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1、1一、概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性，它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病，其發(fā)病原因不明，多認為其與環(huán)境、性激素、遺傳有關(guān)?？衫奂捌つw、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作為特點，有內(nèi)臟損害者，預(yù)后較差，發(fā)病率為：國外 約50 / 10萬人我國 70 / 10萬人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病

2、）2特 點累及多系統(tǒng)、多臟器 皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等具有多種自身抗體多見于青年女性，男女之比約為 1:9發(fā)病年齡高峰 2040 歲，老年、兒童及男性狼瘡并不罕見系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?二、病因系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?目前仍未真正明了，多因素參與遺傳因素：雌激素環(huán)境因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。┻z傳因素1.流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明：SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。（親屬發(fā)病明顯高于一般人群，近親發(fā)病率5%12%，同卵

3、雙生69%HLA相關(guān)）系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。┐萍に?.女性患者明顯高于男性；2.本病患者無論男女，雌激素水平明顯增高；3.本病患者，無論男女，睪丸酮水平均降低。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）環(huán)境因素1.陽光：其中的紫外線可以誘發(fā)、加重該病（主要是使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。）2.藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病?？隙ㄋ幬铮弘卤竭_嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?三、發(fā)病機制及免疫異常 系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性

4、疾病）目前研究主要傾向于：1.致病性自身抗體2.致病性免疫復(fù)合物細胞和NK細胞功能失調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?0致病性自身抗體：多種多樣 一以IgG型為主：與自身抗原有很高的親和力，如DNA抗體可與腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷； 抗血小板及抗紅細胞抗體：該類抗體導(dǎo)致血細胞和紅細胞破壞，臨床出現(xiàn)血小板減少和溶血性貧血：系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）致病性自身抗體抗SSA抗體：該抗體經(jīng)胎盤進入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯。抗磷脂抗體：該抗體可引起抗磷脂抗體綜合癥（血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）抗核糖抗體又與NP-SLE相關(guān)。其它：抗甲狀腺球蛋

5、白抗體、抗平滑肌抗體等系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?2 致病性免疫復(fù)合物SLE是一個免疫復(fù)合物病，免疫復(fù)合物(IC)有自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而成，IC能夠沉積在組織造成組織損傷。本病IC增高原因有：1）清除IC的機制異常，2）IC形成過多（抗體量多），3）因IC的大小不當而不能被吞噬或排除。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?3 T細胞及NK細胞功能失調(diào)SLE患者的CD8+T細胞和NK細胞功能失調(diào)不能產(chǎn)生抑制CD4+T細胞作用，因此在CD4+T細胞的刺激下，B細胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。T細胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn)，使自身免疫持續(xù)存在。

6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?4四、SLE 臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?5SLE臨床表現(xiàn)發(fā) 熱狼瘡活動時，90%患者出現(xiàn)發(fā)熱；熱型不規(guī)則，中等發(fā)熱多見；可為唯一首發(fā)癥狀畏寒、寒戰(zhàn)少見，除非伴有感染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?6皮 膚皮膚紅斑面部蝶形紅斑，大多在紫外線照射后出現(xiàn)手指末端和指甲周圍皮膚紅斑，手掌尤其小魚際部位斑點狀紅斑盤狀紅斑：圓或卵圓形，位于頭皮、面、耳、上胸、上肢等部位系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。┟娌康渭t斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）

7、盤狀紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?9皮 膚光敏感雷諾氏現(xiàn)象紫癜，網(wǎng)狀紅斑，下肢為主，血管炎表現(xiàn)指端和其它部位潰瘍、壞疽，血管炎引起彌漫或斑禿狀脫發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）20關(guān)節(jié)、肌肉多關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見X線：關(guān)節(jié)間隙狹窄和鄰近骨質(zhì)破壞，空腔形成肌肉痛，有時伴近端肌萎縮骨無菌性壞死，常發(fā)生于股骨頭、肱骨頸、脛骨等部位血管痙攣、血管炎長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?1心 臟可單獨或同時累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動脈和傳導(dǎo)組織心包炎：臨床：胸痛體檢：心包摩擦音X線：心影增大心超：心包積液

8、心包液：漿液纖維素性或血性，可找到LE細胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?2胸膜、肺胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音狼瘡性肺炎間質(zhì)性肺炎、支氣管肺炎樣表現(xiàn)、粟粒-肺炎樣病變、肺充血、間質(zhì)性肺水腫、線狀肺不張胸腔積液肺出血臨床：咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?3神經(jīng)系統(tǒng)約10%的患者為首發(fā)癥狀臨床：激惹、幻覺、妄想狂、強迫性觀念、癲癇、甚至昏迷等腦電圖、腦脊液C4測定周圍神經(jīng)病變：眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫少數(shù)：無菌性腦膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）24消化系統(tǒng)口腔粘膜潰瘍腹水腹膜炎、胰腺炎或腸炎：腹痛、嘔

9、吐等肝臟損害脾腫大淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫大，頸部為主，陣發(fā)性發(fā)作系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）25血液系統(tǒng)常見：正常色素細胞性貧血6%15%自身免疫性溶血性貧血其它：血小板減少、白細胞降低三系單獨或同時降低 LE細胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?6眼復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎，晶體混濁合并干燥綜合征：干燥性角膜炎、結(jié)膜炎眼底點狀出血、視乳頭水腫、滲出月 經(jīng)常不規(guī)則循環(huán)中有抗凝物者出血量多系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?7五、診 斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）28凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn)，伴多

10、系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉增快、貧血、血小板減少及球蛋白增高者，均應(yīng)懷疑本病，應(yīng)常規(guī)檢查有關(guān)免疫血清學(xué)指標。診斷參照美國風(fēng)濕病學(xué)會分類標準（1997年）， 11項標準符合4項或以上（除外感染、腫瘤及其他結(jié)締組織?。┘纯上到y(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）29表 1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的SLE分類標準 標 準 定 義頰部紅斑 固定紅斑，扁平或高起。在兩顴突出部位盤狀紅斑 片狀高起紅斑，黏附有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓 光敏感 日光照射后引起的皮膚過敏口腔潰瘍 口腔或鼻部無痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2個關(guān)節(jié)，有壓痛漿膜炎 胸膜炎、心包炎腎臟病變 蛋白尿0.

11、5g/24h或3+，或細胞管型神經(jīng)系異常 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或代謝紊亂血液學(xué)異常 溶血性貧血，三系降低免疫學(xué)異常 LE細胞陽性、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性 梅毒血清試驗假陽性抗核抗體 抗核抗體陽性系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?0部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，起病類似原發(fā)性腎病綜合征或腎小球腎炎，若干月或若干年逐漸出現(xiàn)全身系統(tǒng)受累，密切隨訪，腎穿有助于診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）鑒別診斷部分SLE患者以手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，且部分患者RF陽性，而被誤認為RA,但RA患者的關(guān)節(jié)病變較重，多為侵蝕性，且RA患者關(guān)節(jié)外的癥狀如蝶形紅

12、斑、脫發(fā)、蛋白尿等不突出，血清ANA、抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體多為陰性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）病情的判斷1.疾病的活動性或急性發(fā)作（評估標準：SLEDAI）；2.病情的嚴重性；3并發(fā)癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）病情評估標準SLEDAI:內(nèi)容：抽搐（8分）、精神異常（8分）、腦器質(zhì)性癥狀（8分）、視覺異常（8分）、腦神經(jīng)受累（8分）、狼瘡性頭痛（8分）、腦血管意外（8分）、血管炎（8分）、關(guān)節(jié)炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）膿尿（4分）、新出現(xiàn)皮疹（2分）、脫發(fā)（2分）、發(fā)熱（

13、1分）、血小板減少（1分）、白細胞減少（1分）。根據(jù)患者前10天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分在10分以上者考慮疾病活動。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。┎∏榈膰乐匦砸罁?jù)受累器官的部位及程度：例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴重：出現(xiàn)腎病變者，其嚴重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴重。狼瘡危象：是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）SLE的并發(fā)癥有

14、肺部感染或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?6六、治 療系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）37（一）免疫炎癥抑制治療1、 腎上腺皮質(zhì)激素（激素）作用G期淋巴細胞，抑制免疫，對炎癥細胞、炎癥介質(zhì)具強抑制作用。 應(yīng)用原則： 首劑要足，減量要慢，維持時間長系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）38強的松口服：初始量：1mg/kg/d， 癥狀、指標控制后漸減至0.5mg/kg/d;維持量：5 15mg/d；急性期、活動期：分次給藥；病情穩(wěn)定：晨頓服。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性

15、疾?。?9甲強龍沖擊：5001000mg/次3天 或 1000mg qod3次沖擊前：尋找感染灶，胸片，尿、痰培養(yǎng)， 口腔涂片找霉菌。沖擊滴注時間30分鐘（防猝死）。靜脈H2 受體阻滯劑、抗菌素保護。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?0 激素副作用(1) 脂代謝異常： 向心性肥胖、滿月臉、水牛背等(2) 蛋白質(zhì)代謝異常： 促進蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成 皮膚變薄、毛細血管脆性增加、紫紋、兒童生長發(fā)育受抑制系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?1(3) 糖代謝異常： 血糖升高，類固醇性糖尿病(4) 消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍(5) 電解質(zhì)紊亂： 潴鈉、排鉀，水腫

16、、高血壓等(6) 對感染抵抗力減弱系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）42(7) 造血系統(tǒng)： 多血質(zhì)、白細胞總數(shù)及中性粒細胞數(shù)增多(8) 性功能障礙： 月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡(9) 神經(jīng)、精神障礙(10) 眼：白內(nèi)障(11) 運動系統(tǒng)： 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾病）43激素應(yīng)用注意事項： 低鹽、低糖、低脂飲食； 合并使用H2受體阻滯劑； 控制高血壓和/或高血糖； 盡早使用活性VitD衍化物，補鈣； TB史合并預(yù)防性抗癆； 定期痰、尿細菌和霉菌培養(yǎng)； 肝功能損害，強的松 強的松龍系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表

17、現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?42、 免疫抑制劑（ ISA） 與激素合用。ISA：環(huán)磷酰胺（CTX） 環(huán)孢素A 硫唑嘌呤（AZA） 霉酚酸酯（MMF） 雷公藤多甙 FK506、脫氧精胍菌素、Leflunomide (LEF)系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?5靜脈劑型：國產(chǎn)CTX 進口CTX（安道生Endoxan） 進口異環(huán)磷酰胺（和樂生Holaxan）2體表面積(0.61.2/g/次)， q34w/次q46w/次q23m/次。累積量： 1012g系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義和臨床表現(xiàn)（繼發(fā)性血細胞減少性疾?。?62.4 環(huán)孢素A （cyclosporine A） 劑量： 5 mg/kg/d，療程36月， 12個月