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文檔簡介

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)概述 ITP系血小板免疫性破壞，外周血血小板減少的出血性疾病。急性型多見于兒童慢性型好發(fā)于40歲以下的女性病因與發(fā)病機制 一、體液免疫和細胞免疫介導(dǎo)的血小板過 度破壞二、體液免疫和細胞免疫介導(dǎo)的巨核細胞 數(shù)量和質(zhì)量異常,血小板生成不足臨床表現(xiàn) 起病隱匿出血傾向:皮膚黏膜或內(nèi)臟出血乏力血栓形成傾向其他實驗室檢查 一、血小板急性型多20109/L慢性型多5 0109/L血小板體積增大出血時間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常二、骨髓象巨核細胞數(shù)量：急性型正?；蜉p度增加，慢性型顯著增加巨核細胞

2、成熟障礙產(chǎn)板巨減少三、血小板動力學(xué)多數(shù)無明顯加速四、血小板生成素水平與正常人無差異五、其他診斷和鑒別診斷 一、診斷要點至少2次化驗血小板計數(shù)減少,血細胞形 態(tài)無異常2.體檢脾一般不大3.骨髓巨核細胞正常或增多,成熟障礙4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥二、鑒別診斷再生障礙性貧血脾功能亢進MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少過敏性紫癜三、分型與分期新診斷的ITP 確診后3月內(nèi)持續(xù)性ITP 確診后3-12月血小板持續(xù) 減少的慢性ITP 血小板持續(xù)減少超12月重癥ITP 血小板30mg/日；激素禁忌癥禁忌癥：年齡2歲；妊娠期；不能耐受手術(shù)2.藥物治療抗CD20單抗血小板生成藥物 TPO 羅米司亭長春新堿環(huán)孢素 其他：環(huán)磷酰胺、達那唑、霉酚酸酯五、急

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