍奇金淋巴瘤的分類和流行分布2017102505王逸遙分類：霍奇金淋巴瘤屬于淋巴瘤的一種，以年輕患者多見，約占全部淋巴瘤患者的30%左右，霍奇金淋巴瘤患者絕大多數(shù)以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)病變，原發(fā)于腹腔淋巴結(jié)的少見，原發(fā)于節(jié)外器官的更加少見。根據(jù)形態(tài)學(xué)檢查，霍奇金淋巴瘤分為兩大類，一類是經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，另一類是結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又包括四種類型，分別是結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型以及富于淋巴細(xì)胞型四種類型，這四種類型的淋巴瘤都是比較常見的霍奇金淋巴瘤類型。 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤主要侵犯頸部和腋下淋巴結(jié)，很少侵犯縱膈。該病臨床較少見，約占所

2、有霍奇金淋巴瘤的5%，3040歲為發(fā)病的高峰年齡，男性多見，患者生存期相對較長。1、結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型的組織學(xué)特點(diǎn)為至少存在一個(gè)膠原纖維包繞的結(jié)節(jié)和腔隙型的H/R-S細(xì)胞。最常見的HL類型，占65%80%，青年女性多見，年齡為1540歲，常有鎖骨上和縱膈的病變。2、混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型的組織學(xué)特點(diǎn)為散在經(jīng)典的H/R-S細(xì)胞分散在彌漫性或模糊的結(jié)節(jié)性的炎性背景中，無結(jié)節(jié)性的硬化和纖維化。約占所有霍奇金淋巴瘤的25%，好發(fā)于成年男性，不同年齡均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見。3、淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型是一種罕見的彌漫性的以H/R-S細(xì)胞增多或者非腫瘤性淋巴細(xì)胞減少為特點(diǎn)的經(jīng)典HL

3、。腫瘤最常侵犯腹腔等深部淋巴結(jié)，并可蔓延到脾、肝和骨髓。該病臨床非常少見，在所有HL中占比僅為1%2%，發(fā)病年齡較大。4、富于淋巴細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型是一種具有以小淋巴細(xì)胞為主的，缺嗜酸性和嗜中性粒細(xì)胞的，呈結(jié)節(jié)性或彌漫性細(xì)胞背景的，有散在的H/R-S細(xì)胞的亞型。腫瘤最常侵犯頸部、腋窩下和腹股溝的淋巴結(jié)。富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型約占所有HL的4%，中年男性多見。流行病學(xué)：我國霍奇金淋巴瘤的平均發(fā)病率較低，平均每年每100萬人群中有6人發(fā)病，即全國每年約有8000人被診斷為霍奇金淋巴瘤。在所有淋巴瘤中，霍奇金淋巴瘤僅占10%左右，但兒童群體中霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率較高，占所有惡性淋巴瘤的33%5

4、3%。男性發(fā)病率略高于女性（1.31.4:1） 。發(fā)病年齡呈雙峰分布，第一年齡高峰在1535歲，第二年齡高峰在55歲以后。霍奇金淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查體格檢查可通過檢查全身淺表淋巴結(jié)有無腫大，腫大淋巴結(jié)的數(shù)量、大小、觸摸感和活動(dòng)度,以及檢查有無肝脾腫大、腹部腫塊、下肢水腫等,進(jìn)行初步判斷。血常規(guī)1.血象示貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%10%患者Coombs試驗(yàn)陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，合并免疫性血小板減少性紫癜。全血細(xì)胞減少見于進(jìn)展期病例或淋巴細(xì)胞消減型患者。外周血淋巴細(xì)胞減少( 5cm的腫塊和脾大患者。3. BEACOPP方案:由德國GHSG研究組發(fā)明，

5、流行于歐洲。這種療法主要針對期以后的患者。用藥包括:阿霉素、博萊霉素、長春花堿、丙卡巴肼、依托泊甙和強(qiáng)的松放療霍奇金淋巴瘤放療應(yīng)根據(jù)患者腫瘤的分期、大小及患者的耐受程度選擇放療線束、射野和劑量。適用人群NLPHL患者IA-1IA期可以單純受累野照射，其余患者需要聯(lián)合化療進(jìn)行治療原則目前，對于HL的治療方案主要根據(jù)疾病的風(fēng)險(xiǎn)分層行個(gè)體化治療策略。風(fēng)險(xiǎn)分層通常根據(jù)疾病分期、臨床體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)等分為:早期優(yōu)勢組(|期、1期且不伴有高危因素)、早期非優(yōu)勢組(I期伴有高危因素)及進(jìn)展期(I期、IV期)。早期優(yōu)勢組: ABVD方案2 4療程+緩解后受累野局部放療;早期非優(yōu)勢組: ABVD方案4 6療程+

6、緩解后受累野局部放療;.進(jìn)展期: ABVD方案6 8療程+緩解后受累野局部放療。此外，針對初發(fā)巨塊型或化療后明顯殘余病灶患者應(yīng)當(dāng)追加放療。一般治療1 監(jiān)護(hù)護(hù)理營造安靜、整潔的病房環(huán)境，保持空氣清新，定期消毒;同時(shí)密切觀察患者的體溫變化、營養(yǎng)狀況和睡眠狀況，入睡困難的患者遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。2營養(yǎng)支持患病期間多食用高熱量和高蛋白的食物，保證充足的營養(yǎng)和水分?jǐn)z入;飲食宜清淡，多食用新鮮水果、蔬菜。3發(fā)熱護(hù)理低熱的患者可采用溫水擦浴、冰袋、冰帽等物理降溫措施，囑咐患者多喝水;高熱的患者遵醫(yī)囑給予退燒4皮膚護(hù)理皮膚痛癢的患者不要過度搔抓，以免損傷皮膚引起感染:放療的患者可局部涂抹維生素AD軟治療皮膚紅腫

7、，必要時(shí)可局部冷敷冰毛中，以減少瘙癢的癥狀。 霍奇金淋巴瘤的預(yù)后和出院指導(dǎo) EORTC對早期霍奇金淋巴瘤進(jìn)行了預(yù)后分組，分為預(yù)后極好組、預(yù)后良好組、預(yù)后不良組。(1)預(yù)后極好組的條件是IA期，女性，年齡 10cm)或縱隔大腫塊( 縱隔腫物最大橫徑大干第5.第6胸椎水平胸腔橫徑的1/3或0.35)。(3)預(yù)后良好組:不符合預(yù)后極好組和預(yù)后不良組條件的其他臨床I/II期患者。GHSG、EORTC對I-II期霍奇金淋巴瘤不良危險(xiǎn)因素更重視年齡是否50歲，GHSG則更重視是否發(fā)生結(jié)外病變，其他各項(xiàng)均相似。日常護(hù)理1、飲食護(hù)理:在飲食調(diào)理上，要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物，如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、

8、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。2.心理護(hù)理:幫助患者建立良好的心態(tài)，正確面對疾病。飲食護(hù)理淋巴瘤患者多用大劑量聯(lián)合化療方案治療，的藥物反應(yīng)較大，應(yīng)多吃益氣養(yǎng)血、補(bǔ)骨生髓之品，如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等;患者在化療中常有惡心、嘔廣吐等消化道反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴，能補(bǔ)氣血、健脾胃、減少消化道反應(yīng)。術(shù)后護(hù)理1、觀察全身癥狀如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。2、觀察淋巴結(jié)腫大所累及范圍、大小。3、嚴(yán)密觀察有無深部淋巴結(jié)腫大引起的壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥，腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。4、觀

9、察有無骨骼浸潤，警惕病理性骨折、脊髓壓迫癥發(fā)生。(1)患者發(fā)熱時(shí)按發(fā)熱護(hù)理常規(guī)執(zhí)行。(2)呼吸困難時(shí)給予高流量氧氣吸入，半臥位，適量鎮(zhèn)靜劑。(3)骨骼浸潤時(shí)要減少活動(dòng)，防止外傷，發(fā)生病理性骨折時(shí)根據(jù)骨折部位作相應(yīng)處理。 徐敏佳復(fù)發(fā)的確診1.確認(rèn)病史，詢問是否有霍奇金淋巴瘤?；羝娼鹆馨土鲆话阈枰肽陱?fù)查一次。2.體格檢查：是否有無痛性淋巴結(jié)腫大80%頸淋巴結(jié)累及，50%縱隔侵犯，90%表現(xiàn)為相鄰區(qū)域淋巴結(jié)侵犯，單獨(dú)結(jié)外病變罕見3.全身癥狀原因不明發(fā)熱，夜間盜汗，全身瘙癢，酒精誘發(fā)性疼痛一。如果有體表淋巴結(jié)腫大1.病理活檢:是確診和病理分類的主要依據(jù)，要求完整切除整個(gè)淋巴結(jié)，且盡量選擇受炎癥干擾較

10、小部位的淋巴結(jié)，如腋下、鎖骨上淋巴結(jié)。盡量避免頜下、腹股溝淋巴結(jié)活檢。2.細(xì)胞學(xué)穿刺檢查:僅作為篩選的步驟或診斷的提示，也可用在復(fù)發(fā)病例的輔助檢查。金標(biāo)準(zhǔn)二。無明顯的體表淋巴結(jié)腫大或輔助檢查1。血象無特殊，約10%的病例有小細(xì)胞低色素性貧血。晚期病人常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少。2.骨髓象骨髓侵犯小于5%。骨髓涂片找到RS細(xì)胞，對診斷有特殊價(jià)值。單核RS細(xì)胞或者Hodgkin細(xì)胞， Hodgkin細(xì)胞存在提示霍金病的可能，但是只有Hodgkin細(xì)胞不能診斷為霍金病輔助檢查1.血沉活動(dòng)期增快，緩解期正常?？深A(yù)測早期復(fù)發(fā)和預(yù)后。血清生化檢查。提示作用2.乳酸脫氫酶隨病情進(jìn)展而增高，對病情及預(yù)后的判斷有

11、幫助。合體細(xì)胞的免疫表型為:CD3，CD15+,CD20-+，CD30+，CD45-，CD79a-,CK-,PLAP-,S-100-HMB45-3.X線檢查典型胸部病變常表現(xiàn)為前上縱隔雙側(cè)不對稱腫塊影，縱胸比大于1/3為大縱隔。 CT分期首選影象方法，可發(fā)現(xiàn)25%-40%胸片漏診病變，能更精確地識別縱隔、心包、胸膜、肺和胸壁病變。準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)腹部和盆腔腫大淋巴結(jié)，但只能以大小確定異常(大于或等于1.5cm) MRI對縱隔、腹膜后和盆腔淋巴結(jié)敏感性與CT相仿，對鑒別治療后纖維化與腫瘤殘留或復(fù)發(fā)有優(yōu)勢。有報(bào)道是確定骨髓侵犯的敏感方法復(fù)發(fā)后續(xù)治療原則:一、控制劑量，減少耐藥二、提高治愈率，減少毒性和并發(fā)癥三、個(gè)體化治療，因人而異，考慮年齡、性別、臟器功能、生育要求治療:一期二期以放療為主，三期四期以化療為主，期間輔以手術(shù)治療和免疫治療，最常用的是ABVD方案(阿霉素,博萊霉素,長春新堿,達(dá)卡巴嗪)方法 對于化療敏感復(fù)發(fā)的霍奇金淋巴瘤患者，自體造血干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療是目前的標(biāo)準(zhǔn)治療。 在造血干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療之后，對殘留病灶或治療前巨大病灶可行鞏固性放療。 異基因移植可用于反復(fù)多次復(fù)發(fā)性霍奇金淋巴瘤病例。但由于異 基因移植存在難以接受較高的治療相關(guān)死亡率，其應(yīng)用受到一定限制。 對于自體造血干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療后復(fù)